Amyloidoza wątrobowa

Wprowadzenie do amyloidozy wątrobowej Amyloidoza, znana również jako odkładanie amyloidu, charakteryzuje się różnymi przyczynami fibryny degradowanej przez amyloid, jako głównej postaci odkładania amyloidu w ścianie naczynia krwionośnego i narządach, tkance pozakomórkowej. Postępujące, złe rokowanie, amyloidoza wątrobowa jest częścią amyloidozy układowej, a jak dotąd nie opisano amyloidozy występującej tylko w wątrobie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność nerek, marskość wątroby, wodobrzusze

Przyczyny amyloidozy wątrobowej

(1) Przyczyny choroby

Etiologia i patogeneza amyloidozy są wciąż niejasne. Ogólnie uważa się, że substancje amyloidogenne są głównie infiltrowane między komórkami z różnych przyczyn lub osadzane pod błoną podstawną małych naczyń krwionośnych lub osadzane wzdłuż rusztowań z włókien siatkowych.

(dwa) patogeneza

Kiedy zmiany następowały, osady te wyciskały i niszczały te tkanki, prowadząc do niewydolności i śmierci narządów. Włókna zdenaturowane amyloidem izolowano i oczyszczano do analizy sekwencji aminokwasowej i stwierdzono, że mają trzy typy białek:

1. Białko typu AL pochodzi z łańcucha lekkiego immunoglobuliny (zwłaszcza regionu zmiennego), a sekwencja N-końcowa i region częściowy łańcucha lekkiego immunoglobuliny są homologiczne, w tym typ kappa i typ lambda oraz stosunek łańcucha lekkiego typu lambda κ Ten typ częściej tworzy fibryle amyloidowe, występujące w pierwotnej amyloidozie i odkładaniu amyloidu związanym ze szpiczakiem mnogim.

2. Białko AA ma tę samą N-końcową sekwencję co nieimmunoglobulina zwana białkiem AA, włókno amyloidowe wydaje się być niezależne od łańcucha lekkiego, a główne włókno amyloidowe składa się z białka A innego niż immunoglobulina. Może to być spowodowane działaniem proteolitycznym fagocytowych enzymów lizosomalnych wytwarzanych przez komórki plazmatyczne, które występują w wtórnej i rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej związanej z odkładaniem się amyloidu.

3. Włókno białkowe typu amyloidu typu AF jest głównie normalnym lub nienormalnym kompleksem prealbuminy (masa cząsteczkowa 14000), zwykle pojedynczym aminokwasowym produktem zastępującym transtyretynę (prealbumina), a następnie β2 mikroglobuliny, występującą głównie w Rodzinne odkładanie amyloidu.

Klinicznie, w zależności od stanu amyloidozy obejmującej narządy, można ją podzielić na układową i zlokalizowaną, w zależności od obecności lub braku pierwotnej choroby, można ją podzielić na pierwotną, wtórną lub dziedziczną (Tabela 1).

Zapobieganie amyloidozie wątroby

1. Aktywne leczenie pierwotnej choroby W przypadku pacjentów z wtórną amyloidozą, takich jak kontrola reumatoidalnego zapalenia stawów, przewlekłego zapalenia kości i szpiku, gruźlicy i szpiczaka mnogiego oraz innych pierwotnych chorób, amyloidoza wątroby może ustąpić.

2. Aktywnie ćwicz ciało, aby zwiększyć jego odporność, a pomocne jest zapobieganie występowaniu tej choroby, a ponadto należy przypomnieć pacjentom, aby dostosowali swoje emocje i utrzymali komfortowy nastrój.

3. Przyczyną śmierci u pacjentów z amyloidozą wątrobową jest wtórne zakażenie oraz niewydolność serca i nerek, dlatego należy uważnie obserwować zmiany stanu. Gdy to nastąpi, należy natychmiast je uratować, aby zmniejszyć śmiertelność.

Powikłania amyloidozy wątrobowej Powikłania, niewydolność nerek, marskość wątroby, wodobrzusze

Występują wtórne infekcje, niewydolność serca i nerek oraz wodobrzusze marskości.

Objawy amyloidozy wątrobowej Częste objawy Amyloidoza, wzdęcie brzucha, żółtaczka, wodobrzusze, amyloidoza wątroby, żylaki, napięcie torebki wątrobowej

W amyloidozie nie występują żadne specyficzne objawy, objawy są określane przez lokalizację pierwotnej choroby i złogi amyloidu, ilość odkładania oraz zaangażowane narządy i układy. Objawy są często maskowane przez chorobę pierwotną.

Po drugie, ponad 95% amyloidozy układowej ma zajęcie wątroby, często objawiające się jako duża wątroba, pełnia górnej części brzucha, anoreksja, kilka może być ciężkim powiększeniem wątroby (waga wątroby może osiągnąć ponad 7 kg), ale uszkodzenie wątroby Nieznacznie, czasami wysokie nadciśnienie wrotne i objawiające się jako przełyk, żylaki żołądka i wodobrzusze itp., Bardzo niewielu może mieć żółtaczkę.

Amyloidoza wątroby

1, czynność wątroby (aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa), czas krzepnięcia jest w większości normalny lub łagodne nieprawidłowe zmiany, wyrażane głównie jako wzrost gamma glutamylowej transpeptydazy i fosfatazy alkalicznej, stężenie bilirubiny przekroczyło 85,5 μmol / l Rzadko może wystąpić niedokrwistość, białkomocz itp., A szybkość sedymentacji erytrocytów może być normalna lub zwiększona.

2, badanie obrazowe nie jest specyficzne, badanie ultrasonograficzne zmienia się głównie na: zwiększenie objętości wątroby, miąższ wątroby jest gruby i punktowo jednolity echo, żyły wrotnej można rozszerzyć, czasami można utworzyć wodobrzusze, CT objawia się głównie jako: wątroba, wątroba rozproszona W obszarze o niskiej gęstości wzmocnienie nie jest oczywiste, a naczynia krwionośne w wątrobie nie są przemieszczane.

Diagnoza i identyfikacja amyloidozy wątrobowej

Diagnoza

W zależności od objawów, objawów i badań pomocniczych można postawić wstępną diagnozę amyloidozy. Diagnoza wymaga biopsji tkanki. Biopsja skóry i odbytnicy jest najczęściej stosowaną metodą przesiewową. Inne miejsca biopsji obejmują dziąsła, nerwy, nerki i wątrobę. Podejrzewa się pierwotną amyloidozę wątroby, można bezpośrednio wykonać biopsję wątroby. U pacjentów z amyloidozą z oczywistym powiększeniem wątroby może wystąpić pęknięcie wątroby lub krwotok wątrobowy z powodu napięcia błony wątrobowej. Klinika powinna być ostrożna dla całego ciała. Biopsje błony śluzowej żołądka i odbytnicy są w większości bezpieczne i skuteczne u pacjentów z amyloidozą.

Diagnostyka różnicowa

Amyloidozę wątroby należy odróżnić od różnych chorób wątroby, które powodują powiększenie wątroby, takich jak ostre zapalenie wątroby, marskość wątroby z różnych przyczyn, pierwotny lub wtórny rak wątroby i zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.