Dziecięcy zespół Sjogrena

Wprowadzenie do pediatrycznej Sjogren Zespół Sjögrenssy'ego (SS) to przewlekła choroba zapalna autoimmunologicznych gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Może wpływać na inne narządy w tym samym czasie, powodując różne objawy kliniczne, ale z głównymi objawami są suche oczy (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) i suchość w ustach (kserostomia). Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie rogówki, przewlekłe zapalenie oskrzeli, moczówka prosta, zapalenie stawów

Przyczyny zespołu Sjogrena

(1) Przyczyny choroby

Czynnik genetyczny

(1) Antygen zgodności tkankowej: W ostatnich latach częstość występowania niektórych głównych genów kompleksu zgodności tkankowej (MHC) wzrosła u pacjentów z zespołem Sjogrena, a ludzki MHC jest również nazywany ludzkim. Ludzkim antygenem leukocytowym (HLA), związanym z zespołem Sjogrena, jest HLA-DR3, HLA-B8. Korelacja ta może się różnić w zależności od rasy i jest zgłaszana jako związana z HLA-B8 w zespole Sjogrena w Europie Zachodniej. Związane z DR3, DRW52, HLA-DR5 w Grecji, HLA-DR53 w Japonii, HLA-DR8 w Chinach i DRW52 u mężczyzn, gen HLA i sam zespół Sjogrena Istnieją również korelacje między wytwarzaniem przeciwciał a objawami klinicznymi, na przykład zespół Sjogrena z HLA-DR3 i DQ1 / DQ2 ma wysokie miana przeciwciał anty-SSA, przeciwciał SSB, objawów klinicznych i zapalenia naczyń. Wyniki te sugerują, że niektóre geny HLA klasy II mogą być genetycznymi markerami podatności na zespół Sjogrena, odgrywają ważną rolę w patogenezie, objawach klinicznych i przetrwaniu choroby zespołu Sjogrena, ale w syntezie suchej Duża liczba zdrowych osób na terenie ma również HLA-DR3 lub DR8, dlatego podstawa genetyczna jest tylko jedną z przyczyn zespołu Sjogrena. Konieczne jest zaangażowanie innych czynników w tę chorobę, aby spowodować wystąpienie zespołu Sjogrena.

(2) Historia rodziny: pacjenci z zespołem Sjogrena mają siostry, matki i córki w tym samym czasie, co również sugeruje, że przyczyną choroby są czynniki genetyczne.

2. Wirus uważa, że ​​różne wirusy mogą być związane z początkiem zespołu Sjogrena i przetrwaniem choroby, takie jak wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki typu 6, wirus cytomegalii, retrowirus i tym podobne.

(1) Wirus Epsteina-Barra (EB): Jest to pospolity wirus opryszczki, który infekuje ludzi. Ma właściwość aktywacji komórek B o wysokiej proliferacji. Charakteryzuje się hiperglobulinemią, którą można przekształcić w guzy limfocytów B. U pacjentów z zespołem wczesny antygen (EA) i DNA wirusa Epsteina-Barra w gruczole łzowym, gruczole ślinowym i komórkach nabłonka cewkowego nerki wskazują, że wirus Epsteina-Barr aktywnie replikuje się u pacjentów z zespołem Sjogrena, który stale aktywuje proliferację i różnicowanie komórek B. Choroba nadal trwa; inni uczeni wykryli również DNA wirusa Epstein-Barr z normalnych próbek biopsji ludzkiego gruczołu ślinowego, więc podejrzewa się, że przyczyną tej choroby jest wirus Epstein-Barr.

(2) retrowirus: ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) zakażony retrowirusem może mieć zespół suchy, obrzęk ślinianek przyusznych i inne objawy zespołu Sjogrena, a 30% pacjentów z zespołem Sjögrena w surowicy Wykryto przeciwciało przeciwko białku P24gag wirusa HIV; w HTLV-1 (ludzki wirus białaczki limfocytowej T, inny retrowirus) pojawiły się również objawy podobne do zespołu Sjogrena, więc niektórzy uważają, że zakażenie HIV może być zespołem Sjogrena. Jednakże, chociaż pacjenci z HIV mają usta i suche oczy, nie mają przeciwciał anty-SSA i SSB w surowicy. Nie są spokrewnieni z HLA-DR3. Ponadto, niektórzy pacjenci z SLE również mają przeciwciała anty-P24 w surowicy, więc nie mogą wyjaśnić HIV lub HTLV. -1 jest bezpośrednią przyczyną zespołu Sjogrena.

(3) Wirus zapalenia wątroby typu C: literatura amerykańska donosi, że wirus zapalenia wątroby typu C nie ma znaczenia w zespole Sjogrena, chyba że towarzyszy mu mieszana krioglobulinemia lub inne choroby, takie jak proliferacyjne zapalenie błony nerkowej, raport we Francji znaleziony w oryginale W zespole Sjogrena zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C wynosi około 10%. Wirusy te mogą występować w gruczołach ślinowych warg i uważa się, że zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C jest jedną z przyczyn zespołu Sjogrena. Włoscy uczeni uważają, że wirus zapalenia wątroby typu C. jest suchy. Zespół nie ma wpływu na uszkodzenie narządu autonomicznego. Postać uszkodzenia zmiany limfocytów w przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby typu C różni się od pierwotnego zespołu Sjogrena.

3. Poziom estrogenu u pacjentów z hormonem płciowym zespół Sjogrena jest podwyższony, a większość pacjentów z zespołem Sjogrena to kobiety, które, jak się przypuszcza, są związane z podwyższonym poziomem estrogenu.

(dwa) patogeneza

Odporność komórkowa

(1) Limfocyty:

1 Krew obwodowa: całkowita liczba limfocytów i liczba subpopulacji CD4 i CD8 limfocytów T, stosunek wynosi 70% do 80% pacjentów z zespołem Sjogrena są prawidłowe, ale ich funkcje mogą być nieprawidłowe, zgłaszano również, że CD8 jest zmniejszone Liczba komórek T z funkcją hamującą w CD8 jest zmniejszona, co powoduje dużą proliferację komórek B. Limfocyty znakowane CD5 B zwiększają się nawet o 30% do 40% w zespole suchości (zwykle tylko 15% do 25%). Komórki należą do słabo zróżnicowanych lub niecałkowicie dojrzałych komórek, które spontanicznie wydzielają IgM-RF i anty-jednoniciowe przeciwciała DNA (przeciwciała anty-SS-DNA), więc występuje znaczące zróżnicowanie limfocytów T i B we krwi otaczającej zespół Sjogrena. Dojrzały i dysfunkcyjny.

2 W gruczole wargowym: dużą liczbę skupisk limfocytów można zobaczyć w tkance śródmiąższowej ślinianki przyusznej, która składa się głównie z komórek T, i przeważają komórki T w komórkach T z aktywowanym markerem 4B4 / CD45RO. Komórki 4B4 są aktywowanymi komórkami T. z uzupełniającą funkcją pamięci. Większość komórek w gruczole wargowym i przewodowych komórkach nabłonka wyrażają cząsteczki HLA-DR, co dodatkowo wskazuje na komórki T i B w gruczole wargowym zespołu Sjögrena. Obie komórki nabłonka przewodów zostały aktywowane i te same zmiany zaobserwowano w małej tkance gruczołu łzowego w spojówce zespołu Sjogrena.

(2) Komórki naturalnego zabójcy: Komórki naturalnego zabójcy to grupa wyjątkowo dużych limfocytów Liczba naturalnych komórek zabójczych we krwi obwodowej zespołu Sjogrena jest normalna, ale funkcja jest zmniejszona, a monocyty w ich gruczołach zewnątrzwydzielniczych (gruczołach wargowych) Takie komórki nie występują w naciekających zmianach.

2. Najważniejszymi objawami pacjentów z humoralnym zespołem immunologicznym Sjogrena są hiperglobulinemia i różne autoprzeciwciała, odzwierciedlające wysoką hiperfunkcję funkcji limfocytów B i hamowanie supresji limfocytów T.

(1) Hiperglobulinemia: globulina gamma u 95% pacjentów wzrosła w różnym stopniu, z których większość to poliklonalne, immunoglobuliny IgG, IgM, IgA można zwiększyć, przy czym IgG zwiększa się najbardziej Patrz, IgM lub IgA również nie są rzadkie, można je również zwiększyć w monoklonalności, u niewielkiej liczby pacjentów mogą pojawić się fragmenty łańcucha κ lub λ w moczu, hiperglobulinemia w zespole Sjogrena w porównaniu z innymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy i Reumatoidalne zapalenie stawów jest bardziej widoczne, a limfocyty B mają również funkcję syntezy dużej liczby immunoglobulin w lokalnych tkankach gruczołów wargowych.

(2) Autoprzeciwciała: Z powodu proliferacji limfocytów B choroba ta wytwarza różnorodne autoprzeciwciała.

1 przeciwciało anty-SSA (Ro) i przeciwciało anty-SSB (La): są one ściśle związane z zespołem Sjogrena i mogą również występować u niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, z których wszyscy są typu IgG. Antygen rozpoznawany przez przeciwciało anty-SSA jest wewnątrzytoplazmatyczny. Mały RNA (hy5RNA) jest połączony ze składnikami białkowymi 60kD i 52kD, które oba należą do kompleksu rybonukleoproteinowego. 80% przeciwciał działających na 52kD pochodzi z surowicy zespołu Sjogrena, a przeciwciała, które działają na 60kD są często ze SLE. Około 85% zespołu Sjogrena ma przeciwciała przeciwko 52kD i 60kD. Przeciwciało anty-SSB rozpoznaje białko 47kD, które różni się od białek 60kD i 52kD. Każdy z przeciwciałem anty-SSB ma antybiotyki. Przeciwciało SSA, ponieważ cząsteczka SSB i SSA są połączone razem, RNA SSB może być połączony z różnymi białkami, w tym białkami 70 kD, SnRNP A i B / B, białkami SSA 60 kD, przeciwciałami anty-SSA, SSB przeciwko zespołowi Sjogrena Diagnoza odegrała dużą rolę.

Dwa rodzaje czynnika reumatoidalnego (RF): RF to autoprzeciwciało, które wiąże się z segmentem IgG-FC i występuje w różnych chorobach autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy. Dodatni wskaźnik IgM-RF w zespole Sjogrena wynosi około 50%, mniej niż RA (70%), wyższy niż SLE (30%), a dodatni wskaźnik RF stanowi ponad 90% w przypadkach naszego zespołu Sjogrena. Może występować w niektórych nowotworach, infekcjach i innych chorobach niereumatycznych, gdzie reprezentuje jedynie zaburzenie immunologiczne organizmu, ale nie ma swoistości.

3 Inne: przeciwciało antykardiolipinowe (ACA) (25%), przeciwciało anty-mitochondrialne (20%), przeciwciało przeciw dwuniciowemu DNA o niskim mianie (przeciwciało anty-ds-DNA) (10%), przeciwciało anty-RNP i tym podobne.

4 przeciwciała przeciw narządom: pacjenci z zespołem Sjogrena mogą również pojawiać się w przeciwciałach przeciwtarczycowych, przeciwciałach przeciwtarczycowych, przeciwciałach przeciw cielesnym.

(3) kompleks immunologiczny: około 80% zespołu Sjogrena ma krążące kompleksy immunologiczne, które powstają w wyniku połączenia dużej liczby autoprzeciwciał i antygenów, a z powodu dysfunkcji klirensu układu śródbłonka pojawia się krioglobulina w surowicy, często reprezentująca Istnieje uszkodzenie poza gruczołem.

(4) Cytokiny: Cytokiny (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) wydzielane przez limfocyty krwi wokół zespołu Sjogrena, a poziomy cytokin w surowicy nie były nieprawidłowe. Poziomy IL-2 i TNF-α w surowicy zmniejszyły się, a ekspresja mR-NA IL-1β, IL-6, TNF-α i IFN-γ była wyrażana w wargowych komórkach nabłonkowych i komórkach jednojądrzastych, co sugeruje, że zaangażowane są cytokiny. Miejscowy zespół Sjogrena, patogeneza warg sromowych.

(5) Nieprawidłowa funkcja immunologiczna, limfocyty T, B we krwi obwodowej mają wyraźne zróżnicowanie, dojrzewanie i nieprawidłowości funkcjonalne. Model zwierzęcy zespołu Sjogrena ma przedwczesny spadek grasicy i obniżoną funkcję limfocytów T. Nadczynność limfocytów B pojawia się w różnych autoprzeciwciałach, które powodują uszkodzenie immunologiczne, a ludzki zespół Sjogrena może mieć podobną patogenezę.

3. Patologia Gruczoły ślinowe choroby, gruczoły łzowe i wszelkie narządy w ciele mogą być dotknięte. Istnieją dwie główne zmiany patologiczne.

(1) Zapalenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych: Istnieje duża liczba limfocytów, w tym komórek plazmatycznych i monocytów, infiltrujących między gruczołami zewnątrzwydzielniczymi złożonymi z kolumnowych komórek nabłonkowych. Ta agregatowa naciekająca zmiana limfocytów jest charakterystyczną zmianą patologiczną tej choroby. Pojawia się w gruczołach ślinowych (w tym małych ślinianek przyusznych warg, kostkach), gruczołach łzowych (w tym małych gruczołach łzowych spojówki), śródmiąższu nerkowym, śródmiąższowym płucu, błonie śluzowej przewodu pokarmowego, portalu wątrobowego, przewodach żółciowych i węzłach chłonnych, ostatecznie prowadząc do miejscowego Komórki nabłonkowe przewodów i gruczołów rozmnażają się, a następnie następuje zwyrodnienie, atrofia, zniszczenie i utrata ich prawidłowego funkcjonowania poprzez zastąpienie tkanki włóknistej. Niektórzy ludzie w gruczole ślinowym i gruczole łzowym mają dużą ilość infiltracji limfocytów zwanych rzekomą limfą. Guz (ryc. 1, 2).

(2) zapalenie naczyń: spowodowane krioglobulinemią, hiperglobulinemią lub odkładaniem się kompleksu immunologicznego, jest patologiczną podstawą tej choroby powikłanej kłębuszkowym zapaleniem nerek, zmianami w obwodowym i ośrodkowym układzie nerwowym, wysypką i zjawiskiem Raynauda.

Syndrom Sjogrena u dzieci

Obecna przyczyna nie jest w pełni poznana, ale wiąże się z zakażeniem wirusem EB i jest związana z czynnikami genetycznymi. Aktywne zapobieganie i leczenie infekcji wirusem EB powinno mieć pozytywny wpływ na zapobieganie tej chorobie.

Oprócz specjalistycznego leczenia pacjenci z zespołem Sjogrena powinni mieć mniejsze wydzielanie łez. Powinni nosić okulary ochronne, unikać światła i schronić się przed wiatrem oraz utrzymywać wilgotność w pomieszczeniu. Ponieważ wydzielanie śliny jest mniejsze, konieczne jest stosowanie korzystnej pasty do zębów, płynu do płukania jamy ustnej po jedzeniu, zapalenia przyzębia, Pleśń w jamie ustnej należy niezwłocznie leczyć. Pacjenci z zespołem Sjogrena powinni podjąć inicjatywę poinformowania lekarza o tym stanie, niezależnie od tego, gdzie udają się, aby zapobiec wypadkom z powodu zatkania suchych dróg oddechowych i śluzu podczas i po operacji.

Aktywnie leczy inne choroby tkanki łącznej.

Zespół pediatryczny Sjogrena Powikłania zapalenie rogówki przewlekłe zapalenie oskrzeli cukrzyca moczówki zapalenie stawów

Skóra gruczołowa: może wystąpić w śliniance przyusznej lub podżuchwowej, może być powikłana chłoniakiem, siateczką, chłoniakiem złośliwym. Purpura, zapalenie tarczycy Hashimoto, zjawisko Raynauda, ​​alergiczne zapalenie naczyń; pacjenci z mniejszą ilością potu lub nawet bez potu.

Oczy: zapalenie rogówki, pogorszenie wzroku, a nawet ślepota;

Układ oddechowy: przewlekłe zapalenie oskrzeli i śródmiąższowe zapalenie płuc;

Układ pokarmowy: zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, powiększenie wątroby i śledziony, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby;

Układ moczowy: dystalna kwasica kanalików nerkowych i hipokaliemia, cukrzyca nerek, moczówka prosta, choroba nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek itp .;

Centralny układ nerwowy: powodowanie napadów padaczkowych, zaburzeń psychicznych;

Mięśnie stawów: bóle mięśni stawów, zapalenie stawów, zapalenie mięśni itp.

Objawy zespołu Sjogrena u dzieci Częste objawy Suche oczy, ślinianka przyuszna, dłoń, stopa i rozszczep podniebienia, suchy staw, ból, język, krwawienie z nosa, powiększenie wątroby i śledziony, zapalenie rogówki, zapalenie nerek

Zespół Sjogrena jest często powolny, a początkowe objawy nie są oczywiste: wielu pacjentów nie szuka pomocy medycznej z powodu objawów takich jak suchość w ustach lub suchość oczu, ale często pochodzą z innych objawów, takich jak ból stawów, wysypka lub gorączka.

Suchość w ustach

Z powodu zmniejszenia wydzielania śliny dzieci mają mniej śliny, ale nie mają objawów. W ciężkich przypadkach często piją wodę często. Po wejściu do stałego pokarmu należy je wysłać z wodą. Około 50% zębów pacjentów stopniowo się czernieje, a pudrowe lub małe kawałki odpadają. Jedynie korzeń resztkowy nazywa się plwociną, która jest jedną z cech kserostomii. Język jest suchy, ma pęknięcia, sutek języka kurczy się, język jest gładki, język jest bolesny, mogą pojawić się wrzody, a gruczoły przyuszne lub podżuchwowe można powtarzać naprzemiennie po obu stronach. Obrzęk, szczególnie w śliniance przyusznej, występuje częściej u dzieci.

2. Suche oczy

Z powodu zmniejszenia wydzielania gruczołów łzowych oko jest suche, „uczucie piasku”, pieczenie, ciężkie łzy bez łez, ciężkie suche oczy mogą powodować nitkowate zapalenie rogówki, powodując poważne uczucie obcego ciała, czerwone oczy, lęk przed światłem i pogorszenie widzenia Ślepota

3. Inne części gruczołu zewnątrzwydzielniczego

Mogą być również zaangażowane gruczoły, takie jak nos, gardło, gardło, tchawica i błona śluzowa oskrzeli, co prowadzi do suchości nosa, krwawienia z nosa, chrypki, przewlekłego zapalenia oskrzeli i śródmiąższowego zapalenia płuc w dolnych drogach oddechowych, zaburzenia przełyku w przewodzie pokarmowym, kwas żołądkowy Zmniejszone wydzielanie i zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, 35% pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciwko komórkom żołądka, 18% do 44% pacjentów ma powiększenie wątroby i śledziony, zwiększenie aktywności aminotransferaz, 40% zmian patologicznych w przewlekłym czynnym zapaleniu wątroby, pacjenci mogą mieć zaburzenia czynności kanalików nerkowych, poważne Występuje dystalna kwasica kanalików nerkowych i hipokaliemia, ponadto może również wystąpić cukrzyca nerek, moczówka prosta, choroba nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek i tym podobne.

4. Błona śluzowa skóry

Może występować wysypka podobna do plamicy, rumień guzkowy, często dotknięte gruczoły wydzielnicze sromu, suchość skóry i zanik pochwy.

5. Inne zmiany narządowe Niektórzy pacjenci mają przeciwciała przeciwtarczycowe w surowicy, klinicznie może to być powikłane zapaleniem tarczycy Hashimoto, może również towarzyszyć zapalenie naczyń z objawem Raynauda i wrzody skóry, ale także zajęcie nerwów obwodowych objawiające się jako drętwienie kończyn dolnych, uczucie Niedrożność, zajęcie ośrodkowego układu nerwowego może objawiać się napadami padaczkowymi lub zaburzeniami psychicznymi, a pacjentów może również komplikować chłoniak monoklonalny z komórek B.

6. Mięśnie stawów

70% pacjentów ma bóle stawów, ale tylko 10% ma zapalenie stawów, a niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie mięśni.

Badanie zespołu Sjogrena u dzieci

Rutyna krwi

Połowa pacjentów może mieć łagodną dodatnią niedokrwistość komórkową, a niektórzy pacjenci mogą mieć łagodną leukopenię, eozynofilię, łagodną trombocytopenię i zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów.

2. Badanie biochemiczne

Połowa pacjentów może mieć zmniejszenie albuminy w osoczu i wzrost globuliny. Globulina jest podniesiona do typu piku wielu roślin, głównie w części globuliny gamma, i może również być podwyższona lub beta globulina. Globulina może wynosić od 40 do 60 dl, a jest to bardziej oczywiste u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym i twardziną układową.

3. Badanie immunologiczne

IgM, IgA i wydzielnicze IgA są podwyższone, a makroglobuliny i skondensowana aglutynina można znaleźć u poszczególnych pacjentów. Ze względu na obecność IgG i jej kompleksów we krwi lepkość krwi czasami wzrasta. Około 3/4 pacjentów jest pozytywnych na czynnik reumatoidalny, często typu IgM; dodatnie przeciwciało przeciwjądrowe (17% ~ 68%), przeciwciało anty-dsDNA jest rzadkie, makroglobulina i krioglobulina mogą być dodatnie, zespół nadmiernej lepkości; przeciwtarczycowy Pozytywne dla globuliny i przeciwciał przeciw komórkom żołądka (po 30%), test przeciw ludzkiemu globulinowi i przeciwciało przeciwko mitochondriom (po 10%); wskaźnik dodatnich pierwotnych przeciwciał anty-SS-A SS od 70% do 75%, Przeciwciało anty-SS-B wynosiło 48% do 60%, podczas gdy SS w połączeniu z reumatoidalnym zapaleniem stawów wynosiło odpowiednio 9% i 3%, Przeciwciało ślinowe przewodowe nabłonkowe (ASDA) było 25% dodatnie w pierwotnym SS, a SS połączono. Reumatoidalne zapalenie stawów wynosi 70% -80%, mikroglobulina β2 zwiększa się w surowicy i ślinie (β2-M), a stężenie w surowicy można stosować jako wskaźnik aktywności choroby. Zawartość IgG w ślinie wzrasta wraz z wysokim poziomem IgA i IgMRF. Badanie DIF wykazało odkładanie się IgG na podstawowej i podstawowej warstwie naskórka. Zmniejszyły się limfocyty T we krwi obwodowej, znacznie zmniejszyły się Ts, wzrosła populacja Ia-dodatnich limfocytów T, test transformacji limfocytów i test aktywnego tworzenia płatków były niskie. Krążące kompleksy immunologiczne są podwyższone; CH50 i C3 są podwyższone lub normalne i mogą zmniejszać się, gdy wystąpi zapalenie naczyń. Około 2/3 pacjentów ma defekty funkcji receptora Fc w układzie siateczkowo-śródbłonkowym Kiedy łagodna limfocytoza SS przekształci się w chłoniaka złośliwego, hipergammaglobulinemię można zmienić na gammaglobulinemię, a miano autoprzeciwciał obniża się. Lub pochmurno.

4. Badanie wzroku:

(1) Test barwienia w kolorze różowym lub fluoresceinowym: 2% fluoresceiny lub 1% czerwieni Kongo lub 1% barwy różu bengalskiego in vivo (punkt barwienia <10 normalny), które mogą wykazywać nakładanie się reumatyzmu z wrzodami.

(2) czas zerwania filmu łzowego: ALE test, <10〃 jest nienormalny, rogówka.

(3) Test Schirmera: przepływ łzy zmierzono za pomocą bibuły filtracyjnej, a bibułę filtracyjną X35 mm wygięto ​​na 5 mm i umieszczono w dolnym worku spojówkowym. Po 5 "zaobserwowano długość mokrej bibuły filtracyjnej. Normalna osoba była powyżej 15 mm, a <10 mm było niższe niż normalnie. ;

Powyższe trzy pozytywne wyniki były zgodne z suchym zapaleniem rogówki i spojówek.

Badanie lampą szczelinową: można znaleźć częściowo obrane komórki nabłonka rogówki, fragmenty rogówki lub powierzchowne naciekanie zrębu rogówki.

5. Wykrywanie ślinianek

(1) Pomiar przepływu śliny: najpierw umieść małą filiżankę w otworze ślinianki przyusznej, a następnie upuść kilka kropli płynu cytrynowego na język. Po 5 minutach zbierz lewą i prawą wydzielinę ślinianek przyusznych. Jeśli jest mniejsza niż 0,5 ml, będzie dodatnia; następnie przeżuwaj parafinę 4 g i Mierzono ilość wydzielanej śliny przez 10 minut, a wartość normalna wynosiła od 10 do 20 ml, a pacjenta zmniejszono.

(2) Angiografia ślinianek przyusznych: 40% angiografia lipiodolu, obserwacja morfologii gruczołu, czy występuje zniszczenie i atrofia, środek kontrastowy pozostający w śliniance przyusznej, zwężenie lub rozszerzenie kanału ślinianki przyusznej, badanie jamy przyusznej 131 jodu lub skan 99m 锝, obserwuj radioaktywność Dystrybucja, niezależnie od tego, czy wydalanie i koncentracja są powolne, czy zmniejszone, aby zrozumieć funkcję wydzielniczą. Zmiany patologiczne w gruczole zaobserwowano na podstawie biopsji błony śluzowej warg lub nosa.

(3) Skanowanie metodą Grama punktowego i pomiar radionuklidów, stężenie i funkcja 99mTc są słabe, a melon stymulowany kwasem jest niski lub nawet znika.

(4) Biopsja gruczołów warg sromowych: W bloku tkanki 4 mm2 występuje więcej niż jedno uszkodzenie naciekające komórki jednojądrzaste.

(5) Badanie ślinianki przyusznej: po dożylnym wstrzyknięciu częstotliwości 99 m the śliniankę przyuszną skanowano w pozycji dodatniej w celu zaobserwowania jej kształtu i wielkości. Ponieważ ślina może się skoncentrować 99m, możliwe jest jednoczesne pobieranie próbek śliny i pomiar ich radioaktywności w celu odzwierciedlenia funkcji gruczołów ślinowych. Gruczoł ślinowy tej choroby ma niską funkcję.

6. Histopatologia

Gruczoły łzowe, ślinianki przyuszne i poddziąsłowe infiltruje się dużą liczbą limfocytów, głównie komórek β. W ciężkich przypadkach naciek komórek β może przypominać centrum zarodkowe węzłów chłonnych, zanik gruczołowy i komórki nabłonkowe przewodu nabłonkowego. Przewód jest zwężony lub rozszerzony, a następnie zastąpiony tkanką łączną. Poza gruczołowe naciek limfoidalny może wpływać na dysfunkcję płuc, nerek lub mięśni szkieletowych.

7. Kontrola rentgenowska

(1) radiografia klatki piersiowej lub badanie TK: zmiany w płucach są zróżnicowane, występują rozległe nacieki siatkowate, guzkowe lub niejednolite, z dnem płuc, wężowymi węzłami chłonnymi, czasami z zapaleniem płuc, zapalenie opłucnej Lub niedodma itp. (Ryc. 4).

(2) Radiografia szkieletowa: Małe stawy kończyn zmieniają się w osteoporozę.

8. Spektrum przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwjądrowych: przeciwciało przeciwjądrowe, anty-SSA, przeciwciało anty-SSB dodatnie.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa pediatrycznego Sjogrena

Diagnoza

Chorobie brakuje konkretnych objawów klinicznych i projektów laboratoryjnych do diagnozy. Na świecie istnieje wiele kryteriów diagnostycznych, ale czy jest ona odpowiednia dla dzieci, należy ją dalej określić. Kserostomia i zapalenie rogówki są głównymi przyczynami tej choroby. Gruczoły zewnątrzwydzielnicze, czyli zmiany w gruczołach ślinowych i gruczołach łzowych, są zatem obiektywną podstawą do rozpoznania tej choroby, następujące trzy podstawowe punkty są podstawą do rozpoznania tej choroby:

1. Kryteria diagnostyczne dla kserostomii

(1) Szybkość przepływu śliny: Normalna wartość szybkości przepływu śliny wynosi średnio ≥ 0,6 ml / min.

(2) Angiografia ślinianek przyusznych: przewód i mały gruczoł są uszkodzone, gdy w śliniance przyusznej występuje uszkodzenie.

(3) biopsja błony śluzowej wargi: naciek limfatyczny można zaobserwować w tkance gruczołowej, ≥50 limfocytów jest skupionych w kupkę zwaną ogniskami, a ≥1 ogniskowe naciekanie limfocytów jest nieprawidłowe.

(4) Angiografia radionuklidowa: Gdy ślinianka jest niedoczynnością, jej pobór i wydalanie są niższe niż normalnie.

Każde z powyższych czterech badań może zostać zdiagnozowane jako kserostomia.

2. Kryteria diagnostyczne dla suchego zapalenia rogówki i spojówki

(1) Test Schirmersa: zwilżalność bibuły filtracyjnej ≥ 15 mm jest normalna po 5 min, a ≤ 10 mm jest nienormalna.

(2) czas rozpadu filmu łzowego (ALE): nieprawidłowość jest krótsza niż 10 s.

(3) Barwienie rogówki: pod lampą szczelinową ponad 10 punktów barwienia rogówki jest nienormalnych.

(4) Biopsja spojówki: nieprawidłowość zaobserwowano w komórce naciekającej Pod lampą szczelinową ogniskowe naciekanie limfocytów w tkance nadspojówkowej miejsca barwienia rogówki było nieprawidłowe.

Każdy, kto ma dwie nieprawidłowości w powyższych czterech testach, może zostać zdiagnozowany jako suche zapalenie rogówki i spojówki.

3. ANA, przeciwciało anty-SS-A pozytywne, przeciwciało anty-SS-B i RF pozytywne.

Diagnostyka różnicowa

Zespół Sjogrena u dzieci należy odróżnić od przewlekłych nawrotów świnki, zakaźnej świnki i nowotworów. Jednak choroby te nie mają negatywnego wpływu na suchość w jamie ustnej i oku, wysypkę, objawy stawów i testy na przeciwciała przeciw jądrowe.

Wirusowa świnka jest często nazywana świnką. Występuje częściej u dzieci i młodzieży. Może być obustronnie lub jednostronnie dotknięty. Białe krwinki nie są zwiększone, ale zmniejszone lub normalne. Objawy miejscowe i ropienie są podobne. Ale nie ma tendencji do ropienia.

Niektóre z zespołu suchego guza ślinianki przyusznej (zespół Scholine) mają masę i żadnych innych objawów. Angiografia ślinianki przyusznej jest postrzegana jako wygląd podobny do guza. Niełatwo jest odróżnić ją od guza przyusznego przed zabiegiem chirurgicznym. Takie jak objawy kliniczne związane z niektórymi objawami, takimi jak suchość oczu, suchość w jamie ustnej i inne choroby tkanki łącznej; i więcej niż jeden gruczoł, inne ślinianki przyuszne są również spuchnięte; lub towarzyszy im poszerzenie przewodu obwodowego lub gruczoły pomocnicze Dalszy cewnik jest rozszerzony, a funkcja opróżniania jest powolna, co pomaga w identyfikacji.

Cukrzyca dziecięca: objawy wielomoczu, wielomięśni, polifagii i utraty wagi to więcej niż trzy. Przyczyną choroby jest często infekcja, niewłaściwa dieta i inne choroby. : Obie choroby mogą mieć objawy suchości w jamie ustnej, ale cukrzyca, polidypsja, wielomocz, polifagia i utrata masy ciała są bardziej oczywiste, poziom cukru we krwi jest zwiększony, i nie ma suchego oka, jamy ustnej i nieprawidłowości laboratoryjnych.

Rodzinny okresowy paraliż: oba mogą mieć hipokaliemię i porażenie, ale można je poprawić po suplementacji potasu, ale choroba często nie ma innych objawów zespołu suchego i nieprawidłowości laboratoryjnych.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.