Podskórne zapalenie tkanki podskórnej chłoniak T-komórkowy

Wprowadzenie do podskórnego chłoniaka T-komórkowego Chłoniak podskórny panniculitic T-cell (SPTCL) jest rzadkim pierwotnym chłoniakiem skórnym, który został rozpoznany w ostatnich latach. Cechy kliniczne to głębokie guzki lub blaszki podskórne, twarde, podpalane do czerwonych, prawie wszystkie z nich, największa średnica może osiągnąć więcej niż 10 cm, występują w kończynach, a następnie w tułowiu, mogą również wpływać na skórę twarzy i szyi, są Niektórzy pacjenci mogą samoistnie ustąpić, a niektórzy mają powtarzające się guzki podskórne. Historia może trwać od kilku lat do ponad 10 lat przed diagnozą. Większość pacjentów ma objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, dreszcze, zmęczenie, utrata masy ciała i bóle mięśniowe. Kiedy guz powraca, często jest ograniczony do skóry. Organizacja, rzadko się rozprzestrzenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: chłoniak podskórny z komórek T.

Podskórne zapalenie tkanki podskórnej chłoniaka z komórek T etiologia

Cechy patologiczne

Tłuszcz podskórny jest infiltrowany przez rozlane i gęste limfoidalne komórki nowotworowe, a przegroda tłuszczowa i zraziki tłuszczu zostają zaatakowane. Komórki nowotworowe są ułożone w sposób koronkowy wokół pojedynczej komórki tłuszczowej. Jest to charakterystyczna metoda naciekania choroby. Komórki nowotworowe różnią się wielkością i małymi komórkami. Charakteryzuje się wyraźną nieregularnością jądra, głębokim barwieniem chromatyny, nieistotnymi jąderkami, rzadką cytoplazmą i cytoplazmą. Charakterystyką morfologiczną dużych komórek są duże i okrągłe jądra, rozproszona chromatyna, oczywiste jądra, obfita cytoplazma i przejrzysty dla Podwójny astygmatyzm, duża liczba komórek tkankowych w tkance nowotworowej, rozproszonych wokół komórek nowotworowych, duża liczba ciał fragmentacji jądrowej jest widoczna wewnątrz i na zewnątrz komórki, 60% tkanki nowotworowej SPTCL ma duże fragmenty martwicy tłuszczu, a zatem wtórne Reakcja ziarniniakowa w większości przypadków powoduje naciekanie komórek nowotworowych naczyń krwionośnych.

2. Fragmentacja jąder i apoptoza

Duża liczba fragmentów jąder wewnątrz i na zewnątrz tkanki sugeruje ogólne zjawisko apoptotyczne w tkance nowotworowej Nie jest jasne, z jakiego rodzaju komórek pochodzi ciało apoptotyczne i spekuluje się, że może ono pochodzić z cytotoksycznego limfocytu T (CTL). Komórki docelowe, takie jak adipocyty lub inne komórki nienowotworowe, ale mogą również pochodzić z samych komórek nowotworowych, jest teraz jasne, że CTL może indukować apoptozę komórek docelowych różnymi drogami, gdy stosunek komórek efektorowych do komórek docelowych jest wysoki, Sklonowana komórka CTL może atakować inne komórki CTL, powodując apoptozę.

3. Fenotyp immunologiczny

Ostatnie badania wykazały ekspresję charakterystycznych markerów jednej lub większej liczby komórek T, takich jak CD3, CD2, CD43 lub CD45RO, a ostatnie badania wykazały, że większość komórek nowotworowych ma CD8-dodatnie i wewnątrzkomórkowe cytotoksyczne białko ziarniste cytotoksyczne antygen-1 antygen-1 (komórka T) Wewnątrzkomórkowy antygen-1, TIA-1) i perforina są silnie dodatnie. Te dwa punkty zdecydowanie sugerują, że guz pochodzi z CTL, i zarówno CD4, jak i CD8 są wyrażane jednocześnie, a niektóre CD4 i CD8 są ujemne, a kilka CD30 jest dodatnich. Pozytywne, markery specyficzne dla komórek B, CD69 i lizosomalne ujemne.

Analiza genotypowa ujawniła, że ​​większość z nich miała klonalne rearanżacje TCRγ.

Zapobieganie chłoniakowi podskórnemu na chłoniak z komórek T

Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, popraw kondycję fizyczną i ćwicz więcej na słońcu. Nadmierne pocenie się może wydalać z kwasem pot z organizmu wraz z potem, unikając tworzenia kwaśnej sylwetki, a tym samym nie pozostawiając ukrytych zagrożeń dla ludzkiego ciała.

Podskórne zapalenie tkanki podskórnej powikłania chłoniaka z komórek T. Powikłania Chłoniak podskórny z komórek T.

Główne powikłania to infekcja i krwawienie, które są również najczęstszą przyczyną śmierci w tej chorobie.

Podskórne zapalenie tkanki podskórnej Objawy chłoniaka z komórek T Często występujące objawy Utrata masy ciała, uogólnione czerwone guzki płytki nazębnej, liposuitis, ból mięśni, dreszcze

Cechy kliniczne to głębokie guzki lub blaszki podskórne, twarde, podpalane do czerwonych, prawie wszystkie z nich, największa średnica może osiągnąć więcej niż 10 cm, występują w kończynach, a następnie w tułowiu, mogą również wpływać na skórę twarzy i szyi, są Niektórzy pacjenci mogą samoistnie ustąpić, a niektórzy mają powtarzające się guzki podskórne. Historia może trwać od kilku lat do ponad 10 lat przed diagnozą. Większość pacjentów ma objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, dreszcze, zmęczenie, utrata masy ciała i bóle mięśniowe. Kiedy guz powraca, często jest ograniczony do skóry. Organizacja, rzadko się rozprzestrzenia.

Badanie podskórnego chłoniaka T-komórkowego

Wczesna patologia biopsji jest często diagnozowana jako niespecyficzne zapalenie błony lipidowej, a niektórzy pacjenci mają nieprawidłową czynność wątroby.

Krew obwodowa

Niedokrwistość, granulocyty i trombocytopenia, białe krwinki można zmniejszyć do 1 × ¹⁰⁹ / l, a płytki krwi tak niskie jak 20 × ¹⁰⁹ / l.

2. Biopsja tkankowa

Wczesne objawy niespecyficznego zapalenia tkanki podskórnej, a następnie naciek limfoidalnych komórek nowotworowych.

Zgodnie z objawami klinicznymi objawy i oznaki można sprawdzić.

Rozpoznanie i diagnoza chłoniaka podskórnego chłoniaka T-komórkowego

Diagnoza

Zgodnie z objawami klinicznymi i potwierdzonymi badaniami patologicznymi.

Diagnostyka różnicowa

Łagodne podskórne zapalenie błony lipidowej

Łóżko charakteryzuje się również podobnymi głębokimi guzkami podskórnymi. Histologiczną tkankę podnabłonkową infiltrują również gęste limfocyty, którym może towarzyszyć martwica tłuszczu, ale postęp kliniczny jest powolny, występuje tendencja do spontanicznej regresji i na ogół nie rozwija się chłoniak i inwazja ogólnoustrojowa. Histologicznie komórki naciekające mają typowe objawy i są rozmieszczone wokół pojedynczego wzoru przypominającego koronkę komórek tłuszczowych Te dwa punkty mogą odróżnić większość przypadków od tej choroby, ale we wczesnym stadium chłoniaka nietypowość komórek nowotworowych nie jest oczywista. W tym momencie fenotyp immunologiczny może być wykorzystany do rozróżnienia dwóch chorób. Populacją komórek łagodnego podskórnego zapalenia błony lipidowej są głównie komórki B i komórki plazmatyczne niejednorodne, w których komórki T są rozproszone, często z komórkami CD4 lub CD4 i CD8. Proporcja dwóch komórek jest podobna, tylko kilka komórek ma pozytywne cytotoksyczne barwienie białka ziarnistego, podczas gdy podskórny chłoniak zapalny paniczny to głównie komórki CD8, cytotoksyczne białko ziarniste TIA-1 i perforina są ogólnie silnie dodatnie, łagodne podskórne zapalenie błony lipidowej Kloniczna rearanżacja genu wolnego od TCR jest również pomocna w identyfikacji tych dwóch.

2. Inne chłoniaki z komórek T.

Takich jak chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL), chłoniak z nosa T / NK, nieswoisty chłoniak z obwodowych komórek T, chłoniaki te mogą być wtórne do tkanki podskórnej, łatwe do pomylenia z tą chorobą Jednak infiltracja tych nowotworów różni się od infekcji i często łączy się w kawałek, i nie ma zjawiska, że ​​komórki tłuszczowe są ułożone w sposób koronkowy, a ciało fragmentacji jądrowej jest rzadkie.

3. Niespecyficzny chłoniak z obwodowych komórek T.

Często CD4-dodatnie, wewnątrzkomórkowe cytotoksyczne białko ziarniste, chłoniak nosowy z komórek NK / T, chłoniak centralny naczyń, może być również wyrażony jako głębokie podskórne guzki i podskórna martwica błony lipidowej, tendencja do inwazji na naczynia krwionośne, część Pacjenci mają również zespół fagocytów, ale wiele narządów skóry, takich jak nosogardło i płuca, komórki nowotworowe są często CD56-dodatnie, brak przestawienia genu TCR, często związane z infekcją wirusem EB.

4. Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek

Perforina i TIA-1 mogą być również wyrażane jednocześnie. Chociaż niewielka liczba SCPTCL może również wyrażać CD30, CD30 ALCL jest ogólnie silnie wyrażane pozytywnie, z charakterystycznymi cechami barwienia błony i Golgiego, a następnie t (2; 5) Lub wykrycie białka fuzyjnego p80 NPM / ALK przyczynia się do diagnozy ALCL i SPCTL.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.