Amyloidoza wątrobowa

Wprowadzenie Patogeneza niedrożności żył wątrobowych: Objawy rozszerzenia zatok wątrobowych występują zarówno w fazie ostrej, jak i podostrej. W ostrej fazie wątroba jest powiększona, a powierzchnia jest gładka, widoczne są rozszerzenie naczyń limfatycznych i objawy „płaczu wątroby”. Pod mikroskopem świetlnym żyła centralna i dolna żyła wewnętrzna były znacznie spuchnięte, światło zwężone lub niedrożne, przepływ krwi został zablokowany, a zatok wątrobowy był wyraźnie rozszerzony i przekrwiony z różnym stopniem zmętnienia, obrzęku i martwicy hepatocytów. Hepatocyty zniknęły w obszarze martwicy, resztkowe rusztowania z włókien siatkowych, czerwone krwinki naciekły do ​​zatoki wątrobowej i przestrzeni Dissela, i typowe zmiany martwicy krwotocznej. W stadium podostrym powierzchnia wątroby jest siatkowata, a żyła centralna i dolny śródbłonek żylny są przerostem i pogrubieniem, tworząc zwłóknienie oraz zwężenie i niedrożność. W tym okresie nadal może występować powiększenie się zatok wątrobowych, krwotok i krwotoczna martwica hepatocytów, zwłóknienie w żyle centralnej i brak tworzenia fałszywych listków.

Przyczyna

(1) Przyczyny choroby

Etiologia i patogeneza amyloidozy są wciąż niejasne. Ogólnie uważa się, że substancje amyloidogenne są głównie infiltrowane między komórkami z różnych przyczyn lub osadzane pod błoną podstawną małych naczyń krwionośnych lub osadzane wzdłuż rusztowań z włókien siatkowych.

(dwa) patogeneza

W miarę postępu uszkodzenia złogi te ściskają i niszczą te tkanki, co prowadzi do niewydolności i śmierci narządów. Izolacja i oczyszczanie włókien zdenaturowanych amyloidu do analizy sekwencji aminokwasów ujawniło, że w włóknach amyloidu występują trzy rodzaje białek:

Białko typu AL

Łańcuch lekki pochodzący z immunoglobuliny (zwłaszcza regionu zmiennego), sekwencja N-końcowa i region częściowy łańcucha lekkiego immunoglobuliny są homologiczne, w tym typ kappa i typ lambda, a łańcuch lekki lambda z większym prawdopodobieństwem tworzy amyloid niż typ kappa. Błonnik występujący w pierwotnej amyloidozie i odkładaniu amyloidu związanym ze szpiczakiem mnogim.

2. Białko typu AA

Ma taką samą sekwencję N-końcową jak nieimmunoglobulina zwana białkiem AA. Włókno amyloidowe wydaje się być niezależne od łańcucha lekkiego. Główne włókno amyloidowe składa się z białka A innego niż immunoglobulina, prawdopodobnie z powodu pulpy. Immunoglobulina wytwarzana przez komórkę jest transformowana przez działanie proteolityczne fagocytowego enzymu lizosomalnego, który występuje w zespole odkładania amyloidu związanym z wtórną i rodzinną gorączką śródziemnomorską.

3. Białko typu AF

Włókno amyloidowe jest głównie normalnym lub nienormalnym kompleksem prealbuminy (masa cząsteczkowa 14000), zwykle pojedynczym aminokwasem zastępującym transtyretynę (prealbumina), a następnie β2 mikroglobuliną, występującą głównie w rodzinnym amyloidu Sedymentacja

Sprawdź

Powiązana kontrola

Badanie wątroby, pęcherzyka żółciowego, śledziony

W amyloidozie nie występują specyficzne objawy i objawy. Objawy są określane przez lokalizację pierwotnej choroby i złogi amyloidu, ilość odkładania oraz zaangażowane narządy i układy. Objawy są często maskowane przez pierwotną chorobę.

Ponad 95% wtórnej i układowej amyloidozy ma zajęcie wątroby, często objawiające się powiększeniem wątroby, pełnią górnej części brzucha, anoreksją, a kilka z nich może być ciężkim powiększeniem wątroby (masa wątroby może osiągnąć ponad 7 kg). Jednak uszkodzenie funkcji wątroby jest łagodne, czasami nadciśnienie wrotne, objawiające się jako przełyk, żylaki żołądka i wodobrzusze itp., Bardzo niewielu może mieć żółtaczkę.

Zgodnie z objawami, oznakami i badaniami pomocniczymi można postawić wstępną diagnozę amyloidozy. Diagnoza wymaga biopsji tkanki. Biopsja skóry i odbytnicy jest najczęściej stosowaną metodą przesiewową. Inne miejsca biopsji obejmują dziąsła, nerwy, nerki i wątrobę. U pacjentów z podejrzeniem pierwotnej amyloidozy wątrobowej biopsję wątroby można wykonać bezpośrednio. U pacjentów z amyloidozą z wyraźnie powiększoną wątrobą, ze względu na szczelność torebki wątrobowej, nakłucie wątroby może spowodować pęknięcie wątroby lub krwotok wątrobowy, a badanie kliniczne powinno być ostrożne. Dla pacjentów z amyloidozą układową większość biopsji błony śluzowej żołądka i odbytnicy jest bezpieczna i skuteczna.

Diagnostyka różnicowa

1, ostre zapalenie wątroby: ostatnia niska gorączka, ogólne zmęczenie, utrata apetytu, któremu towarzyszą nudności, wymioty, zmęczenie tłustego, dyskomfort wątroby i żółty kolor moczu i inne objawy, brak poprawy po odpoczynku.

2, marskość wątroby z różnych przyczyn: zmienna jest teraz zmęczenie, utrata masy ciała, matowa cera, skąpomocz, obrzęk kończyn dolnych, ogólna patologia wątroby wykazała, że ​​można zdiagnozować tworzenie fałszywych listków.

3, pierwotny lub wtórny rak wątroby: ogólna wydajność: (1) znacznie zmniejszony apetyt: obrzęk brzucha, niestrawność, czasami nudności, wymioty; (2) ból prawej górnej części brzucha: obszar wątroby może mieć ciągły lub przerywany Ból, czasem może być nasilony przez zmiany pozycji ciała; (3) zmęczenie, utrata masy ciała, niewyjaśniona gorączka i obrzęk; (4) żółtaczka, wodobrzusze, swędzenie skóry; (5) często objawiające się krwawieniem z nosa, krwotokiem podskórnym.

4, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe: choroba występuje zwykle u dzieci i młodzieży, niewielka liczba dorosłych włosów zaczyna się w wieku od 5 do 35 lat, więcej mężczyzn niż kobiet. Stan rozwija się powoli i może nastąpić stopniowa ulga lub pogorszenie, a także szybki postęp. Objawy kliniczne: Objawy neurologiczne i psychiatryczne Objawy neurologiczne charakteryzują się uszkodzeniem pozapiramidowym, z ruchami podobnymi do tańca, ruchami dłoni i stóp oraz dystonią i dyskomfortem na twarzy, ślinotokiem w jamie ustnej, trudnościami w przełykaniu, dyzartrią i ćwiczeniami. Powolność, drżenie, sztywność mięśni itp. Drżenie można wyrazić jako statyczne lub posturalne, ale nie tak powolne i rytmiczne jak drżenie choroby Parkinsona.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.