Atrezja płucna

Wprowadzenie Atrezja płuc z nienaruszoną przegrodą komorową (PAIVS) odnosi się do jednej lub większej liczby głównych tętnic płucnych, zastawki płucnej oraz rozwidlenia lewej i prawej tętnicy płucnej, którym zwykle towarzyszy różny stopień prawej komory. dysplazja trójdzielna. Przegroda komorowa jest nienaruszona, a aorta jest normalna.

Przyczyna

Większość tych wrodzonych wad rozwojowych dotyczy samej atrezji płucnej i należy je odróżnić od atrezji płucnej z wrodzonymi anomaliami. W przeciwieństwie do złożonych wad rozwojowych z prawidłową aortą i transpozycją aorty (np. Atrezja płuc z wadą przegrody międzykomorowej, z transpozycją aorty lub bez niej), nierówny podział tułowia jest podstawową przyczyną dysplazji tego typu zniekształconej tętnicy płucnej. Normalne połączenie między zastawką półksiężycową a otwartym lejem prawej komory sugeruje, że atrezja płucna jest pierwotną niezależną zmianą patologiczną. Ponieważ zarodkowe grzbiety tułowia są początkowo oddzielone od siebie, a trzy listki łączą się w nieporowatą błoniastą strukturę, co wskazuje, że jest to wtórna zmiana w późniejszych stadiach rozwoju. Pomimo niedrożności odpływu z prawej komory, wielu pacjentów nadal ma trzy części prawej komory, a prawa komora jest łagodna do umiarkowanie dysplastycznej. Potwierdza to teorię, że zmiany patologiczne w prawej komorze są wtórne do nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej i że niedomykalność zastawki trójdzielnej wpływa na wypełnienie prawej komory. Znacząca niedomykalność zastawki trójdzielnej zwiększa objętość prawej komory, co skutkuje pewnym rozmiarem jamy prawej komory. Funkcji zastawki trójdzielnej może także towarzyszyć niedrożność odpływu prawej komory, co prowadzi do różnego stopnia przerostu wiązki ściany, a nawet zamknięcia prawej komory i zamknięcia lejka.

Opisana w literaturze luka między zatokami mięśnia sercowego jest wąską i okrągłą szczeliną między grubszymi wiązkami przegrody, a angiografia wyraźnie pokazuje, że puste przestrzenie są zgodne z typowymi miejscami beleczek prawej komory. Dysplazja pierścienia zastawki trójdzielnej i zastawki płucnej jest prawdopodobnie wynikiem odkrycia dysplazji jamy komorowej. Podczas formowania rurki sercowej po stronie grzbietowej rurki serca tworzy się torbielowata struktura zwana woreczkiem mezangialnym, która ostatecznie znajduje się w dwuwarstwowym odruchu osierdziowym, a część worka osłonkowego jest ułożona w tunelu podłużnym. Tunel jest otwarty w świetle serca wzdłuż grzbietowej strony rurki serca. Te worki mezangialne tworzą pojedynczą warstwę ściany naczyń, która ostatecznie przekształca się w układ tętnic wieńcowych, który jest połączony z pniem tętniczym za pomocą cylindrycznego otworu. Dlatego związek między układem wieńcowym a zatoką prawej komory jest połączeniem worka mezangialnego z prawą komorą kości beleczkowej w okresie embrionalnym, a to zarodkowe połączenie może wyjaśniać obecność tętnicy wieńcowej i prawej komory u niektórych pacjentów. Traffic.

Sprawdź

Diagnozę można postawić na podstawie objawów, prześwietlenia klatki piersiowej, elektrokardiogramu, ultradźwięków w kolorze serca, CT, MRI, cewnikowania prawego serca i angiografii serca. CT i MRI mogą pokazać rozwój tętnicy płucnej i ustanowienie krążenia obocznego. Cewnikowanie prawego serca i angiografia serca są kluczem do wykazania choroby.

Dokładna diagnoza oparta jest na historii medycznej pacjenta, objawach klinicznych i badaniach.

Diagnostyka różnicowa

1. Objawy kliniczne wady przegrody międzykomorowej są podobne do tetralogii Fallota, z tym wyjątkiem, że sinica występuje wcześniej niż choroba poczwórna, która pojawia się kilka dni po urodzeniu. Szmer skurczowy jest często lżejszy, a tętnica może być słyszalna. Ciągły szmer drożności cewnika lub krążenia pobocznego oskrzeli Po pierwszym dźwięku serca często słychać dźwięk wczesnego skurczu, a drugi dźwięk serca na dole serca jest wzmocniony i pojedynczy. Badanie rentgenowskie wykazało, że cień serca wzrósł, serce i talia były wyraźnie przygnębione, a płaty oskrzeli można zobaczyć w płucach. Echokardiografia może potwierdzić diagnozę.

2. Całkowite objawy kliniczne przegrody komorowej są podobne do ciężkiego zwężenia płuc, a większość dzieci umiera w ciągu kilku dni po urodzeniu. Jeśli cewnik tętniczy jest stale otwarty, a niedotlenienie jest łagodne, chore dziecko może przeżyć kilka tygodni, ale w normalnych okolicznościach siniak jest znaczny, niedotlenienie jest ciężkie i występuje atak napadowy, który łatwo łączy się z niewydolnością serca i powiększa wątrobę. Żyła szyjna jest bogata tylko w fale. Często słychać ciągłe szmery, z patentowego przetrwałego przewodu tętniczego lub tylko łagodne szmery skurczowe, z niedomykalności zastawki trójdzielnej, drugi dźwięk serca na dole serca jest pojedynczy, z powodu zniknięcia dźwięku zamykania zastawki płucnej, badanie rentgenowskie cienia serca Łagodne lub bardzo zwiększone, serce i talia są oczywiście przygnębione, a naczynia krwionośne w płucach są zmniejszone.

Elektrokardiogram wykazał wysoki punkt P i dysplazję prawej komory, pokazując przerost lewej komory, ale oś motoryczna często znajdowała się w normalnym zakresie lub łagodnym prawym odchyleniu, która różni się od lewej osi atrezji trójdzielnej. Echokardiografia może potwierdzić diagnozę. Można wyświetlić atrezję płucną, rozmiar wnęki prawej komory, grubość ścianki, morfologię zastawki trójdzielnej oraz funkcję otwierania i zamykania, a także można zmierzyć wielkość owalnego otworu lub wady przegrody międzyprzedsionkowej. Cewnikowanie serca może zwiększyć prawy przedsionek i prawą komorę. Angiografia sercowo-naczyniowa może potwierdzić, że prawa komora jest ślepą jamą. Środek kontrastowy jest z prawego przedsionka przez wadę przegrody przedsionkowej, wchodzi do lewego przedsionka, lewej komory i aorty. Wprowadź przejście krążenia płucnego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.