Złośliwy chłoniak sromu

Wprowadzenie do chłoniaka sromu Chłoniak złośliwy obejmujący drogi rozrodcze jest zwykle częścią choroby ogólnoustrojowej, ale zgłaszano również pierwotny chłoniak sromu. Chłoniak złośliwy dzieli się na dwie główne kategorie według klinicznej i patologicznej: chłoniaka Hodgkina (HD) i chłoniaka nieziarniczego (NHL). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00035% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:

Przyczyna chłoniaka sromu

(1) Przyczyny choroby

Występowanie chłoniaka sromu może być związane z miejscowym zakażeniem. Wirus Epsteina-Barra można znaleźć u pacjentów z chłoniakiem sromu. Częstość występowania chłoniaka nieziarniczego (NHL) jest wyższa w przypadku zakażenia HIV. Immunosupresja jest ściśle powiązana z niektórymi wrodzonymi wadami immunologicznymi często komplikuje chłoniak złośliwy Niektóre infekcje bakteryjne, takie jak Helicobacter pylori (HP) i czynniki środowiskowe, takie jak insektycydy, pestycydy, mogą powodować tę chorobę.

(dwa) patogeneza

Komórki nowotworowe złośliwego chłoniaka, w tym limfocyty, limfoblasty i retikulocyty, mają różne stopnie zmienności. Komórki nowotworowe są rozproszone lub gęsto rozmieszczone, a liczby mitotyczne, a guzy i otaczające tkanki są niejasne.

1. Klasyfikacja histologiczna

Zgodnie z morfologią histocytarną jest on podzielony na chłoniaka nieziarniczego i chorobę Hodgkina Klasyfikacja histologiczna chłoniaka nieziarniczego obejmuje głównie klasyfikację Rappaporta (1966), klasyfikację Lukesa i Collinsa (1975) oraz międzynarodową klasyfikację pracy NHL (1981). Klasyfikacja kliniczna National Clinical Cancer Institute (NCI) (1989), ale te klasyfikacje nie obejmują ważnych cech prognostycznych, takich jak immunofenotyp, i nie obejmują chłoniaka z komórek płaszcza i anaplastycznego chłoniaka z dużych komórek. Nowy typ, więc w 1995 r. Międzynarodowa Spółdzielnia Chłoniaków zaproponowała nowy system klasyfikacji - „Zrewidowany chłoniak europejsko-amerykański REAL” (Zrewidowany chłoniak europejsko-amerykański REAL).

2. Immunohistochemia

Wspólny antygen leukocytowy CD45 jest dodatni, typ komórek B wykazuje także CD20, CD45RA, CD45RB, CD74 i CD79a pozytywny, typ komórek T jest głównie CD3, CD4, CD45RO dodatni, CD30 jest chorobą Hodgkina i anaplastycznym chłoniakiem dużych komórek. Znak diagnostyczny.

3. Rodzaje chłoniaka sromu

Spośród 16 pacjentów podsumowanych przez Kaplana i wsp. 5 to mięsak siateczkowy, a 1 to mięsak limfatyczny Na przykład, zgodnie z kryteriami klasyfikacji pracy NHL, 8 z nich miało rozproszony typ dużych komórek, a 14 przypadków pierwotnej sromu zgłoszonych przez Macleod i in. Wśród złośliwych chłoniaków, 13 to NHL, 10 (77%) było rozproszonymi typami dużych komórek, 1 przypadek był typem małych komórek, 2 przypadki były typami komórek rozproszonych, a 6 przypadków było immunofenotypowych, 4 przypadki. W przypadku typu limfocytów B Vang i wsp. Przeklasyfikowali pacjentów zgodnie ze zmienioną klasyfikacją chłoniaków europejskich i amerykańskich. Stwierdzono, że 7 z 10 przypadków pierwotnego NHL sromu było rozproszonym typem dużych komórek i rozproszonym typem mieszanym, obwodowym T Wystąpił 1 przypadek chłoniaka komórkowego i 1 duży typ komórek pęcherzykowych, z których 8 było immunotypowanych, 6 przypadków typu B; 4 przypadki (50%) z 8 przypadków wtórnego NHL sromu były rozlane typu dużych komórek. Chłoniak z obwodowych komórek T, małe, dzielące się komórki pęcherzykowe, mały typ limfocytów i kandydoza podobna do plwociny, 1 przypadek, 5 z 9 pacjentów bez danych dotyczących stadium rozlanego typu dużych komórek i Boji Specjalny chłoniak, naczyniowy chłoniak z komórek centralnych, chłoniak limfoplazmatytowy itp

Zapobieganie chłoniakowi sromu

Wykonaj dobrą robotę zgodnie z trzeciorzędowym zapobieganiem guzowi.

Powikłania chłoniaka sromu Komplikacja

Zakażenie pęknięciem guza.

Objawy chłoniaka sromowego częste objawy pęknięcie limfatyczne swędzenie skóry limfadenopatia pachwinowa obrzęk kończyny dolnej obrzęk stosunek płciowy trudny obrzęk kapar krwawienie z pochwy guzowaty obrzęk sromu obrzęk skóry

Historia

Częstość występowania chłoniaka nieziarniczego u pacjentów zakażonych wirusem HIV jest 20 razy większa niż u pacjentów niezakażonych, dlatego pacjenci z chłoniakiem nieziarniczym sromu muszą być rutynowo badani pod kątem obecności HIV, a 2 pacjentów miało historię immunosupresji, 1 przypadek Azatioprynę zastosowano w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego, a azatioprynę i prednizon kontynuowano po przeszczepie nerki.W 8 przypadkach wtórnego sromu NHL w 4 przypadkach występowała historia NHL, a 1 przypadek dotyczył przewlekłej białaczki limfocytowej. Vang 2000).

2. Objawy i znaki

Przebieg choroby wynosi od 1 do 39 miesięcy Zwykły obrzęk skóry sromu lub podskórna masa guzkowa, któremu towarzyszy ból, trudności w stosunku seksualnym, swędzenie skóry, krwawienie z pochwy, drenaż, rozmiar masy 3 ~ 14 cm, średnio 5,5 cm, tkliwość Oczywiście, powierzchnia rumienia lub obrzęku skóry, owrzodzenie, objawiają się tylko jako obrzęk kończyn dolnych, czasami towarzyszy im gorączka i utrata masy ciała, niektórzy pacjenci z niedokrwistością, często towarzyszy obustronna limfadenopatia pachwinowa, pacjenci często z powodu guzka, krwawienia i bólu W niektórych przypadkach grudki mogą być niezmienione przez kilka lat.

Badanie chłoniaka sromu

Wykrywanie immunohistochemiczne.

Badanie histopatologiczne.

Rozpoznanie i różnicowanie chłoniaka sromu

Diagnoza

Fox i wsp. Uznali, że rozpoznanie pierwotnego chłoniaka sromu musi spełniać następujące kryteria:

1. Klinicznie zmiana ogranicza się do sromu. Po badaniu ogólnoustrojowym nie można znaleźć chłoniaka w innych częściach ciała. Należy wziąć pod uwagę tylko srom, ale złośliwy chłoniak sąsiadujący z węzłami chłonnymi lub narządami powinien zostać wykluczony z rozprzestrzeniania się lub infiltracji do sromu.

2. We krwi obwodowej i szpiku kostnym nie powinny znajdować się nieprawidłowe komórki.

3. Jeśli chłoniak wtórny pojawia się w odległym miejscu, należy go oddzielić od pierwotnego chłoniaka na kilka miesięcy.

4. W przeszłości nie występował chłoniak, a Boston i wsp. (1974) zasugerowali, że liczba miesięcy powinna wynosić wyraźnie 6 miesięcy.

Macleod i wsp. Sugerują, że najlepiej stosować nacięcie masy sromu lub wycięcie biopsji, ponieważ akupunktura lub biopsja igły może wynikać z organizacji tkanki, zbyt mało komórek nie może być jakościowych i nie można ich sklasyfikować, a ponadto badanie całego ciała, w tym krwi Ucząc się, takich jak szybkość sedymentacji erytrocytów, dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, prześwietlenia klatki piersiowej, tomografii komputerowej jamy brzusznej i miednicy, tomografii komputerowej, biopsji szpiku kostnego itp., W celu oczyszczenia pierwotnej lub wtórnej i sprzyjającej dokładnemu określaniu stopnia zaawansowania, stosuje się głównie standardy określania stopnia zaawansowania NHL Stopień zaawansowania Ann Arbor (1971), etap NHL sromu może również odnosić się do metody stopniowania FIGO, ale stopień zaawansowania Ann Arbor bardziej mówi problem i może kierować leczeniem klinicznym.

Inscenizacja Ann Arbor kobiecego układu rozrodczego NHL:

IE: Guz ogranicza się do sromu, pochwy, szyjki macicy i macicy.

IIE: Nowotwór i obejmujący ipsilateralne węzły chłonne miednicy lub brzucha.

IIIE: Nowotwory i obejmują obustronne węzły chłonne miednicy lub brzucha.

IV: Guz i zajęcie jajników, szpik kostny.

Każdy etap został podzielony na A, B, A: bezobjawowo w zależności od obecności lub braku objawów ogólnoustrojowych, B: brak przyczyny gorączki> 38 ° C przez więcej niż 3 kolejne dni, nocne poty i brak utraty wagi w ciągu 6 miesięcy> 10%.

Diagnostyka różnicowa

Trzeba zwrócić uwagę na identyfikację następujących chorób sromu:

1. Zapalenie jest mieszanym rodzajem infiltracji limfocytów, a inne komórki zapalne są również widoczne.

2. Rak nabłonka limfatycznego ma składniki nabłonkowe i ma wysoką masę cząsteczkową keratyny.

3. Słabo zróżnicowany chłoniak wielkokomórkowy raka (w tym anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy) i słabo zróżnicowany pasteryzowany gruczolakorak, różnica między niezróżnicowanym rakiem płaskonabłonkowym jest czasami trudna, głównie przez barwienie immunohistochemiczne.

4. Inne nowotwory obejmują czerniaka, raka komórek Merkla, mięsaka prążkowanego macicy i tym podobne.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.