Pierwotny tłuszczakomięsak wątroby

Wprowadzenie do pierwotnego liposarcoma wątrobowego Liposarcoma to nowotwór złośliwy, który pochodzi z prymitywnej tkanki mezenchymalnej. Zwykle występuje w udach i przestrzeni zaotrzewnowej. Można ją również zobaczyć w pośladkach i pod pachami. Od czasu do czasu można zobaczyć tkanki miękkie w rzadkich przypadkach. Pierwotny liposarcoma wątrobowy ma duże podobieństwo z patologiczną morfologią innych części tłuszczaka. Guz jest elipsoidalny lub nieregularny, miękki, a jego objętość jest często duża. Powierzchnia guza jest szaro-żółta. Lub szaro-biały, wspólny obszar nekrotyczny, obszar nekrotyczny jest łatwy do zmiękczenia, kruchy, tkanka otaczająca guz jest ściśnięta, może tworzyć niekompletną cienką warstwę pseudo-otoczki, dobrze zróżnicowane liposarcoma może wyglądać na nietkniętą otoczkę, obserwowaną pod mikroskopem, W mięsaku występują zróżnicowane dojrzałe komórki tłuszczowe i niedojrzałe komórki mezenchymalne oraz komórki atypowe. Cytoplazma wykazuje kropelki lipidów, jądro eliptyczne lub okrągłe, cząsteczki są gruboziarniste, głęboko zabarwione, a śluz jest widoczny. Między komórkami znajduje się bogata matryca podobna do śluzu, która jest dodatnia pod względem barwienia błękitem acynowym i braku marskości otaczającej tkanki wątroby. Liposarcoma jest umiarkowanie złośliwym nowotworem w mięsaku tkanek miękkich. 5-letni wskaźnik przeżycia może osiągnąć od 35% do 40%. Około 40% do 50% liposarcoma ma przerzuty do płuc. Główny wiek początku to wiek średni i podeszły wiek. W przypadku pierwotnego mięsaka wątrobowego wątroby dwa przypadki dotyczyły kobiet w średnim wieku, a dwoje dzieci. Dwa przypadki zgłoszono u dorosłych, jednego mężczyzny i jednej kobiety, z dobrze zróżnicowanym i śluzowatym typem, ponieważ nie zaobserwowano śladu. Zgłoszono, że wciąż nie ma danych dotyczących jego prognozy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: czkawka

Pierwotna etiologia liposarcoma wątrobowego

(1) Przyczyny choroby

Liposarcoma jest powszechnym złośliwym nowotworem tkanek miękkich, który pochodzi z komórek mezenchymalnych różnicowanych od adipocytów do adipocytów, dlatego heterotroficzne komórki tłuszczowe o różnym stopniu różnicowania zawierają lipidy, w zależności od stopnia i rodzaju komórek nowotworowych. Można podzielić na cztery typy: typ dobrze zróżnicowany, typ mucyny, typ komórek okrągłych i typ polimorficzny, ale guz zwykle miesza się z komórkami polimorficznymi.

Z punktu widzenia pochodzenia zdarzają się przypadki mięsaka tłuszczowego w tkance tłuszczowej, 60% w kończynach, 15% w przestrzeni zaotrzewnowej i 15% w tułowiu. Liposarcoma w wątrobie występuje niezwykle rzadko. Zgłoszona do tej pory liczba pierwotnych mięsaków tłuszczowych wątroby nie przekroczyła 10 przypadków.

(dwa) patogeneza

Pierwotny liposarcoma wątrobowy ma duże podobieństwo z patologiczną morfologią innych części tłuszczaka. Guz jest elipsoidalny lub nieregularny, miękki, a jego objętość jest często duża. Powierzchnia guza jest szaro-żółta. Lub szaro-biały, wspólny obszar nekrotyczny, obszar nekrotyczny jest łatwy do zmiękczenia, kruchy, tkanka otaczająca guz jest ściśnięta, może tworzyć niekompletną cienką warstwę pseudo-otoczki, dobrze zróżnicowane liposarcoma może wyglądać na nietkniętą otoczkę, obserwowaną pod mikroskopem, W mięsaku występują zróżnicowane dojrzałe komórki tłuszczowe i niedojrzałe komórki mezenchymalne oraz komórki atypowe. Cytoplazma wykazuje kropelki lipidów, jądro eliptyczne lub okrągłe, cząsteczki są gruboziarniste, głęboko zabarwione, a śluz jest widoczny. Między komórkami znajduje się bogata matryca podobna do śluzu, która jest dodatnia pod względem barwienia błękitem acynowym i braku marskości otaczającej tkanki wątroby.

Liposarcoma jest umiarkowanie złośliwym nowotworem w mięsaku tkanek miękkich. 5-letni wskaźnik przeżycia może osiągnąć od 35% do 40%. Około 40% do 50% liposarcoma ma przerzuty do płuc. Główny wiek początku to wiek średni i podeszły wiek. W przypadku pierwotnego mięsaka wątrobowego wątroby dwa przypadki dotyczyły kobiet w średnim wieku, a dwoje dzieci. Dwa przypadki zgłoszono u dorosłych, jednego mężczyzny i jednej kobiety, z dobrze zróżnicowanym i śluzowatym typem, ponieważ nie zaobserwowano śladu. Zgłoszono, że wciąż nie ma danych dotyczących jego prognozy.

Pierwotna profilaktyka liposarcomy wątrobowej

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.

Pierwotne powikłania tłuszczakomięsaka wątroby Komplikacja

1. Często występuje utrata apetytu, utrata masy ciała, zmęczenie i sporadycznie trudne do rozwiązania czkawka.

2. Pacjenci w zaawansowanym stadium mogą mieć klatkę piersiową i brzuch oraz odległe przerzuty i dyskrazję.

Objawy pierwotnego liposarcoma wątrobowego Częste objawy Utrata apetytu, utrata masy ciała, czkawka, tępy ból, pająk, wątroba, dłoń, zmęczenie, zwiotczenie wątroby

We wczesnym stadium pierwotnego liposarcomy wątrobowej nie ma oczywistego objawu. Po powiększeniu guza pacjent odczuwa tępy ból lub tępy ból w prawym górnym kwadrancie, często promieniując na prawe ramię. Ból jest spowodowany obrzękiem guza i trakcją torebki wątrobowej. Często utrata apetytu, utrata masy ciała, zmęczenie, czasami trudny do usunięcia czkawka, pierwotny liposarcoma wątroby i inne nowotwory złośliwe wątroby, pacjenci na ogół nie mają żółtaczki, kilka przypadków zgłoszono, że objętość guza jest ogromna, zwykle 10 cm × 10 cm × 10 cm lub więcej, waga wynosi kilka kilogramów, ale nie pojawia się żółtaczka Badanie fizykalne wykazało, że prawa flanka pacjenta była pełna i pełna, objętość wątroby wyraźnie wzrosła, tekstura była miękka, krawędzie były matowe, powierzchnia była gładka i nie było tkliwości ani paraliżu. Ból, widoczna dłoń z wątroby, przędziorków.

Badanie pierwotnego liposarcoma wątrobowego

Pierwotny tłuszczakomięsak wątroby wykazywał oznaki upośledzenia czynności wątroby. Badanie enzymatyczne i markery nowotworowe, takie jak AFP i CEA były ujemne. Pacjenci często odczuwali ból w prawym górnym kwadrancie. Po znalezieniu ogromnej wątroby początkową diagnozę postawiono na podstawie badania obrazowego, ale diagnoza została potwierdzona. Biopsja wątroby jest nadal potrzebna.

Wyniki obrazowania tej choroby są dość charakterystyczne.

1. USG B można zobaczyć w wątrobie z dużą i jednolitą silną strefą echa.

2. CT wykazało obszar o niskiej gęstości z wyraźnymi krawędziami. Wartość CT była mała, do -90 Hu, co było najniższą wartością CT guzów wewnątrzwątrobowych. Nie było wzmocnionej odpowiedzi po wstrzyknięciu środka kontrastowego.

3. Obraz ważony MRI T1, T2 jest obszarem wysokiego sygnału.

Liposarcoma wątrobowy jest nie do odróżnienia od tłuszczaka wątrobowego w badaniu obrazowym.

Diagnoza i pierwotna pierwotna liposarcoma wątrobowa

Rozpoznanie tej choroby jest trudne przed operacją, a odsetek błędnych diagnoz jest niezwykle wysoki, a diagnoza zależy od śródoperacyjnego i pooperacyjnego badania patologicznego.

1. Objawy kliniczne.

2. Badania laboratoryjne i inne kontrole pomocnicze.

Ponieważ choroba ta występuje niezwykle rzadko i nie ma konkretnej manifestacji klinicznej ani metody diagnozy, lekarze często ją ignorują w praktyce klinicznej. Łatwo jest ją błędnie rozpoznać jako raka wątroby, torbieli wątroby, ropnia wątroby, naczyniaka wątroby itp., Brak historii zapalenia wątroby, marskości wątroby, normalnej czynności wątroby. A-fetoproteina-ujemna, nawet jeśli masa wątroby jest ogromna, ale nie ma żółtaczki, wodobrzusza, śledziony, itp., Pomaga odróżnić od raka wątroby, ogromnego pierwotnego liposarcoma wątrobowego, często w połączeniu z martwicą tkanki centralnej, upłynnieniem, tworzeniem torbieli, Przypomina torbiel wątroby, ale pacjentowi często towarzyszy gorączka, utrata masy ciała i ultradźwięki B. Wewnątrz kapsułki. Grubość kapsułki jest nierówna. Podczas operacji zamrożone badanie patologiczne może potwierdzić charakter zmiany, aby uniknąć błędnej diagnozy i złego traktowania. .

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.