Zespół fagocytarny związany z wirusem pediatrycznym

Wprowadzenie do zespołu fagocytarnych komórek krwi związanych z wirusem dziecięcym Związany z wirusem zespół hemofagocyty (VAHS), znany również jako histiocytoza układowa z oczywistą fagocytozą komórek krwi, jest rodzajem histiocytozy immunologicznej. Stan ten jest związany z ogólnoustrojowymi infekcjami wirusowymi i charakteryzuje się wysoką gorączką, wysypką i cytopenią. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie płuc, niewydolność nerek

Zespół fagocytarnych komórek krwi związany z wirusem dziecięcym

(1) Przyczyny choroby

Jest to związane z infekcjami, takimi jak wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii, wirus opryszczki pospolitej, wirus opryszczki półpaśca, adenowirus, wirus Colung, wirus zapalenia wątroby typu B itp. Miano przeciwciał wirusa surowicy jest podwyższone u dziecka, a kultura wirusa jest dodatnia, biopsja, autopsja itp. Potwierdzono, że oprócz powyższych pokrewnych wirusów, VAHS może być również wtórny do duru brzusznego, gruźlicy prosów, posocznicy gronkowcowej, zakażenia pałeczkami Gram-ujemnymi, brucelozy, malarii, kala-azar, zakażenia mykoplazmą, zakażenia grzybiczego i Stosowanie leków, takich jak fenytoina sodowa, powodowało doniesienia o chorobie.

(dwa) patogeneza

Choroba ta jest związana z infekcją wirusową. Jest to histiocytoza układowa z oczywistą fagocytozą komórek krwi. Jest rodzajem reaktywnej histiocytozy. Reaktywną histiocytozę można podzielić na dwie główne infekcje i odporność. W tej kategorii objawy są zakaźne, a Grierson i wsp. Odkryli wyższy odsetek dzieci z przerostem węzłów chłonnych (XLP) z tą chorobą, spośród 161 dzieci z XLP 28 miało VAHS.

Profilaktyka zespołu fagocytarnych komórek krwi związana z wirusem pediatrycznym

Obecnie nie ma szczepionki zapobiegawczej i istnieją trudności w opracowaniu szczepionek. Ponieważ istnieje zbyt wiele rodzajów wirusów, nie można kontrolować wszystkich rodzajów. Dla tych, którzy mają bliski kontakt z ciałem lub bliski kontakt z noworodkami, mogą wstrzykiwać gamulinę 3-6 ml lub łożysko. Globulina 6 ~ 9 ml.

Powikłania zespołu fagocytarnego związanego z wirusem dziecięcym Powikłania, zapalenie płuc, niewydolność nerek

Może wystąpić dysfunkcja wielu narządów, zapalenie płuc lub krwotok płucny, DIC, niewydolność nerek itp.

Objawy zespołu fagocytarnego komórek krwi związane z wirusem dziecięcym częste objawy noc poty wysoka gorączka komórki krwi zmniejszają powiększenie węzłów chłonnych niewydolność nerek koagulopatia

Objawy kliniczne związanego z wirusem zespołu fagocytarnych komórek krwi są zróżnicowane, a typowe objawy kliniczne są następujące:

1. Ogólna charakterystyka: wysoka gorączka, wysypka, nocne poty, utrata masy ciała, hepatosplenomegalia itp. Leczenie antybiotykami o szerokim spektrum działania jest nieskuteczne, od 1 do 8 tygodni można ulżyć.

2. Częściowe lub całkowite zmniejszenie liczby krwinek: Zmniejszenie liczby krwinek jest związane z fagocytozą komórek tkanek krwi, a Pirsch uważa, że ​​jest to wynikiem infekcji wirusowej hamującej szpik kostny.

3. Uszkodzenie wielu narządów: uszkodzenie funkcji wątroby lub koagulopatia, niektóre przypadki mogą mieć objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, naciekanie płuc, niewydolność nerek i inne uszkodzenie narządów.

4. Cechy patologiczne: biopsja węzłów chłonnych lub biopsja śledziony wykazała również powiększenie komórek tkankowych i fagocytozę komórek krwi.

Badanie zespołu fagocytarnego związanego z wirusem dziecięcym

Badanie krwi

Hipoproteinemia, wzrost współczynnika α2 globuliny, obniżone stężenie cholesterolu we krwi, białko C-reaktywne było silnie dodatnie, a dehydrogenazy mleczanowej zwiększały poziomy LDH3 do LDH5.

2. Badanie szpiku kostnego

Rozmaz ze szpiku kostnego wykazał, że większość komórek histiocytozy była dojrzała.

Specyficzne objawy to widoczne komórki fagocytujące czerwone krwinki (dojrzałe i zarodkowane), białe krwinki (wielojądrowe i limfatyczne), płytki krwi i resztki komórek krwi.

Granulki i erytropoeza są niskie, megakariocyty są normalne lub nadmiernie wytwarzane, a pojawienie się i zniknięcie fagocytarnych komórek krwi jest zsynchronizowane z aktywnością i łagodzeniem choroby.

3. Badanie patogenów

Zdecydowana większość dzieci z VAHS jest wtórna do zakażenia wirusem EB, więc można ustalić odpowiednie miano przeciwciał w zakażeniu wirusem EB, aby potwierdzić diagnozę zakażenia wirusem Epsteina-Barra.

W VAHS zmiany limfocytów w zakażeniu wirusem EB, ze zmniejszeniem liczby limfocytów T supresorowych CD8, znacznie zwiększyły stosunek OKT4 / OKT8 o 1,0 do 4,6, sugerując manifestację VAHS i defekt funkcji immunologicznej wirusa Epstein-Barr. Wzrósł odsetek i liczba bezwzględna CD8-dodatnich komórek w ostrej fazie zakaźnej mononukleozy (IM) związanej z zakażeniem wirusem EB, powodując znaczący spadek stosunku CD4 / CD8 (średnio 0,49 ± 0,20). Identyfikacja zakaźnej mononukleozy.

Diagnoza i identyfikacja zespołu fagocytarnych krwinek związanych z wirusem pediatrycznym

Diagnoza

Zgodnie z objawami klinicznymi i wynikami laboratoryjnymi diagnoza opiera się na oczywistym zjawisku fagocytarnym w komórkach szpiku kostnego.

Diagnostyka różnicowa

Należy odróżnić od histiocytozy za pomocą zjawisk fagocytarnych komórek krwi.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.