Zespół noworodkowego zapalenia wątroby

Wprowadzenie do noworodkowego zespołu zapalenia wątroby Zespół zapalenia wątroby (noworodka) jest spowodowany różnymi przyczynami, głównymi zmianami patologicznymi są choroby noworodków utworzone przez niespecyficzne wielojądrowe komórki olbrzymie. Charakteryzuje się żółtaczką obturacyjną, powiększeniem wątroby i śledziony oraz nieprawidłową czynnością wątroby, a także podwyższoną złożoną i niesprzężoną bilirubiną w późnym okresie noworodkowym. Większość przypadków jest spowodowana przez infekcję śródporodową lub poporodową. Zwykle występuje około 1 miesiąca po urodzeniu. Mówiąc ogólnie, obejmuje cholestazę wewnątrzwątrobową pochodzącą z hepatocytów, taką jak infekcje, choroby metaboliczne, cholestaza rodzinna, nieprawidłowości chromosomalne i idiopatyczne noworodkowe zapalenie wątroby. W wąskim znaczeniu ogranicza się do wątroby spowodowanej infekcją. Zapalenie komórek Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 1% -2% Populacja podatna: noworodek Tryb przeniesienia: przeniesienie z matki na dziecko Powikłania: krzywica, encefalopatia wątrobowa

Przyczyny noworodkowego zespołu zapalenia wątroby

(1) Przyczyny choroby

Współczynnik infekcji (45%):

Może to być spowodowane przez wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirus opryszczki zwykłej, wirus różyczki itp., A także toksyczne zapalenie wątroby wywołane infekcją bakteryjną. Może to być również spowodowane przez Toxoplasma gondii, Treponema pallidum i tym podobne.

Zaburzenia wydalania żółci (30%):

Może to być spowodowane dysplazją przewodu żółciowego wewnątrz i na zewnątrz wątroby, gęstą żółcią, wątrobą lub masą żółciową. Nieswoiste tworzenie wielojądrzastych komórek wielojądrzastych, cholestaza, naciek komórek zapalnych w śródmiąższu wątroby i żyle wrotnej, stopień związany jest z ciężkością choroby, lekka struktura płatkowa wątroby jest normalna, ciężkie zaburzenie może być zaburzone, punkcik hepatocytów lub łuszcząca się martwica , Komórki Kocha i przerost drobnych dróg żółciowych, może wystąpić zwłóknienie wokół żyły wrotnej choroby przewlekłej, a dotknięte komórki choroby ciała inkluzyjnego olbrzymich komórek charakteryzują się sowim ciałem inkluzyjnym podobnym do sowy.

Choroba genetycznego niedoboru metabolicznego rodziny (15%):

W tym galaktozemia, nietolerancja fruktozy, choroba akumulacji glikogenu i tym podobne.

(dwa) patogeneza

1. Zakaźne zapalenie wątroby: Na ogół nazywane wewnątrzmacicznym zakażeniem zapalenia wątroby, znaczenie zakażenia okołoporodowego jest szczególnie ważne, szczególnie zakażenia TORCH, a mianowicie T: toxoplasma, Toxoplasma gondii, R: wirus różyczki, wirus różyczki, C: cytomegaliczny Wirus, CMV, wirus cytomegalii, H: wirus opryszczki pospolitej, HSV, wirus opryszczki pospolitej, O: inne, inne infekcje, chińscy uczeni udowodnili na podstawie szeroko zakrojonych badań, że CMV jest pierwszym patogenem tego zespołu i odkrył CMV Zakażenie może przekształcić się w atrezję dróg żółciowych i jest ściśle związane z torbielą dróg żółciowych wspólnej.

2. Wrodzona atrezja żółciowa lub cholestaza: w tym wrodzona atrezja dróg żółciowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, cholestaza spowodowana różnymi przyczynami (głównie cholestaza po hemolizie itp.).

3. Uszkodzenie wątroby spowodowane wrodzonymi genetycznymi chorobami metabolicznymi: cukier (głównie galaktoza i fruktoza), nieprawidłowy metabolizm aminokwasów i bilirubina mogą być etiologią tego zespołu, w przypadku nieprawidłowości metabolicznych, Wady antytrypsyny α1 (α1-AT) są ważnymi przyczynami pierwotnej przewlekłej cholestazy wewnątrzwątrobowej u niemowląt i małych dzieci, takimi jak galaktozemia spowodowana niedoborem 1-fluorogalaktozyluriatransferazy (UGUT), kwasu fosforowego Niedobór aldolazy fruktozowej (FPA) prowadzi do nietolerancji fruktozy, niedobór kinazy glukozo-6-fosforanowej prowadzi do choroby magazynowania glikogenu itp., A reprezentatywną chorobą nieprawidłowego metabolizmu aminokwasów jest dziedziczna tyrozynemia typu I oparta na pęcherzyku żółciowym Choroby z nieprawidłowym metabolizmem kwasu obejmują idiopatyczną obturacyjną chorobę żółci i rodzinny postępujący zespół cholestazy wewnątrzwątrobowej (choroba Bylera).

Często wiele czynników powoduje choroby, infekcje, wrodzone nieprawidłowości wątroby i dróg żółciowych oraz wrodzone zaburzenia metaboliczne są mylone z tym zespołem.

Zapobieganie noworodkowemu zapaleniu wątroby

Choroba jest spowodowana wewnątrzmacicznym zakażeniem wirusem różyczki, wirusem cytomegalii, wirusem opryszczki zwykłej, toksoplazmą itp. Podczas ciąży i jest przenoszona bezpośrednio na płód przez matkę, a matka może nie rozwinąć choroby. Matka ma wirusowe zapalenie wątroby typu B i ma historię infekcji wewnątrzmacicznej, a częstość występowania noworodków jest wysoka. Kluczem do zapobiegania tej chorobie jest unikanie infekcji i zapalenia wątroby w różnych chorobach podczas ciąży, co może zmniejszyć częstość występowania tej choroby. Prognozy są lepsze, można wyleczyć od 60% do 70%. Mniej konwersji na marskość wątroby lub śmierć. Lecznicze działanie tej choroby nie jest zadowalające, a niektórzy pacjenci mają tendencję do rozwoju przewlekłego zapalenia wątroby i marskości wątroby, dlatego należy go wcześnie zdiagnozować i leczyć.

Powikłania noworodkowego zapalenia wątroby Powikłania, encefalopatia wątrobowa

Przebieg migracji często pozostaje w tyle, może wystąpić krzywica, dysplazja szkliwa itp., Rozwój do ciężkiej marskości wątroby, nadciśnienie wrotne, encefalopatia wątrobowa, hiperbilirubinemia, krwawienie z przewodu pokarmowego, marskość wątroby , niewydolność wątroby i tak dalej.

Objawy noworodkowego zespołu zapalenia wątroby Częste objawy Duża martwica hepatocytów Owłosiona dziedziczna nietolerancja fruktozy Hepatosplenomegalia Żółtaczka jadłowstręt żółtaczka Bezmocz biegunka Biegunka senność

1. Ogólna charakterystyka wydajności

(1) Astragalus: najbardziej widoczna manifestacja noworodkowego zapalenia wątroby. Większość dzieci jest leczona żółtaczką. Początek noworodkowego zapalenia wątroby jest często powolny i podstępny. Większość dzieci rozwija żółtaczkę noworodków w pierwszym tygodniu po urodzeniu i trwa przez 2 tygodnie. W powyższym czasie lub po ustąpieniu żółtaczki fizjologicznej żółtaczka pojawiła się ponownie. Większość dzieci miała żółtaczkę po 1 miesiącu leczenia.

(2) powiększenie wątroby i śledziony: wątrobę i śledzionę można dotknąć, wątroba jest na ogół umiarkowanie powiększona, wątroba jest powiększona, badanie dotykowe jest gładkie, krawędź jest nieco tępa, śledziona nie jest powiększona, a łagodna choroba stopniowo poprawia się po ogólnym leczeniu. Stolec najpierw żółknie, żółtaczka skóry i twardówki stopniowo ustępuje, wątroba kurczy się do normalnego zakresu, a wzrost i rozwój są również dobre, cały przebieg choroby trwa od 4 do 6 tygodni.

(3) Stolec: Kolor stolca jest normalny po urodzeniu, a następnie stopniowo zmienia się w jasnożółty lub szarawo-biały stolec, który często nie jest ciągły, czasami z małym żółtawym lub zielonym stołkiem.

(4) Mocz: w połączeniu z bilirubiną może być wydalany z moczem, większość dzieci ma mocne oddawanie moczu przypominające herbatę, może być barwiona na żółto pieluszki.

(5) Inne: często towarzyszą im niewielkie wymioty, anoreksja, utrata masy ciała i tak dalej.

Niektóre chore dzieci rozwijają się powoli z powodu choroby, ogólnie bez gorączki, anoreksji, wymiotów itp., A żółty kolor żółtaczki i stolca nie przykuł uwagi rodziców aż do pełni księżyca lub później, a następnie stopniowo rozwinął się w ciężki, a także zaczął od samego początku. Ciężkie objawy ciężkich objawów, ciężka żółtaczka staje się coraz poważniejsza, stolec ma kolor terakoty, wątroba jest powiększona (do 5 do 7 cm pod żebrami), jakość jest twarda, śledziona jest również powiększona (do 6 do 7 cm pod żebrem), i gniew żylny ściany brzucha Zhang, znak puchliny brzusznej, obrzęk krocza i kończyn dolnych, może rozwinąć się w encefalopatię wątrobową itp. Lub poważne krwawienie, posocznicę i inne powikłania i śmierć.

2. Najczęstsze przyczyny cech klinicznych

Cechy kliniczne zespołu noworodkowego zapalenia wątroby wywołanego przez patogeny:

(1) Noworodkowe zapalenie wątroby typu B: W populacji dodatniej względem antygenu powierzchniowego wirusa zapalenia wątroby typu B (HBsAg) występuje zjawisko agregacji rodziny, które jest związane z jego poziomym i pionowym przenoszeniem. Matki mają wysoką częstość występowania HBsAg u noworodków; u tych dzieci rozwija się niższy odsetek przewlekłych nosicieli HBsAg (około 16%) i wierzą, że niemowlęta zakażone w okresie noworodkowym mogą aktywnie eliminować wirusa zapalenia wątroby typu B.

1 Czynnikami wpływającymi na zakażenie matki przez dzieci mogą być:

A. Im wyższe jest miano dopełniacza u matki, tym wyższy jest dodatni wskaźnik HBsAg u niemowląt, a dodatni wskaźnik HBsAg u niemowląt urodzonych z miana dopełniacza u matki wynoszących 1:64 wynosi aż 90%.

B. Matka z nosicielami wirusa zapalenia wątroby typu B i HBsAg w ciągu 2 miesięcy po porodzie lub 2 miesięcy po porodzie jest bardziej podatna na zarażenie potomstwa niż nosiciele bezobjawowi. Pierwszy odsetek zakażeń wynosi 56,5%, a drugi 5%.

C. Dzieci urodzone na nosicielach antygenów, jeśli były dodatnie pod względem HBsAg, prawdopodobieństwo urodzenia się dzieci w przyszłości HBsAg jest wysokie, z dodatnim wskaźnikiem wynoszącym 72% i odwrotnie 10,2%.

Uważa się, że antygen de jest ważnym czynnikiem dla przenoszenia pionowego. Dodatni wskaźnik HBsAg u niemowląt urodzonych z dodatnim antygenem e jest niezwykle wysoki, na przykład u matczynych przeciwciał anty-e dodatnich i antygenu e antygen HBsAg u niemowląt jest prawie ujemny, co jest również inne. Opinia

2 Objawy kliniczne: Większość niemowląt zakażonych HBsAg ma przebieg subkliniczny, bez żółtaczki, tylko łagodne uszkodzenie wątroby, z wyjątkiem trwałych dodatnich HBsAg i aminotransferazy, żadnych innych objawów, wątroba jest rzadka, wahania aminotransferazy Można go przedłużyć o 1 do 2 lat, często przekształcając się w przewlekły status nosicielstwa HBsAg, a niewielka liczba osób z żółtaczką szybko wraca do zdrowia. HBsAg jest ujemny w 6. do 9. miesiącu po chorobie i pojawia się HBsAb, co wskazuje na noworodkowe zapalenie wątroby typu B. Podobne do dorosłych.

Niewielka liczba może objawiać się jako piorunująca lub ciężka choroba, stan jest krytyczny, od pojawienia się żółtaczki do ostrej niewydolności wątroby średnio przez 10 dni (2 do 15 dni), zwykłej encefalopatii wątrobowej, krwotoku, amoniaku we krwi do 10 mg / l lub więcej (normalnie Wartość wynosi 0,9 ~ 1,5 mg / l), prognozy krótkoterminowe są bardzo słabe, śmiertelność wynosi około 60%, przyczyną śmierci jest głównie posocznica, krwotok płucny, encefalopatia wątrobowa z posocznicą itp., Ale jej długoterminowe rokowanie jest lepsze, osoby, które przeżyły Tkanka wątroby dobrze się zregenerowała.

(2) wrodzone cytomegaliczne zapalenie wątroby: CMV jest rodzajem herpeswirusa, który jest jednym z głównych patogenów zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka.

Objawy kliniczne zakażenia wewnątrzmacicznego, objawy kliniczne pojawiają się w okresie noworodkowym, objawiają się wyraźną żółtaczką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz innymi objawami zapalenia wątroby, zakażenia przy urodzeniu, objawy kliniczne zapalenia wątroby ogólnie pojawiają się po urodzeniu 4 Około miesiąca niewielka liczba objawów infekcji dróg oddechowych, niedokrwistości, małopłytkowości i mononukleozy, uszkodzenia mózgu może objawiać się małogłowiem, padaczką, głuchotą, upośledzeniem umysłowym, zapaleniem naczyniówki.

(3) Listerioza noworodka: Listeria jest pałeczką Gram-ujemną, infekcja występuje głównie u noworodków, pacjentów z niedoborem odporności, kobiet w ciąży lub połogowych, szczególnie noworodków Infekcja jest najczęstsza.

1 tryb przenoszenia: sposób, w jaki noworodki zapadają na tę chorobę, jest następujący:

A. Kiedy matka ma bakteriemię, bakterie mogą dostać się do krążenia płodowego przez łożysko i pępowinę.

B. Zakażenie pochwy lub śluzówki macicy matki powoduje zakażenie owodni lub gdy płód przechodzi przez kanał rodny, wdycha lub połyka zakażony płyn owodniowy.

C. Listeria może być obecna w kobiecej pochwie, męskiej cewce moczowej przez długi czas bez objawów, a noworodek może zarazić się po urodzeniu.

2 objawy kliniczne: ziarniniak płodu lub noworodka lub martwica komórek wielu narządów, z wyraźnym objawem uszkodzenia wątroby, objawiającym się żółtaczką, powiększeniem wątroby i śledziony oraz innymi objawami klinicznymi, śmiertelność może wynosić od 40% do 50% Przedwczesne niemowlęta mogą osiągnąć 73%, często z posocznicą, najczęstszym klinicznym typem infekcji noworodków, więcej niż natychmiast lub w ciągu kilku dni po urodzeniu, matka ma w przeszłości gorączkę okołoporodową, objawiającą się jako gorączka poporodowa, wymioty, antifeeding , biegunka, letarg, żółtaczka, powiększenie wątroby i stawów, czasami zapalenie spojówek, wysypka, ciężka temperatura ciała nie wzrasta, niewydolność oddechowa, sinica, bezdech lub spontaniczne oddychanie po urodzeniu oraz objawy zapalenia mięśnia sercowego i zapalenia opon mózgowych, rozmaz Listeria monocytogenes, zwiększenie liczby białych krwinek obwodowych, płyn mózgowo-rdzeniowy na zapalenie opon mózgowych.

(4) Niedobór α1-antytrypsyny: Niedobór α1-trypsyny (α1-AT) jest autosomalnym recesywnym defektem genetycznym, głównym objawem uszkodzenia wątroby i płuc, Większość objawów choroby wątroby i rozedmy płuc pojawia się po urodzeniu, wiek początkowy jest inny, po raz pierwszy może pojawić się żółtaczka w pierwszym dniu porodu, cechy kliniczne cholestazy nie można odróżnić od wrodzonej atrezji przewodów żółciowych, zastoju żółci około kilka miesięcy później Występuje postępująca marskość, niektóre dzieci umierają w okresie niemowlęcym, niektóre mają wodobrzusze w wieku szkolnym, żylaki przełyku, a marskość występuje w późnym okresie dojrzewania.

Ponieważ α1-AT nie może zasadniczo przejść przez łożysko, więc okres płodowy został naruszony, jego masa urodzeniowa jest często niska, rozedma płuc zwykle występuje w wieku około 30 lat, badanie biochemiczne, takie jak kwantyfikacja globuliny α1 <2 g / l, można zastosować jako α1-AT Brak wstępnej diagnozy, pośrednie ilościowe oznaczanie α1-AT poprzez hamowanie aktywności trypsyny Zwykle 1,1 mg trypsyny jest hamowane przez 1 ml normalnej ludzkiej surowicy, która jest zdolnością hamowania trypsyny (TIC), tj. Normalna wartość TIC wynosi 1 ~ 2 mg / ml. Jeśli jest mniejsza niż ta wartość, można ją zdiagnozować.

(5) atrezja dróg żółciowych:

1 blokowanie można podzielić na:

A. Przewód wątrobowy, woreczek żółciowy i przewód żółciowy wspólny są całkowicie zamknięte.

B. Tylko wysięk pęcherzyka żółciowego, pozostałe przewody żółciowe są zamknięte.

C. Atrezja rurki wątrobowej, pęcherzyka żółciowego i dwunastnicy.

D. Pozawątrobowy przewód żółciowy jest normalny, a wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy jest zamknięty.

E. Przewód wątrobowy i woreczek żółciowy są normalne, a wspólny przewód żółciowy jest zamknięty.

F. Woreczek żółciowy i atrezja przewodów żółciowych wspólnych.

G. Przewód wątrobowy i woreczek żółciowy są normalne, a pozostałe pozawątrobowe przewody żółciowe są atrezją.

2 Typowe objawy i testy laboratoryjne są następujące:

A. Żółtaczka w chwili urodzenia, kolor smółki jest normalny, żółtaczka pojawia się w ciągu 1 do 2 tygodni i stopniowo się pogarsza, aw ciężkich przypadkach łzy i ślina są żółte.

B. Wątroba jest oczywiście powiększona, a wodobrzusze mogą pojawić się w późnym stadium, czasami dotykając śledziony.

C. Na początku stan odżywienia jest dobry, ale stopniowo słaby, eufemistyczny, może mieć krwawienia z nosa i inne niedobory witamin.

D. Ciemny mocz, zawiera dużo bilirubiny, ale nie ma bilirubiny w moczu.

E. Stolec jest szaro-biały, aw ciężkich przypadkach komórki nabłonkowe błony śluzowej mogą wydostawać się z bilirubiny, przez co powierzchnia stolca jest żółta, a środek jest nadal biały.

F. Zwiększona bilirubina skoniugowana z surowicą, całkowita ilość bilirubiny często przekracza 171 μmol / L (10 mg / dl), ale bilirubina niesprzężona nie wzrasta lub jedynie nieznacznie wzrasta, więc nie powoduje encefalopatii bilirubiny, atrezji dróg żółciowych 3 Po miesiącu wątroba zaczyna twardnieć. W wieku od 6 miesięcy do 2 lat często zabija z powodu niewydolności wątroby, dlatego powinna być operowana w ciągu 2 miesięcy od ustalenia diagnozy. Od czasu opracowania technologii przeszczepu wątroby rokowanie atrezji przewodów żółciowych uległo znacznej poprawie. .

Badanie zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka

Badanie lekarskie

Hepatosplenomegalia, ciemny mocz, kał od żółtego do jasnożółtego, może być również biały.

Inspekcja laboratoryjna

1. Krew, bilirubina w moczu: całkowita bilirubina jest ogólnie niższa niż 171 μmol / L (10 mg / dl), w połączeniu z bilirubiną i bilirubiną niesprzężoną, ta pierwsza jest główną, wczesną zmianą w teście zmętnienia flokulacji Nie jest oczywiste, bilirubina w moczu dodatnia, bilirubina w moczu może być dodatnia lub ujemna w zależności od stopnia niedrożności dróg żółciowych.

2. Zmiany enzymatyczne: Podwyższenie aktywności aminotransferazy alaninowej (ALT) jest różne. Niższa może być tylko nieco wyższa niż wartość normalna. Wyższa może wynosić> 200U. Po większości poprawy klinicznej aktywność AlAT zmniejsza się, a niektóre dzieci mają poprawę kliniczną. Jest wyższy niż oryginał, a następnie spada.

3. Oznaczanie alfa-fetoproteiny: normalna alfa-fetoproteina u noworodka jest dodatnia, około 1 miesiąc po urodzeniu, jest ujemna, jeśli przy użyciu metody ilościowej jest nadal powyżej wartości normalnej, zapalenie wątroby noworodka jest nadal alfa-fetoproteiną w pełni księżyca Pozytywne (może być rola nowych komórek wątroby) i może trwać od 5 do 6 miesięcy, jeśli zostanie to zaobserwowane metodami ilościowymi, można zauważyć, że choroba poprawia się, jeśli alfa-fetoproteina nie zmniejsza się, klinicznie Objawy mogą być poważnie uszkodzone przez wątrobę i mogą nie zostać zregenerowane.

4. Wykrywanie etiologii: próbka rozmazu smółki, zewnętrznego kanału słuchowego, spojówki, nosogardzieli lub płynu owodniowego, barwienie bakteriami Gram, marker wirusa zapalenia wątroby typu B we krwi, CMV, opryszczka zwykła, różyczka, przeciwciało przeciw toksoplazmie (IgG) W porównaniu z IgM) i surowicą po 2 tygodniach, inne, takie jak hodowla bakteryjna w moczu, hodowla CMV i test macierzystego przeciwciała „TORCH”.

Kontrola pomocnicza

Obrazy ultrasonograficzne wątroby i dróg żółciowych, scyntygrafię żółciową, analizę koloru płynu dwunastniczego i zliczanie nuklidów wykonano równocześnie z scyntygrafią żółciową u dzieci z bladożółtym lub ziemistym kałem.

Diagnoza i diagnoza zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka jest trudne, można je wykluczyć z typowych chorób na podstawie historii i objawów fizycznych. W 2 miesiące po urodzeniu częstość występowania żółtaczki objawia się jako wewnątrzwątrobowe cholestatyczne zapalenie wątroby, a kolor kału jest szary. Ciemny mocz, trwający dłużej niż 1 miesiąc, a przyczyną może być zdiagnozowany zespół wąskiego noworodkowego zapalenia wątroby. W przypadku noworodkowego zapalenia wątroby, jeśli przyczyna jest wyraźna, można podać odpowiednią nazwę, na przykład wirusowe zapalenie wątroby cytomegalii u noworodka. , noworodkowe zapalenie wątroby typu B i tak dalej.

Uraz wątroby wywołany galaktozemią może wystąpić w okresie noworodkowym, ale łatwo go zdiagnozować, ponieważ łatwo można go objąć innymi objawami klinicznymi, dlatego też w okresie noworodkowym należy stwierdzić uszkodzenie wątroby o nieznanej przyczynie. Uszkodzenie wątroby występuje po karmieniu niemowląt pokarmami bogatymi w fruktozę i należy wziąć pod uwagę dziedziczną nietolerancję fruktozy.

Badanie laboratoryjne: alfa-fetoproteina noworodka powinna być ujemna po pełni księżyca, a pacjent może nadal wzrastać, co wskazuje na uszkodzenie komórek wątroby i zwiększenie regeneracji, zwykle osiągając szczyt około 1 tygodnia po szczycie transaminazy, a fosfataza alkaliczna w surowicy jest normalna.

Diagnostyka różnicowa

Szczególnie ważne w diagnostyce różnicowej przyczyny jest potrzeba jak najwcześniejszego rozpoznania zapalenia wątroby i pozawątrobowej atrezy dróg żółciowych, pozaustrojowa atrezja dróg żółciowych (EHBA) to wrodzona dysplazja, objawiająca się objawami postępującej niedrożności dróg żółciowych, bezpośrednia bilirubina, Cholesterol, γ-glutamyloaminotransferaza itp. Zwiększyły potrzebę skanowania radionuklidów, biopsji laparoskopowej i wątroby itp., Ze względu na rozbieżność między zapaleniem wątroby a zasadami leczenia EHBA, ta pierwsza opiera się głównie na medycynie wewnętrznej, podczas gdy ta druga musi dążyć do 3 Leczenie chirurgiczne w ciągu miesiąca.

Identyfikacja zespołu wirusowego zapalenia wątroby noworodka i atrezji dróg żółciowych jest trudna, a wiele badań wykazało, że identyfikację tych dwóch chorób należy przeprowadzić na podstawie następujących aspektów.

1. Czas pojawienia się żółtaczki: po żółtaczce fizjologicznej żółtaczka nadal się pogłębia, a prawdopodobieństwo atrezji jest większe; jeśli żółtaczka fizjologiczna zostanie wyraźnie rozwiązana i nawracająca żółtaczka, zapalenie wątroby jest bardziej prawdopodobne.

2. Kolor stolca: wybielanie po urodzeniu, od urodzenia nie widać żółtego stolca, biorąc pod uwagę atrezję lub wewnątrzmaciczne zapalenie wątroby; jasne jest, że istnieje duże prawdopodobieństwo zapalenia wątroby w żółtym stolcu, ale rzeczywiście jest dziecko z atrezją przewodu żółciowego we wczesnym okresie poporodowym Miałem żółte taborety.

3. Masa urodzeniowa: Masa urodzeniowa wewnątrzmacicznego zapalenia wątroby jest niska i może być również małą próbką. Apetyt jest również słaby po urodzeniu. Wewnątrzmaciczny wzrost dzieci z atrezją przewodu żółciowego jest normalny, a apetyt jest dobry na początku życia.

4. Zmiany w bilirubinie: bezpośrednia bilirubina wzrosła we wczesnym stadium choroby, a obserwacje dynamiczne nadal rosły. Faza dwustronna pojawiła się po dłuższym okresie. Ten wzór wskazuje, że atrezja może być spowodowana. Wczesny etap choroby lub wiek dziecka jest wciąż niewielki, ale całkowity Bilirubina jest bardzo wysoka, a obserwacje dynamiczne zmieniają się, a zapalenie wątroby można uznać za coś więcej.

5. Transaminaza glutaminowo-pirogronowa (GPT, obecnie znana jako „aminotransferaza alaninowa”, aminotransferaza alaninowa, ALT) jest podwyższona: wyższa we wczesnym przebiegu choroby, co sugeruje zapalenie wątroby; długi przebieg Te z podwyższonym ALT sugerują tylko, że komórki wątroby są uszkodzone i nie mają różnej wartości.

6. Poziom alfa-fetoproteiny (AFP) jest podwyższony: alfa-fetoproteina jest wytwarzana przez nowonarodzone hepatocyty Teoretycznie AFP jest dodatni w przypadku zapalenia wątroby i ujemny w przypadku atrezji. Niektórzy myślą, że kiedy dziecko urodzi się od 1 do 4 miesięcy, AFP> 35 μg / ml podpowiedzi. Zapalenie wątroby, atrezja <10 μg / ml, ale w niektórych przypadkach występują krzyżówki, więc rzeczywista wartość nie jest duża.

7.131 Test na wydalanie róży w kolorze czerwonym: dożylne wstrzyknięcie oznaczonej 131I róży w kolorze czerwonym, z których większość przechodzi przez przewód żółciowy do jelita, z którego niewielka część jest wydalana przez nerki, więc jeśli ilość 131I wynosi <5% w kale przez 3 kolejne dni, rozważ niedrożność przewodu żółciowego, tym niższa wartość Im większa możliwość niedrożności; jeśli> 5%, zapalenie wątroby jest uważane za bardziej, ale w rzeczywistości występuje między nimi zjawisko krzyżowania, aw praktyce stolca nie wolno mieszać z moczem, co jest trudne dla dziewczynki.

Badanie radionuklidowe 8,99mTc (锝): znakowanie różnych pochodnych kwasu iminooctowego (IDA) scyntygrafią wątrobowo-żółciową za pomocą 99mTc ma określoną wartość w przypadku pozawątrobowej atrezji dróg żółciowych, a wskaźnik zbieżności w diagnozowaniu atrezji dróg żółciowych i noworodkowego zapalenia wątroby może być tak wysoki, jak 85,7%, jego czułość jest wyższa niż test wydalania w kolorze różowym 131I. 99mTc-IDA ma szybkie przejście przez wątrobę, wysokie stężenie w żółci, może być nadal uwidocznione w układzie żółciowym o wysokim poziomie bilirubiny i może uzyskać status funkcji przewodu żółciowego. Zalety danych kinetycznych i morfologicznych polegają na tym, że wskaźnik klirensu hepatocytów (HCI) jest powyżej stopnia 2, 95% dzieci ma radioaktywność w jelicie, a czas tranzytu wątrobowo-żółciowego jest wydłużony do 2-8 godzin, z czego 99mTc jest oznaczone. Isopropyl IDA i orto-izopropyl IDA są najbardziej odpowiednie dla noworodków.

9. Cholangiografia: Niezależnie od tego, czy ustne, czy wenograficzne, normalne niemowlęta nie są rozwinięte, może być związane ze słabą zdolnością koncentracji wątroby, dlatego cholecystografia laparoskopowa wykonywana jest za granicą, to znaczy, gdy podczas laparotomii eksploracyjnej pęcherzyk żółciowy jest najpierw przeszukiwany, a następnie wstrzyknięty jest środek kontrastowy z pęcherzyka żółciowego. Zrób zdjęcie i obserwuj stan pozawątrobowego przewodu żółciowego.

10. Biopsja wątroby: Biopsja wątroby ma pewną wartość identyfikacyjną, ale w niektórych przypadkach występują nietypowe zmiany, więc nie można wykorzystać danych z pojedynczej biopsji wątroby jako podstawy do diagnozy.

11. Dynamiczna obserwacja kwasu żółciowego w surowicy po fenobarbitalu lub cholestyraminie: donoszono, że fenobarbital może zmniejszać stężenie soli żółciowych w surowicy i bilirubiny u niektórych niemowląt z cholestazą wewnątrzwątrobową, cholestyraminą W przewodzie pokarmowym w połączeniu z gęsim kwasem cholowym stosunek cholanu w surowicy do gęsiego kwasu żółciowego wzrósł u dzieci z pierwotną cytopatią wątrobową, a powyższych efektów nie obserwowano u dzieci z atrezją przewodu żółciowego.

12. Obserwacja soku dwunastniczego: metoda polega na wprowadzeniu nieprzezroczystego cewnika (nr 8 Francja) do dzieci z silnie wiążącą bilirubiną i włożeniu go do drugiego i trzeciego odcinka dwunastnicy pod fluoroskopią. Następnie nie jedz przez pierwsze 24 godziny, podaj 2 ml przegotowanej wody, wlewaj do cewnika przez 30 do 60 minut, aby upewnić się, że cewnik może dalej spływać z dwunastnicy, koncentruj 1 rurkę co 2 godziny, obserwuj wzrokowo 6 rurek (tj. 12 godzin) Jeśli nie ma bilirubiny, podaj testowanemu dziecku roztwór elektrolitu glukozy 60 ml, raz na 2 godziny, łącznie 6 razy, kontynuuj zbieranie soku dwunastniczego w celu obserwacji, sprawdź dzień, aby podać dożylne nawodnienie, jeśli zostanie znaleziona dwunastnica Żółć, operacja przeniesienia do cholangiografii, biopsja wątroby, zespolenie wrotno-jelitowe wątroby, jeśli sok z żółci znajduje się w soku dwunastniczym, przezskórne nakłucie wątroby po usunięciu wad metabolicznych, niektórzy uczeni znaleźli typowe dzieci z zapaleniem wątroby, Sok dwunastnicy jest najpierw białym śluzem, wydzielanym przez 4 do 8 godzin, a następnie pożółkłym przez około 2 godziny, a następnie zamienionym w niepigmentowaną ciecz na około kilka godzin, a następnie następuje rozładowanie pigmentu żółciowego.

13. Lipoproteina-X o niskiej gęstości (LP-X): niemowlęta z atrezją przewodu żółciowego, nawet jeśli wiek jest mały, LP-X jest dodatni, ale liczba dzieci z zapaleniem wątroby wzrasta z wiekiem, a częstość dodatnia rośnie. Trend, ale są też zjawiska pokrywające się.

14. Test terapii hormonalnej: Prednizon obserwowano przez 3 do 6 tygodni. Większość dzieci z zapaleniem wątroby wykazywała zażółcenie stolca po 3 tygodniach i żółtaczka ustąpiła. Mała liczba zapalenia wątroby była skuteczna przez 6 tygodni. Jeśli jest nieważna przez 6 tygodni, można rozważyć laparotomię. Jednak często niemożliwe jest działanie z powodu marskości wątroby przez ponad 3 miesiące.

15. Laparotomia eksploracyjna: Nie można wykluczyć indywidualnych przypadków wrodzonej atrezji żółciowej 2 miesiące po urodzeniu. Należy rozważyć cholangiografię laparoskopową. Ogólnie rzecz biorąc, identyfikacja obu jest trudna, a ich działanie często ma charakter krzyżowy i jest niespecyficzny. Jego punkty identyfikacyjne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.