Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory u dzieci

Wprowadzenie do arytmogennej kardiomiopatii prawej komory u dzieci Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC), znana również jako arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVD), charakteryzuje się arytmią i zmianami specyficznymi dla prawej komory. Nazwa choroby nie jest jeszcze zunifikowana, zwana „pergaminowym sercem”, izolowana kardiomiopatia prawej komory, kardiomiopatia rozstrzeniowa prawej komory, arytmogenna choroba prawej komory, dysplazja prawej komory, typ arytmii prawej komory Grupa zadaniowa Międzynarodowego Towarzystwa Kardiologicznego (ISFC) ds. Chorób osierdzia serca zwana arytmogenną kardiomiopatią prawej komory. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nagła śmierć, arytmia

Przyczyny arytmogennej kardiomiopatii prawej komory u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna jest nieznana i może być związana z czynnikami genetycznymi i zakaźnymi.

1. Czynniki genetyczne: niewielka liczba pacjentów ma chorobę rodzinną, analiza danych sugeruje dziedziczenie autosomalne dominujące, a analiza powiązań rodzinnych lokalizuje mutacje genów choroby w 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21.

2. Czynniki zakaźne: W wyniku przewlekłej zapalnej martwicy mięśnia sercowego mięsień sercowy prawej komory jest zwłókniony i zastąpiony tkanką tłuszczową. Nie został jeszcze wyjaśniony. Istnieje tendencja do skupiania się rodzin, 30% ma historię rodzinną, a ostatnie badanie uważa, że ​​jest to spowodowane nr 14 Uważa się również, że dominująca choroba genetyczna spowodowana autosomalnymi nieprawidłowościami w obrębie długiego ramienia jest związana z zapaleniem mięśnia sercowego spowodowanym infekcją.

(dwa) patogeneza

Głównymi patologicznymi cechami serca są rozlane lub zlokalizowane rozszerzenie prawego mięśnia komorowego. Mięsień sercowy jest przerzedzony w strefie rozszerzonej. Większość mięśnia sercowego zastępuje włóknista tkanka tłuszczowa. Środkowa i zewnętrzna warstwa mięśnia sercowego są najczęstsze, często obejmujące przednią ścianę i wierzchołek prawej komory A ściana powieki lub dolnej, badanie histologiczne prawej ściany komory wykazało lipomatozę i zwłóknienie, czasami martwicę i naciek komórek jednojądrzastych, lewa komora była rzadko dotknięta, wyraźnie wyróżniając się znacznym zmniejszeniem kurczliwości mięśnia sercowego prawej komory, częstością akcji serca Wydajność zmniejszyła się, zwiększyła się objętość skurczowa i rozkurczowa prawej komory, powiększono jamę prawej komory, a następnie nastąpiła niewydolność prawej komory U niektórych pacjentów rozwinęła się arytmia komorowa w prawej komorze, spowodowana głównie przez ponowne wejście, często powodujące nagłą śmierć.

Pediatryczne zapobieganie arytmogenności kardiomiopatii prawej komory

Skoncentruj się na doradztwie genetycznym oraz aktywnym zapobieganiu i leczeniu różnych stanów zapalnych mięśnia sercowego.

Powikłania arytmii u dzieci związane z kardiomiopatią prawej komory Powikłania arytmia nagłej śmierci

Może wystąpić niewydolność prawej serca, arytmia, surowicza wysięk, nagła śmierć.

Arytmogenna pediatryczna kardiomiopatia prawej komory Objawy Częste objawy Kołatanie serca tachykardia Arytmia Omdlenie niewydolności prawej serca Powiększenie serca Ucisk w klatce piersiowej Zespół cholesterolu Nagła śmierć

Może wystąpić w okresie płodowym, do początku dojrzewania, choroba występuje u mężczyzn, ponad 80% pacjentów zdiagnozowanych przed 40 rokiem życia, mężczyźni, średni wiek dobrych włosów wynosi około 30 lat, objawy kliniczne i zmiany, Lokalizacja i wiek wystąpienia są związane z trzema rodzajami objawów:

1. Niewydolność prawej serca: częściej u niemowląt,

2. Arytmia: powtarzające się epizody arytmii komorowej lewej wiązki bloków, pacjenci często mają kołatanie serca, ucisk w klatce piersiowej, czarny mongolski i inny dyskomfort podczas wysiłku lub brak objawów, potwierdzony przypadkową arytmią komorową Powtarzający się częstoskurcz komorowy może prowadzić do omdlenia lub nagłej śmierci Niektórzy pacjenci mają nagłą śmierć jako pierwsze wydarzenie, szczególnie u osób poniżej 35 roku życia i sportowców, które łatwo wywołuje się podczas uprawiania sportów emocjonalnych lub wyczynowych.

3. Serce jest powiększone i bezobjawowe: W badaniu fizykalnym występuje wiele nieprawidłowości, niektórzy pacjenci mają powiększone serce, słychać trzeci, czwarty dźwięk serca i drugi dźwięk serca.

Badanie kardiomiopatii prawej komory u dzieci z arytmią

1. Ogólna rutynowa kontrola: przeważnie normalna.

2. Biopsja endomyokardialna: histomorfologia (włóknista wymiana tkanki tłuszczowej) ma wartość diagnostyczną, ale wolna ściana prawej komory (typowe zmiany, zwykle bez przegrody międzykomorowej) biopsja perforacja mięśnia sercowego zwiększona ryzyko, urazowe Sprawdź, nie zawsze jest możliwe uzyskanie zmiany,

1. Badanie rentgenowskie: Niektórzy pacjenci mogą mieć powiększenie serca na zdjęciu rentgenowskim Marcus i wsp. Stwierdzili, że 16 z 22 pacjentów miało powiększone serce, serce było często powiększone sferycznie, a cień naczyniowy płucny został zmniejszony.

2. Elektrokardiogram: EKG pokazuje przerost prawego przedsionka (odprowadzenie II pokazuje wysoką falę P) i niskie napięcie prawej komory, rytm zatokowy, odprowadzenie Vl odstęp QRS grupy fal ≥ 110ms jest jego charakterystyczny, jego czułość wynosi 55%, specyficzna Seksualne 100%, interwał zespołu QRS w odprowadzeniu V1 jest dłuższy niż w odprowadzeniu I i V6, aby wydłużyć prawe opóźnienie przewodnictwa wewnętrznego), około 30% pacjentów z ARVC w zespole QRS widocznym ołowiu V1 ma dyskretną falę, To fala epsilon.

(1) Rytm zatokowy w elektrokardiogramie ma następujące cechy:

1 jest niekompletnym lub kompletnym blokiem gałęzi prawego pakietu.

2TII, III, aVF i TV1-4 są odwrócone.

3 część fali QRS elektrokardiogramu ma małą falę separacyjną, zwłaszcza przewód V1, który nazywa się falą ε. Ten niski potencjał amplitudowy reprezentuje opóźnioną aktywację komór w pewnej części prawej komory.

Przedwczesny skurcz 4 komór był typem bloku lewej gałęzi.

5 kilka ma zaburzenia rytmu nadkomorowego i zaburzenia węzłów przedsionkowo-komorowych.

(2) Epizod częstoskurczu komorowego: Fala QRS jest blokiem lewej gałęzi pęczka, a częstość komór wynosi 200 razy / min, co jest trwałe lub niezrównoważone.

3. Średni elektrokardiogram sygnału: Średni elektrokardiogram sygnału służy do śledzenia późnego potencjału komorowego (szczególnie pacjentów z rozlanymi zmianami) za pomocą diagnostycznej wartości odniesienia.

4. Echokardiografia i angiografia radionuklidowa: Echokardiografia może wykazać nieprawidłowości strukturalne i czynnościowe prawej komory, mierząc stosunek średnicy rozkurczowej prawej komory / lewej komory większy niż 0,5 (z wyjątkiem tych poniżej 6 miesięcy), w celu zdiagnozowania wrażliwości ARVC 86%, swoistość 93%, często zanikał lub zmniejszał ruch regionalny prawej komory, angiografia radionuklidowa wykazała morfologię prawej komory i nieprawidłowości w ruchu ściany, echokardiografia sprzyja diagnozie, widoczne:

(1) Prawa komora jest powiększona, a stosunek prawej komory do średnicy lewej komory jest zwiększony, głównie w zakresie od 0,5 do 1,5 (normalnie 0,33 ± 0,06).

(2) Rozkurczowe miejscowe wybrzuszenie i skurczowe dyskinezy w dolnej ścianie dolnej części zastawki trójdzielnej.

(3) Izolowane rozszerzenie odpływu z prawej komory.

(4) Lewa komora jest ogólnie normalna.

5. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI): Jakościowa i zlokalizowana analiza składników tkanek (tkanka tłuszczowa, tkanka włóknista) w tkance serca, chociaż bardzo specyficzna, ale mniej wrażliwa (szczególnie we wczesnych przypadkach), obrazowanie rezonansem magnetycznym Oprócz obserwacji struktury i funkcji komory obrazowanie jest najskuteczniejszą metodą nieinwazyjnego pomiaru zawału mięśnia sercowego, którą można zdiagnozować na wczesnym etapie i może zastąpić biopsję mięśnia sercowego.

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa arytmogennej kardiomiopatii prawej komory u dzieci

Typowe przypadki diagnozowane są na podstawie objawów klinicznych, elektrokardiogramu i echokardiografii. Rozpoznanie tej choroby powinno opierać się na autopsji lub operacji. Histologicznie większość prawej komory jest zastąpiona włóknistą tkanką tłuszczową. Większość przypadków nie jest możliwa, przy zastosowaniu obecnie kryteriów diagnostycznych opracowanych przez Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne w 1994 r., W tym głównych i drobnych kryteriów dotyczących struktury, funkcji, histologii, elektrokardiogramu, arytmii i genetyki, zgodnie z dwoma głównymi kryteriami różnych grup lub Główny standard plus 2 kryteria wtórne lub 4 kryteria wtórne mogą zdiagnozować chorobę.

Niemowlęta i małe dzieci powinny być związane z wadami rozwojowymi Ebsteina, powrotem żylnej płucnej żyły płucnej, aby odróżnić zajęcie wrodzonej choroby serca prawej komory od choroby Uhla, ta ostatnia jest wadą prawej komory, w prawej ścianie komory całkowicie brakuje tkanki mięśnia sercowego, serce i błona zewnętrzna utknęły razem. Niewydolność serca, znana jako „serce podobne do pergaminu”, występuje w okresie niemowlęcym i rzadko jest spowodowana śmiercią spowodowaną wysiłkiem fizycznym.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.