Wydatne czoło i kości policzkowe

Wprowadzenie Objawy kliniczne akromegalii często objawiają się jako czoło i piszczel. Akromegalia to hiperproliferacyjna choroba skóry i kości spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu spowodowanym przerostem lub guzem.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Choroba jest spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu w przysadce mózgowej spowodowanym guzami przysadki lub innymi przyczynami. Wydzielanie hormonu wzrostu ma znaczny rytm okołodobowy, a szczyt wydzielania u dorosłych występuje głównie w nocy. GH działa głównie w celu promowania wzrostu tkanki kostnej, mięśni, tkanki łącznej i wnętrzności, promuje syntezę DNA i RNA, walczy z insuliną w celu promowania retencji sodu i stymuluje organizm do wydzielania niektórych peptydów, takich jak mediatory wzrostu. Wpływ hormonu wzrostu na metabolizm glukozy jest podobny do insuliny i podobny do insuliny. Pierwszy z nich występuje wcześniej, a drugi występuje później. GH ma także bezpośredni wpływ na komórki wysepki B. Około jedna czwarta pacjentów może jednocześnie chorować na cukrzycę. Somatomedyna (SM) pochodzi z wątroby i może zwiększać wzrost chrząstki poprzez wpływ syntezy DNA i RNA. Czynniki wzrostu obejmują A, B i C, które mogą pośredniczyć we wzroście GH na kości. . Interleukina A (SmA) stymuluje syntezę kolagenu i niekolagenu, a interleukina C (SmC) stymuluje syntezę kolagenu w osteoblastach. BGP działa w wyniku działania GH poprzez SmA.

Zbyt dużo hormonu wzrostu może przyspieszyć tworzenie i dojrzewanie kości oraz promować wzrost kości. Zwiększa się przebudowa kości, a obrót kości jest przyspieszony. Karłowatość przysadki powoduje zatrzymanie lub opóźnienie wzrostu i rozwoju kości z powodu niedoboru hormonu wzrostu. W organizmie ludzkim hormon wzrostu może zwiększać wchłanianie wapnia w jelitach, tworzenie kości i mineralizację kości oraz zwiększać masę kostną. In vitro nie może bezpośrednio stymulować tworzenia macierzy kostnej. Interleukina ma działanie pobudzające wzrost różnych tkanek, może pośredniczyć w oddziaływaniu hormonu wzrostu na wzrost kości oraz promować wzrost kości i chrząstki. GH może zmieniać rytm dobowy fosforu w surowicy, zwiększać poziom fosforu we krwi, zwiększać TRP i zmieniać maksymalny stopień wchłaniania zwrotnego / filtracji kłębuszkowej (TMP / GFR) fosforu nerkowego, zwiększając dodatkowo fosfor we krwi. GH promuje wzrost TRP i hamuje wydzielanie PTH, tym samym obniżając poziomy PTH, a także zwiększając fosfor we krwi.

Gdy w diecie pacjenta nie ma wystarczającej ilości wapnia, może on mieć ujemny bilans wapnia, co powoduje osteoporozę, a po zwiększeniu spożycia wapnia w diecie można go przekształcić w dodatni bilans wapnia. Wraz ze wzrostem obrotu kostnego wzrasta GFR, a TRGa maleje, co sprzyja wzrostowi wysokiego stężenia wapnia w moczu i dodatkowo zwiększa zmiany kostne. GH może stymulować tworzenie kości podokostnej, a fibroblasty nabłonkowe różnicują się w prymitywne osteoblasty, sprzyjają tworzeniu nowej kości, a pierwotna normalna aktywność nabłonka jest ponownie aktywowana. Chrząstka płytki nabłonkowej jest aktywna i promuje osteofity. Rozrost chrząstki. GH może również promować zmiany w tkance łącznej w stawach, torebki stawowe stają się grubsze, poduszka tłuszczowa jest zwłókniona, a włóknista tkanka stawów kości i chrząstki i okostnej rozmnaża się. Osteoporoza w akromegalii różni się od utraty kości w innej osteoporozie, ale zwiększa tworzenie kości korowej ze zwiększonym współczynnikiem konwersji wapnia, zwiększoną masą kostną, przerostem kości i osteoporozą lub miejscowym Takie jak absorpcja kości grzbietu siodła, absorpcja kości siodła i inne nieprawidłowości.

(dwa) patogeneza

Ponieważ przysadka nadmiernie wydziela hormon wzrostu, może powodować olbrzymią chorobę, zanim kości zostaną zamknięte w okresie przedporodowym, podczas gdy dorośli z zamkniętymi kościami mogą spowodować powiększenie rąk, stóp, tkanek miękkich, narządów wewnętrznych i niektórych płaskich kości. Akromegalia.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Rutynowe, pięciopunktowe badanie CT szczękowo-twarzowej

Akromegalia: powolny początek, ból głowy, utrata wzroku, wada pola widzenia, specjalna twarz: powiększona szczęka, czoło i piszczel, gruba warga, duży nos, duży język, szorstka twarz, gruba skóra; dłoń i stopa Przerost

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa występu czoła i kości ramiennej:

1. Akromegalia: Choroba ma charakter rodzinny lub konstytucyjny, od dzieciństwa zmienia się, a jej wygląd jest podobny do akromegalii, ale w mniejszym stopniu. Nie stwierdzono nieprawidłowości w badaniu, a poziomy GH w osoczu nie są wysokie. Badanie rentgenowskie siodła nie rozszerza się, BMC jest normalne.

2. Nie ma gigantycznej choroby jąder: wysokie ciało, zanik gonad, odległość między palcami przekracza długość ciała, zamknięcie osteofitu jest opóźnione, wiek kości jest opóźniony, film RTG pokazuje małe siodło, struktura kości jest mniejsza niż gigantyczna choroba i akromegalia. Funkcja Gonadal zanikła, poziomy hormonów płciowych zostały zmutowane, poziomy GH nie były wysokie, a także inne testy biochemiczne i laboratoryjne, takie jak akromegalia.

3. Przerost szkieletowy skóry dłoni i stóp: Większość pacjentów to młodzi mężczyźni, ich kształt jest podobny do akromegalii, ale studenci układu hormonalnego z akromegalią mają zaburzenia metaboliczne. Poziom GH we krwi jest normalny, siodło nie powiększa się, czaszka nie jest duża, a zmiany kości nie są oczywiste.

4. Kręgi lędźwiowe, sella oraz badanie rentgenowskie dłoni i stóp na czole i kości ramiennej mają szczególne działanie: pomiar GH wskazuje, że GH jest nadmiernie wydzielany, więc można go odróżnić od zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Późne zmiany są podobne do choroby zwyrodnieniowej stawów spowodowanej innymi przyczynami i są trudne do zidentyfikowania.

Akromegalia: powolny początek, ból głowy, utrata wzroku, wada pola widzenia, specjalna twarz: powiększona szczęka, czoło i piszczel, gruba warga, duży nos, duży język, szorstka twarz, gruba skóra; dłoń i stopa Przerost

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.