Neuroblastoma u dzieci

Wprowadzenie do nerwiaka niedojrzałego u dzieci Nerwiak niedojrzały (NB) wyewoluował z prymitywnych komórek grzebienia nerwowego. Łańcuch współczulny i rdzeń nadnerczy są najczęstszymi pierwotnymi miejscami. Różny wiek, miejsca guza i różne stopnie różnicowania tkanek decydują o ich cechach biologicznych i Objawy kliniczne różnią się znacznie, z których niektóre mogą naturalnie ustąpić lub przekształcić się w łagodne guzy, ale inni pacjenci są bardzo trudni do leczenia i mają złe rokowanie. W ciągu ostatnich 30 lat rokowanie niemowląt lub wczesnej NB znacznie się poprawiło, ale rokowania u pacjentów w zaawansowanym wieku są nadal bardzo złe. W NB jest wiele czynników, które mogą wpływać na rokowanie, a wiek i stadium są nadal najważniejszymi czynnikami. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,3% - 0,7% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, nadciśnienie tętnicze, dyskinezy

Etiologia nerwiaka niedojrzałego u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Jest to zarodkowy guz, zlokalizowany głównie na półkuli mózgowej.

(dwa) patogeneza

NB pochodzi z pierwotnych pluripotencjalnych komórek nerwowych współczulnych pochodzących z grzebienia nerwowego. Morfologia to niebieskie małe okrągłe komórki. Stopień różnicowania, rodzaj i miejsce przejścia komórek po przejściu z grzebienia nerwowego tworzy różne normalne tkanki współczulnego układu nerwowego, w tym rdzeniowe zwoje współczulne. Komórki chromafinowe nadnerczy, podtypy histologiczne NB są zgodne z normalnymi modelami różnicowania współczulnego układu nerwowego. Klasyczna klasyfikacja patologiczna dzieli NB na typ 3, tj. Nerwiaka niedojrzałego, guza komórki zwojowej, zwoju zwojowego, który Trzy typy odzwierciedlają różnicowanie i dojrzewanie NB.Typowa NB składa się ze spójnych małych komórek, około 15% do 50% przypadków, wokół komórek macierzystych znajdują się eozynofilowe sieci włókien nerwowych, a inna w pełni zróżnicowana, łagodna NB. Jest to guz komórek zwojowych złożony z dojrzałych komórek zwojowych, sieci włókien nerwowych i komórek Schwanna, zwojak między dwoma poprzednimi i zawiera neuroblasty i komórki zwojowe.

Klasyfikacja Shimada w połączeniu z wiekiem podzieliła patologię na 4 podtypy, klinicznie podzielona na 2 grupy, 4 podtypy, w tym NB (typ matrycowy mniej Schwannin); Typ mieszany GNB (bogaty w matrycę); Typ dojrzały GN i (typ guzkowy 3NB ( W tym mniejszy typ matrycy i typ bogaty w matrycę, pierwsze 3 typy reprezentują proces dojrzewania NB, podczas gdy ostatni typ jest poliklonalny. W przypadku NB różnicowanie komórek dzieli się na 3 poziomy, w tym niezróżnicowane, słabo zróżnicowane i zróżnicowane. Typ; wskaźnik mitotyczny komórki (MKI) jest również podzielony na niski, średni i wysoki stopień 3, klasyfikacja Shimada kompleksowe stopnie różnicowania komórek nowotworowych, indeks mitotyczny i wiek, NB dzieli się na grupę rokowań klinicznych (FH) i grupę złych rokowań ( UFH):

1.FH obejmuje następujące typy

(1) Uwaga: MKI jest niski do umiarkowanego, wiek <1,5 roku.

(2) Zróżnicowana NB, MKI jest niska, w wieku od 1,5 do 5 lat.

(3) Typ hybrydowy GNB.

(4) GN.

2. UFH obejmuje

(1) NB, MKI zaawansowane.

(2) NB, MKI jest średni, w wieku od 1,5 do 5 lat.

(3) Niezróżnicowana lub słabo zróżnicowana NB, w wieku 1,5–5 lat.

(4) Wszystkie NB> 5 lat.

(5) Rodzaj guzka GNB.

Patologicznie, oprócz barwienia HE, można wykonać badanie immunohistochemiczne w celu odróżnienia go od innych małych guzów okrągłych komórek. Esterazy specyficzne dla nerwów (NSE) są dodatnie w NB, a pod mikroskopem elektronowym można zobaczyć typowe gęste jądro. Granulki neurosektoryczne mają mikrofilamenty i mikrotubule rozmieszczone równolegle w sieci włókien nerwowych.

Profilaktyka nerwiaka niedojrzałego u dzieci

Zgodnie z ogólnymi metodami zapobiegania nowotworom, zrozumienie czynników ryzyka nowotworów oraz sformułowanie odpowiednich strategii zapobiegania i leczenia może zmniejszyć ryzyko nowotworów. Istnieją dwie podstawowe wskazówki, aby zapobiegać nowotworom. Nawet jeśli nowotwory zaczęły tworzyć się w ciele, mogą pomóc ciału poprawić odporność. Strategie te są następujące:

1. Unikaj szkodliwych substancji (czynników promujących), które mogą pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.

Niektórym powiązanym czynnikom nowotworzenia zapobiega się przed ich wystąpieniem, a wielu nowotworom można zapobiec przed ich powstaniem. Raport w Stanach Zjednoczonych w 1988 r. Szczegółowo porównał międzynarodowe nowotwory złośliwe i zaproponował wiele zewnętrznych czynników znanych nowotworów złośliwych. Zasadniczo można temu zapobiec, to znaczy około 80% nowotworów złośliwych można zapobiec poprzez proste zmiany stylu życia i prześledzić wstecz. W 1969 r. Badania dr Higginsona wykazały, że 90% nowotworów złośliwych jest spowodowanych czynnikami środowiskowymi, ” „Czynniki środowiskowe”, „styl życia” odnoszą się do powietrza, którym oddychamy, wody, którą pijemy, żywności, którą wybieramy, nawyków działania i relacji społecznych.

2. Popraw odporność organizmu na nowotwory

Może pomóc wzmocnić i wzmocnić układ odpornościowy organizmu i raka.

Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i odchudzanie. Każdy, kto przestrzega tego prostego i rozsądnego stylu życia, może Zmniejsz ryzyko raka.

Najważniejszą rzeczą dla poprawy funkcji układu odpornościowego jest: problemy z dietą, ćwiczeniami i kontrolą. Zdrowy styl życia może pomóc nam trzymać się z dala od raka. Utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i prawidłowego wysiłku fizycznego może utrzymać układ odpornościowy w najlepszym wydaniu. Nowotwory i zapobieganie innym chorobom są równie korzystne, a inne badania wykazały, że odpowiednie działania nie tylko wzmacniają układ odpornościowy organizmu, ale także zmniejszają częstość występowania raka jelita grubego poprzez zwiększenie perystaltyki układu jelitowego człowieka. Tutaj rozumiemy przede wszystkim dietę w zapobieganiu powstawaniu nowotworów. Kilka pytań

Epidemiologia na ludziach i badania na zwierzętach wykazały, że witamina A odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka raka. Witamina A wspomaga prawidłową błonę śluzową i wzrok. Bierze bezpośredni lub pośredni udział w większości funkcji tkankowych organizmu. Witamina A jest obecna w tkankach zwierzęcych. W wątrobie, jajach pełnotłustych i mleku pełnym roślina ma postać β-karotenu i karotenoidów, które można przekształcić w witaminę A. W organizmie człowieka nadmierne spożycie witaminy A może powodować niepożądane reakcje w organizmie i β-marchewkę Nie dzieje się tak w przypadku karotenoidów, a niska zawartość witaminy A we krwi zwiększa ryzyko nowotworów złośliwych. Badania wykazały, że osoby z niskim poziomem witaminy A we krwi zwiększają prawdopodobieństwo raka płuc, podczas gdy osoby z niskim poziomem krwi u palaczy Poziom spożycia witaminy A może podwoić raka płuc. Witamina A i jej mieszanina mogą pomóc w usuwaniu wolnych rodników w organizmie (wolne rodniki mogą powodować uszkodzenie materiału genetycznego), a po drugie stymulują układ odpornościowy i pomagają różnicować komórki w ciele. Uporządkowana tkanka (podczas gdy guz charakteryzuje się zaburzeniem), niektóre teorie sugerują, że witamina A może pomóc wczesnym czynnikom rakotwórczym Inwazja zmutowane komórki stają się odwrócone występowanie normalnego wzrostu komórek.

Ponadto niektóre badania sugerują, że suplementacja samym β-karotenem nie zmniejsza ryzyka raka, ale raczej zwiększa częstość raka płuc, jednak gdy β-karoten wiąże się z witaminą C, E i innymi substancjami antytoksycznymi, jego działanie ochronne. Jest to pokazane, ponieważ może zwiększać wolne rodniki w organizmie, gdy jest spożywane samo. Ponadto występują interakcje między różnymi witaminami. Zarówno badania na ludziach, jak i na myszach wykazały, że stosowanie β-karotenu może zmniejszyć 40% witamin w organizmie. Na poziomie E bezpieczniejszą strategią jest spożywanie różnych pokarmów w celu utrzymania zrównoważonej witaminy w celu ochrony przed rakiem, ponieważ jak dotąd nie odkryto niektórych czynników ochronnych.

Witamina C, E to kolejna substancja przeciwnowotworowa, która zapobiega szkodliwym czynnikom rakotwórczym, takim jak nitrozoaminy w żywności. Witamina C chroni plemniki przed uszkodzeniem genetycznym i zmniejsza ryzyko białaczki, raka nerki i nowotworów mózgu u ich potomstwa. Witamina E. może zmniejszyć ryzyko raka skóry Witamina E. ma takie samo działanie przeciwnowotworowe jak witamina C. Jest to zmiatacz chroniący przed toksynami i wymiatający wolne rodniki Połączenie witamin A, C i E. chroni organizm przed toksynami. Lepsze niż samodzielne stosowanie.

Obecnie badania nad fitochemią cieszą się dużym zainteresowaniem: fitochemia to substancja chemiczna występująca w roślinach, w tym witaminy i inne substancje występujące w roślinach. Znaleziono tysiące chemikaliów roślinnych, z których wiele ma właściwości przeciwnowotworowe. Mechanizm ochronny tych chemikaliów nie tylko zmniejsza aktywność czynników rakotwórczych, ale także zwiększa odporność organizmu na czynniki rakotwórcze.Większość roślin zapewnia działanie przeciwutleniające, które przewyższa ochronne działanie witamin A, C i E, takich jak szklanka kapusty. Zawiera 50 mg witaminy C i 13U witaminy E, ale jej działanie przeciwutleniające jest równoważne z działaniem przeciwutleniającym 800 mg witaminy C i 1100u witaminy E. Można wywnioskować, że działanie przeciwutleniające w owocach i warzywach jest znacznie lepsze niż to, co wiemy. Wpływ witamin jest silny i bez wątpienia naturalne produkty roślinne pomogą zapobiec rakowi w przyszłości.

Powikłania nerwiaka niedojrzałego u dzieci Powikłania, niedokrwistość, nadciśnienie tętnicze, dyskinezy

Może wystąpić niedokrwistość, utrata masy ciała, wysokie ciśnienie krwi, zaburzenia ruchowe i przerzuty.

Objawy nerwiaka niedojrzałego u dzieci Często Objawy Utrata masy ciała Ból brzucha Objawy żołądkowo-jelitowe Chirurgia brzucha Fałszywa struktura chryzantemy Nadciśnienie Gałka oczna Podkreślić Panda Powieka Cyjan Viburnum

Objawy kliniczne były związane z pierwotnym miejscem, wiekiem i stadium. 65% dzieci miało pierwotne guzy w jamie brzusznej. Pierwotne nadnercza stanowiły 40% starszych dzieci, ale tylko 25% niemowląt. Inne częste miejsca to klatka piersiowa i szyja. Około 10% przypadków ma niejasne pierwotne miejsca, około 70% NB rozwija się przed 5 rokiem życia, a bardzo niewiele rozwija się po 10 roku życia.

1. Grudki w różnych częściach

Najczęstsze objawy to grudki w różnych częściach.

(1) Pierwotny w jamie brzusznej: Współczulny łańcuch nadnerczy i kręgosłupa jest powszechny w pierwotnym, a objawy zwykle pojawiają się, gdy masa jest duża. Może wystąpić ból brzucha, obwód brzucha, pełność pleców, drętwienie i masa, żołądek. Objawy jelitowe.

(2) pierwotne w klatce piersiowej: występują objawy związane z uciskiem śródpiersia i objawami oddechowymi, takie jak duszność, kaszel i tak dalej.

2. Spóźnione wykonanie

Pacjenci często cierpią na bóle kończyn, niedokrwistość, gorączkę, utratę masy ciała, przerzuty do powiek, przerzuty oczodołowe, tworząc charakterystyczne oko pandy, które charakteryzuje się wyraźnymi gałkami ocznymi, sinicą okostną i innymi objawami nadciśnienia i kompresji związanymi z masą, jeśli występują W infiltracji kanału kręgowego występują zaburzenia ruchowe, nietrzymanie moczu i tak dalej.

3. Prześlij trasę

Głównym szlakiem przerzutów NB jest układ limfatyczny i krew. Około 35% pacjentów ze zlokalizowanymi zmianami ma miejscowe naciekanie węzłów chłonnych. Transfuzja krwi występuje głównie w szpiku kostnym, kościach, wątrobie i skórze. Mogą występować przerzuty do mózgu i płuc w stadium końcowym lub nawrotach, ale Rzadko zlokalizowane zmiany w przypadkach niemowlęcych, zlokalizowane węzły chłonne z lokalizowanymi przerzutami do węzłów chłonnych, rozsiane zmiany wynosiły odpowiednio 39%, 18% i 25%, ale odpowiednio 19%, 13% i 68% u starszych dzieci. %, to znaczy większość dzieci w starszym wieku jest w zaawansowanym stadium choroby.

Badanie nerwiaka niedojrzałego u dzieci

Postaraj się uzyskać patologiczną biopsję, aby potwierdzić diagnozę i klasyfikację. Aby określić zakres zmiany i stadium kliniczne, należy wykonać biopsję lub rozmaz szpiku kostnego. NB komórki nowotworowe należy znaleźć w szpiku kostnym i 85% do 90% dzieci z katecholowymi metabolitami tego samego rodzaju kwasu moczowego ( HVA), wzrost wanililowego kwasu migdałowego (VMA), LDH w NB można zwiększyć i jest on proporcjonalny do obciążenia nowotworem, fluorescencyjną hybrydyzację in situ (FISH) można zastosować do wykrycia ekspansji komórek nowotworowych N-MYC, takich jak większa niż 10 Czasy, często sugerujące złe rokowanie, badanie cytogenetyczne może znaleźć amplifikację 1p lub N-myc.

Selektywne szkieletowe filmowanie rentgenowskie, filmowanie rentgenowskie, skanowanie kości, klatki piersiowej, TK jamy brzusznej lub MRI, obrazowanie pokazuje, że często występują zwapnienia w masie, pierwotnie w jamie klatki piersiowej częściej w tylnym odcinku kręgosłupa śródpiersia, pierwotnie w jamie brzusznej Częściej widoczne po obu stronach nadnercza lub tylnego odcinka otrzewnej.

Diagnoza i diagnoza nerwiaka niedojrzałego u dzieci

1. Metoda diagnozy

Badanie histopatologiczne jest najważniejszym sposobem diagnozy NB. Czasami należy go połączyć z immunohistochemią, mikroskopem elektronowym w celu potwierdzenia diagnozy, badanie obrazowe ujawnia guz zgodny z charakterystyką NB, a komórki nowotworowe NB znajdują się w szpiku kostnym, a wzrost katecholaminy jest znaczny. Można również zdiagnozować metabolity (HVA lub VMA) .Jeśli diagnoza patologiczna jest trudna, badanie chromosomu ujawniło usunięcie 1p lub amplifikację N-myc w celu wsparcia diagnozy NB.

2. Inscenizacja diagnostyczna

Powinien on również obejmować etapy diagnostyczne, a amerykański dziecięcy system onkologii oparty na współpracy (CCSG) wygląda następująco:

(1) Etap I: Guz jest ograniczony do pierwotnego narządu.

(2) Etap II: Guz znajduje się poza pierwotnym narządem, ale nie przekracza linii środkowej i może być zaangażowany ipsilateralny węzeł chłonny.

(3) Etap III: Guz przekracza linię środkową i mogą być zaangażowane dwustronne węzły chłonne.

(4) Etap IV: transfer na odległość.

(5) Okres VI: <1 rok, guz pierwotny jest w stadium I, II, ale przerzuty są ograniczone do wątroby, skóry i szpiku kostnego.

Różni się od innych guzów, diagnozowanych głównie na podstawie badania patologicznego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.