Wrodzona atrezja jelita cienkiego i zwężenie jelita

Wprowadzenie do wrodzonej atrezji jelit i zwężenia jelit Atrezja pustki i jelita krętego jest ważną przyczyną niedrożności jelit noworodka Tradycyjne pojęcie uważa atrezję jelita czczego i atrezję jelita krętego za tę samą chorobę. Heij (1990) zaproponował, że atrezja jelitowa i jelitowa są dwiema niezależnymi chorobami, przeprowadził analizę porównawczą grupy atrezji jelitowej i atrezy jelitowej i stwierdził, że istnieje między nimi znacząca różnica. Pacjenci z atrezją jelita czczego mają niską masę urodzeniową lub są wcześniakami, a ponad połowa to atrezja mnoga lub atrezja jabłkowo-skórkowa. Atrezja jelita czczego ma bardziej oczywiste predyspozycje genetyczne: bliźniaki owalne lub członkowie tej samej rodziny mają więcej pacjentów, a inne wady rozwojowe są większe niż atrezja jelita krętego. Po atrezji jelita czczego pobyt w szpitalu jest długi, a śmiertelność również wysoka. Dlatego związek między nimi wymaga dalszego potwierdzenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk, porażenie dłoni i stóp

Wrodzona atrezja jelit i zwężenie jelit

(1) Przyczyny choroby

Nie ma teorii, która mogłaby w zadowalający sposób wyjaśnić przyczyny atrezji jelita cienkiego Po latach 50. wielu badaczy zaproponowało kilka przyczyn atrezji jelita cienkiego płodu poprzez eksperymenty na zwierzętach i badania kliniczne.

1. Uszkodzenie jelit płodu i incydent naczyniowy w krezce

Po tym, jak Louw i Bamal (1955) z powodzeniem wykonali model atrezji jelita cienkiego u psów płodowych, duża liczba badań eksperymentalnych wykazała, że ​​każda przyczyna uszkodzenia jelit płodu i krezkowego niedokrwienia naczyń może prowadzić do atrezji jelit i zwężenia jelit, drożdżycy, Santulli i Evansa Potwierdzono, że płód miał skręt jelitowy, wgłobienie jelit, hemoroidy wewnętrzne i perforację, i powstały różnego rodzaju atrezja jelit Bland i Sutton wskazali, że pierścień pępowinowy płodu skurczył się zbyt szybko, a ucisk jelita środkowego również rozwinął atrezję jelit i zwężenie. Doniesiono, że 54% atrezji skórki jabłek współistniało ze słabym obrotem jelit W tych przypadkach jelita środkowego odwrócono w macicy, a górna tętnica krezkowa została zatorowana, tworząc atrezję podobną do jabłka. Domowe Wu Rongde, Li Weixing i inni zgłosili wgłobienie wewnątrzmaciczne. Atrezja jelitowa, śródoperacyjne lub wycięte próbki znaleziono w jelitach z resztkowymi jelitami w atrezji lub wgłobienie i atrezja jelitowa. Ostatnio Bowen i wsp. Zastosowali dwubiegunowe igły do ​​elektrokoagulacji do żelaznego kurczenia zarodkowych naczyń jelitowych. Atrezja jelitowa u kurcząt typu I i typu II, z których wszystkie wykazują, że każda przyczyna niedokrwienia jelit w zarodku lub płodzie jest przyczyną atrezji jelitowej.

2. Rodzinne czynniki genetyczne

Lewis (1953) poinformował, że jedno jajko ma atrezję jelita krętego typu I, a Blyth i Dickon (1960) poinformowali, że 8 z dwóch rodzin miało atrezję Apple-Peel i nadal zgłaszało to samo. Wielu uczonych uważa, że ​​Apple - Atrezja skórki i zarośnięcie mnogie są autosomalnymi recesywnymi chorobami dziedzicznymi, a Nishikawa (1985) również poinformował, że jeden przypadek innej zniekształconej atrezji skórki Apple był związany z usunięciem chromosomu 13 z długiego ramienia (13q-), chociaż Genetyka nie jest w pełni zrozumiała, ale oczywiste predyspozycje genetyczne tej choroby spotkały się z szerokim zainteresowaniem.

3. Lepsza dysplazja tętnicy krezkowej

Jimenez i Reiner mieli u pacjenta tętniczy angiogram tętnicy jabłkowo-skórkowej. Stwierdzono, że górna tętnica krezkowa jest nienormalna. Punkt początkowy górnej tętnicy krezkowej był normalny. Po rozpoczęciu wstawiono poprzeczną błonę krezkową i margines krezki wstępującej okrężnicy cofnięto do bliższego końca. Jelito czcze, które może być spowodowane pierwotną nieobecnością mezorektum, powoduje, że górna tętnica krezkowa traci swoją strukturę podtrzymującą, co powoduje rozwój tej tętnicy, szczególnie gałęzi tętnicy jelita cienkiego, która tworzy rodzaj atrezji. Inni autorzy stwierdzili również krezkę w próbce atrezji jelitowej. Raport o wadach gałęzi naczyniowej.

4. Zarodkowe zaburzenie kawitacyjne jelit

Niektórzy uczeni uważają, że górny przełyk, dwunastnica, górna cześć jelitowa i jelita grubego oraz zwężenie są spowodowane niekompletnymi drogami oddechowymi w stadium embrionalnym. Jiang Zexi donosi, że w obserwacji histologicznej okazów atrezji jelita czczego jelito jest wypełnione nabłonkiem i Błona śluzowa, tak że światło jelita jest zatkane lub pozostaje tylko jama. Niektóre błony śluzowe jelit charakteryzują się wieloma błoniastymi przegrodami błoniastymi, takimi jak stawy bambusowe, a niektóre wykazują mostkowe połączenie między błoną śluzową a tkanką podśluzówkową. Te patologiczne formy pokazują, że niedrożność kawitacji jelitowej prowadzi do atrezji.

(dwa) patogeneza

Typowanie patologiczne

Pusta atrezja jelita krętego jest przeważnie pojedyncza, częstość występowania atrezji mnogiej waha się od 6% do 32%, a typ patologiczny jest głównie modyfikowany przez Grosfelda.

Blokowanie typu I: przepona jest zablokowana, jelito jest zablokowane przez przeponę, jelito i mesangium są utrzymywane w sposób ciągły, a środek przepony może mieć pory wielkości dziurki (bardzo niewiele małych otworów znajduje się na krawędzi przepony).

Blokowanie typu II: ślepy zamek, jelita na obu końcach zamka są ślepymi kieszeniami, z linkami połączonymi na obu końcach, krezka utrzymuje ciągłość, sznur ma na ogół kilka centymetrów, a także ma do 40 cm.

Atrezja typu IIIa: okluzja ślepa, separacja krezkowa, ślepe kieszenie na obu końcach okluzji, wady w kształcie litery V w krezce między dwoma ślepymi końcami.

Atrezja typu IIIb: atrezja skórki jabłka (atrezja jabłkowo-skórkowa), atrezja znajduje się na bliższym końcu jelita czczego, dwa ślepe końce atrezji są oddzielone, nienormalnie rozwinięta tętnica krezkowa, pozostaje tylko pierwsza gałąź jelita czczego i prawa tętnica okrężnicy, a tętnica jelitowa zostaje zablokowana. Dystalne jelito cienkie jest jedynym naczyniem odżywczym. Jelito cienkie jest wolne. Jelito cienkie jest otoczone gałęzią naczyniową jak sznur obranej skórki jabłka. Z powodu braku fiksacji krezkowej jest podatny na skręcenie jelitowe. Długość jelita cienkiego jest oczywiście skrócona, a nawet powstaje jelito krótkie. Znak

Atrezja typu IV: wielokrotna atrezja, wielokrotne wgłobienie w jelicie cienkim, może być jednocześnie I, II, IIIa, liczba zablokowanych części jest różna, jelito cienkie i okrężnica w tym samym czasie występuje wiele atrezji.

Typ I i ​​typ II są najczęstszymi typami atrezji jelita cienkiego, stanowiąc od 58% do 65% całości.

2. Zmiany patologiczne

(1) atrezja jelita krętego: długość jelita jelitowego jest znacznie krótsza niż u normalnych noworodków, średnio 100–150 cm, a normalne noworodki mają 250–300 cm. Proksymalna rurka jelitowa jest rozszerzana i rozszerzana, a średnica może osiągnąć 4-6 cm. Przerost, zaburzenia perystaltyczne, poważne przerzedzenie ściany jelita, zaburzenie krążenia krwi, martwica lub perforacja, zapalenie otrzewnej smółki, zapaść jelita cienkiego i jelita grubego, średnica tylko około 0,5 cm, jama jelita nie zawiera gazu i Meconium, tylko niewielka ilość wydzieliny śluzówkowej bez żółci, w niektórych przypadkach atrezja jelit występuje w późnej ciąży, dystalna jama krezkowa zawiera normalną smółkę, więc smółkę można wydalić po urodzeniu. W przypadku długoterminowej atrezji jelita krętego morfologia okrężnicy jest często zbliżona do normy, a przyczyną atrezji jest głównie wgłobienie wewnątrzmaciczne.

Badanie histologiczne wykazało, że warstwy proksymalnej ściany jelita były pogrubione, a proporcja była niezrównoważona. Ściana jelita była cienka, nekrotyczna lub perforowana, a dystalna ściana jelita była grubsza niż normalna rurka jelitowa, ale nie tak blisko proksymalnej ściany jelita. Liczba komórek zwojowych w splotu mitralnym przewodu jelitowo-jelitowego została znacznie zmniejszona, odchylenie jądrowe, głębokie zabarwienie, przegrody błoniaste lub połączenie mostkowe z kawitacją w świetle atrezji jelita czczego, martwica atrezji jelita krętego Struktura ściany jelita, naciek kolistych komórek w krezce, wskazujący na mezangialny wypadek naczyniowy, zaburzenie dopływu krwi prowadzące do atrezji i zapalenie otrzewnej smółki, naciek komórek zapalnych i zwapnienie we wszystkich warstwach ściany jelita i krezka .

(2) zwężenie jelit: głównie zwężenie zastawkowe, stopień zwężenia jest różny, mały w środku zastawki ma jedynie średnicę 2 ~ 3 mm małego otworu, większa część rurki jelita cienkiego nieco wąski pierścień.

W niektórych przypadkach występuje jednocześnie zapalenie otrzewnej smółki. Oprócz powyższych zmian patologicznych występują rozległe zrosty jelitowe i zwapnione smółki. Ponadto niektórym towarzyszą inne wrodzone wady rozwojowe: ciężka żółtaczka, atrezja żółciowa, atrezja przełyku, Perforacja jelit, wybrzuszenie pępowiny, atrezja odbytniczo-odbytnicza, uchyłek Merkel, duplikacja jelit i inne wady rozwojowe przewodu pokarmowego, liczne palce (palce u stóp), spodziectwo, podkowa nerki i inne wady rozwojowe układu moczowego oraz choroby układu krążenia, takie jak wrodzona wada serca Wady rozwojowe, atrezja jelita cienkiego, któremu towarzyszy wrodzony głupi typ, jest rzadkością.

Wrodzona atrezja jelit i zapobieganie zwężeniu jelit

1, wczesna ciąża, unikaj gorączki i przeziębienia. Kobiety, które miały wysoką gorączkę we wczesnej ciąży, nawet jeśli dziecko nie ma oczywistej deformacji wyglądu, rozwój tkanki mózgowej może być niekorzystnie zaburzony, objawiający się upośledzeniem umysłowym, słabą zdolnością uczenia się i reakcji, tego upośledzenia umysłowego nie można przywrócić. Oczywiście gorączka płodowa spowodowana wysoką gorączką jest również związana z wrażliwością kobiet w ciąży na wysoką gorączkę i inne czynniki.

2. Unikaj zbliżania się do psów i kotów. Niewiele osób wie, że koty z bakteriami są również źródłem chorób zakaźnych, które stanowią duże zagrożenie dla wad rozwojowych płodu, a kał koci są główną drogą przenoszenia tej złośliwej choroby zakaźnej.

3. Unikaj kobiet, które noszą makijaż na co dzień. Badanie pokazuje, że częstość występowania wad rozwojowych płodu podczas intensywnego makijażu jest mniejsza niż 1,25 razy większa niż w przypadku silnego makijażu. Główne niekorzystne skutki dla wad rozwojowych płodu to arsen, ołów, rtęć i inne toksyczne substancje zawarte w kosmetykach, które wpływają na normalny rozwój płodu. Po drugie, niektóre składniki kosmetyków są wystawione na działanie promieni ultrafioletowych na słońcu, aby wytworzyć teratogenne związki aromatycznych amin.

4, aby uniknąć stresu psychicznego podczas ciąży. Ludzkie emocje są kontrolowane przez centralny układ nerwowy i układ hormonalny, a jeden z hormonalnych kortykosteroidów jest ściśle związany ze zmianami nastroju u ludzi. Gdy kobiety w ciąży są zestresowane emocjonalnie, hormon kory nadnerczy może blokować fuzję określonej tkanki zarodka, a jeśli wystąpi w ciągu pierwszych 3 miesięcy ciąży, spowoduje wady rozwojowe, takie jak rozszczep wargi lub podniebienia.

5. Unikaj picia alkoholu. Kobiety w ciąży piją alkohol, alkohol może dostać się do zarodka rozwojowego przez łożysko, powodując poważne uszkodzenie płodu. Takich jak mała głowa, bardzo małe ucho i nos oraz szeroka górna warga.

6, unikaj jedzenia pleśni i wegetariańskich potraw. Eksperci wskazali, że jeśli kobiety w ciąży jedzą pokarm zanieczyszczony mikotoksyną (pleśń), mykotoksyny mogą powodować pękanie chromosomów u płodu przez łożysko. Prognozy dotyczące atrezji jelitowej są związane z pozycją atrezji, a wskaźnik przeżycia prostej atrezji, dystalnej części jelita czczego i bliższej części jelita krętego jest wysoki. W ostatnich latach śmiertelność z powodu atrezji jelit znacznie spadła, przeżywalność krajowa wynosi 51,3% ~ 73,3%, a kraj zagraniczny około 70% -85%. Niska masa urodzeniowa, z innymi wadami rozwojowymi, ma niższy wskaźnik przeżycia.

Wrodzona atrezja jelit i powikłania zwężenia jelit Powikłania, obrzęk, porażenie dłoni i stóp

Może być spowodowane przez zapalenie otrzewnej, tak że wzdęcie brzucha jest bardziej oczywiste, obrzęk ściany brzucha, zaczerwienienie i rozjaśnienie, obrzęk ściany żyły brzucha, odgłosy jelit; zanikają trudności w oddychaniu, sinica, temperatura ciała nie wzrasta i objawy zatrucia ogólnoustrojowego.

Wrodzona atrezja jelit i objawy zwężenia jelit Często występujące objawy Wzdęcie brzucha Odwodnienie Zaparcie Obrzęk ściany żyły brzucha Perforacja jelit Obrzęk Brak możliwości oddychania Atrezja jelit

Objawy kliniczne wrodzonej atrezji jelit lub zwężenia jelit są głównie objawami niedrożności jelit, a poranek i wieczór oraz nasilenie objawów zależą od lokalizacji i zakresu niedrożności. Atrezja jelit jest całkowitą niedrożnością jelit. Głównymi objawami są wymioty, wzdęcia i Zaparcia, wymioty występują częściej niż po pierwszym karmieniu lub w pierwszym dniu po urodzeniu. Rano i wieczorem wydaje się, że są związane z atrezją. Dwunastnica i atrezja jelitowa występują często i często, zaś jelito kręte, okrężnica i inna atrezja niskiego poziomu. Może wystąpić 2 do 3 dni po urodzeniu, po wymiotach ulega stopniowemu zaostrzeniu, a ilość wymiotów jest wysoka, wymiotami w niedrożności jelita grubego są mleko, głównie żółć, czasem stara krew i wymioty po mleku. Niewielka liczba dwunastnicy występuje powyżej wspólnego otworu przewodu żółciowego, w wymiocinach nie ma żółci, a wymioty o niskim locus mogą być podobne do kału i śmierdzieć.

Rozdęcie brzucha jest częstym objawem atrezji jelitowej. Stopień rozdęcia brzucha jest związany z pozycją atrezji i czasem leczenia. Im wyższa pozycja atrezji ogólnej, tym wcześniejszy czas diagnozy, im lżejszy stopień wzdęcia brzucha i odwrotnie, tym poważniejszy jest przypadek wysokiej atrezji, tylko wzdęcie brzucha Ograniczona do górnej części brzucha, mniej lub bardziej poważna, po dużej wymiotowaniu lub rurce żołądka w celu wycofania treści żołądkowej, wzdęcie brzucha może zostać zniknięte lub znacznie zmniejszone, przypadki atrezji na niskim poziomie, cały brzuch wykazał stałe rozszerzanie się, postępujące pogorszenie, dużą liczbę wymiotów lub wycofanie treści żołądkowej Po tym nie nastąpiła znacząca zmiana w wzdęciach, sporadycznie w górnej części brzucha obserwowano fale żołądkowo-jelitowe lub żołądkowe, a atrezę jelitową często rozszerzano przetokę jelitową.

Brak prawidłowego wydzielania płodu po porodzie jest ważnym objawem atrezji jelit Normalne noworodki wydzielają normalną smółkę w ciągu 24 godzin po porodzie, która jest ciemnozielona, ​​z wyjątkiem wydzielin i błony śluzowej jelit żołądka, jelit, wątroby i trzustki. Poza złuszczonymi komórkami płód i zrogowaciałe komórki własnej skóry są nadal połykane. Dzieci z atrezją jelitową są wydalane bez smółki po urodzeniu, a niektóre wydzielają jedynie niewielką ilość szaro-białego lub niebiesko-szarego śluzu, który jest dalszą częścią zamka. Wydzielanie jelitowe i złuszczone komórki różnią się od prawidłowego smółki, donoszono, że niewielka liczba smółki może być wydalana u poszczególnych chorych dzieci.

W ciągu pierwszych kilku godzin po urodzeniu ogólny stan chorego dziecka nie różni się od stanu normalnego dziecka, ale wkrótce objawia się niepokojem, nie może zasnąć, nie spożywa mleka lub osłabienia ssania, z powodu częstych wymiotów, odwodnienia i zatrucia szybko występują, i Często towarzyszy mu aspiracyjne zapalenie płuc, stan ogólnoustrojowy gwałtownie się pogarsza, taki jak zapalenie otrzewnej z powodu perforacji jelit, ze względu na występowanie odmy otrzewnej, sprawiając, że wzdęcie brzucha jest bardziej widoczne, obrzęk ściany brzucha, zaczerwienienie i rozjaśnienie, obrzęk żylny ściany brzucha, zanikają dźwięki jelit; Trudności w oddychaniu, sinica, temperatura ciała nie rosną i objawy zatrucia ogólnoustrojowego.

Objawy kliniczne zwężenia jelit różnią się w zależności od stopnia zwężenia. Kilka przypadków ze znacznym zwężeniem ma całkowitą niedrożność jelit po porodzie, którą trudno odróżnić od atrezji jelitowej. Większość z nich ma niepełną niedrożność jelit po porodzie. Objawami klinicznymi są powtarzające się wymioty. Wymioty to mleko i żółć. Smółka jest wydalana po urodzeniu, ale ilość jest mniejsza niż normalna. Stopień wzdęć zależy od zwężenia: wysokie zwężenie jest ograniczone do górnej części brzucha; Całkowite wzdęcie brzucha, ponieważ jest to przewlekła niepełna niedrożność jelit, typ jelit i perystaltyka jelit są często widoczne w jamie brzusznej, a dźwięki jelit są nadczynnością tarczycy.

Atrezja jelit wynosi 15,8% ～ 45% z płynem owodniowym, szczególnie atrezja jelitowa, płyn owodniowy może przekroczyć 2000 ～ 2500 ml, matka ma nadmierny płyn owodniowy, niemowlęta mają uporczywe wymioty po urodzeniu, postępujące wzdęcia i brak Należy podejrzewać normalne wydzielanie smółki, to znaczy możliwość wystąpienia atrezji jelitowej.Jeśli wykonujesz badanie odbytu lub nadal nie masz wydalania smółki z 0,9% lewatywą z soli fizjologicznej, możesz wykluczyć zaparcia smółki i wrodzony olbrzym spowodowany pogrubieniem smółki. Okrężnica jest bardzo ważna.

Wrodzona atrezja jelit i zwężenie jelit

Zawartość alfa-fetoproteiny w surowicy matki lub płynie owodniowym jest zwiększona, a zmienność kariotypu kariotypu krwi płodu sugeruje, że płód może mieć wady jelitowe.

1. Zwykły film RTG brzucha

Ma to duże znaczenie w diagnostyce atrezji jelit i zwężenia jelit. Wysoka atrezja jelita czczego Płaski płaski film brzuszny pokazuje „trzy pęcherzyki” lub górny żołądek wysoki poziom płynu i 3 do 4 rozszerzony mały poziom cieczy; brak cienia gazowego w podbrzuszu. Naczyniowa atrezja jelit pokazuje bardziej rozszerzoną przetokę jelitową i ma duży poziom płynu. Z wyjątkiem ekstremalnej ekspansji większości jelit, kaliber innych rozszerzonych przetok jelitowych jest w większości jednolity i nie ma gazu w okrężnicy i odbytnicy na radiogramie bocznym, co różni się od porażennej niedrożności jelit.

Nie należy przeprowadzać badania posiłku barowego u dzieci z atrezją jelitową ze względu na ryzyko spowodowania aspiracyjnego zapalenia płuc. Jednak w przypadkach nietypowych klinicznie konieczne jest wykonanie badania lewatywy baru. Nie tylko możliwe jest ustalenie rozpoznania atrezji jelit w zależności od okrężnicy płodu, określenie, czy okrężnica jest zablokowana, ale także wykluczenie wrodzonego megacolonu lub malrotacji jelit.

Przypadki zwężenia jelit często wymagają badań posiłku barowego, aby postawić diagnozę w sposób jasny. Pod fluoroskopią można zobaczyć, że wykrztuśne gromadzi się w miejscu niedrożności, a tylko niewielka ilość wykrztuśnego wchodzi do dalszego światła jelita przez wąski segment.

2. Prenatalne USG B.

Ultradźwięki przed USG w trybie B są bardzo cenne w diagnozowaniu atrezji jelita cienkiego płodu. Wysoka atrezja jelita czczego pokazuje wydłużoną strefę płynu rozciągającą się od żołądka do bliższego końca jelita czczego lub kilka rozszerzonych stref płynu jelita czczego w górnej części płodowej jamy otrzewnej.

W przeszłości wiele osób szczególnie podkreślało test Farbera, który ma zrogowaciałe komórki nabłonkowe u płodu dziecka, co jest ważne w diagnozie atrezji jelit. W ostatnich latach rzadko stosuje się go klinicznie, ponieważ ustalenie rozpoznania atrezji jelit na podstawie badania klinicznego i rentgenowskiego nie jest trudne. Ponadto test nie jest całkowicie dokładny.

Diagnoza i diagnoza wrodzonej atrezji jelit i zwężenia jelit

Zgodnie z objawami klinicznymi badanie można zdiagnozować.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.