Ziarniniakowe zapalenie twardówki Wegenera

Wprowadzenie do ziarniniakowego zapalenia twardówki Wegenera Ziarniniakowatość Wegenera (WG) jest chorobą ogólnoustrojową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się ziarniniakowym zapaleniem górnych i dolnych dróg oddechowych, martwiczym zapaleniem naczyń i zapaleniem nerek, które można podzielić na pełne, restrykcyjne i wysoce restrykcyjne 3 Rodzaje Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie rogówki, przednie zapalenie błony naczyniowej oka, jaskra, zaćma, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Ziarniniakowe zapalenie twardówki Wegenera

Przyczyna choroby:

Przyczyna jest nieznana i jest uważana za reakcję alergiczną na nieznany wdychany antygen, który powoduje zapalenie ziarniniakowe układu oddechowego, zapalenie naczyń, podwyższone stężenie IgA i IgG w surowicy oraz układowe zaangażowanie naczyń i narządów, chociaż nie znaleziono rodziny, geografii ani zawodu. Inne czynniki są związane z chorobą, ale badania sugerują, że wskaźnik wykrywania antygenu HLA-B8 jest wysoki w chorobie.

Patogeneza:

Chociaż specyficzny mechanizm ziarniniakowego zapalenia naczyń jest niejasny, istnieją znaczne dowody na zaburzenia immunologiczne i uszkodzenia tkanek za pośrednictwem przeciwciał i komórek, a 50% pacjentów ma podwyższone krążące kompleksy immunologiczne (CIC). Powszechne są również czynniki dodatnie i reumatoidalne (RF) oraz podwyższone poziomy IgA i IgG w surowicy. W niektórych próbkach biopsji nerek można zaobserwować IgG, składniki dopełniacza i odkładanie fibryny. W przypadku zmian w płucach zmiany ziarniniakowe to głównie T. Limfocyty i makrofagi naciekają, głównie w zapalnych naczyniach krwionośnych i wokół neutrofili, niektóre badania sugerują, że chorobą są nieprawidłowości neutrofili, utrata chemotaksji, pojawienie się ANCA i leukocytów w naczyniach krwionośnych Jest to wczesna zmiana w procesie zapalnym.

Jest prawdopodobne, że więcej niż jeden mechanizm immunologiczny jest zaangażowany w wystąpienie choroby, a nienormalna lub nadmierna odpowiedź przeciwciał na wdychany antygen może powodować stymulowaną przez CIC odpowiedź ziarniniakową limfocytów limfocytów T w naczyniu krwionośnym i wokół niego.

Zapalenie ziarniniakowego zapalenia twardówki Wegenera

Nieleczona WG może szybko pogorszyć śmierć, szczególnie u osób z zaburzeniami czynności nerek. Kiedy u pacjenta rozwinie się choroba nerek, średni wskaźnik przeżycia wynosi 5 miesięcy, 1-letni wskaźnik śmiertelności wynosi 82%, a 2-letni wskaźnik śmiertelności wynosi 90%. Leczenie ogólnoustrojowymi glikokortykoidami i środkami immunosupresyjnymi może zmniejszyć stan 93% pacjentów. Dlatego wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie ziarniniakowego zapalenia twardówki Wegenera jest niezwykle ważne.

Powikłania ziarniniakowe zapalenia twardówki Wegenera Powikłania przednie zapalenie rogówki zapalenie błony naczyniowej jaskra zaćma obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Może wystąpić niedokrwienie i niedrożność naczynioruchowa, suche zapalenie rogówki spojówki i przednie zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej oka, jaskra, zaćma i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego wywołane zapaleniem twardówki, a około 50% oczu ma osłabione widzenie.

Ziarniniakowe zapalenie twardówki Wegenera Objawy powszechne Wrzód rogówki Krwiomocz Nosa Wrzód błony śluzowej nosa Wrzodziejące zapalenie rogówki Perforacja gałki ocznej Białkomocz Perforacja przegrody nosowej Zamknięcie tętnicy siatkówki

Wydajność oka

29% do 58% pacjentów z WG ma nieprawidłowe objawy oczne, które można podzielić na sąsiadujące i ogniskowe typu 2, sąsiednie zmiany obejmują ciężki guz rzekomy oczodołu, ropień, zapalenie tkanki łącznej i niedrożność przewodu nosowo-łzowego, głównie przez bliskość Długotrwałe ziarniniakowe zapalenie zatok rozprzestrzenia się, zapalenie powiek z wypukłością gałki ocznej jest najczęstszą zmianą oczną w WG, zmiany ogniskowe i choroby górnych dróg oddechowych nie są powiązane, głównie spowodowane ogniskowym zapaleniem naczyń, najczęstszym Jest to zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie twardówki i zapalenie twardówki. Pacjenci z zapaleniem błony naczyniowej oka mogą również mieć inne ogniskowe choroby oczu, takie jak niedokrwienna neuropatia wzrokowa i niedrożność tętnicy siatkówki, chociaż najbardziej kompletna lub ograniczająca WG Powyższe nieprawidłowości w drogach oddechowych są częstsze, ale objawem ocznym może być pierwszy objaw, który powoduje uwagę pacjenta i zgłosić się po pomoc medyczną. Pierwsza osoba.

(1) Zapalenie twardówki: Podaje się, że częstość występowania WG u pacjentów z zapaleniem twardówki wynosi 3,79%, a odwrotnie, częstość występowania zapalenia twardówki u pacjentów z WG wynosi od 7% do 11%. Rodzaj zapalenia twardówki może być guzkowy, rozproszony lub nekrotyczny. Martwicze przednie zapalenie twardówki i bolesne wrzodziejące zapalenie rogówki (ryc. 1, 2) są najcięższymi zmianami ocznymi WG, powodującymi perforację oka, ślepotę, a nawet usunięcie gałki ocznej i guzkowe zapalenie twardówki (PAN) Wrzody rogówki są bardzo podobne. Wrzody stopniowo postępują w kierunku obrzeża i środka. Powierzchnia wrzodu, która eroduje w kierunku środka, często tworzy krawędź wargi wargowej. Kształt jest bardzo podobny do owrzodzenia Moorena. Trzy rodzaje WG można znaleźć w początkowym badaniu z twardówką, twardówką. Zapalenie zwykle występuje z objawami ogólnoustrojowymi, ale jest to również pierwszy objaw pogarszającej się choroby ogólnoustrojowej, ale po urazie chirurgicznym może wystąpić martwicze zapalenie twardówki przedniej.

Spośród 172 przypadków zapalenia twardówki zaobserwowanych przez Fostera i wsp., 14 było WG (8,13%), 2 z nich były kompletne, 10 było restrykcyjne, 2 były wysoce restrykcyjne WG, a średni wiek wynosił 60 lat (15 ~ 81 lat), więcej mężczyzn niż kobiet (10: 4), z wyjątkiem 1 przypadku, wszyscy pacjenci z zapaleniem twardówki są pierwszym objawem, dalsze badanie w celu zdiagnozowania WG, 9 pacjentów z objawami górnych i dolnych dróg oddechowych, zapaleniem twardówki i diagnozą WG Średni czas między nimi wynosi 8,5 miesiąca. Większość zapalenia twardówki jest przetrwałe lub nawracające, często związane z ostrym zaostrzeniem choroby ogólnoustrojowej. 11 przypadków ma martwicze zapalenie przedniego twardziny, z czego 4 występują po operacji, a 2 są rozlane. Przednie zapalenie twardówki, 1 przypadek guzkowego przedniego zapalenia twardówki, 7 przypadków (50%) z 14 przypadków twardówki WG z marginalnym wrzodziejącym zapaleniem rogówki, 6 przypadków martwiczego przedniego zapalenia twardówki, 1 przypadek rozlanego przedniego zapalenia twardówki Spośród 14 pacjentów 6 (43%) miało podobną częstość występowania przedniego zapalenia błony naczyniowej oka (42%) ze 158 przypadkami zapalenia twardówki bez WG, co wskazuje na brak korelacji między przednim zapaleniem błony naczyniowej oka a WG. .

(2) Twardzinowe zapalenie zewnętrzne: pacjenci z WG mają mniejszą częstość zapalenia twardówki niż zapalenie twardówki, a zapalenie twardówki może być pierwszym objawem WG.

2. Wydajność niezwiązana z okiem

Najczęstszymi objawami klinicznymi WG są zmiany górnych i dolnych dróg oddechowych, ale nie należy zapominać, że choroba może wykazywać różnorodne objawy i oznaki, należy przypomnieć.

W górnych i dolnych drogach oddechowych nieprawidłowości WG, nacieki płucne i zapalenie zatok są dwoma najczęstszymi objawami klinicznymi. Do innych powszechnych nieprawidłowości górnych i dolnych dróg oddechowych w WG należą krwotoczny nieżyt nosa, owrzodzenie błony śluzowej nosa i zapalenie ucha środkowego spowodowane niedrożnością trąbki Eustachiusza. Typowe objawy dolnych dróg oddechowych to kaszel, krwioplucie, duszność i rzadki ból w klatce piersiowej. Może również wystąpić wysięk w klatce piersiowej i zwężenie podgłośniowe. Utrata przegrody nosowej i podparcia nosa może prowadzić do charakterystycznego tworzenia się nosa siodłowego. Często występują zmiany w układzie oddechowym Równolegle z wtórnymi zakażeniami, takimi jak Staphylococcus aureus.

Zmiany nerkowe często występują po zmianach w układzie oddechowym, łagodnym ogniskowym kłębuszkowym zapaleniu nerek lub piorunującym, rozproszonym, martwiczym kłębuszkowym zapaleniu nerek, zajęciu nerek z przerostem i zmianach półksiężycowych Obejmuje krwiomocz, azotemię, białkomocz i obrzęk stóp, gdy wystąpi choroba nerek, może szybko postępować, rokowanie jest ogólnie złe.

Inne objawy ogólnoustrojowe obejmują ból stawów i zapalenie stawów; zmiany skórne, takie jak grudki, małe pęcherzyki, sinica, wrzody i guzki podskórne; neuropatia obwodowa, w tym zapalenie mononeurozy i porażenie nerwów czaszkowych; zajęcie serca z ostrym osierdziem Stan zapalny i zastoinowa niewydolność serca, inne rzadkie objawy tej choroby to zapalenie tarczycy, ślinianki przyuszne, ziarniniak nosa i bębenka oraz wrzodziejące piersi.

Ziarniniakowe zapalenie twardówki Wegenera

1. Wyniki badań laboratoryjnych charakterystycznych dla WG

Niespecyficzne testy laboratoryjne doprowadziły do ​​dodatniej niedokrwistości pigmentowanej, zwiększenia liczby białych krwinek i płytek krwi, zwiększenia ESR, RF dodatniej, podwyższonego białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy.

W 1985 r. Znaleziono przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom (ANCA) w surowicach pacjentów z WG, a ich poziomy były związane z aktywnością choroby, a dalsze badania potwierdziły tę swoistość, wrażliwość ANCA i rodzaj WG, aktywność. I do tego stopnia: czułość ograniczonego okresu aktywności wynosi 67%, czułość po remisji wynosi tylko 32%, a czułość pełnego okresu aktywności wynosi 96%. Odkrycia te sugerują, że ANCA ujemny nie może wykluczyć rozpoznania WG w kłębuszku nerkowym U pacjentów z zapaleniem nerek, zespołem płucno-nerkowym i zapaleniem naczyń fałszywie dodatni wynik ANCA wyniósł zaledwie 0,6%.

Istnieją co najmniej dwie metody barwienia granulocytów obojętnochłonnych metodą ANCA, jedna to klasyczne barwienie cytoplazmatyczne granulocytów (C-ANCA), które ma proteazę serynową z granulocytów obojętnochłonnych (znaną również jako pro-granulina). Swoistość, wszyscy pacjenci z dodatnim wynikiem C-ANCA spełniają klasyczne kryteria diagnostyczne WG, a drugim jest barwienie okołojądrowe (P-ANCA) dla różnych enzymów rozpadu mikrocząstek, takich jak mieloperoksydaza, proteaza histonowa G, ludzkie leukocyty Elastaza i mleczan są specyficzne, a P-ANCA jest swoistym markerem idiopatycznego martwiczego półksiężycowego kłębuszkowego zapalenia nerek, które często wiąże się z subtelnym zapaleniem stawów, a czasami z WG. Diagnostyka różnicowa subtelnego zapalenia stawów i WG polega na tym, że w pierwszym nie ma zmian ziarniniakowych, w drugim ma cechy zmian ziarniniakowych, WG idiopatyczne, martwicze, półksiężycowe zapalenie kłębuszków nerkowych i subtelne zapalenie stawów wydają się być chorobą Różne objawy, WG wiąże się głównie z dodatnim zabarwieniem C-ANCA, a czasami wykazuje również P-ANCA dodatni, gdy cierpi na choroby oczu związane z układowym zapaleniem naczyń, należy zbadać ANCA, pomiar ANCA ma wysoki stopień rozpoznania zapalenia twardówki WG Specyficzność i czułość, 3 rodzaje Pacjenci z WG (kompletna, restrykcyjna i wysoce restrykcyjna) z chorobą oka mogą mieć zarówno C-ANCA, jak i P-ANCA dodatnie, a ponieważ test ANCA ma wysoką swoistość i wrażliwość na WG, można go zaliczyć Wczesne rozpoznanie i monitorowanie nawrotów w celu poprawy rokowania WG, tylko ANCA powinna być ostrożna i musi być dokładnie zbadana w połączeniu z innymi częściami ciała przed postawieniem diagnozy WG.

2. Kultura bakteryjna i specjalne barwienie

Ziarniniakowe zapalenie wywołane przez kwasoodporne pałeczki, grzyby itp. Można wykluczyć w diagnostyce różnicowej.

3. Badanie patologiczne

Mikroskopowo komórki nowotworowe są luźno rozmieszczone, jądro jest okrągłe lub nieregularne, głębokie zabarwienie lub chromatyna jest wykrywana, a cytoplazma jest rzadka.

Prześwietlenie klatki piersiowej: Kiedy pojawia się typowy objaw dolnych dróg oddechowych, może on wykazywać wielokrotny stan zapalny guzowatego naciekania obustronnych płuc, łatwe do utworzenia ubytków i niedodmy po infiltracji i rozproszeniu.

Diagnoza i różnicowanie ziarniniakowego zapalenia twardówki Wegenera

Rozpoznanie WG można postawić na podstawie wyników klinicznych i patologicznych, zmian w ziarniniaku dolnych dróg oddechowych, kłębuszkowego zapalenia nerek i zapalenia naczyń obejmujących inne narządy.W 1990 r. American College of Rheumatology wymieniło kryteria diagnostyczne WG. Gdy pojawiły się dwa lub więcej z następujących czterech kryteriów, czułość i swoistość WG wyniosły odpowiednio 88,2% i 92%: 1 nieprawidłowy osad moczu (typ probówki lub 5 krwinek czerwonych na pole dużej mocy), 2 Nieprawidłowe prześwietlenie klatki piersiowej (guzki, ubytki lub mieszane naciekanie), 3 owrzodzenia jamy ustnej lub wydzieliny z nosa, 4 ściany naczyń, ziarniniakowe zapalenie wokół naczyń krwionośnych lub na zewnątrz naczyń krwionośnych.

Niezależnie od tego, czy występuje zapalenie oka (błona śluzowa nosa, tkanka zatokowa, skóra i płuca) zapalenie naczyń i ANCA dodatni, o ile charakterystyczne patologiczne objawy martwiczej ziarniniakowatości i odpowiadające im ogólnoustrojowe objawy kliniczne mogą zdiagnozować WG, jeśli ANCA jest ujemna, Bez względu na to, czy występuje choroba mikronaczyniowa spojówki i / lub tkanki twardówki, szczególnie gdy cechy kliniczne są nietypowe, objawy patologiczne są skorelowane z diagnozą pełnej WG.

Gdy wystąpi odpowiednia choroba oka, nawet jeśli nie ma charakterystycznej zmiany histopatologicznej oka, jeśli ANCA jest dodatnia, może zostać wyświetlony monit WG o ograniczonej wysokości. I odwrotnie, jeśli występuje charakterystyczna zmiana patologiczna oka bez odpowiednich ogólnoustrojowych objawów klinicznych, ANCA jest ujemna, to Obsługa diagnostyki WG.

Kiedy rogówka tworzy wrzód, może stopniowo przechodzić do obwodu i centrum. Erodowana powierzchnia wrzodu często tworzy krawędź wypukłości w kształcie wargi. Kształt jest bardzo podobny do wrzodu Moorena, ale wrzodowi Moorena nigdy nie towarzyszy uszkodzenie twardówki i można je zidentyfikować.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.