Limfadenopatia immunoblastyczna typu I

Wprowadzenie do immunoblastycznej limfadenopatii typu I. Immunoblastyczna limfodenopatia (immunoblastyczna limfodenopatia) jest chorobą hiperimmunizacyjną spowodowaną hiperproliferacją limfoblastów związaną z autoimmunizacją, zwaną także limfadenopatią naczyniową immunoblastyczną, naczyniowym węzłem chłonnym immunoblastycznym. Chorobie towarzyszy nieprawidłowa proteinemia i mięsak komórek rozlanych w osoczu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% -0,008% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rumień guzowaty, obrzęk naczynioruchowy, powiększenie wątroby, miastenia, amyloidoza

Przyczyna limfadenopatii immunoblastycznej typu I

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna tej choroby jest nieznana. Niektórzy uważają, że ta choroba jest związana z infekcją wirusową. Niektórzy pacjenci wykryli DNA wirusa Epstein-Barr w węzłach chłonnych (metoda PCR). Niektórzy uważają, że z powodu infekcji podtypem wirusa chłoniaka ze sztucznych komórek funkcja immunologiczna organizmu jest nienormalna. Doprowadzić do tej choroby, ponieważ biopsja węzłów chłonnych pacjenta i histologia AIDS są podobne.

(dwa) patogeneza

Patogeneza tej choroby jest nadal niejasna. Analiza podgrupy komórek pacjenta wykazała, że ​​chorobą są zmiany komórek T. W niektórych przypadkach liczba hamujących komórek T (TS) wzrosła, a niektóre z nich głównie zwiększyły komórki T (TH). Istnieją również dwa, te komórki T mogą wytwarzać czynniki stymulujące komórki B, promować proliferację komórek B i wydzielać immunoglobulinę.

1. Nieprawidłowy wzrost produkcji immunoglobulin w ciele, wiek pacjenta jest duży, podatny na infekcje, często towarzyszy mu autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, wskazująca na dysfunkcję limfocytów T i limfocytów B, badanie Knochta wykazało, że 75 przypadków immunoblastycznych węzłów chłonnych Wśród pacjentów 44 miało monoklonalne przegrupowanie receptora limfocytów B, 19 miało charakterystykę receptora limfocytów B receptora B i genu immunoglobuliny, a 11 przegrupowań receptora limfocytów B i genu immunoglobuliny. Jednym z przypadków było przegrupowanie genu immunoglobuliny.

Odporność komórkowa jest głównym mechanizmem powodującym uszkodzenie tkanek autoimmunologicznych. Wiele układów narządów jest zaangażowanych w tę chorobę, ale węzły chłonne są dominujące i mają charakterystyczne zmiany. Dystrybucja tej zmiany może być spowodowana przez cytotoksyczne komórki T (komórki TC). Antygeny ogólnoustrojowe lub ekspresja odporności immunologicznej przeciwko antygenom obecnym w narządach limfatycznych lub innych tkankach.

2. Patologia: Cała lub większość struktury węzłów chłonnych jest zniszczona, centrum zarodkowe znika, ale niektóre pozostają widoczne, a cała lub część otoczki i tkanki zewnątrztorebkowej jest infiltrowana przez komórki plazmacytoidalne.

(1) przerost naczyniowy: obszar para-korowy węzłów chłonnych, obszar rdzenia ma wyraźny przerost żylny naczyń włosowatych, którego część jest rozgałęziona, z osadzaniem się amorficznej substancji PAS-dodatniej w ścianie naczynia krwionośnego, proliferacją i obrzękiem komórek śródbłonka oraz niektórymi naczyniami krwionośnymi Wnęka wydaje się być zatkana.

(2) Infiltracja i proliferacja komórek immunoreaktywnych: Komórki te to immunoblasty, immunoblasty plazmacytoidalne, komórki plazmatyczne i komórki nabłonkowe Immunoblasty są dużych rozmiarów, od 15 do 25 μm, wielokątne i cytoplazmatyczne. Co więcej, barwienie HE jest barwieniem podwójnym lub bazofilowym, barwienie metylą piperazyny jest dodatnie (czerwone), barwienie Giemsa jest bazofilowe, błękitne, duże, okrągłe lub owalne, lekko tendencyjne Błona jądrowa jest gruba, a chromatyna ma drobną siatkę i jest luźna. W jądrze lub w pobliżu błony jądrowej znajduje się 1 do 3 bazofilnych okrągłych jąder atomowych. Czasami można zobaczyć jądro dwujądrowe.

(3) Barwienie PAS i kwaśnym mukopolisacharydem było dodatnie w osadzaniu substancji amorficznych między komórkami.

Wątroba, śledziona, szpik kostny i skóra często mają podobne zmiany, ale nie tak typowe jak węzły chłonne, pojawienie się tkanki płucnej jest rozproszone guzkowe, mikroskopijne przegrody pęcherzykowe i śródmiąższowe rozlane limfocyty, komórki plazmatyczne i immunoblasty Przy niewielkim zwłóknieniu, kurczeniu się pęcherzyków płucnych, hiperplastycznej wyściółce nabłonkowej, zwiększonej liczbie makrofagów, zwężeniu oskrzeli spowodowanym naciekaniem błony wewnętrznej, barwienie immunofluorescencyjne wykazało, że cała ściana pęcherzyków płucnych jest specyficzna dla wewnątrzkomórkowego odkładania IgG i IgM .

Zapobieganie immunoblastycznej limfadenopatii typu I

Każdy wysiłek, aby uniknąć wywołania odpowiedzi immunologicznej organizmu jest kluczem do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym.

1. Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności i racjonalną dietę.

2. Nalegaj na ćwiczenia, zwiększaj odporność organizmu na choroby, nie przemęczaj się, nadmiernie spożywaj, rzucaj palenie i alkohol.

3. Wczesne wykrywanie i wczesna diagnoza i leczenie, budowanie zaufania w walce z chorobami, przestrzeganie leczenia i utrzymywanie optymizmu.

4. Zapobieganie infekcji wirusowej i zapobieganie infekcji paciorkowcami są ważnymi ogniwami w autoimmunologicznych chorobach reumatycznych i współistniejących chorobach.

Powikłania limfadenopatii immunoblastycznej typu I Powikłania rumień guzkowy obrzęk naczynioruchowy powiększenie wątroby powiększenie miastenia gravis amyloidoza

1. Może być komplikowany przez bezbolesny rumień guzkowy, obrzęk powiek, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk prącia i moszny.

2. Może być również powikłany powiększeniem wątroby, wysiękowym zapaleniem opłucnej, mnogim zapaleniem korzonków, osłabieniem mięśni i zmianami laryngologicznymi, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, zapaleniem naczyń skóry, amyloidozą, mieszaną krioglobulinemią.

Limfadenopatia immunoblastyczna typu I Objawy Częste objawy Nieregularne ciepło i relaksacja wysokiej temperatury Grudki plamione ciepłem Nadmierne trudności w oddychaniu cieplnym Ból w klatce piersiowej Swędzenie amyloidozy Penis i obrzęk moszny

1. Gorączka: 1/3 pacjentów może mieć różny stopień gorączki, głównie umiarkowaną lub wysoką gorączkę, rodzaj ciepła to głównie ciepło relaksacyjne, ale także w celu zatrzymania ciepła, nieregularnego ciepła, przerywany lub ciągły, po gorączce Więcej towarzyszy dużo potu.

2. Powiększenie węzłów chłonnych: u wszystkich pacjentów, począwszy od zlokalizowanej limfadenopatii, najczęstszym miejscem jest szyja lub obojczyk, a następnie dołu podżuchwowego lub pachowego, które później mogą przekształcić się w ogólnoustrojową limfadenopatię, powierzchowne węzły chłonne i głębokie Węzły chłonne mogą być zaangażowane, wysoka gorączka może wystąpić przed lub podczas obrzęku węzłów chłonnych. Po powiększeniu węzłów chłonnych temperatura ciała wraca do normy. Opuchnięte węzły chłonne są miękkie i ruchome, a średnica na ogół nie przekracza 3 do 4 cm.

3. Zmiany skórne: Około połowa pacjentów ma zmiany skórne, które mogą wystąpić przed lub w tym samym czasie, co inne objawy i oznaki .. Pacjenci ze zmianami skórnymi mają w przeszłości użyteczne leki, z penicyliną jako największą, a następnie leki sulfonamidowe lub inne Narkotyki, takie jak aspiryna, zmiany skórne objawiają się głównie jako świądowa wysypka lub wysypka przypominająca odrę, u niewielkiej liczby pacjentów może pojawić się niewielki bezbolesny rumień guzkowy, głównie w obrębie twarzy i tułowia, inne zmiany skórne mają obrzęk twarzy i powiek, naczynia krwionośne Obrzęk neuropatyczny, penis i obrzęk moszny.

4. Powiększenie wątroby i śledziony: 3/4 pacjentów ma dużą wątrobę, zwykle 3 do 4 cm pod żebrami, bez tkliwości, gładką powierzchnię, około połowa pacjentów ma łagodną do umiarkowanej powiększenie śledziony, a więcej z powiększeniem wątroby.

5. Płuca i opłucna: objawiające się jako różny stopień kaszlu, kaszlu, bólu w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu, objawy oddechowe mogą być spowodowane pierwotną chorobą, mogą być również spowodowane wtórną infekcją, zajęciem opłucnej objawiającym się bólem w klatce piersiowej i wysiękowym zapaleniem opłucnej.

6. Inne: U niewielkiej liczby pacjentów może występować wielokrotne zapalenie korzeni nerwowych, osłabienie mięśni i zmiany laryngologiczne Ponieważ choroba ta jest chorobą autoimmunologiczną, może pokrywać się z wieloma innymi chorobami autoimmunologicznymi, z których najczęstszą jest kondensacja. Niedokrwistość hemolityczna, dodatni wynik testu Coomb na niedokrwistość hemolityczna; następnie autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, które może powodować obrzęk śluzowy; można również łączyć ze skórnym zapaleniem naczyń, amyloidozą, mieszaną krioglobulinemią.

Badanie limfadenopatii immunoblastycznej typu I

1. Rutynowa krew i szybkość sedymentacji erytrocytów: większość pacjentów ma niedokrwistość umiarkowaną lub ciężką, większość z nich to niedokrwistość hemolityczna, liczba białych krwinek jest często zwiększona, towarzyszy im eozynofilia, a około jedna trzecia pacjentów ma bezwzględną liczbę limfocytów mniejszą niż 1 × 109 / l Czasami płytki krwi są zmniejszone, a szybkość sedymentacji erytrocytów jest zwiększona.

2. Rutynowe badanie moczu: u pacjentów z mieszaną krioglobulinemią lub amyloidozą może wystąpić białkomocz, krwiomocz i mocz cewkowy.

3. Badanie biochemiczne: 1/4 pacjentów ma podwyższone stężenie LDH w surowicy, niektórzy pacjenci mają podwyższony lizozym, albumina jest zmniejszona, a globulina jest podwyższona.

4. Badanie immunologiczne: W okresie aktywności wzrosła globulina gamma, a połowa z nich to globulinemia o wysokim szczepie, głównie IgG, IgM, test Coomb, zimna aglutynina, czynnik reumatoidalny dodatni, E- W teście rozetowym test transformacji limfocytów i test DNCB były w większości zmniejszone.

5. Badanie rentgenowskie: RTG klatki piersiowej pokazuje umiarkowane powiększenie śródpiersia i węzłów chłonnych hilarnych, może również pokazywać naciek miąższu płucnego oraz rozproszony, siatkowaty lub guzkowy odcinek płuc. Zmiany mogą być łuszczące się. Lub niejednolite cienie, niewielka liczba pacjentów może mieć wysięk opłucnowy (jednostronny lub dwustronny).

6. Angiografia limfatyczna: więcej pokazuje trzewne węzły chłonne, któremu towarzyszy pienisty wygląd.

Diagnoza i różnicowanie limfadenopatii immunoblastycznej typu I

Kryteria diagnostyczne

U pacjentów w średnim wieku i w podeszłym wieku ma ostry początek, z ogólnoustrojową limfadenopatią, powiększeniem wątroby i śledziony, czasami towarzyszącej gorączce i wysypce, a także z szybkością sedymentacji erytrocytów, gamma-globulina jest znacznie podwyższona, to znaczy należy bardzo podejrzewać chorobę. Należy wykonać biopsję węzłów chłonnych. Kryteria patologiczne zaproponowane przez Luksa są następujące:

1 małe naczynia krwionośne wykazały rozrost rozgałęzienia, pogrubioną ścianę, pozytywną odpowiedź PAS.

2 immunoblasty i komórki plazmatyczne namnażają się.

3 zmniejszenie limfocytów i międzykomórkowe odkładanie eozynofilowe, powyższe zmiany znajdują się w węzłach chłonnych całej zmiany, specyficznej dla choroby, powyższe trzy typowe i oczywiste zmiany, można zdiagnozować jako limfadenopatia immunoblastyczna.

Jeśli zmiana nie jest typowa, Luks zaproponował następujące dwa dodatkowe warunki:

1 zmiany dotyczą całego węzła chłonnego, a blizny i pęcherzyki limfatyczne znikają.

2 Jeśli chodzi o całą zmianę, ma ona charakter limfopenii.

Diagnostyka różnicowa:

1. Chłoniak złośliwy: szczególnie choroba Hodgkina, podobna do objawów klinicznych tej choroby, biopsja węzłów chłonnych z komórkami Sternberga-Reeda, brak proliferacji komórek odpornościowych i choroba immunolimfocytowa z pozytywnym wybarwieniem PAS, Jest to główny punkt identyfikacyjny dla proliferacji rozgałęzionych małych naczyń krwionośnych o pogrubionej ścianie i śródmiąższowej eozynofilowej triady eozynofilowej amorficznej sedymentacji dodatniej.

2. Reakcja na lek: Reakcja na lek oraz objawy kliniczne i oznaki choroby mogą być dokładnie takie same, ale reakcja na lek nie jest na ogół znacząca w wysokiej globulinemii gamma, niedokrwistość występuje również rzadko, biopsja węzłów chłonnych również nie ma proliferacji naczyń i różnych komórek odpowiedzi immunologicznej Przerost.

3. Ogromny rozrost węzłów chłonnych: znany również jako hamartoma węzłów chłonnych, jest szczególnym rodzajem zapalnego przerostu reaktywnego węzłów chłonnych, cechami klinicznymi podobnymi do tej choroby, ale wiek początku jest niewielki, masa jest powszechna w klatce piersiowej, szczególnie w śródpiersiu Widzisz, średnica może osiągnąć więcej niż 10 cm, patologiczna jest głównie proliferacja komórek plazmatycznych, struktura węzłów chłonnych jest normalna lub tylko częściowo zniszczona, proliferujące naczynia krwionośne są skoncentrowane w centrum pęcherzykowym centrum zarodkowego, a naczynia krwionośne są przezroczyście denaturowane.

4. Idiopatyczna hipergamma-globulinemia: obserwowana głównie u młodych mężczyzn, objawy kliniczne są bardzo podobne do choroby, w surowicy nie ma białka M, zmiany patologiczne biopsji węzłów chłonnych są oczywistą proliferacją komórek plazmatycznych i może wystąpić łagodny przerost wzrostu włosów. Ale struktura węzłów chłonnych jest w zasadzie nienaruszona.

5. Zespół przewlekłego pluripotencjalnego układu odpornościowego Oehlert: jego kliniczne i patologiczne podobieństwa do tej choroby, w patologii występuje martwicze zapalenie naczyń wokół torebki i torebki, niewielki ruch węzłów chłonnych, dożylnie Zmiany zapalne mogą czasami wpływać na rdzeń rdzeniowy i obszary paracortalne, a tętnice środkowe i małe poza węzłami chłonnymi to zator rozlany i martwica segmentowa.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.