Rozszerzenie sinusoidalne

Wprowadzenie Patogeneza niedrożności żył wątrobowych: Objawy rozszerzenia zatok wątrobowych występują zarówno w fazie ostrej, jak i podostrej. W ostrej fazie wątroba jest powiększona, a powierzchnia jest gładka, widoczne są rozszerzenie naczyń limfatycznych i objawy „płaczu wątroby”. Pod mikroskopem świetlnym żyła centralna i dolna żyła wewnętrzna były znacznie spuchnięte, światło zwężone lub niedrożne, przepływ krwi został zablokowany, a zatok wątrobowy był wyraźnie rozszerzony i przekrwiony z różnym stopniem zmętnienia, obrzęku i martwicy hepatocytów. Hepatocyty zniknęły w obszarze martwicy, resztkowe rusztowania z włókien siatkowych, czerwone krwinki naciekły do ​​zatoki wątrobowej i przestrzeni Dissela, i typowe zmiany martwicy krwotocznej.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Niektóre toksyny biologiczne, leki chemiczne i inne czynniki prowadzą do obrzęku żylnego wątroby, pogrubienia, a następnie zwężenia, niedrożności, której towarzyszą odpowiednie zmiany w śródwątrobowej żyle wrotnej. Najczęściej zgłaszane przypadki tej choroby są spowodowane spożywaniem ziół zawierających toksyczne alkaloidy, monokrotalinę, takich jak szmuklina, fasola wieprzowa, musztarda robakowa, gleba itp., Leki chemiczne, takie jak uretan, winkrystyna, siarka Azatiopryna itp. Może być również wywoływana przez aflatoksynę, dimetylo-nitrozoaminę, promieniowanie, leczenie i tym podobne.

Inne czynniki, które powodują HOVD, mogą być:

1 arsen, rtęć, substancje nietoksyczne;

2 wrodzony lub nabyty zespół niedoboru odporności;

3 estrogen i tak dalej.

(dwa) patogeneza

W ostrej fazie wątroba jest powiększona, a powierzchnia jest gładka, widoczne są rozszerzenie naczyń limfatycznych i objawy „płaczu wątroby”. Pod mikroskopem świetlnym żyła środkowa i dolna żyła wewnętrzna były znacznie spuchnięte, światło zwężone lub niedrożne, przepływ krwi został zablokowany, zatok wątrobowy był wyraźnie rozszerzony i przekrwiony, czemu towarzyszyły różne stopnie mętnego obrzęku hepatocytów, zwyrodnienia i martwicy. Hepatocyty zniknęły w obszarze silnie nekrotycznym, resztkowe rusztowania z włókien siatkowych, czerwone krwinki naciekły do ​​zatoki wątrobowej i przestrzeni Dissela oraz typowe zmiany martwicy krwotocznej.

W stadium podostrym powierzchnia wątroby jest siatkowata, a żyła centralna i dolny śródbłonek żylny są przerostem i pogrubieniem, tworząc zwłóknienie oraz zwężenie i niedrożność. W tym okresie nadal może występować powiększenie się zatok wątrobowych, krwotok i krwotoczna martwica hepatocytów, zwłóknienie w żyle centralnej i brak tworzenia fałszywych listków.

W fazie przewlekłej wątroba jest dalej stwardniała, zanik hepatocytów w centralnym obszarze zrazików wątrobowych, zapadanie się rusztowania siatkowego i proliferacja tkanki włóknistej, obserwuje się tworzenie pseudolobulek, a na koniec powstaje mała marskość guzkowa. Niektóre przypadki mogą być związane ze zwłóknieniem wrotnym i zakrzepicą, ale rzadko dotyczy to głównej żyły wątrobowej.

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie MRI wątroby, pęcherzyka żółciowego, trzustki i śledziony za pomocą wątroby, pęcherzyka żółciowego i śledziony

Większość pacjentów może mieć objawy żołądkowo-jelitowe, oddechowe i ogólnoustrojowe przed wystąpieniem, ostry początek ostrej choroby, silny ból w nadbrzuszu, wzdęcie brzucha, szybki obrzęk wątroby, tkliwość, wodobrzusze, mogą być związane z utratą apetytu, nudnościami, wymiotami itp. Obrzęk kończyn dolnych jest rzadki, często z nieprawidłową czynnością wątroby. Faza podostra charakteryzuje się ciągłym powiększaniem wątroby i powtarzającymi się wodobrzuszem. Faza przewlekła charakteryzuje się nadciśnieniem wrotnym, które jest takie samo jak w przypadku innych rodzajów marskości wątroby.

Rozpoznanie HVOD jest trudne. Pacjentów z wyżej wymienionymi typowymi objawami należy dokładnie przeszukać przyczynę. Ze względu na charakterystyczną patologię tej wątroby w tkance wątroby rozpoznanie HVOD zależy głównie od biopsji wątroby.

Diagnostyka różnicowa

Najłatwiej pomylić z HOVD jest zespół Budd-Chiari (B-CS), następujące punkty pomagają zidentyfikować:

1 Przyczyna obu jest inna: najczęstszą przyczyną B-CS jest zwiększone krzepnięcie krwi, takie jak uraz, odwodnienie, okres okołoporodowy u kobiet, infekcja, guzy brzucha i ciężki poród; oraz HOVD i przyjmowanie leków ziołowych, herbaty krzewowej i herbaty ziołowej Jest to związane z roślinami zawierającymi dziką lilię, otrzymującymi radioterapię, chemioterapię lub leki immunosupresyjne.

Chociaż ostra faza 2B-CS może również mieć objawy, takie jak wzdęcie brzucha i ból w okolicy wątroby, istnieje kilka towarzyszących objawów, takich jak gorączka, wymioty i biegunka. Ponad połowa ostrej fazy jest związana z zespołem gorszej żyły głównej, takim jak obrzęk żył klatki piersiowej i ściany brzucha, obrzęk kończyn dolnych, żylaki powierzchowne krocza i kończyn dolnych oraz powstawanie owrzodzeń stopy i kostki, podczas gdy nie występuje HOVD.

3 Dolna żyła główna i żylność wątroby może potwierdzić niedrożność, zasięg, zasięg i krążenie oboczne głównej żyły wątrobowej i dolnej żyły głównej podczas B-CS.Nie znaleziono pozytywnych wyników w HOVD.

4B super może wykryć obecność lub brak zwężenia, niedrożności, niedrożności, obecności lub braku zakrzepicy i tworzenia gałęzi przyśrodkowej dolnej żyły głównej w B-CS, podczas gdy HOVD wykazuje jedynie powiększenie wątroby, zwiększoną transmisję ostrego dźwięku i zwiększone echo w fazie przewlekłej. Gruby, nierównomierny rozkład plam świetlnych, wzmocnione echo siatki, bez różnicy z B-CS.

5 biopsja wątroby ma najbardziej dyskryminujące znaczenie dla B-CS i HOVD. B-CS może mieć zakrzepicę w żyle wątrobowej, a większość z nich jest zaangażowana w ujście głównej żyły wątrobowej. HOVD nie ma zakrzepicy żył wątrobowych, a zmiana dotyczy głównie żyły centralnej i Niższa żyła zrazikowa i obrzękowe zwężenie lub zwężenie włókniste. Ostre HOVD należy również odróżnić od ostrego zapalenia wątroby i ostrego ciężkiego zapalenia wątroby.

Diagnoza:

Większość pacjentów może mieć objawy żołądkowo-jelitowe, oddechowe i ogólnoustrojowe przed wystąpieniem, ostry początek ostrej choroby, silny ból w nadbrzuszu, wzdęcie brzucha, szybki obrzęk wątroby, tkliwość, wodobrzusze, mogą być związane z utratą apetytu, nudnościami, wymiotami itp. Obrzęk kończyn dolnych jest rzadki, często z nieprawidłową czynnością wątroby. Faza podostra charakteryzuje się ciągłym powiększaniem wątroby i powtarzającymi się wodobrzuszem. Faza przewlekła charakteryzuje się nadciśnieniem wrotnym, które jest takie samo jak w przypadku innych rodzajów marskości wątroby.

Rozpoznanie HVOD jest trudne. Pacjentów z wyżej wymienionymi typowymi objawami należy dokładnie przeszukać przyczynę. Ze względu na charakterystyczną patologię tej wątroby w tkance wątroby rozpoznanie HVOD zależy głównie od biopsji wątroby.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.