Uszkodzenie śródmiąższowe nerek

Wprowadzenie Utrata śródmiąższowa nerek z powodu różnych chorób fizjologicznych. Jeden z objawów nefropatii hipokaliemii przy zaburzeniu śródmiąższowej nerki. Hipokalmicnefropatia jest przewlekłym śródmiąższowym zapaleniem nerek lub chorobą nerek spowodowaną uporczywą hipokaliemią, znaną również jako nefropatia z utratą kalii. Objaw nefropatii hipokaliemicznej jest głównie spowodowany dysfunkcją kanalików, głównie z powodu zmniejszonej dysfunkcji, objawiającej się polidypsją, polidypsją, nokturią, nocnym nietrzymaniem moczu, hipotonią nerek i słabą odpowiedzią na wazopresynę. W moczu występuje niewielka ilość białkomoczu. Wczesna utrata potasu może powodować zasadowicę metaboliczną. Po uszkodzeniu śródmiąższowym nerek dochodzi do kwasicy metabolicznej z powodu zaburzeń zakwaszenia kanalików nerkowych. Chorobę łatwo komplikuje odmiedniczkowe zapalenie nerek, objawy kliniczne zakażenia dróg moczowych, a przewlekła niewydolność nerek stopniowo pojawia się wraz z postępem choroby. Oprócz objawów nefropatii do objawów ogólnoustrojowych pacjenta należą przede wszystkim objawy hipokaliemii, takie jak osłabienie mięśni kończyn, miękki paraliż jelit, osłabiony odruch ścięgien i arytmia. Uszkodzenie śródmiąższowe nerek, moczówka moczowa i upośledzona funkcja koncentracji nerek w późnym stadium przewlekłego zapalenia nerek może powodować wielomocz, to znaczy ilość moczu przekracza 2500 ml.

Przyczyna

Choroba jest spowodowana przewlekłą hipokaliemią, przyczyną hipokaliemii jest głównie niewystarczające spożycie potasu, nadmierna utrata (utrata przewodu pokarmowego i utrata moczu), różne leki moczopędne i sterydy. Zastosowanie hormonów, przewlekłe choroby nerek, takie jak kwasica cewek nerkowych, zespół Barttera, zespół Liddle'a, guz wydzielniczy reniny, zespół Cushinga i choroby związane z niedoborem hydroksylazy. Częstą hipokaliemią kliniczną jest:

1. Hipokaliemia nienerczowa Wydalanie potasu przez nerki nie wzrosło, a wzrost spożycia potasu przez komórki z różnych przyczyn jest również jedną z najczęstszych przyczyn hipokaliemii. Hipokaliemia spowodowana zwiększonym spożyciem potasu w komórkach jest przeważnie przejściowa iw większości przypadków nie jest wymagane specjalne leczenie. Okresowe porażenie hipokalermiczne jest rzadką dziedziczną chorobą autosomalną, w której pacjenci mogą nagle rozwinąć hipokaliemiczne osłabienie mięśni, a stężenie potasu we krwi jest często mniejsze niż 3 mmol / l. Przyczyna choroby nie jest w pełni poznana, a acetazolamid może skutecznie poprawić osłabienie mięśni. U niektórych pacjentów z nadczynnością tarczycy mogą również występować kliniczne objawy okresowego porażenia, a stężenie potasu we krwi może być również tymczasowo zmniejszone. Jednak przyczyna może nie być dokładnie taka sama, acetazolamid nie jest skuteczny, a β-blokery mogą znacznie złagodzić objawy osłabienia mięśni. Ponadto niedobór potasu lub utrata potasu w jelicie z powodu ostrej i przewlekłej biegunki jest również główną przyczyną nieefrogennej hipokaliemii.

2. Zwiększone wydalanie potasu z moczem spowodowane różnymi przyczynami hipokaliemii nerkowej jest najważniejszą przyczyną hipokaliemii, zwanej łącznie hipokaliemią nerkową. Oprócz wystąpienia hipokaliemii pacjentom często towarzyszy kwasica metaboliczna lub zasadowica metaboliczna. Ciśnienie krwi jest zwykle prawidłowe w hipokaliemii z kwasicą metaboliczną, a pacjenci z hipokaliemią z zasadowicą metaboliczną są przeważnie nadciśnieniem.

(1) hipokaliemia z towarzyszącą kwasicą: ponieważ hipokaliemia może kompensować stężenie wodorowęglanu sodu w osoczu, większość pacjentów ma skłonność do powodowania zatrucia alkaliami. Przeciwnie, jeśli pacjentom z hipokaliemią towarzyszy kwas metaboliczny Zatrucie jest świetną pomocą w diagnozie. Ponieważ hipokaliemia z kwasicą występuje tylko w kwasicy kanalików nerkowych, w tym w bliższych zwiniętych kanalikach i dystalnej kwasicy konwekcyjnej i cukrzycowej kwasicy ketonowej. Cukrzycowa kwasica ketonowa Osmotyczne działanie moczopędne wywołane hiperglikemią i wydzielaniem dużej liczby ujemnie naładowanych ciał ketonowych z moczu sprzyja wydzielaniu potasu z moczem, czemu towarzyszy znaczący spadek całkowitej zawartości potasu w organizmie. Jednak we wczesnym stadium kwasicy, ze względu na redystrybucję potasu wewnątrzkomórkowego i zewnątrzkomórkowego, hipokaliemia może nie być oczywista. Jeśli potas nie jest leczony insuliną i lekami alkalicznymi, może powodować ciężką, a nawet śmiertelną hipokaliemię.

(2) hipokaliemia i prawidłowe pH krwi lub zasadowica metaboliczna:

1 Pierwotny aldosteronizm, wzrost poziomu aldosteronu w surowicy, tak że jony sodu wchodzące do dystalnych zwiniętych kanalików znacznie wzrosły, ze względu na wymianę sodowo-potasową w moczu. Oprócz podwyższonego poziomu aldosteronu we krwi i hipokaliemii, pacjenci mają również objawy kliniczne nadciśnienia i zasadowicy metabolicznej, podczas gdy aktywność reniny w osoczu jest w większości zmniejszona. Ponieważ hipokaliemia może sprzężić zwrotne hamowanie wydzielania aldosteronu z kory nadnerczy, poziomy aldosteronu w surowicy u pacjentów z ciężką hipokaliemią nie odpowiednio wzrastają. U pacjentów z nadciśnieniem tętniczym spowodowanym prawidłowymi lub innymi przyczynami stężenie aldosteronu w surowicy po dożylnym roztworze soli fizjologicznej lub hydrokortyzonie powinno być niższe niż 110,96 nmola / l (4 ng / dl), podczas gdy poziom aldosteronu w surowicy nie jest hamowany, co jest pomocne w chorobie. Diagnoza Guzy nadnerczy mają wyższy poziom aldosteronu we krwi i niższe poziomy potasu, które należy leczyć chirurgicznie. Rozrost nadnerczy można badać za pomocą spironolaktonu (Antisophthora) w celu leczenia przeciwaldosteronowego. Większość pacjentów z hipokaliemią i nadciśnieniem można skorygować. Stężenie 18-hydroksy i 18-oksykortyzonu w moczu u niektórych pacjentów z hiperaldosteronizmem jest podwyższone, a test supresji deksametazonu jest dodatni, co jest rzadką autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Ci pacjenci przyjmujący tiazydowe leki moczopędne mogą powodować wyjątkowo ciężką hipokaliemię, a przyjmowanie deksametazonu w małych dawkach (0,75 mg) może skutecznie korygować hipokaliemię i obniżać stężenie aldosteronu we krwi.

2 wtórny aldosteronizm: choroba jest często związana z chorobą naczyń nerkowych, taką jak zwężenie tętnicy nerkowej, zapalenie naczyń nerkowych itp., Klinicznie może również objawiać się jako zasadowica hipokalii i wysokie ciśnienie krwi. Należy jednak zauważyć, że nie każdy wtórny aldosteronizm ma hipokaliemię. Nabłonek naczyń nerkowych (zespół Robertsona-Kihary) to rzadkie kłębuszkowe urządzenie para-balonowe, które powoduje wzrost aldosteronu z powodu wydzielanej reniny, a także klinicznie charakteryzuje się hipokaliemią i nadciśnieniem. Boczna aktywność reninowej żyły nerkowej była znacznie zwiększona. Niektóre złośliwe guzy pozanerkowe mogą również zwiększać stężenie aldosteronu, ale poziomy w surowicy są głównie zwiększane przez nieaktywne poziomy reniny.

3 wrodzony zespół mineralokortykoidów: z powodu niskiej aktywności wrodzonej dehydrogenazy 11β-hydroksysterolowej (11β-OHSD), która powoduje konwersję kortyzolu w nerce do nieaktywnego hydroksykortyzolu, w wyniku czego powstaje duża ilość kortyzolu Receptor mineralokortykoidowy wiąże go i aktywuje, wywiera działanie podobne do mineralokortykoidu i klinicznie wykazuje wzrost aldosteronu. Leki takie jak lukrecja, fenol z nasion bawełny i karbenoksan sodu również hamują 11β-OHSD, powodując kliniczne objawy zwiększonego stężenia mineralokortykoidów. W literaturze pojawiły się doniesienia o mineralokortykosteroidach z powodu przyjmowania pokarmu lub leków zawierających lukrecję.

4 Zespół Liddle'a: choroba rodzinna. Klinicznie występują głównie hipokaliemia, nadciśnienie i zasadowica. Wewnętrzną cechą patofizjologiczną jest znaczny wzrost reabsorpcji dystalnej kanalików nerkowych sodu, co powoduje zwiększenie pojemności, które dodatkowo hamuje wytwarzanie reniny i aldosteronu. Dlatego poziom aldosteronu we krwi jest obniżony. Zatrzymywanie sodu jest przyczyną wysokiego ciśnienia krwi, a zwiększone wchłanianie zwrotne sodu powoduje zwiększenie wydalania potasu, co prowadzi do hipokaliemii i zasadowicy. Zaburzenie odpływu jonów sodowych przez błonę erytrocytową jest również jedną z cech tej choroby. W leczeniu tej choroby można stosować leki moczopędne oszczędzające potas, takie jak triamteren i amiloryd, wręcz przeciwnie, spironolakton (przeciw Shutong) nie jest skuteczny w przypadku tej choroby i nie należy go stosować.

5 Zespół Cushinga: Około 30% pacjentów z zespołem Cushinga może mieć hipokaliemię, szczególnie u pacjentów z zespołem Cushinga wtórnym do ektopowego wydzielania kortykosteroidów, częstość występowania hipokaliemii jest większa. Ponieważ glukokortykoidy wiążą się z receptorem mineralokortykoidów, wywołują także działania podobne do mineralokortykoidów, które zwiększają wydalanie potasu przez nerki. Ostatnio w doświadczeniach na zwierzętach stwierdzono, że glikokortykoidy mogą zwiększać szybkość filtracji kłębuszkowej i zwiększać ilość płynu przepływającego przez kanaliki nerkowe, co jest główną przyczyną zwiększonego wydalania potasu z moczem.

6 zespół podchlorynowy: hipochloremia jest również jedną z przyczyn hipokaliemii i zasadowicy metabolicznej u pacjentów bez wysokiego ciśnienia krwi. Hipochloremia często występuje przy częstych wymiotach lub dużej utracie jonów chlorkowych z powodu dekompresji przewodu pokarmowego. Ponadto długotrwałe stosowanie dużych dawek tiazydów lub diuretyków pętlowych jest również ważną przyczyną hipochloremii.

7 Zespół Barttera: choroba wewnętrzna jest rzadką dziedziczną chorobą, 80% pacjentów ma poniżej 15 lat, a większości pacjentów towarzyszy opóźnienie wzrostu. Osoby w wieku powyżej 50 lat są niezwykle rzadkie. Patologiczną cechą tej choroby jest proliferacja urządzenia z balonem, u których może występować wysoka renina i hiperaldosteronizm, więc hipokaliemia jest również objawem o znaczeniu klinicznym. Ponieważ produkcja prostaglandyn i kinin jest również znacznie zwiększona, pacjent jest odporny na działanie angiotensyny II i noradrenaliny, więc nie ma nadciśnienia. Badania wykazały, że hipokaliemia tej choroby nie jest całkowicie spowodowana zwiększonym aldosteronem Z powodu ograniczenia spożycia sodu, przyjmowanie spironolaktonu (asparaginianu), lutastatyny amoniaku lub wycięcie nadnerczy często może skutecznie zmniejszać pacjentów z aldosteronizmem. Wydalanie potasu z moczem, ale te metody nie mogą skorygować hipokaliemii zespołu Barttera. I odwrotnie, inhibitory prostaglandyn, takie jak indometacyna (indometacyna), mogą korygować wszystkie zaburzenia metaboliczne i nieprawidłowości w tej chorobie, co sugeruje, że produkcja prostaglandyn może być najważniejszą przyczyną tej choroby. Oprócz inhibitorów prostaglandyn, leczenie tej choroby powinno również polegać na suplementacji potasu w odpowiednim czasie, a tym, którzy mają więcej wydalania potasu z moczem, muszą podać leki moczopędne oszczędzające potas, spośród których najbardziej skuteczny jest amiloryd.

8 Niedobór magnezu: Niedobór magnezu może również powodować hipokaliemię spowodowaną zwiększonym wydalaniem potasu z moczem. U niektórych pacjentów wydalanie potasu z moczem może zostać zmniejszone po uzupełnieniu wystarczającej ilości magnezu. Objawy kliniczne hipomagnezemii są podobne do objawów hipokalcemii. Głównymi objawami są objawy stresu nerwowo-mięśniowego, takie jak drżenie mięśni, drażliwość, światłowstręt i psychoza. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki i drgawki.

9 diuretyki: tiazydy, acetazolamid, diuretyki rtęciowe i diuretyki, takie jak furosemid i kwas etanowy, mogą zwiększać produkcję potasu w moczu i prowadzić do hipokaliemii. Głównym powodem jest to, że leki te hamują resorpcję kanalików nerkowych sodu i wody, sód i woda docierające do dystalnych zwiniętych kanalików są znacznie zwiększone, a wymiana Na + -K + jest zwiększona w celu zwiększenia wydalania potasu z moczem. Ponadto te leki moczopędne (z wyjątkiem acetazolamidu) mogą również powodować zasadowicę metaboliczną, co dodatkowo zwiększa wydalanie potasu z moczem. Oprócz leków moczopędnych istnieje wiele innych leków wywołujących hipokaliemię, a mechanizmy wywołujące hipokaliemię nie są dokładnie takie same.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Rutynowa angiografia moczowa surowicy surowicy α1 mikroglobulina (α1-MG)

Jeśli kliniczna przyczyna znacznej utraty potasu oraz typowa kliniczna i laboratoryjna wydajność zajęcia kanalików nerkowych, można rozważyć rozpoznanie tej choroby.

Kontrola laboratoryjna:

1. Badanie moczu: widoczne białko moczu i obsada, zobacz więcej białych krwinek po zakażeniu. Test rozcieńczenia stężenia moczu wykazał, że funkcja stężenia spadła, ciężar właściwy moczu spadł (czerwień fenolowa i szybkość wydzielania kwasu aminopurynowego zmniejszyły się), a prostaglandyna E w moczu wzrosła.

2. Badanie krwi: BUN i Scr we wczesnym stadium choroby mogą być prawidłowe, a poziomy kreatyniny w surowicy i mocznika zwiększają się wraz z rozwojem niewydolności nerek w miarę postępu choroby. Charakterystyczną zmianą jest zmniejszenie stężenia potasu w surowicy oraz zwiększenie reniny i aldosteronu.

Inne kontrole pomocnicze:

Patologiczną zmianą tej choroby jest cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek z postępującą niewydolnością nerek. Obecność wakuoli w proksymalnym zwiniętym kanaliku jest patologiczną cechą dziedzicznej lub nabytej nefropatii hipokaliemii, tj. W komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych jest wiele wakuoli, szczególnie w proksymalnych zmianach kanalików, a wakuole nie zawierają tłuszczu ani glikogenu. Kłębuszki nerkowe i nerkowe naczynia krwionośne są na ogół nieszkodliwe. Długotrwała hipokaliemia powoduje zwłóknienie cewkowo-śródmiąższowe, które tworzy blizny i atrofię nerek. Zmiany patofizjologiczne to różnorodne zaburzenia czynności nerek, którym towarzyszy utrata potasu, która charakteryzuje się opornym na wazopresynę zaburzeniem koncentracji moczu, zwiększonym wytwarzaniem amoniaku i zmniejszonym współczynnikiem filtracji kłębuszkowej. W ludzkim ciele charakterystyczna struktura związana ze zmianami utraty potasu zmienia się w wakuolizację nabłonka cewkowego z powodu ekspansji puli retikulum endoplazmatycznego komórki. Uszkodzenie to ogranicza się głównie do kanalików proksymalnych, które mają jedynie zmiany ogniskowe. Regularne biopsje nerek i badania obrazowe wykazują powyższe charakterystyczne zmiany.

Diagnostyka różnicowa

Zwróć uwagę na różnicowanie przewlekłego śródmiąższowego zapalenia nerek wywołanego innymi przyczynami. Takie jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, hiperkalcemia i zapalenie nerek.

Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek jest przewlekłą zmianą zapalną spowodowaną bakteryjną infekcją nerek, głównie atakującą śródmiąższową i miedniczkową nerkę, miednicę nerkową. Gdy stan zapalny trwa lub powraca, śródmiąższowa nerkowa miednica nerkowa i miednica nerkowa ulegają uszkodzeniu, powstają blizny, a nerki są zanikowe i dysfunkcyjne. Zwykle pacjent może mieć tylko ból pleców i / lub niską gorączkę, ale nie ma wyraźnego bólu w moczu, częstości oddawania moczu i objawów w trybie pilnym. U pacjentów z historią długotrwałych lub nawracających zakażeń dróg moczowych może rozwinąć się mocznica w zaawansowanym stadium.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.