Zespół Guillain-Barré

Wprowadzenie do zespołu Guillain-Barre Zespół Guillain-Barré (GBS) jest poważną chorobą występującą często w układzie nerwowym, której główne zmiany znajdują się w korzeniach nerwów rdzeniowych i nerwach rdzeniowych, które mogą wpływać na nerwy czaszkowe. Związane z infekcją wirusową lub odpowiedzią autoimmunologiczną. Objawami klinicznymi są ostre, symetryczne i wiotkie porażenie kończyn. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,0001% - 0,0003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: trądzik, zatorowość płucna, zatrzymanie moczu, zaburzenia lękowe, depresja

Przyczyna zespołu Guillain-Barre

Jak dotąd przyczyna ZGB wciąż nie jest do końca jasna: najwcześniej sądzono, że przyczyną choroby jest zakażenie i zatrucie, 40% pacjentów ma zakażenie wstępne, a czynniki prodromalne są następujące.

1. Wirus i GBS: W 1983 r. Hurroiz zgłosił 1034 przypadki GBS, 70% miało czynniki prodromalne, a 2/3 to infekcje wirusowe, objawiające się głównie jako uczucie czucia górnego lub biegunka. Ogólnie uważa się, że wirus cytomegalii, wirus EB, wirus grypy itp. Istnieje świetny związek i istnieją doniesienia, które są ściśle związane z wirusem zapalenia wątroby Liu Xiumei zgłosił 4 przypadki ostrego zapalenia wątroby z GBS w 1988 r. Ponadto Xu Xianhao zgłosił 6/500 GBS u pacjentów z zapaleniem wątroby typu B, co było znacznie wyższe niż w grupie kontrolnej. Wystąpiło 17 przypadków początku, a 1 przypadek GBS wystąpił w 45 przypadkach w grupie kontrolnej.

2. Campylobacter jejuni i GBS: W 1982 r. Rhodes zgłosił 1 przypadek GBS. Badanie kału i badanie przeciwciał potwierdziło, że jelita czcze jest wtórne w stosunku do GBS. W 1984 r. Inny badacz zgłosił 56 przypadków GBS z zakażeniem Campylobacter jejuni, 21 przypadków w Chinach. W 1993 r. Jian i wsp. Po raz pierwszy podali, że zakażenie Campylobacter jejuni było głównym prekursorem GBS w Chinach. 71% z 17 przypadków GBS miało objawy infekcji żołądkowo-jelitowej, a dodatni odsetek przeciwciał Igm w jelicie czczym wynosił 53%, co było wartością wyższą niż w literaturze zagranicznej. Związek między Campylobacter jejuni i GBS stał się przedmiotem badań GBS.

3. Szczepienia i ZGB: grupa 1034 przypadków ZGB ma 4,5% szczepień, częściej w szczepionce przeciw grypie, szczepionce przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby, szczepionce przeciw odrze po rozpoczęciu leczenia, nasz oddział w 1995 r. Przyznał przypadek szczepionki przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A po szczepieniu GBS.

4. Genetyka i GBS: Doniesiono, że częstotliwość występowania genów A3 i B8 u pacjentów z GBS jest znacznie zwiększona i uważa się, że GBS ma pewien związek z dziedzicznością.

5. Pierwiastki śladowe i GBS: Zhang Xiangjian poinformował, że u pacjentów z GBS występują nieprawidłowości metaboliczne Zn, Cu, Fe i uważa się, że pierwiastki śladowe są nieprawidłowe, co może odgrywać rolę w patogenezie GBS.

Zapobieganie zespołowi Guillain-Barre

1. Choroba jest samoograniczająca się, jednofazowa, po kilku tygodniach lub miesiącach powrotu do zdrowia, 70% do 75% pacjentów całkowicie wyzdrowieje, 25% pozostawiło niewielki deficyt neurologiczny, 5% zmarło, często zmarło z powodu niewydolności oddechowej, jelita czczego Pacjenci z zakażeniem Campylobacter mają złe rokowanie, a rokowanie jest złe u pacjentów w podeszłym wieku z ostrym początkiem lub wspomaganą wentylacją.

2. Zwróć uwagę na osobistą czystość, higienę, mycie rąk, unikanie surowego jedzenia itp. Zmniejszy infekcję Campylobacter jejuni, unikając w ten sposób ostrej neuropatii ruchowej.

Powikłania zespołu Guillain-Barre Powikłania, trądzik, zator płucny, zatrzymanie moczu, lęk, depresja

Ponieważ pacjenci z tą chorobą często mają przedłużony odpoczynek w łóżku, łatwo jest mieć skomplikowane zapalenie płuc, sepsę, hemoroidy, zakrzepicę żył głębokich, zatorowość płucną, zatrzymanie moczu, lęk, depresję itp., A jeśli zmiana dotyczy mięśni oddechowych, może być śmiertelna. .

Objawy zespołu Guillain-Barré Częste objawy Duszność, zaburzenia czucia, dysfagia, odruch, zanik, pobudzenie mięśni, zaburzenia autonomiczne, ataksja, uszkodzenie nerwu czaszkowego, porażenie nerwu czaszkowego, hipokaliemia

Po pierwsze, jego cechy kliniczne to: 1–4 tygodnie przed objawami infekcji przewodu pokarmowego lub oddechowego oraz historia szczepień, nagłe pojawienie się silnego bólu korzenia nerwu (szyi, ramion, talii i kończyn dolnych), ostra postępująca symetria Miękkie podniebienie kończyn, subiektywne zaburzenia czucia, odruchy plwociny osłabły lub zniknęły jako główny objaw.

Po drugie, są to specyficzne objawy kliniczne

1. Dyskinezy: najczęstsze objawy choroby są najczęstszymi objawami choroby. Zwykle zaczyna się od kończyn dolnych i stopniowo wpływa na mięśnie tułowia, kończyny górne i nerwy czaszkowe. Napięcie mięśni jest niskie, a bliższy koniec jest często cięższy niż dystalny, zwykle w ciągu kilku dni. Choroba osiągnęła szczyt w ciągu 2 tygodni, a krytycznie chorzy pacjenci gwałtownie pogorszyli się w ciągu 1-2 dni, z całkowitym porażeniem kończyn, mięśni oddechowych i porażeniem mięśni połykających, trudnościami w oddychaniu, zaburzeniami połykania i zagrażającymi życiu.

2. Zaburzenia czucia: ogólnie lżejsze niż dyskinezy, ale często spotykane, nienormalne kończyny, takie jak drewno, mrowienie, pieczenie itp., Mogą pojawić się przed lub w tym samym czasie, około 30% pacjentów odczuwa ból mięśni, czując się naprawdę rzadko , w postaci rękawiczek i skarpet.

3. Zaburzenie odruchowe: odruch quadriplegia jest głównie osłabieniem lub zanikiem symetrii, ściana brzucha i odruch twórczyni są w normie, a kilku pacjentów może mieć odruchy patologiczne z powodu zajęcia wiązki kręgosłupa.

4. Dysfunkcja autonomiczna: często pocenie się w okresie początkowym lub regeneracyjnym, zapach potu jest silny, może być wynikiem stymulacji współczulnej, niewielka liczba pacjentów może mieć krótkotrwałe zatrzymanie moczu we wczesnym stadium, może być spowodowana przejściową nierównowagą autonomicznej funkcji pęcherza Lub nerwy rdzeniowe kontrolujące zewnętrzny zwieracz są uszkodzone, stolec jest często tajny, a niektórzy pacjenci mogą mieć niestabilne ciśnienie krwi i tachykardię.

5. Objawy nerwu czaszkowego: Połowa pacjentów ma uszkodzenie nerwu czaszkowego, z językiem, gardłem, nerwem błędnym i paraliżem obwodowym jednej lub obu stron nerwu, a następnie możliwe jest uszkodzenie okulomotoryczne, kręgosłupa, nerwu porywacza, czasami obrzęk głowy nerwu wzrokowego, możliwe W przypadku zmian zapalnych lub obrzęku mózgu samego nerwu wzrokowego można go również znacznie zwiększyć za pomocą białka płynu mózgowo-rdzeniowego, blokując kosmki pajęczynówki, wpływając na wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Po trzecie, GBS może mieć warianty, a bieżący raport stopniowo się zwiększa. Zrozumienie wariantu GBS pomoże w diagnozie GBS i zapobiegnie błędnej diagnozie. Główny wariant GBS jest następujący:

1. Zespół Fishera: Zespół Fishera został po raz pierwszy opisany przez Fishera w 1956 r. Ma 5 głównych cech: 1 obustronny paraliż mięśni pozagałkowych; 2 dwustronne symetryczne ataksje móżdżku; 3 zanik głębokiego odruchu; 4 rozdzielenie komórek płynu mózgowo-rdzeniowego 5 jest potem dobre, pierwszy zespół Fishera w Chinach został zgłoszony przez autora w 1979 roku, a raport krajowy stopniowo się zwiększał.

2. Typ ataksji: Sun Shizhen zgłosił 1 przypadek GBS typu ataksja, głównie wykazujący niestabilny chód, ręce nie są aktywne, głębokie uczucie oczywistych przeszkód, zanik plwociny, nosa palca, rotacji i przysiadu na kolanie są niedozwolone , Znak RomDerga jest dodatni, komórki białkowe płynu mózgowo-rdzeniowego są oddzielone.

3. Drżenie mięśni: Xu Xianhao zgłosił 2 przypadki tego typu choroby, z wieloma kończynami, ścianą brzucha, łopatką i innymi mięśniami jako głównymi objawami, badaniem była fascikulacja, komórki białkowe płynu mózgowo-rdzeniowego zostały rozdzielone, potwierdzone przez elektrofizjologię i biopsję mięśni. GBS.

4. Neuropatia gardła-szyi-ramienia: tylko skurcz gardła, szyi i ramion, brak kończyn dolnych, komórek białkowych i potencjałów czynnościowych sugerują zmiany demielinizacyjne.

5. Typ paraplegiczny: przejawia się zarówno w porażeniu kończyn dolnych, zanik odruchu kończyn dolnych, kończyny górne i nerwy czaszkowe nie są zmęczone, badanie elektrofizjologiczne jest zgodne z GBS.

6. Dwustronny typ sakralny: z głównym obustronnym porażeniem nerwu czaszkowego 9,10, podczas gdy odruch plwociny jest niski, komórki białka płynu mózgowo-rdzeniowego są oddzielone.

7. Tylny typ nerwu czaszkowego: główna manifestacja obustronnego porażenia nerwu czaszkowego 9.10, odruch plwociny jest osłabiony lub występuje terminalny rodzaj odczuwania bólu i komórki białka płynu mózgowo-rdzeniowego są oddzielone.

8. Niski typ potasu: grupa 39 przypadków w Chinach zgłosiła, że ​​było 9 przypadków typu potasu (27,05%) w GBS, 2 ~ 3 mmol / L potasu we krwi i hipokaliemii w elektrokardiogramie Inne objawy były takie same jak GBS, a suplementacja potasu była nieważna. Oprócz różnych typów istnieją również raporty dotyczące rodzaju wiązki przewodzącej, typu wiązki piramidalnej, typu dysfunkcji autonomicznej i tak dalej.

Kontrola zespołu Guillain-Barre

1. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: białko jest podwyższone, liczba komórek nie jest wysoka lub nieznacznie podwyższona, wykazując „oddzielenie białek od komórek”.

2. Liczbę białych krwinek i klasyfikację można zwiększyć po połączeniu infekcji.

3. W ciężkich przypadkach występują nieprawidłowe elektrokardiogramy, częstoskurcz zatokowy i zmiany załamka T, a napięcie fali QRS jest podwyższone (może być spowodowane nieprawidłową funkcją autonomiczną).

4. Badanie elektrofizjologiczne: dowody spowolnienia prędkości przewodzenia motorycznego i nerwu czuciowego (NCV), odnerwienie lub zwyrodnienie aksonalne, wczesne wykrycie opóźnienia lub zaniku tylko fali F lub H (nieprawidłowość fali F reprezentuje uszkodzenie proksymalne lub korzenie nerwu) W celu zdiagnozowania zmian segmentowych należy zbadać wiele nerwów, zmiany demielinizacyjne można zaobserwować wraz ze spowolnieniem NCV, przedłużonym opóźnieniem utajonym, nieprawidłowościami normalnymi lub łagodnymi oraz zmianami aksonalnymi ze zmniejszoną amplitudą dystalną.

5 Biopsja nerwu słuchowego: Można zaobserwować naciekanie komórek i stan zapalny komórek. Wynik ten ma jedynie charakter poglądowy.

Rozpoznanie zespołu Guillain-Barre

Diagnoza

Ostry początek, symetryczne zwiotczałe porażenie kończyny, może być związane z obustronnym VII lub IX, porażeniem nerwu czaszkowego X, CSF ma zjawisko separacji komórek białkowych, badanie neuroelektrofizjologiczne może zmniejszyć prędkość przewodzenia nerwu w celu zdiagnozowania tego Ill.

Kryteria diagnostyczne AIDP

(1) Często zdarzają się przypadki infekcji wstępnej, która ma ostry początek, stopniowo pogarsza się i osiąga szczyt po około 2 tygodniach.

(2) Symetryczne kończyny i mięśnie rdzeniowe unerwienia, osłabienie mięśni twarzy, ciężkie przypadki mogą mieć osłabienie mięśni oddechowych, odruchy quadriplegia zmniejszone lub zanikły.

(3) może wiązać się z łagodnymi zaburzeniami czuciowymi i dysfunkcją autonomiczną.

(4) Rozdzielanie komórek białkowych zachodzi w płynie mózgowo-rdzeniowym.

(5) Badanie elektrofizjologiczne sugeruje przedłużone opóźnienie przewodzenia nerwu ruchowego, wolniejszą prędkość przewodzenia, nieprawidłowości fali F, blok przewodzenia i nieprawidłowe dyspersje kształtu fali.

(6) Przebieg choroby jest samoograniczający.

Kryteria diagnostyczne AMAN

Odnosząc się do kryteriów diagnostycznych AIDP, istotną cechą jest to, że badania neurofizjologiczne sugerują, że zaangażowane są prawie czyste nerwy ruchowe i są znacznie osłabione przez urazy ruchowe aksonów.

Kryteria diagnostyczne AMSAN

Nawiązując do kryteriów diagnostycznych AIDP, istotną cechą jest to, że badanie neurofizjologiczne sugeruje znaczące upośledzenie uszkodzenia aksonów sensorycznych i motorycznych.

Kryteria diagnostyczne MFS

(1) Ostry początek, stan osiąga szczyt w ciągu kilku dni lub tygodni. (2) Klinicznie głównymi objawami są ścięgno zewnątrzgałkowe, ataksja i odruch plwociny, a siła mięśni kończyn jest normalna lub nieznacznie zmniejszona. (3) Rozdzielanie białek i komórek zachodzi w płynie mózgowo-rdzeniowym. (4) Przebieg choroby jest samoograniczający.

Kryteria diagnostyczne ostrej panuropatycznej autonomii

(1) Ostry początek, szybki postęp, osiągający szczyt po około 2 tygodniach. (2) Rozległe zaburzenia współczulne i przywspółczulne, bez lub z towarzyszącym łagodnym osłabieniem kończyn i parestezją. (3) Może dojść do rozdzielenia płynu mózgowo-rdzeniowego i oddzielenia komórek. (4) Przebieg choroby jest samoograniczający. (5) Wyklucz inne przyczyny.

Kryteria diagnostyczne ASN

(1) Ostry początek, szybki postęp, osiągający szczyt po około 2 tygodniach. (2) Symetryczna parestezja kończyny. (3) Może wystąpić rozdzielenie płynu białkowo-mózgowego w płynie mózgowo-rdzeniowym. (4) Badanie neurofizjologiczne sugeruje uszkodzenie nerwów czuciowych. (5) Przebieg choroby jest samoograniczający. (6) Wyklucz inne przyczyny.

Diagnostyka różnicowa

1. Polio: Po kilku dniach gorączki temperatura ciała nie wraca do normy, gdy występuje paraliż, często obejmujący jedną stronę kończyn dolnych, brak zaburzeń czuciowych i zajęcie nerwu czaszkowego, oddzielenie białek komórek CSF można zobaczyć 3 tygodnie po chorobie, należy zwrócić uwagę na identyfikację.

2. Paraliż hipokaliemii: GBS ma historię przedinfekcji i reakcji autoimmunologicznej, okresowy skurcz typu hipokaliemii ma hipokaliemię, historię nadczynności tarczycy, poprzedni ostry lub podostry początek, postęp nie dłuższy niż 4 tygodnie, Quadriplegia często zaczyna się od kończyn dolnych, bliższy koniec jest bardziej oczywisty, ten drugi początek jest szybki (godziny do 1 dnia), powrót do zdrowia jest szybki (2 do 3 dni), wiotkie porażenie kończyn, GBS może mieć porażenie mięśni oddechowych, nerwy czaszkowe Utrata, zaburzenia czucia (typ obwodowy) i ból, okresowe porażenie typu hipokaliemii, GBS separacja komórek białkowych płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie elektrofizjologiczne wczesne opóźnienie odruchu F lub H, ćwiczenia NCV wolne, okresowa hipokaliemia normalna Badanie elektrofizjologiczne Zmniejszyła się amplituda potencjału EMG, stymulacja elektryczna może nie odpowiadać, potas we krwi GBS jest prawidłowy, okresowe stężenie potasu we krwi typ hipokaliemii jest niskie, suplementacja potasu jest skuteczna.

3. Funkcjonalny 瘫痪: Zgodnie z objawami neurologicznymi nie są ustalone, identyfikowane są odruchy plwociny i bodźce psychiczne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.