Gigantyzm i akromegalia

Wprowadzenie do gigantycznych chorób i akromegalii Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu w organizmie powoduje tkankę miękką, przerost kości i narządów wewnętrznych oraz zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne. Występuje przed okresem dojrzewania, a niezarejestrowaną częścią sakralną jest gigantizm; po okresie dojrzewania krocze zostało połączone. Za akromegalię. U pacjentów z chorobami olbrzymimi często rozwija się akromegalia. Ta choroba nie jest rzadka, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1,5: 1. Wiek początku był najwyższy w grupie 31–40 lat, 21–30 lat, a następnie w grupie 41–50 lat. Zagraniczna literatura podaje, że dorośli mężczyźni mają ponad 2,0 m wysokości, a kobiety powyżej 1,85 m nazywane są gigantycznym zespołem ludzkim. Należy jednak zauważyć, że na niektórych obszarach niektóre ciała rodzinne są wyższe niż zwykli ludzie, a ich wysokość wynosi od 1,9 do 2,0 m. Tacy ludzie nie są gigantycznymi chorobami. Gigantyczna choroba ma bardzo mało genetycznych predyspozycji rodzinnych, a jej rodzice i rodzeństwo są na ogół normalni. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% Populacja podatna: najliczniejsza grupa od 31 do 40 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zespół cieśni nadgarstka obrzęk osteoporoza choroba wieńcowa zawał mięśnia sercowego niewydolność serca cukrzyca hiperprolaktynemia

Olbrzymia choroba i przyczyna akromegalii

(1) Przyczyny choroby

W układzie hormonalnym tarczycę, nadnercze i przytarczyce można zobaczyć wcześnie w rozrostu i gruczolaku, wczesny przerost gonad, a następnie zanik, zaawansowana tarczyca, nadnercza również zanik, grasica wykazująca trwały wzrost, centrum trzewne, wątroba, trzustka, żołądek, płuca Śledziona jest ogromna, jelito rośnie, a tkanka limfatyczna namnaża się.

Zmiany w układzie kostnym są oczywiste, o następujących cechach: wzrost kości długiej i pogrubienie choroby olbrzymiej, rozszerzenie nasady kości długiej akromegalii, wzrost egzogennych osteofitów, wzrost czaszki, zatoki, a pacjenci z chorobami olbrzymimi są znacznie powiększeni Zwiększona grubość czaszki w akromegalii, pogrubienie kości ramiennej i wybrzuszenia potylicznego, oczywiste rozszerzenie żuchwy do przodu i dolnej części, rozrost kości kostno-chrzęstnej kręgosłupa, kostnienie okostnej, osteoporoza, deformacja w kształcie klina kręgów, kręgów lędźwiowych Nagłe i kręgowe klatki piersiowej występują po plwocinie, przerost pogrubienie palca (palec u nogi).

(dwa) patogeneza

Akromegalia i olbrzymia choroba są prawie wtórne w stosunku do gruczolaków przysadki, ale patogeneza nie jest całkowicie jasna. Guzy GH są pierwotnymi zmianami w samym przysadce mózgowej lub wtórnymi do rozregulowania podwzgórza wydzielanego przez GHRH. Wzrost nie jest w pełni rozstrzygający, ale większość dowodów potwierdza, że ​​większość akromegalii i olbrzymiej choroby to pierwotne zmiany przysadki, ponieważ tkanka przysadki poza gruczolakiem nie ma patologicznego rozrostu; GHRH we krwi pacjentów z guzem GH jest zmniejszona. Szczyt wydzielania GH i poziom GH bez snu nie były hamowane przez obciążenie glukozą; nie było reakcji wydzielania GH na stymulację stresu; guz przysadki GH wykazywał różne stopnie autonomii funkcjonalnej, a guanozyna została niedawno wykryta w 40% guzie GH. Białka regulacyjne mają dziedziczne mutacje punktowe, które doprowadzą do autonomicznego wydzielania i wzrostu komórek GH. Po udanej resekcji guzów GH kinetyka GH wraca do normy. Podejrzewa się, że nieprawidłowości podwzgórzowe powodują guzy GH na podstawie: w normalnych okolicznościach, Dopamina i jej wzmacniacze (takie jak bromokryptyna, apomorfina) stymulują wydzielanie hormonu wzrostu, ale u 70% do 80% pacjentów z guzami hormonu wzrostu leki te hamują wydzielanie hormonu wzrostu, co sugeruje defekty centralne, ale nadal nie są pewne Pochodzi z Kluczowa wada lub z powodu spontanicznego wydzielania GH, akromegalii lub gigantycznej choroby spowodowanej zwiększonym wydzielaniem GHRH jest rzadka i istnieje niewiele doniesień o nadmiernym wydzielaniu heterologicznego GH, które można zaobserwować w rakowiaku oskrzeli lub grasicy, wysepce komórkowej. Rak komórek owsa płuc, rak rdzeniasty tarczycy, zwojak podwzgórza itp., Najprawdopodobniej wydzielają GHRH, a niektóre mogą również wydzielać GH.

Gruczolaki przysadki hormonu wzrostu różnią się znacznie u poszczególnych osób. U różnych pacjentów objętość guzów i cechy patologiczne komórek mogą się znacznie różnić. Niektóre gruczolaki mogą wydzielać inne hormony przysadki oprócz wydzielania hormonu wzrostu. W niektórych przypadkach gruczolaki przysadki są głównie pochodzenia monoklonalnego, ale u bardzo niewielu pacjentów gruczolaki hormonu wzrostu mogą być niezależne od siebie.

Pacjenci z akromegalią mają dłuższy przebieg choroby. Większość gruczolaków przysadki ma średnicę większą niż 10 mm po zdiagnozowaniu. Około jedna trzecia pacjentów z guzem może mieć rozszerzoną i / lub boczną ekspansję sella. Około 1/3 to mikrogruczolaki, a 30% do 40% guzów przysadki jest naciekanych miejscowo lub dyfuzyjnie do otaczających tkanek, szczególnie do opony twardej i kości. Około 60% gruczolaków komórek hormonu wzrostu to Gruczolaki eozynofilowe, inne to chromoblastomy Mikroskopia elektronowa pokazuje, że komórki gruczolaka mogą mieć różną liczbę granulek wydzielniczych, a ich liczba odzwierciedla dynamiczną równowagę między syntezą i uwalnianiem hormonów. Granulki wydzielnicze tych gruczolaków mogą być gęste lub rzadkie. Trudno jednak odróżnić te dwa rodzaje nowotworów od objawów klinicznych: w przypadkach akromegalii spowodowanej guzami hormonów ektopowych uwalniającymi hormon często stwierdza się proliferację komórek przysadkowego hormonu wzrostu, a także odnotowuje się tworzenie gruczolaka.

Gruczolaki przysadki u pacjentów z akromegalią są wydzielane głównie przez hormon wzrostu, ale mogą również wydzielać inne hormony przysadki w tym samym czasie, co powoduje wysokie wydzielanie dwóch lub więcej hormonów przysadki u pacjentów z akromegalią, w pobliżu Dwie trzecie pacjentów z gruczolakiem przysadki wydziela tylko hormon wzrostu, a granulki wydzielające hormon wzrostu w cytoplazmie tych komórek gruczolaka można wyrazić jako gęste lub rzadkie.

Badania wykazały, że gęsto wydzielane granulki rosną powoli, objawy kliniczne są często niepozorne, a guzy z rzadko wydzielanymi granulkami rozwijają się szybko i często są inwazyjne. Znaczna liczba gruczolaków u pacjentów z akromegalią jest spowodowana przez komórki wydzielające hormon wzrostu i prolaktynę. Komórki wydzielnicze są mieszane, a hormon wzrostu i prolaktyna mogą być jednocześnie syntetyzowane i wydzielane .. Metody immunohistochemiczne można zastosować do znalezienia komórek zawierających komórki wydzielające prolaktynę między komórkami gruczolaka hormonu wzrostu, a niektóre komórki gruczolaka mają jeden kształt. Składa się z tego samego rodzaju komórek, ale może wydzielać zarówno hormon wzrostu, jak i prolaktynę. Inne gruczolaki pochodzą z eozynofili, które powstają ze wspólnych komórek prekursorowych komórek wydzielających hormon wzrostu i komórek wydzielających prolaktynę. Gruczolaki mają niski stopień różnicowania komórek, a guzy rosną szybko, głównie inwazyjnie, ale objawy kliniczne akromegalii często nie są oczywiste.

W normalnych warunkach hormon wzrostu jest wydzielany przez przysadkę mózgową u dorosłych, a jego uwalnianie jest pulsowane i regulowane przez różne czynniki neuroendokrynne. Wiek, płeć, sen, odżywianie itp. Mogą również wpływać na jego wydzielanie, a uwalnianie hormonu wzrostu na czczo jest wysokie. Po spożyciu pokarmu wzrasta również uwalnianie hormonu wzrostu podczas snu, dwukrotnie regulowane jest wydzielanie hormonu wzrostu, hormon uwalniający hormon wzrostu podwzgórza może stymulować wydzielanie hormonu wzrostu, podczas gdy podwzgórze somatostatyna hamuje wydzielanie hormonu wzrostu w stanie odżywienia W dobrych przypadkach normalna synteza ludzkiego IGF-I zależy głównie od wydzielania hormonu wzrostu, podczas gdy hormon wzrostu i IGF-I hamują wydzielanie hormonu wzrostu poprzez ujemne sprzężenie zwrotne na poziomie podwzgórza i przysadki mózgowej.

Gruczolak przysadki hormonu wzrostu zmienia się również w rytmie wydzielanego hormonu wzrostu, który charakteryzuje się utratą rytmu okołodobowego. Poziom hormonu wzrostu we krwi można zmierzyć w dowolnym momencie w ciągu jednego dnia. Szczyt hormonu wzrostu u większości pacjentów jest o godzinie 4 rano, wartość doliny. O 16 po południu niektórzy pacjenci mieli nawet kilka szczytów wydzielania w ciągu jednego dnia, a po leczeniu można było przywrócić rytm wydzielania hormonu wzrostu.

Doniesiono, że insulinopodobny czynnik wzrostu II (IGF-II) bierze udział w proliferacji komórek w różnych nowotworach Koyoyama i wsp. Zastosowali hybrydyzację in situ w celu znalezienia dużej ilości mRNA IGF-II w gruczolakach przysadki, co wskazuje, że IGF-II znajduje się w przysadce mózgowej. Wysoka ekspresja w gruczolaku sugeruje, że może on być zaangażowany w tworzenie gruczolaków.

Olbrzymie zapobieganie chorobom i akromegalii

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.

Gigantyczne choroby i powikłania akromegalii Powikłania zespół cieśni nadgarstka obrzęk osteoporoza choroba wieńcowa zawał mięśnia sercowego niewydolność serca cukrzyca hiperprolaktynemia

1. Niektórzy pacjenci mogą być spowodowani przerostem tkanek miękkich, uciskiem nerwu pośrodkowego, co prowadzi do zespołu tunelu nadgarstka, objawiającego się uciskaniem nerwu pośrodkowego w tunelu nadgarstka, występuje regionalne zaburzenie czuciowe w dystrybucji nerwu pośrodkowego, obrzęk palców, napięcie skóry, lśniący i skurcz między zwierzętami I inne objawy.

2. Pacjentom z akromegalią często towarzyszy osteoporoza, która dodatkowo pogarsza zmiany kostne Pod wpływem nadmiaru hormonu wzrostu i IGF-I, chociaż zwiększa się wchłanianie wapnia w jelitach, zwiększa się także utrata wapnia w moczu. Pacjent jest nadal w ujemnym bilansie wapnia, zwiększa się aktywność osteoblastów i osteoklastów, zwiększa się obrót kostny, zwiększa się sieciowanie kolagenu w surowicy, co odzwierciedla obrót kolagenu, i poziom osteokalcyny w surowicy, który odzwierciedla aktywność osteoblastów, kręgi lędźwiowe Zmniejszyła się gęstość kości beleczkowej, parathormon w surowicy, stężenie witaminy D i stężenie wapnia we krwi były na ogół na normalnym poziomie, ale zgłaszano również podwyższone stężenie witaminy D.

3. Pacjenci są również podatni na chorobę wieńcową serca, przyczyna jest nieznana, może być związana z opornością na insulinę, dyslipidemią i hormonem wzrostu oraz stymulacją IGF-I proliferacji komórek mięśni gładkich tętnic, dlatego pacjenci z akromegalią rosną z wiekiem Rośnie także ryzyko awarii funkcjonalnej.

Ze względu na specjalny wpływ hormonu wzrostu na poziom cukru we krwi i lipidy we krwi miażdżyca często występuje przedwcześnie u pacjentów z akromegalią, a zaburzenia rytmu serca mogą wystąpić u pacjentów z dłuższym przebiegiem choroby, a nawet mogą mieć poważne powikłania sercowo-naczyniowe, takie jak zawał mięśnia sercowego lub niewydolność serca. .

4. Bezdech senny jest częstym objawem u pacjentów z akromegalią, donoszono, że około 20% może być spowodowane przez przyczyny centralne lub może zostać rozlane z przerostowym językiem do dróg oddechowych. Hiperplazja tkanek miękkich gardła powoduje gardło W związku ze zwężeniem bezdech podczas snu może nasilać niedotlenienie w nocy i z czasem może prowadzić do niedotlenienia mięśnia sercowego, a nawet mogą wystąpić ciężkie zaburzenia rytmu serca.

5. Literatura podaje, że u około 40% pacjentów z akromegalią może rozwinąć się upośledzona tolerancja glukozy. U niektórych pacjentów może rozwinąć się cukrzyca. Po resekcji guza cukrzycę można szybko kontrolować. Nienormalną tolerancję glukozy można złagodzić lub skorygować. Przerost jest poważnym stanem, a starsi pacjenci o dłuższym czasie trwania częściej zapadają na cukrzycę.

6. Znacznej części pacjentów z akromegalią towarzyszy hiperprolaktynemia, która może wynikać z jednoczesnego wydzielania hormonu wzrostu i prolaktyny z komórek guza przysadki lub może być spowodowana dużą objętością gruczolaka hormonu wzrostu, który jest kompresowany do przysadki mózgowej. Łodyga wpływa na normalną regulację wydzielania prolaktyny przez podwzgórze i powoduje wysokie wydzielanie prolaktyny Krótko mówiąc, przyczyna zaburzeń seksualnych u pacjentów z akromegalią może być związana z niektórymi pacjentami z hiperprolaktynemią. Aspekt ten może również wynikać z guzów przysadki uciskających komórki wydzielające gonadotropinę normalnego przysadki mózgowej.

7. Osłabienie stopy spowodowane osłabieniem mięśni i neuropatią jest również najczęstszym powikłaniem u pacjentów z olbrzymią chorobą.

Olbrzymie objawy i objawy akromegalii Częste objawy Osteoporoza Powiększenie głowy Brak miesiączki Fosfor brak moczu Całe ciało Pogrubienie skóry Nadciśnienie Picie słabego libido Dekompresja Wada wzroku

Akromegalia ma dłuższy przebieg i jest bardziej podstępna. Wielu pacjentów początkowo odczuwa zmęczenie, pocenie się, ból głowy, szorstką twarz, duże dłonie i stopy, grubą skórę i inne zmiany wyglądu, zwykle niezauważalne. Średni czas od pojawienia się tych objawów do rozpoznania może wynosić od 6 do 7 lat. Pacjenci często mają nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu lub zmiany przysadki z powodu zespołu cieśni nadgarstka lub wad pola widzenia. Wraz z rozwojem technologii obrazowania zwiększyła się szybkość wykrywania guzów przysadki, a pacjenci często mają przypadkowe odkrycia guzów przysadki podczas obrazowania głowy z powodu bólów głowy, wypadków samochodowych lub innych chorób niezwiązanych z guzami przysadki. Literatura odnosi się również do guzów przysadki odkrytych w ten sposób jako „incydentalomy”. W przypadku akromegalii wczesna diagnoza może znacznie poprawić skuteczność, dlatego bardzo ważne jest zachowanie wysokiego poziomu czujności wobec początkowych objawów akromegalii. Akromegalia może dotyczyć pacjentów w każdym wieku, od 20 do 50 lat jest najczęstszym okresem akromegalii, jeśli rośnie Nadmierne wydzielanie hormonów rozpoczyna się w dzieciństwie i często objawia się jako gigantyczne guzy przysadki w momencie diagnozy, a ponadto dzieci te są na ogół skomplikowane niedoborem gonadotropiny, co prowadzi do opóźnionego dojrzewania, nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu i hipogonadyzmu spowodowanego hipogonadyzmem. W końcu może to doprowadzić do gigantycznej choroby.

Hormon wzrostu jest hormonem o wielu funkcjach fizjologicznych. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i podwyższony IGF-I mogą wpływać na prawie wszystkie narządy w organizmie, ale hormon wzrostu ma różne działanie u nastolatków i dorosłych. Objawy kliniczne wyglądają inaczej. U dorosłych kości wszystkich części ciała (zwłaszcza kości długich) są zamknięte. Kiedy dochodzi do akromegalii, wysokość nie jest już wysoka, a u pacjentów w wieku młodzieńczym lub przedpokwitaniowym nasadę Jeszcze nie zamknięte, objawiające się głównie wzrostem i wysokością, często znacznie wyższe niż ich rówieśnicy.

Akromegalia (dorosły)

(1) Zmiany wyglądu: pacjenci z terminalnym przerostem mają typową twarz, grubą skórę, szczególnie na twarzy, zmarszczki na skórze głowy, przerost gruczołów łojowych, zwiększone wydzielanie, powodujące tłustość skóry pacjenta, gruczoły potowe również przerost, pocenie się Zwiększone, deformacja czaszki, wydłużenie głowy, występ żuchwy, dolne siekacze często znajdują się przed siekaczami górnymi, zwichnięcie zgryzu, zwiększenie odstępu między zębami, wysunięcie czoła i wyrostka sutkowatego, pogrubienie skóry czoła i powiek, zwiotczenie skóry głowy, duży nos, Wargi są przerostem, ponadto język jest przerostem, struny głosowe są pogrubione i rozwinięte, wymowa jest gruba, a tkanka gardła jest przerostem, co może utrudniać oddychanie pacjenta, powodując chrapanie, bezdech podczas snu i pogorszenie jakości snu, co ułatwia spanie w ciągu dnia. Objawy stopniowo narastają wraz z wydłużaniem czasu uszkodzenia, a dłonie i stopy pacjenta stają się większe. Niektórzy pacjenci uważają, że oryginalne buty są zbyt małe, aby zdiagnozować je jako chorobę (patrz ryc. 1) Niektórzy pacjenci mogą mieć przerost tkanek miękkich i uciskać nerw środkowy. Zespół cieśni nadgarstka, gdy nerw środkowy jest ściskany w ciele nadgarstka, występuje zaburzenie czuciowe w rozmieszczeniu nerwu pośrodkowego, obrzęku palca, skóry Zhang, lśniące i thenar skurcz i inne objawy, niektóre kobiety mogą wystąpić u pacjentów z owłosionych pach i szyi rogowacenie ciemne mogą wystąpić.

(2) Układ kostno-stawowy: Dorośli pacjenci, ponieważ płytka wzrostowa nasad była zamknięta, pozycja i kierunek wzrostu kości są inne niż u dzieci, charakteryzują się głównie pogrubieniem kości korowej, a nadmierny rozrost kości jest główną cechą akromegalii: czaszka pacjenta Zwiększ, powierzchnia jest nierówna, przerost kości czołowej, powiększenie zatoki czołowej, łuk brwiowy, występ ramienny, guzki potyliczne są widoczne, dolna szczęka jest również powiększona, wystaje do przodu i do dołu, palce i palce u nóg są zmianami przypominającymi skorpiony, Ten ostatni jest charakterystyczny dla filmu rentgenowskiego, ciało kręgowe jest poszerzone, pogrubione, szyja i lędźwiowy dysk międzykręgowy są również pogrubione, a przedni koniec klatki piersiowej międzykręgowej jest przerzedzony, co powoduje, że ciało jest podobne do przeczucia pacjenta, więzadło międzykręgowe jest często przerośnięte, luźne i powiększony dysk międzykręgowy Uciskowy ból dolnej części pleców wywołany nerwami, z nasileniem akromegalii, hiperplazja szkieletu będzie nadal rosła, przerost chrząstki i nasady nasiennej, prowadzący do choroby zwyrodnieniowej stawów i choroby zwyrodnieniowej stawów, choroba stawów jest widocznym objawem akromegalii W jednym z przypadków zmiany stawów u większości pacjentów z akromegalią to choroby zwyrodnieniowe. Mechanizm powstawania może polegać na tym, że nadmierny hormon wzrostu nie tylko podnosi poziom IGF-I w krążeniu, ale także powoduje stawy Zwiększone wytwarzanie IGF-I, aktywny rozrost chondrocytów stawowych, silna synteza i wydzielanie, co ostatecznie prowadzi do nadmiernej syntezy macierzy, więc powierzchnia stawu staje się grubsza, jama stawu staje się szersza, a ostatecznie staw deformuje się, a hormon wzrostu stymuluje tkankę wokół stawu. Hiperplazja, powodująca pogrubienie i rozluźnienie więzadła stawowego, przerost błony maziowej, zużycie i rozerwanie chrząstki stawowej, powierzchnia stawu może wyglądać na pęknięcia, na tej podstawie może tworzyć się nowy chrząstka włóknista, ten ostatni może powodować kostnienie, powodując tworzenie osteofitów, poważne Szczeliny skrzynek mogą być głębokie do kości podchrzęstnej, która jest poszerzona, co powoduje owrzodzenie na powierzchni chrząstki stawowej. Chrząstka stawowa pogrubia się w długim okresie choroby, a jamę stawową można zwiększyć 2 do 3 razy niż zwykle. Staw kolanowy jest najbardziej podatny, a następnie biodro. Deformacja stawów, stawów barkowych, kości i stawów czasami wymaga operacji lub wymiany stawu. Zmiany żeber mogą powodować ograniczenie ruchu klatki piersiowej i są podatne na choroby płuc.

(3) Układ sercowo-naczyniowy: choroba naczyniowa jest jedną z głównych przyczyn śmierci z powodu akromegalii. U pacjentów z akromegalią serce jest oczywiście przerośnięte, a proporcja ta może przekraczać zakres innego powiększenia trzewnego. Może prowadzić do przerostu serca i powiększenia serca, 80% pacjentów może mieć przerost mięśnia lewej komory, przerost mięśnia sercowego i hormon wzrostu lub stężenie IGF-I nie jest dobrze skorelowane, czemu towarzyszy pogorszenie czynności serca, spadek funkcji rozkurczowej Spadek funkcji skurczowej występuje częściej, zgłaszane są również zmiany w funkcji prawej komory. Rozrost mięśnia sercowego jest odwracalny. Gdy poziom hormonu wzrostu jest kontrolowany i obniżany, przerost serca może również stopniowo ustępować. Wśród niektórych pacjentów z przerostem lewej komory nie ma Nadciśnienie tętnicze, angiografia wieńcowa również nie wykazały choroby wieńcowej, u tych pacjentów po leczeniu w celu zmniejszenia hormonu wzrostu zmiany w lewej komorze można szybko poprawić; u innych pacjentów po obniżeniu hormonu do prawidłowych zmian w lewej komorze nadal nie ma znaczącej poprawy, co sugeruje, że Zmiany lewej komory mogą być wtórne do nadciśnienia, choroby wieńcowej serca, akromegalii, elektrokardiogram często pokazuje odchylenie lewej osi, blok gałęzi wiązki, arytmię Badania patologiczne wykazały, że zwłóknienie śródmiąższowe mięśnia sercowego i naciek komórek jednojądrzastych limfocytów są również powszechne, dlatego niektórzy badacze sugerują, że może wystąpić uszkodzenie spowodowane przez hormon wzrostu działający bezpośrednio na serce, zwany „akromegalią. Kardiomiopatia zmiany te mogą przynajmniej częściowo wyzdrowieć po obniżeniu poziomu hormonu wzrostu.

Według statystyk Nabarro z 1987 r. Może również wystąpić niewielki wzrost ciśnienia krwi u pacjentów z akromegalią, co może wynikać z antyneotroficznego działania hormonu wzrostu i aktywacji układu renina-angiotensyna, co powoduje wzrost całkowitej zdolności krążenia. Częstość występowania nadciśnienia wynosi od 30% do 40% pacjentów z akromegalią.

(4) Układ oddechowy: Choroby układu oddechowego są również jedną z ważnych przyczyn śmierci u pacjentów z akromegalią. Osoby umierające na choroby układu oddechowego mogą być 2 do 3 razy wyższe niż normalne osoby i są związane z nieprawidłowościami funkcjonalnymi spowodowanymi zmianami strukturalnymi górnych dróg oddechowych, takimi jak błony śluzowe. Pogrubienie i pogrubienie, zwężenie ustnej gardła i strun głosowych, drogi oddechowe nie są łatwe do spowodowania niedrożności górnych dróg oddechowych, ponadto istnieje pewien związek z procesem tylnym kręgosłupa i zmianami stawowymi żeber lędźwiowych, pacjenci z akromegalią Zwiększony przerost błony śluzowej oskrzeli, powiększenie pęcherzyków płucnych, zwężenie dróg oddechowych, zmniejszona elastyczność płuc, zmniejszona pojemność płuc, dalsze upośledzenie podatności płuc, wydłużenie i zgrubienie żeber, ograniczenie przechylania klatki piersiowej ograniczonej czynności klatki piersiowej, zwiększone ciśnienie żylne płucne, płuco Ważnym czynnikiem może być również niewydolność. Powiększenie języka i proliferacja tkanki limfatycznej w gardle osłabiają przepływ powietrza w górnych drogach oddechowych, co jest szczególnie podatne na niedotlenienie w nocy. Ponadto wpływ nadmiaru hormonu wzrostu i IGF-I na układ kostny, Często mogą wystąpić zmiany kostno-stawowe, a zajęcie żeber może prowadzić do ograniczonego ruchu klatki piersiowej, pogorszenia funkcji oddechowych oraz łatwego wywoływania i nasilania chorób układu oddechowego.

(5) Wpływ na metabolizm energetyczny: Hormon wzrostu ma szeroki wpływ na metabolizm energetyczny, który wpływa na wzrost i wpływa na metabolizm cukru, białka i tłuszczu. W odniesieniu do białka, głównie promuje jego syntezę. W przypadku tłuszczu sprzyja głównie rozkładowi tłuszczu obwodowego. I mobilizują się do wątroby w celu utlenienia, co powoduje zmniejszenie tkanki tłuszczowej, zmianę lipidów we krwi, zmniejszenie HDL, wzrost LDL i cholesterolu, które sprzyjają tworzeniu miażdżycy, kwas tłuszczowy mobilizowany do wątroby, po degradacji, i ostatecznie tworzy ciało ketonowe, w Pod wpływem dużej ilości hormonu wzrostu, ponieważ ciało ketonowe wytwarzane przez wątrobę przekracza zdolność tkanki obwodowej do korzystania z ciała ketonowego, ogólnie rzecz biorąc, ciało ma tendencję do gromadzenia się ketonu, ale w obecności insuliny zjawisko akumulacji ketonu nie występuje. Zdarzy się, że we wczesnym etapie wpływu hormonu wzrostu na metabolizm glukozy dochodzi do działania insulinopodobnego, które powoduje obniżenie poziomu cukru we krwi.W przypadku długotrwałego działania hormonu wzrostu można indukować różne stopnie oporności na insulinę, zmniejsza się wykorzystanie cukru przez otaczające tkanki i cukier w końcu. Upośledzona tolerancja, a nawet cukrzyca, która jest podatna na upośledzoną tolerancję glukozy u pacjentów z akromegalią Powodem jest to, że u pacjentów z akromegalią poziom glukozy we krwi jest nadal w normalnym stadium tolerancji glukozy, zależne od insuliny powinowactwo do receptora tkankowego receptora insuliny jest kompensacyjne, więc oporność na insulinę jest w tym czasie stosunkowo niewielka; ale po cukrzycy zależna od insuliny Liczba receptorów insuliny na powierzchni komórek tkanek obwodowych jest zmniejszona, a defekty receptorów i receptorów są dalej rozwijane, a jednocześnie hormon wzrostu indukuje glukoneogenezę i zwiększoną glikogenolizę, które są ważnymi przyczynami cukrzycy. Zasadniczo stan cukrzycy powikłanej guzami hormonu wzrostu jest w większości niezbyt poważny, a przewlekłe powikłania cukrzycy są na ogół rzadkie.

Ponadto, pod wpływem hormonu wzrostu, zwiększa się spożycie przez organizm ważnych pierwiastków, takich jak sód, potas, wapń, fosfor i siarka. Hormon wzrostu fosforu strontu uzyskuje się bezpośrednio poprzez zwiększenie wchłaniania fosforu przez kanaliki nerkowe, a nie przez tarczycę. Rola hormonu przytarczyc jest podobna do dystrybucji potasu i fosforu w tkankach. Stosunek potasu lub fosforu do azotu w tkankach śródmiąższowych jest wyższy niż w tkance mięśniowej. Zatrzymanie potasu wskazuje na wzrost nowych tkanek, a hormon wzrostu powoduje również zatrzymanie chloru i sodu. To także odpowiednio pozwala na zatrzymanie wody, zwiększając w ten sposób objętość płynu pozakomórkowego, co stwarza warunki do powstawania nadciśnienia.

(6) Układ żołądkowo-jelitowy: Akromegalia może powodować uogólniony przerost narządów wewnętrznych, mechanizm jest nieznany, a częstość występowania polipów żołądkowo-jelitowych i raka u pacjentów z akromegalią wzrasta, co może być związane z proliferacją komórek przez hormon wzrostu i IGF-I. Doniesiono, że rak jelita grubego może być zastosowany do potwierdzenia polipów gruczolakowatych u pacjentów z tą chorobą do 30%, a także, że ryzyko raka jelita grubego lub raka polipa u pacjentów z akromegalią jest 4 do 5 razy wyższe niż w populacji ogólnej, w tym okrężnicy. Częstość występowania nowotworów złośliwych, takich jak żołądek, przełyk i czerniak, może sięgać około 10%. Pacjenci z plwociną skóry powinni być bardzo wyczuleni na możliwość wystąpienia polipów okrężnicy. Dlatego pacjenci w wieku powyżej 50 lat, tacy jak chorzy trwający dłużej niż 10 lat i plwocina mnoga, powinni być wyczuleni na możliwość wystąpienia polipów okrężnicy lub gruczolakoraka. Eksperymenty in vitro wykazały, że hormon wzrostu może stymulować c-myc. IGF-I może stymulować proliferację komórek poprzez ekspresję protoonkogenów i wzrost nowotworów. Doniesiono, że niektóre nowotwory w ludzkim ciele mają receptory IGF-I i mogą wyrażać IGF-I. Ponadto hormon wzrostu może promować wzrost hormonów. Mitoza komórek somatycznych może wiązać się ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworów u pacjentów z akromegalią Podczas leczenia oktreotydem u pacjentów z akromegalią naukowcy zaobserwowali kamicę żółciową, zwiększoną częstość występowania zapalenia żołądka i witamin. Wzrosła również liczba pacjentów z zaburzeniami wchłaniania witaminy B12, ale dalsze badania przeprowadzone przez Andersona i in. W 1992 r. Wykazały, że częstość występowania zapalenia żołądka w nieleczonej akromegalii nie wydaje się zwiększać, Catnach i in. Stwierdzili w 1993 r. Funkcja opróżniania jest zmniejszona, ale częstość występowania kamicy żółciowej niewiele różni się od ogólnej populacji.

(7) układ moczowo-płciowy: nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu, może powodować przerost nerek, zwiększenie objętości kłębuszków i kanalików, a następnie wysoką filtrację nerkową, której towarzyszy kłębuszkowe rozszerzenie naczyń kłębuszkowych, z Hormon wzrostu stymuluje wzrost reabsorpcji fosforanów w kanalikach nerkowych. Około połowa pacjentów może mieć łagodną hiperfosfatemię. Hormon wzrostu stymuluje aktywność 1a-hydroksylazy i powoduje wzrost poziomu 1,25-dihydroksywitaminy D3 we krwi. Zwiększone wchłanianie wapnia w jelitach wzrosło, ale pacjenci na ogół nie mają hiperkalcemii, ponieważ układ moczowy zwiększa wydalanie wapnia, zwiększa wapń z moczem, powodując kamicę moczową, hipogonadyzm kobiet łatwo prowadzi do kości Luźną, wydalanie albuminy z moczem można nieznacznie zwiększyć, ale niewielu pacjentów ma uporczywą mikroalbuminurię, po skorygowaniu nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu można przywrócić wysoką filtrację i zwiększone wydalanie albuminy. Męskie i żeńskie narządy płciowe są powiększone, a wydzielanie testosteronu u mężczyzn jest zwiększone, dzięki czemu pożądanie seksualne może być zwiększone we wczesnym stadium choroby. Wraz ze wzrostem choroby pożądanie seksualne stopniowo maleje, spermatogeneza maleje i zdolność reprodukcyjna Zmniejszyło się również pożądanie seksualne kobiet, zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki, bezpłodność, mlekotok, zaburzenia seksualne mężczyzn i kobiet wynosiły odpowiednio 46% i 70%, krótko mówiąc, przyczyną zaburzeń seksualnych u pacjentów z akromegalią mogą być niektórzy pacjenci Jest to związane z hiperprolaktynemią, a z drugiej strony przyczyną może być guz przysadki uciskający komórki wydzielające gonadotropinę normalnej przysadki mózgowej.

(8) Skóra: przerost tkanek miękkich u pacjentów z akromegalią, kwas hialuronowy zwiększa wodę w tkance, co prowadzi do pogrubienia i szorstkości skóry, ze względu na obecność receptorów hormonu wzrostu w mieszkach włosowych, gruczołach potowych i innych tkankach, akromegalia Pacjenci mogą mieć zwiększone mieszki włosowe, pogrubione włosy, zwiększone pocenie się, tłustą skórę, hemoroidy i częste małe włókniaki, zmarszczki na twarzy i czaszce. Niektórzy badacze uważają, że jeśli występuje więcej niż jedna akromegalia Pojawienie się plwociny skóry, sugerujące odpowiedni wzrost ryzyka polipów jelita grubego i raka jelita grubego, Kolawale i wsp. Poinformowali o wydajności i częstości zwisów skóry głowy (CVG) u pacjentów z akromegalią w TK, Spośród 17 ankietowanych pacjentów 5 miało CVG, którzy mieli pogrubioną skórę głowy, kręcone, przypominające mózg lub zmiany zębate, CVG i wiek pacjenta, płeć, czas trwania choroby i poziom hormonów. Nieistotne, Kolawale zasugerował, że jeśli wyniki badania CVG zostaną znalezione podczas badania CT, należy rozważyć możliwość gruczolaka przysadki hormonu wzrostu.

(9) Nerw obwodowy i tkanka nerwowo-mięśniowa: u pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu, jeśli podano egzogenną biosyntezę hormonalnej terapii zastępczej, tkankę mięśniową i siłę mięśni można zwiększyć, ale poziomy hormonu wzrostu są zbyt wysokie i nie mogą Normalna siła mięśni jest dalej zwiększana, ale wykazuje oczywiste osłabienie mięśni i parestezje, które mogą być spowodowane miopatią spowodowaną akromegalią lub dysfunkcją nerwów obwodowych, elektromiografią i biopsją mięśni Może wskazywać na obecność miopatii i atrofii mięśni, ale stężenie kinazy kreatynowej może być prawidłowe, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu może powodować pogrubienie wewnątrz lub na zewnątrz tkanki nerwowej i prowadzić do uszkodzenia zwojów, w tym demielinizacji lub przerostu, wpływając na Funkcja układu komórek Schwanna ostatecznie prowadzi do następstw, takich jak zanik mięśni lub inna neuropatia obwodowa, a ponadto około 30% pacjentów może również puchnąć tkanka miękka z powodu nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu, ściskając nerw środkowy i powodując zespół cieśni nadgarstka.

(10) Centralny układ nerwowy: Wpływ akromegalii na mózg jest obecnie nieznany Istnieją dowody, że u normalnych osób istnieje pewna nieodłączna zależność między hormonem wzrostu a czynnością ośrodkowego układu nerwowego, wydzielaniem nocnego hormonu wzrostu i snem. Skojarzenie początkowe i sen w zwolnionym tempie (SWS) są powiązane, a hormon uwalniający hormon wzrostu może wywoływać sen w zwolnionym tempie, jednak u pacjentów z akromegalią przyczyną hormonów podwzgórzowych jest hormon uwalniający hormon wzrostu Podniesienie poziomu i dalsze doprowadzenie do nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu lub podwyższonego poziomu hormonu wzrostu w przysadce mózgowej oraz sprzężenie zwrotne w celu zmniejszenia poziomu hormonu uwalniającego hormon wzrostu, wciąż nie jest jasne, stwierdzono, że pacjenci z akromegalią mają większy sen w ciągu dnia, szybki ruch gałek ocznych Sen do szybkich ruchów gałek ocznych (REM) i czas wolnej fali są skrócone, objawy te nie są związane z występowaniem bezdechu podczas snu, a objawy mogą zniknąć, gdy pacjent jest dobrze leczony, co sugeruje, że zmiany te prawdopodobnie pochodzą z ośrodkowego układu nerwowego. Zmiany systemowe.

Niektóre badania sugerują, że u pacjentów z akromegalią związek między mózgiem a przysadką mózgową jest mylący, w tym hormony wzrostu, które wykazują nieprawidłowe reakcje na TRH, glukozę LHRH i galaninę (galaninę). Dokładny mechanizm odpowiedzi nie został jeszcze wyjaśniony, może to wynikać z dysfunkcji podwzgórza wpływającej na przysadkę mózgową, powodując nieprawidłowe wydzielanie hormonu wzrostu w przysadce mózgowej, ale może to być również specjalny receptor dla komórek gruczolaka.

Innym ważnym wpływem akromegalii na ośrodkowy układ nerwowy jest powodowanie zmian w zachowaniu psychicznym i nastroju, objawiających się depresją, apatią, zmniejszoną inicjatywą itp., Ale prawie wszystkie objawy zaburzeń emocjonalnych pojawiają się później niż zmiany w morfologii ciała i Na podstawie nieprawidłowości psychospołecznych spowodowanych chorobą w eksperymentach na zwierzętach (w tym naczelnych innych niż ludzie) stwierdzono, że układ limbiczny jest ważnym czynnikiem w układzie regulacji hormonu wzrostu, a elektryczną stymulację różnych części układu limbicznego można zmienić. Wydzielanie hormonu wzrostu i receptory hormonu wzrostu istnieją we wszystkich częściach układu limbicznego, ale związek między układem limbicznym a występowaniem akromegalii wymaga dalszych badań.

(11) Narządy wydzielania wewnętrznego: Prawie wszystkie narządy wydzielania wewnętrznego są wydzielane, gdy wydzielany jest nadmierny hormon wzrostu. Zazwyczaj powiększają się gruczoły wydzielania wewnętrznego. Tylko nieliczni pacjenci wykazują zwiększone wydzielanie hormonu i nadczynność, takie jak podwyższony poziom wolnej tyroksyny. Zwiększone wchłanianie jodu, ale wole proste występuje częściej, a poziom TSH lub funkcja tarczycy u tych pacjentów jest zwykle normalna. Powiększenie tarczycy lub tworzenie gruczolaka może być spowodowane podwyższonym poziomem IGF-I u pacjentów z akromegalią. Podstawowa przemiana materii u pacjentów z akromegalią może nieznacznie wzrosnąć, co może być związane z bezpośrednim działaniem hormonu wzrostu. Gruczoł przytarczyczny jest często powiększany, ale poziom PTH jest ogólnie w normalnym zakresie, a wysepki trzustki są również Może wzrosnąć, pacjenci mogą mieć hiperinsulinemię, ale na ogół nie jest to wynikiem proliferacji komórek beta, ale odpowiedzią wyrównawczą na insulinooporność tkanek obwodowych, duże guzy przysadki mogą uszkodzić funkcję przysadki mózgowej, co prowadzi do peryferii Drugorzędna funkcja narządu docelowego jest niewystarczająca, a ponadto pacjent może mieć zaburzenia miesiączkowania, utratę libido i impotencji oraz pacjentów z akromegalią. Kora nadnerczy często wzrasta, a rdzeń jest zwykle prawidłowy. Powiększona kora czasami zawiera gruczolaki, ale jest rzadka u pacjentów z typowym kortyzolem. Wtórna niedoczynność tarczycy jest rzadka. Pacjenci mogą również mieć objawy mlekotoku. Przyczyną może być wydzielanie prolaktyny i / lub wysokie stężenie hormonu wzrostu.

(12) Układ odpornościowy: Istnieje coraz więcej dowodów na to, że hormon wzrostu i IGF-I należą do osi neuroendokrynnego układu odpornościowego, a hormon wzrostu może działać na limfocyty, stymulując ich proliferację i wytwarzając szereg specjalnych funkcji. W niektórych funkcjach pośredniczy lokalne wytwarzanie IGF-I, a limfocyty mają również funkcję syntezy i wydzielania hormonu wzrostu, który może odgrywać rolę parakrynną, zarówno hormon wzrostu, jak i IGF-I mogą stymulować pierwotne czerwone krwinki. Wręcz przeciwnie, proliferacja i erytropoeza układ odpornościowy może również oddziaływać na mózg i / lub przysadkę mózgową, wpływając na wydzielanie hormonu wzrostu, dlatego hormon wzrostu i IGF-I mogą odpowiednio przenikać układowo, hormonalnie lub miejscowo, parakrynę. Aby uregulować układ odpornościowy, badania na zwierzętach i ludziach z niedoborem hormonu wzrostu potwierdzają te ustalenia, ale u pacjentów z akromegalią znaczenie fizjologiczne tego układu odpornościowego neuroendokrynnego i jego możliwych mechanizmów zaburzeń nie zostało jeszcze potwierdzone Oświetlony.

(13) Wydajność zawodowa: Początek akromegalii jest stosunkowo ukryty, a przebieg choroby jest długi. Objętość gruczolaka przysadki hormonu wzrostu jest na ogół większa po zdiagnozowaniu. Niektórzy pacjenci mają typowe objawy akromegalii, takie jak ucisk guza normalnej tkanki przysadki. Mogą wystąpić objawy innej dysfunkcji przysadki mózgowej, szczególnie gonady są najbardziej podatne. U nastolatków może wystąpić brak dojrzewania, u dorosłych kobiet może brak miesiączki, u mężczyzn impotencja, zaburzenia seksualne i inne objawy, kora tarczycy i nadnerczy. Mniej funkcjonalny spadek, objawy bólu głowy mogą pojawić się wcześniej we wczesnym stadium guza, ból głowy jest jednym z powszechnych objawów, ale jego nasilenie niekoniecznie jest proporcjonalne do wielkości guza, takiego jak wzrost guza siodłowego, z powodu obrzęku siodła Może powodować bóle głowy, inwazję nowotworu na siodło, a nawet na zewnątrz siodła, ból głowy może również wystąpić, gdy opony i błony naczyniowe są ściśnięte, a następnie z dalszym wzrostem objętości guza, takim jak rozwój górnej i dolnej części ciała, uciskany na chazm wzrokowy, pacjenci Może objawiać się utratą wzroku, a nawet ślepotą, wadami pola widzenia, bardziej powszechnym jest czasowa hemianopia boczna, może obejmować jednostronne lub dwustronne, takie jak guz siodła Rozwój może powodować zespół zatoki jamistej, taki jak guz wpływający na zewnętrzną stronę zatoki jamistej może powodować trzecie, IV, VI uszkodzenie nerwu czaszkowego, klinicznie może wystąpić podwójne widzenie, zez, opadanie powiek i inne objawy, niewielka liczba pacjentów z guzem w dół Wzrost może powodować nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym, a nawet zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Gdy guz ściska podwzgórze, może również wystąpić szereg grup podwzgórza, takich jak otyłość, letarg, anoreksja lub bulimia oraz niewyjaśniona hipotermia. , upośledzenie umysłowe, moczówka prosta i tak dalej.

2. Pacjenci Giants z gruczolakiem przysadki hormonu wzrostu przed nadejściem dojrzewania, ponieważ kości długie nie są w tym czasie zamknięte, pod wpływem nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu, wzrost płytki wzrostu nasady jest opóźniony, a wysokość kości rośnie szybko, co powoduje, że pacjent jest wysoki i gruby. Mięśnie, siła ramion, co prowadzi do gigantycznej choroby, dlatego u dzieci, jeśli tempo wzrostu nagle przyspieszy, narządy płciowe rozwijają się z wyprzedzeniem, pożądanie seksualne jest silniejsze niż normalni ludzie i nie można tego wytłumaczyć dojrzewaniem, należy podejrzewać tę chorobę, choroby te Przed diagnozą dzieci często stwierdzają, że ich wzrost jest znacznie wyższy niż u innych dzieci w tym samym wieku. Tempo wzrostu tułowia i trzewi jest główną cechą choroby olbrzymiej. Był to przypadek choroby olbrzymiej. Wysokość 7-letniego chłopca osiągnęła 168 cm. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z olbrzymią chorobą mogą osiągnąć wysokość od 2 do 2,5 m. Niektórzy pacjenci mogą utrzymać normalną proporcję wzrostu w różnych częściach ciała. Jednak większość pacjentów rozwija się z długich kości, więc kończyny są szczególnie długie, a dolna część ciała jest dłuższa niż górna część ciała. W stadium zaawansowanym często występuje wtórny hipogonadyzm, który może być spowodowany ogromnym uciskiem guza przysadki. Niewystarczające wydzielanie gonadotropin powodowane przez gonadotropy somatyczne, dlatego ci dorastający pacjenci mogą nadal dorastać do wieku 30 lat po normalnym dojrzewaniu, ze smukłymi palcami, podobnymi do wolnych od testosteronu, jeśli nie tak wcześnie, jak to możliwe, aby usunąć ich wzrost Gruczolaki hormonalne będą stopniowo rozwijać objawy kliniczne akromegalii na podstawie gigantycznej choroby. U niewielkiej liczby pacjentów może wystąpić przedwczesne dojrzewanie płciowe i zwiększenie masy ciała.

Badanie gigantycznej choroby i akromegalii

1. Podstawowa kontrola laboratoryjna

(1) GH w surowicy: ludzki hormon wzrostu jest pulsowany i wydzielany z rytmem okołodobowym, jednak z powodu wysiłku, stresu i zmian metabolicznych, ludzkie wydzielanie hormonu wzrostu ma od 5 do 10 pików wydzielania dziennie, z wartością szczytową do 40 μg / L, wartość szczytowa między szczytami jest mniejsza niż 0,2 μg / L, normalni ludzie w ćwiczeniu, stan stresu lub szczytowa sekrecja GH we krwi, jej wartość GH we krwi jest wysoka (kobieta oczywista), wydzielanie GH u pacjentów z akromegalią Utrata rytmu okołodobowego, ale nadal utrzymuje przerywane wydzielanie pulsu, indywidualna różnica stężenia we krwi jest duża, ale większość guzów przysadki GH jest wydzielaniem autokrynnym GH, częstotliwość wydzielania pulsu GH wzrasta, a podstawowa wartość GH we krwi i wynik na czczo Zwiększone (u łagodnych i starszych pacjentów przyjmujących krew jako szczyt piku wydzielania wzrost może nie być oczywisty), donosi się, że dla każdego 10-letniego wzrostu wartość GH we krwi zmniejszała się o 7 μg / L, a wartość GH wykrywana za pomocą różnych testów radioimmunologicznych Różnica jest duża, więc nie można użyć tylko jednego pomiaru GH we krwi jako podstawy do diagnozy.

Najniższa wartość GH w surowicy mierzona w teście radioimmunologicznym wynosi tylko 1,5-2,0 μg / L, chociaż czułość może osiągnąć 0,5 μg / L, ale podstawowa wartość 50% -80% normalnych ludzi jest niższa niż ta wartość, najnowsze Czułość testu immunofluorescencyjnego lub immunoluminescencyjnego wynosi 0,005 ~ 0,01 μg / L, co może dokładnie zmierzyć podstawowy poziom GH we krwi u zdrowych ludzi. Technika radioimmunologiczna polega na wykryciu poziomu immunoreaktywności GH, a nie aktywności biologicznej, którą GH powinien grać Jego działanie biologiczne musi być łączone ze swoistymi receptorami, a wyniki mierzone przez receptory immunoradiometryczne mogą lepiej odzwierciedlać biologiczne działanie GH.

Rozróżnienie między gigantyzmem a akromegalią

Kryteria diagnostyka

) Twarz i postawa specjalna: np. wyrostek nadoczodołowy, powiększona i wystająca kość jarzmowa i żuchwa, poszerzona przestrzeń międzyzębowa, zwichnięcie zgryzu, wystający mostek, powiększona przednio-tylna średnica jamy klatki piersiowej, powiększona miednica, pogrubione długie kości kończyn, kości dłoni i stóp stają się coraz szersze i grubsze, skóra staje się coraz grubsza, fałdy czoła pogłębiają się, powieki są przerośnięte, nos duży i szeroki, usta są grube i język jest gruby, a głos niski.

(2) Zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne: zaburzenia miesiączkowania u kobiet, brak miesiączki, ginekomastia, mlekotok, hiposeksualność, mogą być związane z cukrzycą lub nieprawidłową tolerancją glukozy, a niewielka liczba pacjentek może być połączona z nadczynnością tarczycy i typem 1 cukrzyca .

(3) przerost narządów: często towarzyszy mu nadciśnienie, przerost serca, niewydolność lewej komory, miażdżyca tętnic wieńcowych itp., w późnym stadium może wystąpić niewydolność serca.

(4) Objawy kompresji guza.

2. Sprawdź

(1) Wyznaczanie GH: normalni ludzie mają na ogół mniej niż 5ng/ml, jeśli jest większa niż 5ng/ml, najniższa wartość w teście hamowania glukozy jest większa niż 5ng/ml, co jest wartością diagnostyczną, ale tylko jeden pomiar wartości GH we krwi nie może zdiagnozować lub wykluczyć choroby, powinien być mierzony w sposób ciągły (widmo GH) lub w połączeniu z testami hamowania i pobudzenia, w celu dokładnego określenia stan funkcji wydzielania GH.

(2) Test stymulacji TRH: GH znacznie wzrósł, różnica między wartością szczytową a wartością podstawową była większa niż 10 µg/ml.

(3) Oznaczanie insulinopodobnego czynnika wzrostu-l: znacznie wyższe niż normalnie.

(4) Oznaczanie innych hormonów w przysadce mózgowej i gruczołach docelowych: wczesny hormon adrenokortykotropowy (ACTH), hormon tyreotropowy (TSH), prawidłowy lub podwyższony PRL, hormon folikulotropowy (FSH), ciałko żółte Genityna (LH) spadła.

(5) Metabolizm wapnia i fosforu: wapń we krwi jest w większości normalny, fosfor we krwi jest często podwyższony i może być używany jako wskaźnik aktywności choroby.

(6) Badania związane z cukrzycą.

(7) CT lub MRI głowy: można znaleźć guzy, a badania rentgenowskie często wykazują pogrubienie płytki kostnej i przerost kości.

Diagnostyka różnicowa

Typowy gigantyzm i akromegalia mają szczególne przejawy i nie są trudne do zdiagnozowania, ale niektóre wczesne lub nietypowe przypadki należy łączyć z następującymi: Rozróżnij niektóre choroby.

1. Gigantyzm mózgu Należy odróżnić gigantyzm wywołany przez guz GH od gigantyzmu mózgowego.Ten ostatni jest rzadki, szybko rośnie od urodzenia do 4 roku życia, ma przedwczesne dojrzewanie i często występuje krwotok mózgowy Woda, słaba rozwój umysłowy, prawidłowy siodełko rentgenowskie, prawidłowy poziom GH we krwi.

2. Zespół Marfana Chorobę tę można pomylić z gigantyzmem, jest to wrodzona dysplazja mezodermy, 30% dziedziczna, szybki wzrost, znacznie wyższa niż u normalnych ludzi, Na ciele i palcach palce u nóg są smukłe i pająkowaty, któremu często towarzyszą inne objawy, takie jak długa głowa, płaskostopie, brak sebum, zanik mięśni, ponad połowa z nich ma zwichnięcie soczewki, odwarstwienie siatkówki i wrodzoną wadę serca (głównie ubytek przegrody międzykomorowej i przetrwały przewód tętniczy), brak podwyższenia GH i nieprawidłowy metabolizm endokrynologiczny.

3. Gigantyzm anorchii jest spowodowany atrofią gonad, niską funkcją seksualną, późnym zamknięciem nasad kości, opóźnionym wiekiem kostnym, wyższym, smukłym ciałem, podobnym do gigantyzmu, ale siodełko rentgenowskie nie jest duże i ma strukturę kości Mniejszy niż gigantyzm i akromegalia, rozstaw palców przekracza długość ciała, poziom GH w normie, brak zmian endokrynologicznych.

4. Zgrubienie okostnej skóry występuje głównie u młodych mężczyzn, podobnie jak w przypadku akromegalii, z powiększonymi dłońmi i stopami oraz pogrubioną skórą, ale bez powiększenia czaszki ani powiększenia siodła i objawów ucisku. zaburzenia metaboliczne, prawidłowy GH we krwi.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.