Brak wyraźnej pulsacji przedsercowej podczas inspekcji

Wprowadzenie W zespole Ebsteina, który jest wybrzuszony i cichy w odcinku przednim, nie ma wyraźnej pulsacji przedsercowej, ani w sercu nie ma wyraźnej pulsacji przedniej. Zespół Ebsteina, znany również jako wada rozwojowa Ebsteina, odnosi się do zastawki trójdzielnej i / lub płata tylnego od czasu do czasu, gdy płat przedni przesuwa się w dół do bliższej wierzchołkowej ściany prawej komory, co stanowi 0,5% do 1,0% wrodzonej choroby serca. Choroba ta jest rzadką chorobą, po raz pierwszy opisaną w 1866 r. Przez Ebsteina. Choroba ta znana jest również jako trójdzielna deformacja zastawkowa. Czasami historia rodziny, wczesna ciąża matki u pacjentów z litem, których potomstwo jest podatne na chorobę, w funkcjonalnej prawej komorze skurczowe ciśnienie krwi może być prawidłowe, a rozkurczowe ciśnienie krwi jest często podwyższone, podobnie jak zaciskające zapalenie osierdzia. Zarówno skurczowe, jak i rozkurczowe ciśnienie krwi w przedsionku było podwyższone. Różnica ciśnienia skurczowego może występować po obu stronach zastawki płucnej. Różnica ciśnienia rozkurczowego może występować po obu stronach zastawki trójdzielnej. Ten pierwszy może być zbyt długi z powodu płatka trójdzielnego i częściowo blokować drogi odpływu prawej komory. Drugi jest spowodowany wadą trójdzielną i zastawką trójdzielną. Usta są wąskie.

Przyczyna

Nie ma oczywistych przyczyn pulsacji obszaru przedsercowego:

Można to zaobserwować w zespole Ebsteina, przyczyną: główną anatomią patologiczną tej wady rozwojowej jest zastawka trójdzielna zastawki komorowej prawej komory i zwężenie prawej komory. Pozycja prawego pierścienia przedsionkowo-komorowego jest normalna (często powiększona) .Przednie płaty zastawki trójdzielnej są zwykle przymocowane do zwłóknienia pierścienia, podczas gdy punkty mocowania płatów skroniowych i tylnych są oczywiście przesuwane w dół i w dół wsierdzia prawej ściany komory. Zakres ruchu i sposób mocowania różnią się w zależności od osoby, nawet jeśli punkt mocowania zastawki zastawkowej przylega do zwłóknienia pierścienia, ale ponieważ listki są zbyt długie, często mogą przylegać do prawej ściany komory na różnych dalszych końcach pierścienia.

Dodatkowo, te ulotki mogą być również przymocowane do przegrody komorowej przez zdeformowane struny i prawy wierzchołek komory. Tylna płat trójdzielny zastawki mitralnej jest często słabo rozwinięty lub całkowicie nieobecny, jak opisano powyżej, może powodować niedomykalność zastawki trójdzielnej. U niewielkiej liczby pacjentów zastawka trójdzielna łączy się w rozcięgno w świetle komorowym z otworem w środkowym lub bocznym brzegu, a prawy przedsionkowy przepływ krwi musi zostać wstrzyknięty do komory przez ten por, co utrudnia ewakuację przedsionków. Gdy zastawka trójdzielna porusza się w dół, prawe przedsionek chwyta część prawej komory, ściana komorowa tego uchwyconego obszaru staje się cieńsza, a pomieszczenie jest powiększane, a prawy otwór przedsionkowy jest oczywiście powiększony. Prawa komora pokoju należy do funkcji prawego przedsionka, ale zachowuje właściwości mięśnia prawej komory pod względem aktywności elektrycznej. Im większa część prawej komory serca, tym mniejsza funkcjonalna jama prawej komory. Prawej komory pokoju nie można wstawić do prawej komory. Przeciwnie, jest jak guz ściany komory. Gdy komora kurczy się, rozszerza się w sposób sprzeczny, zakłócając w ten sposób wyrzut prawej komory. Zespół Ebsteina często ma ruch w komorze serca (jak widać w 80% przypadków). Ruch w komorze serca może być otwartą wadą oczodołu lub wadą przegrody przegrodowej.

Niewielka liczba przypadków może być związana z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, takimi jak zwężenie aorty, zwężenie lub atrezja przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy lub skorygowana translokacja dużych naczyń. W tym drugim przypadku anatomiczna prawa komora, która jest funkcjonalnie lewą komorą krążenia ogólnoustrojowego, może klinicznie mieć niedomykalność mitralną i dlatego jest nazywana deformacją lewego Ebsteina. Zmiany patofizjologiczne tej wady rozwojowej zależą od obecności lub braku czynnościowej objętości prawej komory i stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej w zwężeniu płuc. Jeśli czynna jama prawej komory zwężenia płucnego zostanie znacznie zmniejszona, a niedomykalność zastawki trójdzielnej jest ciężka, objętość krwi w prawej komorze zostanie zmniejszona, co będzie klinicznie charakteryzować się wczesnymi objawami i złym rokowaniem. Przeciwnie, zmiany hemodynamiczne są lekkie, a objawy kliniczne to łagodne objawy i lepsze rokowanie. Jak wspomniano powyżej, ten rodzaj wad rozwojowych często powoduje ruch w pokoju serca. Jeśli zastawka trójdzielna jest bardzo lekka i występuje wada przegrody międzyprzedsionkowej, wówczas na poziomie przedsionka może wystąpić przeciek od lewej do prawej; lub ponieważ uszkodzenie zastawki trójdzielnej jest lekkie, a owalny otwór jest zamknięty, nie wystąpi zastawka. W trzecim przypadku wada trójdzielna jest ciężka, a ciśnienie w prawym przedsionku jest podwyższone, co powoduje powstanie zastawki prawej do lewej na poziomie przedsionkowym.

W pierwszych dwóch przypadkach często nie ma sinicy w klinice, w trzecim przypadku jest kilku pacjentów z sinicą. Nawet jeśli nie ma oczywistego przecieku od prawej do lewej, różnica w tętniczo-żylnym wzroście jest zwiększona z powodu niskiej pojemności minutowej serca i może wystąpić łagodna sinica w klinice. Ponadto w funkcjonalnej prawej komorze skurczowe ciśnienie krwi jest normalne, a rozkurczowe ciśnienie krwi jest często podwyższone, podobnie jak zaciskające zapalenie osierdzia. Zarówno skurczowe, jak i rozkurczowe ciśnienie krwi w przedsionku było podwyższone. Różnica ciśnienia skurczowego może występować po obu stronach zastawki płucnej. Różnica ciśnienia rozkurczowego może występować po obu stronach zastawki trójdzielnej. Ten pierwszy może być zbyt długi z powodu płatka trójdzielnego i częściowo blokować drogi odpływu prawej komory. Drugi jest spowodowany wadą trójdzielną i zastawką trójdzielną. Usta są wąskie.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie TK klatki piersiowej dynamicznego elektrokardiogramu (monitorowanie Holtera) echokardiografia dopplerowska MRI klatki piersiowej

Nie ma oczywistej diagnozy pulsacji w okolicy przedniej:

Można to zaobserwować w zespole Ebsteina, objawy mogą być wczesne lub późne, a objawy mogą być lekkie i ciężkie. W ciężkich przypadkach może wystąpić oczywista sinica i zastoinowa niewydolność serca po urodzeniu, osoby z łagodną deformacją mogą nie mieć oczywistych objawów aż do wieku dorosłego. Najbardziej widocznymi objawami tej wady rozwojowej są sinica i zastoinowa niewydolność serca.

Główne objawy zespołu Ebsteina to: wybrzuszenie i cicha okolica przedsercowa (brak wyraźnej pulsacji przedsercowej, badanie dotykowe bez zamknięcia tętnicy płucnej); pierwszy dźwięk serca i drugi dźwięk serca są wyraźnie podzielone, mogą być wzmocnione W trzecim dźwięku serca może również pojawić się czwarty dźwięk serca; drugi element podzielonego pierwszego dźwięku serca jest często w postaci dźwięku kliknięcia; tak zwany „znak żagla”; obszar zastawki trójdzielnej może wykazywać miękkie szmery skurczowe i Krótki szmer rozkurczowy w połowie okresu.

Ponadto występuje sakralna skurczowa dodatnia pulsacja palca szyjnego (palca u stóp). Siber uważa, że ​​najbardziej charakterystycznymi objawami tej wady rozwojowej są dwie grupy: 1 spinka do włosów z cichym regionem przedsercowym; 2 pierwszy dźwięk serca, podzielony dźwięk drugiego serca, wzmocniony dźwięk trzeciego serca lub dźwięk czwartego serca. Kwartet skomponowany. Powikłania, takie jak niewydolność serca, arytmia, zator mózgu i ropień mózgu można łączyć.

Diagnostyka różnicowa

Nie ma oczywistej diagnostyki różnicowej pulsacji w przednim obszarze serca:

1, kryzys starszych guzów chromochłonnych: komórki chromafinowe, rozmieszczone głównie w rdzeniu nadnerczy, zwoje współczulne i inne chromofory, odpowiedzialne za syntezę, przechowywanie i uwalnianie noradrenaliny i adrenaliny. Guzy pochodzące z dojrzałych komórek chromafinowych nazywane są guzem chromochłonnym, a objawy kliniczne charakteryzują się szeregiem zespołów powodowanych przez nadmierne ilości katecholamin (noradrenaliny i adrenaliny), przy czym nadciśnienie jest najbardziej widocznym objawem. Ponieważ guz uwalnia dużą ilość katecholaminy do krwi, powodując ciężkie zespoły kliniczne, takie jak kryzys nadciśnieniowy, wstrząs niedociśnienia i ciężka arytmia, nazywa się to kryzysem guz chromochłonny.

2. Wrodzona choroba serca: Wrodzona choroba sercowo-naczyniowa jest najczęstszym rodzajem wad wrodzonych. Wraz z postępem metod diagnostyki serca i technik leczenia chirurgicznego większość wrodzonych chorób sercowo-naczyniowych może uzyskać jasne rozpoznanie i leczenie chirurgiczne, a rokowanie znacznie się poprawia.

3, przedwczesny skurcz połączenia przedsionkowo-komorowego: przedwczesny skurcz połączenia przedsionkowo-komorowego jest również nazywany przedwczesnym biciem (JPB), określanym jako przedwczesne przedwczesne bicie komór lub przedwczesne bicie krzyżowe. Odnosi się do podniecenia, które pojawia się z wyprzedzeniem w obszarze połączenia przedsionkowo-komorowego, zanim jeszcze nie zostało wydane podniecenie zatok.

4. Pierwotny chłoniak serca: Pierwotny chłoniak serca jest rzadkim chłoniakiem. W World Selected Works odnotowano jedynie 76 przypadków w latach 1949-1996 przez ponad 40 lat. Niektóre dane z sekcji zwłok wykazały, że odsetek rozsianego chłoniaka obejmującego serce w materiałach z sekcji zwłok wynosił aż 20%.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.