Mięśniakomięsak gładkokomórkowy sromu

Wprowadzenie do mięsaka gładkokomórkowego sromu Mięsak mięsakowaty sromu występuje rzadko, ale mięsak gładkokomórkowy występuje najczęściej w mięsaku sromu. Choroba jest złośliwym nowotworem o niskim stopniu złośliwości pochodzącym z mięśni gładkich, który szybko rośnie, a postacie mitotyczne występują częściej. Przerzuty limfatyczne są rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% - 0,009% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zakażenie bakteryjne

Przyczyny mięśniaka gładkokomórkowego sromu

(1) Przyczyny choroby

Pochodzi głównie z komórek mięśni gładkich warstwy mięśni sromowych lub włókien mięśni gładkich ściany naczyń krwionośnych sromu, a niektóre z nich są spowodowane złośliwą transformacją mięśniaków gładkich sromu.

(dwa) patogeneza

Guz jest niejasną szarobiałą masą, która inwazyjnie rośnie, a niektóre mogą mieć pseudo-otoczkę. Przecięta powierzchnia jest szaro-czerwona lub szaro-brązowa, delikatna jak ryba, często z ogniskową lub łuszczącą się martwicą krwotoczną.

Pod mikroskopem świetlnym proliferacja komórek mięśni gładkich, wielkość komórki, kształt, zaburzenie, jądro, głębokie zabarwienie, jąderka, błona jądrowa jest niejasna, widoczne olbrzymie komórki guza, niektóre mogą być wyrażone jako nabłonkowe lub śluzowe, Komórki nowotworowe słabo zróżnicowanego mięsaka gładkokomórkowego mają oczywistą atypię, typowe patologiczne postacie mitotyczne, komórki nowotworowe lub pleomorficzne komórki nowotworowe lub komórki okrągłe, komórki nowotworowe mogą infiltrować otaczającą warstwę mięśniową, naczynia krwionośne itp., Ale wysokie Zróżnicowany mięsak gładkokomórkowy pozbawiony jest oczywistych złośliwych cech histologicznych, podobnych do atypowych mięśniaków gładkokomórkowych, więc Tavassoli i wsp. (1979) zaproponowali, że rozpoznanie mięsaka gładkokomórkowego sromu musi mieć: średnicę guza ≥ 5 cm, obraz mitotyczny ≥ 5/10 HPF, margines inwazyjny, Nielsen i wsp. (1996) zwiększyli liczbę jąder do ciężkiej atypii w tych trzech stanach i uznali, że jeśli 3 lub więcej z 4 warunków jest zgodnych z mięsakiem gładkokomórkowym, jeśli tylko 2 warunki zostaną spełnione, będzie to atypowy mięsień gładki. Guz, jeden lub żaden z normalnych mięśniaków gładkokomórkowych, Nucci i wsp. (2000) sugerują, że martwica krzepnięcia powinna być również umieszczona w warunkach diagnostycznych.

Ponieważ liczby mitotyczne odgrywają ważną rolę w diagnozowaniu złośliwych mięśniaków gładkokomórkowych, konieczne jest wykonanie co najmniej 10 do 15 odcinków z różnych płaszczyzn i policzenie co najmniej 4 do 5 grup 10 kolejnych pól dużej mocy w najbardziej aktywnej części postaci mitotycznych. Grupa o najwyższym wskaźniku określa liczbę podzielonych obrazów guza, a jednocześnie konieczne jest odróżnienie postaci mitotycznych od zaniku jądra, fałdowania, dziwnej lub głęboko zabarwionej chromatyny.

Mikroskopia elektronowa pokazuje przyśrodkowe włókna ułożone w kierunku wzdłużnym, gęste plamy, wiele połykających pęcherzyków i częściową lub nienaruszoną błonę podstawną otaczającą każdą komórkę.

Miofibryle intracytoplazmatyczne barwione Massonem były czerwone, fioletowe barwione PTAH, aktyna SMA specyficzna dla mięśni gładkich, aktyna MSA specyficzna dla mięśni, wimentyna były dodatnie, najbardziej desminowe, estrogen Receptor ER, receptor PR progesteronu pozytywny, może być również wyrażony jako dodatni kalponina (calponinhl), białko wiążące wapń (hcaldesmin).

Doniesiono, że nawrót guza jest związany z następującymi czynnikami: guz> 5 cm; nacięcie na brzegu nacięcia; ≥ 5 podzielonych obrazów / HP w mikroskopie.

Zapobieganie mięśniakomięsakowi gładkokomórkowemu

Regularne badanie fizykalne, wczesne wykrywanie, wczesne leczenie i dobra obserwacja.

Powikłania mięśniaka gładkokomórkowego Powikłania zakażenie bakteryjne

Łatwo połączyć infekcję i krwawienie.

Objawy mięśniaka gładkokomórkowego sromu Częste objawy Zajęcie guzowatej skóry w obszarze wstydu Przekrwienie guza nieprawidłowe krwawienie z macicy ból sromu

Objaw

Na początku masa jest niewielka, umieszczona pod skórą, bez żadnych objawów, często objawiająca się powolnym wzrostem i bezbolesną masą, niektóre objawy nie są oczywiste, ponieważ przypadkowo dotknęły guza i udają się do lekarza, ale także bez zmian w ciągu kilku lat, pacjenci często Szukaj guzka, krwawienia i bólu.

2. Znaki

Większość mas sromowych znajduje się w głębokiej tkance miękkiej wokół gruczołu przedsionkowego, więzadła wargowego, czasami w łechtaczce, wszy łonowej i kroczu. Wielkość masy wynosi od 2 do 16 cm, zwykle 5 do 10 cm, okrągłe lub owalne, izolowane lub wielokrotne Masa sutkowa płciowa, powierzchnia guza we wczesnym stadium jest nienaruszona. W miarę rozwoju guza skóra staje się przekrwiona i owrzodzona. Zaawansowany guz może zaatakować tkankę głęboką i zostać osadzony na wstydu, kulszach lub odległych przerzutach.

Badanie mięśniaka gładkokomórkowego sromu

Badanie wydzielnicze, badanie markerów nowotworowych, wykrywanie markerów molekularnych nowotworów P53, wykrywanie genów supresorowych nowotworów.

U pacjentów z naciekaną skórą lub wrzodami skóry można wykonać biopsję tkanki; w przypadku nienaruszonej skóry można wykonać biopsję igły lub biopsję lub wykonać biopsję lub biopsję.

Rozpoznanie i różnicowanie mięsaka gładkokomórkowego sromu

Diagnoza

Tam, gdzie podskórne grudki sromu stopniowo się zwiększają, szczególnie w krótkim okresie, należy podejrzewać nowotwór złośliwy tkanek miękkich. Zgodnie z objawami klinicznymi i badaniem histopatologicznym oraz powyższymi cechami można rozpoznać mięsaka.

Diagnostyka różnicowa

Klinicznie często błędnie diagnozowane jako torbiele gruczołów przedsionkowych, ropnie lub inne łagodne nowotwory, szczególnie młodzi pacjenci, muszą zwracać uwagę na następujące choroby:

1. Nietypowe mięśniaki gładkie sromu: Oprócz warunków opisanych powyżej Orii i wsp. Zasugerowali, że liczbę komórek tucznych w guzie można wykorzystać do identyfikacji tych dwóch, a liczba komórek tucznych w każdym polu dużej mocy wynosi <16 jako standard w diagnozie mięsaka gładkokomórkowego. Ma czułość 100% i swoistość 96%.

2. Pooperacyjne guzki komórek wrzeciona: Histologicznie namnażające się komórki wrzeciona są podobne do złośliwych komórek mięśni gładkich i wiele postaci mitotycznych może osiągnąć do 25 / 10HPF i marginalną infiltrację, ale atypia komórkowa nie jest oczywista i nie ma patologicznej mitozy. Podobnie, istnieje naciek komórek zapalnych, zwykle występujący tygodnie lub miesiące po operacji sromu (zwykle w ciągu 3 miesięcy), a co ważniejsze, łagodny przebieg kliniczny.

3. Guzkowe zapalenie powięzi: znane również jako zapalenie powięzi mięsaka rzekomego, mucynopodobna masa utworzona przez namnażanie reaktywnych fibroblastów rosnących w pobliżu tkanki podskórnej głębokiej powięzi, zwykle 1,5 do 3,5 cm, bardzo Mniej niż 4 cm, charakteryzujący się dużą liczbą przewlekłych infiltracji komórek zapalnych i angiogenezy wokół zmiany, fibroblastów, włókien kolagenowych i włókien siatkowych wymieszanych, podobnych do tkanki ziarninowej, czasami wielojądrzastych komórek gigantycznych podobnych do osteoklastów, brak nawrotu po resekcji, I jest pewien stopień samoograniczenia.

4. Śluzakowy mięsak gładkokomórkowy należy odróżnić od śluzowatych zwyrodnieniowych złośliwych mięsaków złośliwych, śluzowatego tłuszczaka mięsaka, śluzowłókniakomięsaka i inwazyjnego naczyniakomięśniaka.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.