Miastenia gravis u dzieci

Wprowadzenie do miastenii miastenii Myastheniagravis (MG) jest przewlekłą chorobą dysfunkcji neuroprzekaźników. Wyjaśniono, że początek miastenii powoduje autoimmunizacja postsynaptycznego receptora acetylocholiny (Ach), choroby autoimmunologicznej, która przenosi dysfunkcję między połączeniami nerwowo-mięśniowymi (synapsami). Receptor acetylocholinowy (AchR) na błonie postsynaptycznej na połączeniu nerwowo-mięśniowym mięśnia prążkowanego jest również zaangażowany w inne części ciała i tkanek, charakteryzuje się niską siłą mięśni mięśniowo-szkieletowych, zmęczeniem i krótkotrwałym skurczem mięśni. Siła jest szybko zmniejszana, objawy ustępują po odpoczynku i jest skuteczna w leczeniu farmakologicznym cholinesterazy. Miastowa miastenia obejmuje trzy zespoły: MG noworodkowy, wrodzony MG, MG u dzieci, wśród których MG noworodkowy i pediatryczny jest nabytą chorobą autoimmunologiczną z zaburzeniem transmisji połączeń nerwowo-mięśniowych, 90% dorosłych osób z nikotyną Przeciwciało przeciwko receptorowi acetylocholiny (nAChRab) jest dodatnie, a przypadki pediatryczne są w większości negatywne względem nAChRab. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,001% - 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kryzys miastenii

Miastenii miastenii

(1) Przyczyny choroby

W latach 70. nikotynowy receptor acetylocholiny (nAChR) z powodzeniem uzyskano z elektrycznego organu wydzielającego ryby i z powodzeniem opracowano model eksperymentalnej MG, a także zastosowanie radioimmunologicznego testu alfa-neurotoksyny z radioaktywnym jadem. Patogeneza MG poczyniła przełomowy postęp.

1. Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną nAChR błony synaptycznej mięśni poprzecznie prążkowanych

Połączenia nerwowo-mięśniowe są łączone z receptorami sarkolemicznymi przez odbieranie przekaźników pobudzających, takich jak acetylocholina (ACh) i nikotyna, co powoduje otwarcie kanału jonowego, napływ Na, depolaryzację sarkolemiczną, potencjał płytki końcowej i włókno mięśniowe. To powoduje skurcze mięśni. Wiadomo, że nChR jest antygenem, który jest wysoce swoisty dla odpowiedzi autoimmunologicznej MG. NAChR znajduje się w błonie postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego. Eksperymenty wykazały, że komórki nabłonkowe grasicy u pacjentów z MG zawierają miofibryle i wspólny antygen (nAChR) z mięśniami szkieletowymi. Antygen uwrażliwia komórki T i wytwarza przeciwciało anty-nAChR (nAChRab). Przeciwciało wytwarza odpowiedź immunologiczną krzyżową na mięsień szkieletowy nAchR, który blokuje receptor; przyspiesza degradację AChR i uszkadza sarcolemma poprzez aktywację dopełniacza. Mikroskopia elektronowa ujawniła posynaptyczne odkładanie błon IgG i C3. Badanie ultrastrukturalne płytek motorycznych za pomocą neurotoksyny jadu węża znakowanego chrzanem wykazało, że uszkodzenie patologiczne MG charakteryzowało się zmniejszeniem powierzchni fałdów błon postsynaptycznych mięśni szkieletowych i spadkiem aktywności nAChR, co skutkowało osłabieniem mięśni.

2. Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną zależną od komórek T.

Duża liczba badań odporności humoralnej wykazała, że ​​nAchR jest upośledzony jako cel dla MG i pośredniczy w nim nAChRab; podczas gdy nAChRab jest zależny od limfocytów T od odpowiedzi immunologicznej nAChR. Komórki T odgrywają kluczową rolę w odpowiedzi autoimmunologicznej MG. Produkcja nAChRab musi być zaangażowana w udział komórek T CD4 specyficznych dla nAChR. Komórki T CD4 specyficzne dla nAChR najpierw rozpoznają miejsce specyficzne dla nAChR poprzez swój receptor (TCR), a następnie dostarczają główne przeciwciało specyficzne dla regionu immunogennego NAchR do komórek B przez komórki pomocnicze T (Th), które promują wydzielanie komórek B. Chory nAChRab. Komórki Th regulują wydzielanie nAChRab przez wydzielanie cytokin.

3. Zakażenia genetyczne i wirusowe

Powszechnie wiadomo, że miastenia jest nieprawidłową odpowiedzią autoimmunologiczną, ale przyczyna autoimmunizacji nie została w pełni poznana. Obecnie uważa się, że patogeneza MG jest związana z ludzkim antygenem białaczki (HLA), a jej korelacja jest związana z rasą i regionem, i istnieją różnice płciowe. Antygeny HLA klasy II (w tym D, DP, DQ, DR i inne produkty genów) odgrywają ważną rolę w procesie autoimmunologicznym. DQ jest bardziej wrażliwy na choroby autoimmunologiczne niż allel DR. Technikę PCR-RFLP zastosowano do wykrycia znaczącej korelacji między nie-grasiczakiem MG a genem HLA-DQA1 * 0301 w Chinach. Ponadto stwierdzono, że geny DQB1 * 0303 i DPDL * 1910 są znacząco skorelowane, co wskazuje, że patogeneza MG jest związana z dziedziczeniem polygenowym.

Oprócz genetyki patogeneza MG obejmuje również zewnętrzne wpływy środowiska, takie jak choroba jest często indukowana lub nasilana przez infekcję wirusową.

Grasica jest ośrodkiem odpornościowym. Niezależnie od tego, czy chodzi o limfocyty grasicy (zwłaszcza komórki T), czy komórki nabłonkowe (zwłaszcza komórki mięśniowe zawierające antygeny specyficzne dla nAchR), są one atakowane immunologicznie, przełamując tolerancję immunologiczną i powodując reakcje autoimmunologiczne przeciwko nAchR, a zatem Początek MG.

(dwa) patogeneza

Patogeneza

Miastenia jest chorobą autoimmunologiczną obejmującą receptor acetylocholiny (AChR) błony postsynaptycznej na połączeniu nerwowo-mięśniowym i jest to dane sugerujące, że przeciwciało przeciwko receptorowi acetylocholiny (AChRAb) spada u dziecka. Stopień ten jest oczywiście związany ze stanem klinicznym: kiedy rodzi się noworodek, poziom przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny w ciele jest wyższy, a stan jest również cięższy. Gdy miano przeciwciał zmniejsza się, stan zaczyna się zmniejszać, a metoda wymiany osocza jest stosowana w leczeniu ciężkiej choroby. W procesie osłabienia mięśni, wraz ze spadkiem poziomu przeciwciał we krwi, stan również się poprawia. Badanie dowodzi również, że przeciwciało przeciwko receptorowi acetylocholiny działa poprzez receptor acetylocholiny na błonie postsynaptycznej na połączeniu nerwowo-mięśniowym. Przeciwciało receptorowe konkuruje z acetylocholiną (ACh) o miejsce wiązania (AChR), które hamuje wiązanie ACh z receptorem poprzez interferencję przestrzenną i interferencję lub bezpośrednio niszczy AChR poprzez cytotoksyczność za pośrednictwem przeciwciała; Uzupełnia się, niszcząc błonę postsynaptyczną, zmniejszając liczbę skutecznych receptorów lub upośledzając funkcję receptora, uniemożliwiając przechodzenie impulsów nerwowych, w wyniku czego zmęczenie mięśni i inne objawy słabej urabialności.

2. Zmiany patologiczne

Morfologia mięśni jest na ogół normalna, poważna choroba może powodować zanik mięśni, a niektórzy autorzy uważają, że połowa pacjentów z miastenią, szczególnie tych z dłuższym przebiegiem choroby, mogła mieć zdenerwowany zanik mięśni, cechy patologiczne i uszkodzenia komórek rogu przedniego Zmiany mięśniowe są podobne, od 70% do 80% pacjentów z nieprawidłowościami grasicy, objawiającymi się głównie jako rozrost limfatyczny grasicy, chociaż u pacjentów z miastenią, 10% z grasiczakiem, ale u dzieci ta zmiana jest niezwykle rzadka Połowa przypadków autopsji w połączeniu z nieprawidłowościami mięśnia sercowego, 87% pacjentów z miastenią była pozytywna pod względem przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny w surowicy (AchRAb). Powtarzane wstrzyknięcie IgG ekstrahowane z krwi pacjenta może powodować elektrofizjologiczne zmiany w miastenii. Większość autorów uważa, że ​​to Choroba może być spowodowana obecnością niektórych czynników (takich jak infekcje wirusowe), odpowiedzią immunologiczną na Ach R w grasicy, a następnie reakcją krzyżową na połączenie nerwowo-mięśniowe Ach R.

Młodzieńcza miastenia jest podobna do typu dorosłego. Jest to uszkodzenie immunologiczne płytki białkowej Ach R z powodu czynników humoralnych i komórkowych. Noworodkowa miastenia jest powiązana z matczynym przenoszeniem IgG do płodu przez łożysko. Badania wykazały, że osłabienie mięśni jest poważne. Stopień i rodzaj są ściśle powiązane z mianem AchRAb.

Zapobieganie miastenii ciężkiej u dzieci

Przyczyna tej choroby nie została w pełni wyjaśniona i może być związana z wpływem infekcji wirusowej i należy jej aktywnie zapobiegać.

Powikłanie miastenii u dzieci Powikłania miastenii kryzys kryzysowy

Ponieważ pacjenci z osłabieniem mięśni nie są w stanie utrzymać podstawowego życia z powodu oddychania i trudności w połykaniu, objawy życiowe nazywane są osłabieniem mięśni, a częstość występowania wynosi około 9,8% ~ 26,7% całkowitego osłabienia mięśni.

Według przyczyn miastenii można ją podzielić na trzy typy: miastenię, kryzys cholinergiczny i kryzys przeżuwaczy.

1. Kryzys miastenii: spowodowany rozwojem choroby i niedoborem leków przeciwcholinesterazowych, objawami klinicznymi połykania, kaszlu, niewydolności oddechowej, trudnościami, a nawet zatrzymaniem poważnego stanu, badanie fizykalne wykazało rozszerzenie źrenic, pocenie się, wzdęcia Dźwięki jelit są normalne, a objawy neostygminy ulegają poprawie po wstrzyknięciu.

2. Kryzys cholinergiczny: około 1,0% do 6,0% liczby niebezpiecznych przypadków, spowodowanych nadmiarem anty-cholinoesterazy, oprócz wspólnych cech osłabienia mięśni, źrenica pacjenta kurczy się, pocenie się, mięśnie Bicie, jelit brzmi nadczynność tarczycy, domięśniowe wstrzyknięcie objawów neostygminy i innych objawów.

3. Kryzys przeżuwaczy: jest spowodowany infekcją, zatruciem i brakiem równowagi elektrolitowej, można go tymczasowo złagodzić po zastosowaniu leków przeciwcholinesterazowych, a następnie zaostrzyć.

Miastenia może być związana z innymi chorobami, takimi jak grasiczak, a następnie nadczynnością tarczycy, niewielka liczba może być związana z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym i autologiczną niedokrwistością hemolityczną.

Objawy miastenii u dzieci Częste objawy Kryzys miastenii Powtarzające się zakażenie Osłabienie mięśni twarzy Zwężenie naczyń włosowatych Opadanie koślawości Opadająca biegunka Trudności z karmieniem niemowląt Noworodek liżący się osłabienie i zmniejszenie

Miastenię miastenię zazwyczaj dzieli się na 3 typy:

1. przemijająca miastenia miastenia (przemijająca miastenia miastenii)

Jest to przemijające osłabienie mięśni u noworodka urodzonego przez matkę z miastenią. Występuje tylko u noworodka urodzonego przez matkę z MG. Występuje u 1/7 noworodka urodzonego przez matkę. Osłabienie mięśni występowało w ciągu kilku godzin do 3 dni, z których wszystkie wykazywały porażenie mięśni rzęskowych, wykazując niski płacz, ssanie, połykanie i trudności w oddychaniu, osłabienie mięśni twarzy, aktywne ćwiczenia można zmniejszyć, połowa niemowląt z układowym napięciem mięśniowym jest niska, odbicie uścisku Głębokie odruchy są osłabione lub zanikają, zwykle nie występuje porażenie mięśni zewnątrzgałkowych. Objawy nie są związane z czasem choroby matki i leczeniem w czasie ciąży. Łatwo jest złagodzić za pomocą inhibitorów cholinoesterazy, ale większość przypadków nie jest objawowa. Remisja, czas trwania wynosi zwykle nie więcej niż 5 tygodni, zwykle po pół miesiąca, stan można złagodzić, nAchR-Ab we krwi można zwiększyć u dzieci, a ciężkie przypadki mogą również umrzeć z powodu niewydolności oddechowej.

2. Wrodzony zespół miastenii (zespół miastenii wrodzony)

Odnosi się do miastenii wywoływanej przez niemowlęta urodzone przez matkę bez miastenii. Choroba ta jest związana z dziedziczeniem autosomalnym. Rodzeństwo często cierpi na tę chorobę. W większości przypadków ruch płodu jest słaby. Po urodzeniu jest symetryczny, uporczywy i niekompletny mięśnia zewnątrzgałkowego. Niemożność i opadanie są charakterystyczne, nie ma nAchR-Ab w surowicy, przebieg choroby jest na ogół dłuższy, niewielka liczba dzieci może się ulżyć, główne objawy w okresie noworodkowym to niski płacz, trudności z karmieniem, objawy tego rodzaju początkowego początku są lżejsze. Diagnoza jest często trudna i kilka przypadków można naturalnie złagodzić, ale najczęściej trwają długo, objawy nie są ciężkie, a odpowiedź na inhibitory cholinoesterazy jest słaba.

3. Młodzieńcza miastenia u młodocianych

Jest to najczęstszy rodzaj miastenii u dzieci. Wiek początku wynosi od 2 do 20 lat, większość z nich występuje przed 10 rokiem życia, a kobieta: mężczyzna ma od 2 do 6: 1. Początek może być okultystyczny. Może być również ostry początek, często wywołany ostrą chorobą gorączkową, można znaleźć w surowicy nAchR-Ab, większość zagranicznych przypadków po 10 roku życia, głównie ogólnoustrojowych i krajowych, a Hongkong i Japonia zgłosiły więcej We wczesnym dzieciństwie (od 2 do 3 lat) typ mięśni oka jest najczęstszym typem, który jest najczęstszym rodzajem MG dzieci.

(1) Cechy kliniczne: Początek choroby jest podstępny, a także pojawiają się erupcje. Najpierw dotknięte są mięśnie unerwione przez mózg. Najczęstszym z nich jest opadanie powieki górnej. Kilka z nich to osłabienie mięśniowe piłki lub osłabienie mięśni tułowia. Objawy, oznaki i oznaki osłabienia mięśni są łagodne do lekkich, mogą być zmienne, mogą być w stanie niepełnego porażenia w późniejszym etapie, nasilone po osłabieniu mięśni, łagodzone po odpoczynku, ogólnie bez atrofii mięśni, bez wibracji wiązki mięśni, odruch ścięgien Normalne lub osłabione, bez zaburzeń czucia, pojedyncze przypadki z ostrym piorunującym osłabieniem mięśni, częściej u dzieci w wieku od 2 do 10 lat, brak osłabienia mięśni w przeszłości, niewydolność oddechowa jako pierwsza wydajność, ostre porażenie opuszkowe w ciągu 24 godzin, Należy zwrócić uwagę na rozpoznanie polio i piorunującego nerwu czaszkowego typu Guillain-Barré.

Najczęściej zaangażowane są mięśnie zewnątrzgałkowe, często wczesne objawy, mogą być również ograniczone do mięśni oka, słabe mruganie, opadanie powiek jest głównie dwustronne, ale także jednostronne, ruchy gałek ocznych są ograniczone, gdy mięśnie zewnątrzgałkowe są słabe, często towarzyszy zez I podwójne widzenie, a nawet gałka oczna jest stała, mięsień wewnątrzgałkowy jest zasadniczo niezmieniony, a odruch źrenicy jest normalny, zwany miastenią.

Kiedy zaangażowane są mięśnie piłki, wrażliwe są również mięśnie twarzy, mięśnie języka, mięśnie żucia i mięśnie gardła, mięśnie przepony miękkiej są słabe, wymowa jest nosowa, a ton głosu lub głosu po krótkiej rozmowie, często objawiający się jako trudności w przełykaniu i wymowie, kaszel w wodzie pitnej, żucie. Bezsilny, ruch języka nie jest swobodny, żadne wiązki mięśni nie wibrują, mimika twarzy jest tępa, linie czołowe i fałdy nosowo-wargowe stają się płytkie, opadają kąty ust, osłabienie szyi itp. Lub nagła śmierć z powodu ostrej niewydolności oddechowej.

Mięśnie szyi, tułowia i kończyn są zmęczone, gdy zmęczenie jest słabe. W ciężkich przypadkach zaangażowane są mięśnie oddechowe, szczególnie w bliższym końcu kończyn. Wydajność jest trudna do podniesienia, głowa jest trudna do utrzymania, klatka piersiowa jest napięta, twarz jest krótka, twarz jest zmęczona, twarz jest zmęczona, chodzenie jest trudne, a chodzenie jest trudne. Niektóre wykazują jedynie osłabienie obu kończyn dolnych, odruchy plwociny, brak zaburzeń czucia, zwanych ogólnoustrojową miastenią.

Choroba dotyczy głównie mięśnia szkieletowego, ale może również powodować uszkodzenie mięśnia sercowego, ale nie ma oczywistej skargi, a literatura podaje, że od 25% do 50% pacjentów z MG ma uszkodzenie mięśnia sercowego, miastenię z innymi chorobami, takimi jak grasiczak, a następnie czynność tarczycy Nadczynność tarczycy i kilka związanych z nią reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenie wielomięśniowe, toczeń rumieniowaty, autologiczna niedokrwistość hemolityczna.

Połowa pacjentów doświadczyła więcej niż jednego okresu remisji we wczesnym stadium choroby, a uraz, infekcja ogólnoustrojowa, zaburzenia równowagi elektrolitowej, zaburzenia endokrynologiczne i przepracowanie mogą nasilać objawy.

(2) Klasyfikacja MG: Aby wskazać lokalizację, zasięg i czas trwania osłabienia mięśni MG, metoda poprawy Ossernena jest ogólnie podzielona na następujące typy:

Typ I (typ mięśni oka): Na zmianę wpływają tylko mięśnie zewnątrzgałkowe, które występują częściej w klinice i częściej u dzieci.

Typ II (typ ogólnoustrojowy): Typ IIA wykazuje osłabienie mięśni oczu, twarzy i kończyn; Typ IIB jest słaby i ma osłabienie mięśni gardła, znane również jako porażenie rdzenia.

Typ III (typ serii): Nagłe ogólne osłabienie, wyjątkowo podatne na osłabienie mięśni.

Typ IV (typ migracji): Przebieg choroby powtarza się przez ponad 2 lata, często rozwijany od typu I lub typu II.

Typ V (zanik mięśni): niewielka liczba pacjentów ma zanik mięśni.

Przebieg choroby jest przedłużony, podczas którego można ją złagodzić, nawrócić lub pogorszyć, przeziębienie, biegunka, pobudzenie, zmęczenie, miesiączka, poród lub operacja często zaostrzają stan, a nawet wydają się niebezpieczne, zagrażające życiu.

(3) Kryzys MG: odnosi się do nagłego wzrostu osłabienia mięśni, szczególnie mięśni oddechowych (w tym przepony, mięśni międzyżebrowych), a mięśnie gardła są bardzo słabe, co prowadzi do trudności w oddychaniu, wywołanych głównie na ciężkiej podstawie, infekcja jest najbardziej niebezpieczna Wspólne czynniki predysponujące, którym towarzyszy grasiczak, są podatne na kryzys, a kryzys można podzielić na trzy typy:

1 kryzys miastenii: z powodu wzrostu osłabienia mięśni w samej chorobie, inhibitory cholinesterazy są często niedostatecznie dawkowane, zwiększają dawkę lub dożylne podawanie Tengxilong (na bazie chlorku fenolu), siła mięśni jest poprawiona, często o Wywołany przeziębienie może również wystąpić przy stosowaniu środków blokujących przewodnictwo nerwowo-mięśniowe (takich jak streptomycyna), dużych dawek kortykosteroidów, radioterapii grasicy lub operacji.

2 Kryzys cholinergiczny: z powodu nadmiernego inhibitora cholinoesterazy ACh jest wolny od hydrolizy i nadmiernego gromadzenia się synaps, wykazując toksyczność cholinergiczną: osłabienie mięśni, fascykulację (reakcja podobna do nikotyny, Nadmierna depolaryzacja błony końcowej); zmniejszenie źrenicy (średnica mniejsza niż 2 mm w świetle naturalnym), pocenie się, zwiększenie wydzielania śliny (reakcja toksyczna): ból głowy, nerwowość (centralna reakcja nerwowa), wstrzyknięcie Tengxilong (fenolem) Objawy niekompetencji chlorku amonu nie ulegają poprawie, ale gorzej.

3 kryzys przeżuwaczy: tymczasowa awaria inhibitorów cholinoesterazy, zwiększone dawki bezskuteczne, pediatria nie zgłosiła tego kryzysu.

Miastenii miastenii

1. Oznaczanie przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny

U dzieci z miastenią miastenię 90% przypadków ma podwyższone poziomy przeciwciał przeciwko receptorowi acetylocholiny we krwi, ponad 10 nmoli / l; poziom przeciwciał typu mięśni oka jest niski, stężenie wynosi 0-10 nmoli / l, często we wczesnym stadium choroby Ujemne i wczesne poziomy przeciwciał i brak znaczącego związku między chorobą, miastenią objawy, jeśli krew w tym przeciwciele nie jest wysoka, wówczas przeważnie prosty typ oka zazwyczaj nie wymaga operacji; jeśli jest wysoki, może być układowy wcześnie, im więcej Im lepsza skuteczność wczesnej tymektomii, oznaczenie przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholiny do diagnozy miastenii, wybór metod leczenia i monitorowanie leków immunosupresyjnych.

2. Test przeciwciał przeciw prążkowanym mięśniom (oznaczanie przeciwciał antyriomięśniowych)

Ponad 90% dzieci z miastenią z grasiczakiem może wykryć przeciwciała przeciwko mięśniom prążkowanym, ale u dzieci z miastenią guzy rzadko występują.

3. Biopsja mięśni

U pacjentów z trudną diagnozą można wykonać biopsję mięśnia. Jeśli fałdy błony post-synaptycznej zostaną zmniejszone w miejscu połączenia nerwowo-mięśniowego, można potwierdzić liczbę nAChR na synapsie.

4. Test Teng Xi Long lub Xin Si Ming

Tensionon (tensilon) jest analogiem neostygminy bromu, domięśniowo lub dożylnie Tengxilong (0,5-1 mg dla noworodków, 2-5 mg dla dzieci poniżej 34 kg, 5 mg dla 34 kg lub więcej) przez 1 minutę, pacjenci często wydają się oczywisti Efekt leczniczy zniknął po 5 minutach, a objawy miastenii były początkowo pozytywne, a objawy pacjentów uległy znacznej poprawie w ciągu 15 minut po domięśniowym wstrzyknięciu siarczanu metylu (0,5-1,5 mg lub 0,03-0,04 mg / kg). Poprawa była najbardziej wyraźna po 30 minutach, a efekt stopniowo zanikał po 45 minutach.

Test Tengxilong ma szybką reakcję i mniej toksyczne skutki uboczne, ale źródło leku jest trudniejsze.

Test neostygminy 0,03 ~ 0,04 mg / kg (0,1 ~ 0,15 mg na noworodka) wstrzyknięcie domięśniowe, porównaj siłę mięśni każdej dotkniętej grupy mięśniowej pół godziny przed i po wstrzyknięciu, siła mięśni jest znacznie poprawiona, pomaga w diagnozowaniu MG M-cholinergiczne działania niepożądane (rozszerzone źrenice, bradykardia, ślinotok, nadmierne pocenie się, ból brzucha, biegunka, wymioty) przeciwko neostygminie można podawać domięśniowo z atropiną w tym samym czasie lub przez dłuższy okres czasu. Pojawiają się działania niepożądane, takie jak kolka jelitowa, ale źródło leku jest wystarczające i należy je rozsądnie dobrać do konkretnej sytuacji.

5. Elektromiografia

Powtarzana stymulacja elektryczna wspólny potencjał czynnościowy mięśni stopniowo zmieniał się z normalnego na nienormalny, amplituda i częstotliwość stopniowo zmniejszały się, eksperyment stymulacji częstotliwości powtarzania nerwów i badanie EMG pojedynczego włókna, odpowiednio, z prądem o niskiej częstotliwości 2 ~ 3Hz w celu stymulacji tułowia nerwu powierzchniowego, krzyżowego i łokciowego I zanotuj odpowiednie mięśnie, mianowicie mięsień orbicularis, mięsień naramienny i mięśnie palców małych, o potencjale złożonego działania mięśni, takie jak amplituda czwartej fali po stymulacji jest większa niż 10% tłumienie niż pierwsza fala jest dodatnia, typ MG dodatniej częstości oka jest niski, pojedynczy Elektromiografia światłowodowa jest najbardziej czułym i dokładnym testem elektrofizjologicznym. Służy do pomiaru odstępu między włóknami mięśniowymi tego samego unerwienia, ale prędkość przewodzenia nerwu jest normalna. Początkowa indukcyjna stymulacja elektryczna może powodować skurcz mięśni. Kiedy dotknięte mięśnie są wielokrotnie stymulowane, skurcz mięśni stopniowo słabnie, a ostatecznie znika. Po wstrzyknięciu mięśni Tengxiong nieprawidłową reakcję elektryczną można odwrócić.

6. Badanie tymograficzne

Badanie RTG klatki piersiowej lub tomografii komputerowej może pomóc ustalić, czy występuje guz grasicy lub przerost grasicy.

Diagnoza i diagnoza miastenii miastenii

Diagnoza

Diagnoza typowych przypadków nie jest trudna, diagnoza pacjentów atypowych opiera się głównie na badaniu laboratoryjnym i pomocniczym.

1. Ustal, czy miastenia jest ciężka

Zasadniczo na podstawie wywiadu medycznego typowymi cechami klinicznymi są zmęczenie po aktywności mięśni szkieletowych, najczęstsze zajęcie oka, można je złagodzić odpoczynkiem lub inhibitorami cholinoesterazy i można je dodatkowo potwierdzić w jednym z poniższych testów.

(1) Test zmęczeniowy (test Jolly): Pozwól pacjentowi kontynuować ruch (lub skurcz) dotkniętej grupy mięśni, taki jak zamknięcie powiek, spojrzenie w górę, kontynuowanie wdechu, żucie lub podnoszenie płaskich po obu stronach ramion, często kontynuowane Po kilkudziesięciu sekundach wywrócenie powieki jest szybkie, podwójne widzenie jest oczywiste, żucie jest słabe lub oba ramiona opadają, a te reakcje są zmęczeniem mięśni.

(2) Doświadczenie z esterazy antycholinergicznej: dożylne wstrzyknięcie siarczanu metylu neostygminy lub eksperyment Tengxilong można wykonać, jeśli test zmęczenia nie ulegnie poprawie.

(3) test stymulacji częstotliwości powtarzania nerwów i badanie elektromiografii pojedynczych włókien.

(4) Wykrywanie nAChRab w surowicy: Ten test jest ważnym punktem odniesienia dla diagnozy MG.Jeśli osoba pozytywna jest pomocna w diagnozie, osoba negatywna nie może wykluczyć MG, typu mięśnia oka, a przypadek MG dziecka nAChRab jest bardziej negatywny.

(5) Biopsja mięśni: można zdiagnozować MG.

2. Określenie, czy połączyć grasiczkę

Przypadki dorosłych to około 75% przerost grasicy, 15% MG z grasiczakiem; przypadki pediatryczne 8,4% z przerostem grasicy, 2,2% MG z grasiczakiem, guz często zlokalizowany w przednim górnym śródpiersiu, oprócz wykazania osłabienia mięśni, na ogół nie ma objawów zmian masy i Objawy, łatwa do przeoczenia diagnoza, grasiczak występuje częściej u mężczyzn po 40. roku życia, osłabienie mięśni jest poważniejsze, inhibitory cholinesterazy nie są skuteczne, podatne na kryzys, nieprawidłowe lub rentgenowskie klatki piersiowej mogą być nieprawidłowe Badanie TK śródpiersia może bezpośrednio pokazać lokalizację guza, jego rozmiar, kształt i związek z sąsiednimi narządami. Badanie immunologiczne: CAEab (znane również jako przeciwciało związane z grasiczaka) ma wielką wartość dla pacjentów z MG grasiczakiem. Dodatni wskaźnik MG z grasiczakiem CAEab Do 80% do 90% diagnoza nadal musi być połączona z klinicznym i tomograficznym skanem śródpiersia, kompleksową analizą.

3. Ustal, czy istnieją inne choroby współistniejące

MG jako „choroba siostrzana” w chorobach autoimmunologicznych może być związana z następującymi wtrąceniami: takimi jak nadczynność tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, niedokrwistość hemolityczna, zapalenie wielomięśniowe lub stwardnienie rozsiane, Z historią, objawami i oznakami powiązanych chorób można stwierdzić, że odpowiednie testy immunochemiczne są nieprawidłowe.

4. Diagnoza miastenii

Kryzys miastenii dotyczy stanu ciężkiej duszności i stanu wysokiego osłabienia mięśni spowodowanego osłabieniem mięśni oddechowych spowodowanym zaostrzeniem miastenii lub błędem leczenia, które można z grubsza podzielić na trzy przypadki.

(1) Kryzys miastenii: z powodu zaostrzenia samej miastenii, zaburzenia przewodnictwa połączeń nerwowo-mięśniowych, trudności w oddychaniu spowodowane poważnym osłabieniem mięśni oddechowych, stanowiących 95% kryzysu miastenii, kryzys miastenii Często występują powtarzające się infekcje, traumatyczne lub nieregularne leki.

(2) Kryzys cholinergiczny: z powodu nadmiernego stosowania inhibitorów cholinoesterazy błona post-synaptyczna jest stale depolaryzowana, proces repolaryzacji jest blokowany, a blok cholinergiczny na połączeniu nerwowo-mięśniowym jest blokowany. Osłabienie mięśni oddechowych.

(3) kryzys przeżuwaczy: znany również jako kryzys niereaktywny, całkowicie nie reaguje na inhibitory cholinoesterazy, czasami widoczny w kryzysie miastenii, stanowiący około 1%, mechanizm jest nieznany.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie miastenii należy odróżnić od innych chorób Rodzaj mięśnia oka należy odróżnić od wrodzonego opadania górnej powieki i neurogennego opadania górnej powieki; typ sferyczny, typ ogólnoustrojowy powinien być związany z zapaleniem wielomięśniowym, ostrym mnogim zapaleniem korzeni nerwowych, pniem mózgu Identyfikacja zapalenia mózgu.

1. Identyfikacja miastenii

Diagnoza pacjentów z miastenią może wystąpić w dwóch rodzajach kryzysu, a mianowicie osłabieniu mięśni i kryzysie cholinergicznym Objawy kliniczne tego kryzysu są bardzo podobne, oba mają poważne osłabienie mięśni i niewydolność oddechową, te pierwsze często mają infekcje. Uraz, atak psychiczny lub nieregularna historia choroby; temu drugiemu może towarzyszyć hipercholesterergiczna hiperfunkcja, taka jak blada, pocenie się, biegunka, drżenie mięśni, rozszerzone źrenice, mokra skóra itp., Gdy trudno jest zidentyfikować test Tengxilonga Jeśli objawy ustąpią po przyjęciu leku, jest to kryzys osłabienia mięśni i odwrotnie jest uważany za kryzys cholinergiczny.

2. Ostre osłabienie mięśni MG należy odróżnić od innych ostrych chorób plwociny

Obejmuje:

(1) Okresowy paraliż: często w nocy, gdy się budzi, stwierdza się, że kończyny są słabe, potas we krwi jest niski w momencie wystąpienia, a fala U pojawia się na elektrokardiogramie. Każdy epizod trwa kilka dni i suplementacja potasu jest skuteczna.

(2) ostra zapalna demielinizacyjna wielokrotna radikulopatia: gorączka lub biegunka na początku choroby, oprócz skurczu kończyn, występują bóle związane z korzeniem nerwów, zjawisko rozdzielania płynu mózgowo-rdzeniowego białko-komórka.

(3) zapalenie rdzenia kręgowego: trzy główne objawy i oznaki gorączki i uszkodzenia rdzenia kręgowego (w tym przetoka górnego typu neuronu ruchowego, przezbrzuszne zaburzenia czuciowe i bolesne oddawanie moczu).

3. Przewlekłe osłabienie mięśni należy identyfikować z następującymi chorobami

Obejmuje:

(1) porażenie nerwu okoruchowego: oprócz opadania powieki po porażeniu widać również, że źrenica rozszerza się, gałka oczna w górę, w dół i ruch przywodzenia jest ograniczony, obserwowany w zapaleniu nerwu lub tętniaku śródczaszkowym.

(2) zapalenie wielomięśniowe: osłabienie mięśni kończyn bliższych, ból mięśni, zwiększenie aktywności enzymów mięśniowych, naciek komórek zapalnych w biopsji mięśni.

(3) dystrofia mięśniowa: powolne postępujące osłabienie kończyn, zanik mięśni, pterygopalatyna u dzieci, pseudohipertrofia łydki, podwyższone enzymy mięśni krwi, historia rodziny.

(4) Miopatia mitochondrialna: mięsień szkieletowy jest wyjątkowo nietolerancyjny na zmęczenie, objawy są złożone i różnorodne, kwas mlekowy we krwi jest podwyższony, czerwone włókna ciała są widoczne w biopsji mięśni, a nieprawidłowe mitochondria są pokazane za pomocą mikroskopii elektronowej.

(5) choroba spichrzeniowa glikogenu: szczególnie u pacjentów typu II może wystąpić niedobór maltazy kwasowej spowodowany osłabieniem mięśni kończyn, może wystąpić porażenie mięśni oddechowych, łatwe do błędnego rozpoznania, można zaobserwować wybarwienie PAS w biopsji mięśni, historia rodziny.

(6) Osłabienie mięśni rakowych: obserwowane głównie u pacjentów w podeszłym wieku z drobnokomórkowym rakiem płuca, osłabieniem kończyn, zwolnieniem po aktywności, powtarzaną stymulacją elektryczną o wysokiej częstotliwości elektrogramów nerwowo-mięśniowych wykazało zwiększony potencjał mioelektryczny.

(7) Choroba neuronu ruchowego: we wczesnym stadium słabe są tylko mięśnie języka i kończyn, objawy nie są oczywiste, a identyfikacja nie jest łatwa. Jeśli wystąpi zanik mięśni, migotanie mięśni lub znak wiązki piramidalnej nie jest trudny do zidentyfikowania.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.