Zaburzenia funkcji czynnika krzepnięcia

Wprowadzenie Zaburzenia krzepnięcia to choroba krwotoczna spowodowana niedoborem lub dysfunkcją czynnika krzepnięcia, którą można podzielić na dwie główne kategorie: dziedziczną i nabytą. Koagulopatia dziedziczna jest na ogół niedoborem pojedynczego czynnika krzepnięcia, głównie objawami krwawienia u niemowląt i małych dzieci, głównie w wywiadzie rodzinnym; koagulopatia nabyta występuje częściej, pacjenci rehabilitacyjni często mają niedobór wielu czynników krzepnięcia, głównie w wieku dorosłym Klinicznie, oprócz krwawienia, występują objawy i oznaki pierwotnej choroby. Hemofilia jest najczęstszą grupą dziedzicznego niedoboru czynnika krzepnięcia.

Przyczyna

1. Dziedziczny niedobór pojedynczego czynnika krzepnięcia.

2, ze względu na inne choroby prowadzą do braku różnych czynników krzepnięcia.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Czynnik aktywujący płytki krwi prosty test generacji trombiny test skuteczności czynnik III płytki krwi prosty test generacji trombiny żel żel etanolowy

Diagnoza: Określenie hiperurykemii jest zaburzeniem hipersyntetycznym lub wydalniczym, wymagającym klirensu kwasu moczowego, klirensu kwasu moczowego lub stężenia kwasu moczowego w moczu i stężenia kwasu moczowego w moczu. Szybkość klirensu moczowego, stosunek klirensu bezwodnika kwasu moczowego: 5% lub mniej to zaburzenie wydalania kwasu moczowego, 5% do 12% ma charakter mieszany, to znaczy zarówno wytwarzanie kwasu moczowego, jak i zaburzenie wydalania kwasu moczowego, ponad 12% syntezy kwasu moczowego. Stosunek stężenia kwasu moczowego w moczu do stężenia bezwodnika moczowego w moczu: 0,4% ~ 0,5% jest zaburzeniem wydalania kwasu moczowego; 0,4% ~ 0,8% ma charakter mieszany, a 0,8% lub więcej to nadmierna synteza kwasu moczowego. Nadmierną syntezę kwasu moczowego można podzielić na dwie główne kategorie: pierwotną i wtórną. Pierwszą z nich jest nadmierna synteza kwasu moczowego i niedobór enzymów. Wtórne znajduje się w chorobach krwi, guzach, oparzeniach i innych dużych ilościach kwasu nukleinowego. Zaburzenia wydalnicze można również podzielić na pierwotne i wtórne, pierwotne jest głównie idiopatyczne lub dziedziczne; wtórne występuje częściej w zaburzeniach czynności nerek, odwodnieniu, nadczynności tarczycy, kwasicy itp .; Bardziej powszechny w alkoholu, sorgo, diecie wysokokalorycznej, po intensywnych ćwiczeniach, otyłości i tak dalej.

Może być stosowany do laboratoryjnej identyfikacji koagulopatii:

Odpowiednie badania są przeprowadzane dla odpowiednich możliwych zaburzeń mechanizmu krzepnięcia.

1. Czynnik VIII, IX, XI, XII lub Fletchera, niedobór czynnika Fitzeralda można zastosować do testu produkcji tromboplastyny.

2. W przypadku niedoboru czynnika VII, V, X lub protrombiny można określić test korekty czasu protrombiny, czas jadu stypvenu i aktywność powiązanych czynników.

3, niedobór lub nieprawidłowość fibrynogenu, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe można wykonać kwantyfikację fibrynogenu i badanie struktury molekularnej związane z wielokrotnymi testami rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Wreszcie w połączeniu z wynikami różnych inspekcji w celu dokonania kompleksowej oceny.

Diagnostyka różnicowa

1. Hemofilia naczyniowa jest dziedziczną chorobą krwotoczną, której cechami klinicznymi są przedłużone krwawienie od dzieciństwa, przedłużone krwawienie płytek krwi, zmniejszona agregacja płytek krwi wywołana przez ristocetynę lub osocze niezagregowane Czynnik von Willebranda (vWF) jest niedobór lub ma nieprawidłową strukturę molekularną.

2. Niedobór witaminy K: Witamina K odgrywa ważną rolę w procesie krzepnięcia krwi. W przypadku braku czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K (protrombina, czynnik VII, IX i X) czynniki te muszą być zaangażowane w syntezę wątroby przez witaminę K. Poprzez uwolnienie błony komórkowej na zewnątrz komórki, spontaniczne krwawienie często występuje w ciężkich przypadkach.

3. Rozproszone wykrzepianie wewnątrznaczyniowe jest złożonym procesem patologicznym w rozwoju choroby i stanowi grupę ciężkiego zespołu krwotocznego. Charakteryzuje się przejściowym stanem nadkrzepliwości pod niektórymi czynnikami chorobotwórczymi. Agregacja płytek krwi i odkładanie fibryny tworzą rozległy mikrozakrzep, a następnie konsumpcyjna hipokrzepliwość z wtórną fibrynolizą. Ostre rodzaje, takie jak krwotok, zator, zaburzenia mikrokrążenia i hemoliza są niebezpieczne i niebezpieczne i mogą stanowić zagrożenie dla życia, jeśli nie zostaną leczone na czas.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.