Młodzieńcza włókniakowatość szklista

Wprowadzenie do młodzieńczego włókniaka hipolitycznego Młodzieńcze zwłóknienie hialinarne (młodzieńcze zwłóknienie włókniste) jest rzadką i niewyjaśnioną chorobą z autosomalną recesywną chorobą genetyczną, która może być związana z upośledzeniem umysłowym, przerostem dziąseł, przykurczem zgięcia i uszkodzeniem kości. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% -0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: upośledzenie umysłowe

Przyczyna młodzieńczego włókniaka hipolitycznego

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna jest nadal nieznana. To zależy od faktycznego stanu pacjenta.

(dwa) patogeneza

Patogeneza jest nadal niejasna.

Zapobieganie hialuromatozie młodzieńczej

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.

Powikłania młodzieńczego włókniaka szklistego Komplikacje, upośledzenie umysłowe

Mogą występować wrodzone anomalie, takie jak upośledzenie umysłowe, przerost dziąseł, przykurcz zginający i uszkodzenie kości. Jednocześnie możliwe jest także połączenie dysplazji innych tkanek i narządów oraz morfologii i dysfunkcji tkanek i narządów.

Objawy młodzieńczego włókniaka szklistego Objawy zgięcie palców zgięcie grudek przerost guzkowy nadpobudliwość

Zmiany skórne to liczne grudki o wielkości kilku milimetrów, duże guzki lub masy o średnicy kilku centymetrów, które występują w głowie, szyi i górnej części tułowia. W wieku dorosłym na ogół nie występują objawy.

Badanie młodzieńczego zwłóknienia hipolitycznego

Histopatologia: guzki składają się z małej liczby komórek i zrębu, nowych małych komórek nowotworowych jest więcej, a większe guzy zawierają więcej matrycy. W próbkach utrwalonych w formalinie fibroblasty są sztucznie skurczone. Powstaje szczelina, aby komórki miały wygląd przypominający maść, matryca jest szklistą jednorodną eozynofilową, podobną do przezroczystej substancji, barwienie PAS jest silnie pozytywną reakcją i odporne na amylazę.

Diagnoza i diagnoza młodzieńczego włókniaka szklistego

Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.

Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.