Naczyniak jamisty wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka jamistego jamistego Naczyniak jamisty nerki wątrobowej jest stosunkowo częstym łagodnym nowotworem wątroby. Oprócz skóry i błon śluzowych wątroba jest najlepszym miejscem dla naczyniaków jamistych. Może być pojedyncza lub wielokrotna, z szypułkami lub bez. Jego objętość wynosi od czubka igły do wielkości orzecha włoskiego lub głowy, aw ciężkich przypadkach może zajmować całą wątrobę i wyraźnie wybrzuszać się w kierunku brzucha. Guz ma miękką teksturę, nacięta powierzchnia ma kształt plastra miodu, jest wypełniona krwią, elastyczna i ściśliwa. Kiedy guz pojawia się po raz pierwszy, nie wywołuje żadnych objawów. Kiedy dorośnie, spowoduje szereg objawów z powodu ucisku otaczających narządów. Może również prowadzić do powikłań, takich jak niewydolność serca. Gdy guz stopniowo się powiększa, jeśli nie jest leczony, może powodować masywne krwawienie z powodu pęknięcia. Niebezpieczeństwo Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,023% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wstrząs niewydolność serca
Patogen
Przyczyna naczyniaka jamistego jamistego
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna naczyniaka jamistego jamistego jest nieznana i istnieje kilka teorii.
1. Teoria nieprawidłowości rozwojowych Ogólnie uważa się, że podczas rozwoju zarodkowego anomalie naczyniowe powodują rozrost podobny do guza, tworząc naczyniak krwionośny, niektóre występują przy urodzeniu lub można je zaobserwować wkrótce po urodzeniu, co jest również wskazane jako rozwój wrodzony. Nienormalne.
2. Inni twierdzą, że tkanka włośniczkowa ulega deformacji po infekcji, co prowadzi do rozszerzenia naczyń włosowatych; po miejscowej martwicy tkanki wątroby naczynia krwionośne rozszerzają się, tworząc wakuolę, a otaczające naczynia krwionośne są przekrwione i rozszerzone; regionalny obieg krwi w wątrobie jest zastój, powodując gąbczaste rozszerzenie naczyń krwionośnych; Po krwotoku wewnętrznym krwiak jest mechanizowany, a naczynia krwionośne są rozszerzane w celu rozszerzenia naczyń krwionośnych.
(dwa) patogeneza
Naczyniak jamisty krwionośny wątroby rozwija się w postaci rozszerzającej naczynia krwionośne, a nie złośliwego rozszerzenia neowaskularyzacji Zmiana czynników hormonalnych ma wpływ na wzrost naczyniaka krwionośnego Estrogen podczas ciąży lub podawania doustnego może powodować naczyniak krwionośny. Szybko nasilaj i rozwijaj objawy.
Naczyniak jamisty jamisty ma różną wielkość od małej do przypominającej igłę, o dużej wadze ponad 10 kg. Gołym okiem jest purpurowo-czerwony lub niebiesko-fioletowy. Membrana, miękka konsystencja, gładka powierzchnia, wypełnienie elastyczne i kompresyjne, może być również twarda z powodu zwłóknienia, większość naczyniaków często obserwuje się zwyrodnieniowe zmiany patologiczne, takie jak zwłóknienie włókniste, stara zakrzepica, szkło Towarzyszy temu wzrost kolagenu, a nawet zwapnienie. Naczyniak jamisty zwykle znajduje się pod torebką wątroby i może znajdować się głęboko w miąższu wątroby. W tym czasie powierzchnia wątroby może być przygnębiona lub wybrzuszona, a miąższ wątrobowy jest wyraźnie rozgraniczony. W połączeniu z torbielami wątroby i gruczolakami wątroby rzadko pokrywają się z marskością wątroby Do tej pory w piśmiennictwie nie odnotowano doniesień o złośliwej transformacji naczyniaka jamistego jamistego.
Naczyniak wątrobowy ma kształt siatki i można go podzielić na cztery następujące typy w zależności od tkanki włóknistej.
Naczyniak jamisty: najczęstszy, ogólnie określany jako naczyniak wątrobowy odnosi się do naczyniaka jamistego, powierzchnia cięcia ma kształt plastra miodu, jest wypełniona krwią, widoczne pod mikroskopem świetlnym torbielowate różnej wielkości, wyściełające ścianę sinusoidalną Warstwy komórek śródbłonka, sinusoidy są często wypełnione krwinkami czerwonymi, czasami z zakrzepicą, oddzielonymi tkanką włóknistą między sinusoidami, czasami ze ściśniętymi przewodami komórkowymi, dużymi włóknami oddzielonymi naczyniami krwionośnymi i małymi przewodami żółciowymi, separacją włókien i rurkami W jamie może wystąpić zwapnienie lub tworzenie się kamieni żylnych, a wokół guza często tworzy się włóknista otoczka, aby oddzielić się od prawidłowej tkanki wątroby.
Stwardniający naczyniak krwionośny: Wnęka naczyniowa zapada się lub zamyka, tkanka włóknista jest niezwykle bogata, a naczyniak krwionośny ma zwyrodnienie.
Guz komórek śródbłonka naczyniowego: komórki śródbłonka naczyniowego namnażają się aktywnie, łatwo złośliwie, często mylone z mięsakiem komórek śródbłonka naczyniowego.
Naczyniak włośniczkowy: rzadki, charakteryzujący się zwężeniem światła naczynia i obfitą tkanką włóknistą.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom jamistym
Naczyniak jamisty jest bardziej powszechny u dorosłych, głównie pojedynczego, powolnego wzrostu, małych guzów bez objawów i bez leczenia. Większe guzy wykazują powiększenie wątroby, które może uciskać sąsiednie narządy, powodując dyskomfort, taki jak ból brzucha i wzdęcia. Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem naczyniaka jamistego jest ostre, masywne krwawienie.
Powikłanie
Powikłania naczyniaków jamistych wątroby Powikłania, wstrząs niewydolność serca
Zerwanie guza i krwotok, może wystąpić silny ból w nadbrzuszu i objawy krwotoku i wstrząsu; gdy guz uszypułowany poza wątrobą jest skręcony, może wystąpić martwica guza, może wystąpić ból brzucha, gorączka i zapaść, a niektóre przypadki mają ogromny naczyniak krwionośny. Powstawanie przetoki tętniczo-żylnej, powodujące zwiększony przepływ krwi i zwiększone obciążenie serca, prowadzące do niewydolności serca i śmierci.
Objaw
Objawy naczyniaka jamistego wątroby Częste objawy Utrata apetytu, powolny wzrost, trudności w połykaniu, duszność, nudności, zwapnienie, przepuklina, żółtaczka obturacyjna, wodobrzusze
Guz rośnie powoli i ma długi przebieg choroby. Historię medyczną można prześledzić wiele lat temu. Zgodnie z objawami klinicznymi dzieli się na:
1. Typ bezobjawowy Ten typ stanowi zdecydowaną większość (ponad 80%) i nie ma poczucia życia. Nieoczekiwanie występuje w USG B lub chirurgii brzucha podczas normalnego badania fizykalnego.
2. Typ objawowy Zazwyczaj, gdy średnica guza przekracza 4 cm, mogą wystąpić objawy.
(1) Masa brzucha: więcej niż połowa pacjentów ma ten znak, masa masy jest worek seksowny; brak delikatności, powierzchnia jest gładka lub nie gładka, miękka i twarda, porusza się w górę i w dół wraz z oddechem, a niektórzy słyszą przewodzenie w masie masy. Szmer naczyniowy.
(2) Objawy żołądkowo-jelitowe: W prawym górnym kwadrancie może wystąpić ból i dyskomfort, a także utrata apetytu, nudności, wymioty, odbijanie, obrzęk poposiłkowy i niestrawność.
(3) objawy ucisku: ucisk guza dolnego końca przełyku może wystąpić dysfagia; ucisk pozawątrobowych dróg żółciowych, żółtaczka obturacyjna i wysięk pęcherzyka żółciowego; może wystąpić ucisk układu portalowego, powiększenie śledziony i wodobrzusze; może wystąpić ucisk płuc, duszności i płuc Brak Zhang; ucisk żołądka i dwunastnicy, mogą wystąpić objawy żołądkowo-jelitowe i tak dalej.
Rozpoznanie naczyniaka jamistego wątroby na ogół nie jest trudne, a zdecydowaną większość można zdiagnozować bezobjawowo, bez historii zapalenia wątroby, AFP (-), w połączeniu z dwoma lub więcej typowymi wynikami obrazowania.
Zbadać
Badanie naczyniaka jamistego wątrobowego
Rozpoznanie tej choroby nie jest pomocne, ogólna czynność wątroby jest normalna, aktywność enzymu nie jest wysoka, kilku pacjentów ma czerwone, białe krwinki i małopłytkowość, może powrócić do normy po resekcji naczyniaka krwionośnego, zmiany krwi w przypadku ogromnego naczyniaka jamistego jamistego są częstsze W latach 80. XX wieku grupa 40 pacjentów z olbrzymim naczyniakiem jamistym o średnicy większej niż 15 cm zgłosiła w latach 80. połowa hemoglobiny wynosiła poniżej 1,55 mmola / l (10 g), a najniższa tylko 0,96 mmola / l (6,2 g). Istnieją 3/4 przypadków z liczbą białych krwinek poniżej 5,0 × 109 / L, a najniższa to tylko 2,2 × 109 / L; jedna trzecia pacjentów ma liczbę płytek krwi poniżej 100 × 109 / L, a najniższa wynosi tylko 40 × 109 / L. Po operacji naczyniak krwionośny zostaje przywrócony do normy, a niedokrwistość i małopłytkowość mogą być związane z zakrzepicą wewnątrznowotworową, która niszczy czerwone krwinki i pochłania dużą liczbę płytek krwi.
Rozpoznanie naczyniaka jamistego wątroby zależy głównie od badania obrazowego:
1. Badanie ultrasonograficzne prawie 70% naczyniaka krwionośnego to echo silne, a echo wewnętrzne jest równe, reszta może być hipoechogeniczna, echo lub echo mieszane, jeśli widoczne jest zwapnienie silne echo z cieniem dźwiękowym, pokazuje ultrasonografię kolorową Dopplera Sygnał przepływu krwi w naczyniaku krwionośnym jest rzadki, a niektóre naczyniaki krwionośne mogą mieć wypełnienie podobne do puli krwi w środkowej części.
2. Badanie tomograficzne jamistych naczyniaków krwionośnych wykazało niską gęstość i jednolitą gęstość Centralna część dużych naczyniaków krwionośnych wykazała strefę niższej gęstości, która była w kształcie gwiazdy, sfałdowana lub nieregularna, a czasami zwapniona w guzie. Silne echo kołowe lub bezpostaciowe, krawędź zmiany jest zwykle wyraźna i gładka, a typowy wzmocniony skan charakteryzuje się wzmocnieniem o wysokiej gęstości na brzegu wczesnego uszkodzenia, a następnie strefa wzmocnienia jest stopniowo rozszerzana do centrum, a opóźniona zmiana skanowania jest wypełniana równą gęstością, wskazując „szybkie przewijanie do przodu i wolne Wydajność naczyniaka krwionośnego o średnicy mniejszej niż 3 cm jest bardziej skomplikowana. Można go scharakteryzować przez zwiększenie gęstości we wczesnym stadium zmiany, a nasilenie zmiany nie jest znaczące. Jest niższe niż normalna tkanka wątroby, a wszystkie zmiany w opóźnionym skanie są wypełnione jednakową gęstością. W poszczególnych przypadkach nie ma ulepszeń i nie ma wypełniania opóźnionych skanów. Ściana takiego naczyniaka krwionośnego jest bardzo gruba, światło jest wąskie, a środek kontrastowy jest trudny do wejścia.
3. Skanowanie puli krwi radionuklidowej wątroby ma wysoką wartość diagnostyczną dla naczyniaka jamistego jamistego. Czerwone krwinki są oznaczone 99mTc, a przepływ krwi można wizualizować. Przepływ krwi jest bogaty lub zastój jest skoncentrowany. Przepastne naczynia krwionośne wątroby Guz wykazywał stężenie radionuklidu w naczyniaku krwionośnym po 5 minutach, stopniowo pogrubiał i nie rozproszył się po 1 h. To powolne radioaktywne zjawisko przepełnienia jest charakterystyczną podstawą do rozpoznania naczyniaka jamistego jamistego.
4. Badanie MRI wykazało długi sygnał T1 długi T2, a obraz T2 pokazał stosunkowo wysoki sygnał, pokazujący „znak żarówki”.
5. Angiografia tętnic wątrobowych jest metodą badania inwazyjnego, ma wysoką czułość i swoistość dla naczyniaków krwionośnych, jest barwiona około 2 ~ 3 s po wczesnym wstrzyknięciu. Środek kontrastowy jest usuwany powoli i może być wypełniany przez ponad 18s. To zjawisko kontrastu polegające na przewijaniu do przodu jest typową cechą naczyniaka krwionośnego, który nazywa się „wczesnym i późnym powrotem”.
Sugeruje się, że w celu rozpoznania naczyniaka jamistego wątroby wszelkie badania ultrasonograficzne zmian ogniskowych o średnicy około 3 cm w wątrobie należy zweryfikować za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.Jeśli wyniki nie są spójne, należy wykonać badanie puli krwi wątrobowej lub tętnicy wątrobowej. Kontrastowe badanie pozwala zidentyfikować biopsję igły pod kontrolą USG. W przeszłości podkreślano cienkie igły do podejrzanej biopsji jamistych jamistych naczyń krwionośnych. Jednak wyniki biopsji cienkoigłowej wykazały, że trudno jest zaobserwować typowe guzy poniżej 50% naczyniaków jamistych jamistych. Struktura naczyniaka krwionośnego opiera się na diagnozie naczyniaka jamistego jamistego opartego na rozmazie i bez komórek nowotworowych. W ciągu ostatnich 5 lat Dong Baozhen i inne gąbki wątrobowe miały bezpieczne podejście (igła przechodzi przez co najmniej 1 cm normalnego miąższu wątroby, a następnie wchodzi do masy). Naczyniakiem jest nakłucie igłą o grubości 18G, które może uzyskać większe próbki tkanek, wskaźnik diagnozy może osiągnąć 90%. Ponieważ proces nakłuwania wykorzystuje urządzenie do biopsji z automatycznym wyrzucaniem typu cięcia, prędkość cięcia jest duża, więc w porównaniu z igłą do drobnych nakłuć 20G, Częstość powikłań, takich jak krwawienie, nie uległa znaczącej poprawie, w przypadku dobrych wskazań zaleca się wykonanie biopsji igły 18G.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniaka jamistego wątroby
Rozpoznanie naczyniaka jamistego wątroby na ogół nie jest trudne, a zdecydowaną większość można zdiagnozować bezobjawowo, bez historii zapalenia wątroby, AFP (-), w połączeniu z dwoma lub więcej typowymi wynikami obrazowania.
Diagnostyka różnicowa
Naczyniak jamisty wątrobowy różni się głównie od raka wątroby lub innych łagodnych zmian wątroby. Pierwotny rak wątroby jest najczęstszym złośliwym nowotworem wątroby. Częstość występowania w Chinach jest bardzo wysoka. Dlatego jasne jest, że w badaniu fizykalnym diagnoza zajętości wątroby jest pomocna w badaniu ultrasonograficznym. Wybierz odpowiednie leczenie na czas.
1. Pierwotny lub przerzutowy rak wątroby Pierwotny rak wątroby ma przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B, marskość wątroby, zaburzenia czynności wątroby i podwyższone AFP. U pacjentów z pierwotnym rakiem wątroby z niskim AFP, wywiad, badanie fizykalne i Ultradźwięki, CT i inne badania mające na celu identyfikację, takie jak zwykły skan CT w przypadku zmian o niskiej gęstości, żadna granica otoczki nie jest niejasna, ulepszone zmiany w skanowaniu są nierównomiernie wzmocnione, wszystkie wspierają pierwotnego raka wątroby, takie jak krwawienie z martwicy dużego centrum zmian, mogą również powodować nierówności gęstości Rak wątroby z przerzutami, przeważnie mnogi, ma pierwotny układ trawienny.
2. Pacjenci z chorobą wątroby i nacieków wątroby mają historię życia duszpasterskiego, z owcami, historią kontaktu z psem, testem skórnym hydatydów wątroby (test Casoni) dodatnim, liczba eozynofili wzrosła.
3. Niepasożytnicze torbiele wątroby Izolowane pojedyncze torbiele wątroby są łatwe do odróżnienia od naczyniaków jamistych w jamie ustnej. Tylko kilka policystycznych wątrób można pomylić z naczyniakami jamistymi w wątrobie. Policystyczna choroba wątroby jest w ponad 50% połączona z policystyczną chorobą nerek. Jest wielokrotny, w większości wypełniony wątrobą, ultradźwiękami, CT pokazuje zmiany o różnej wielkości, gładkie granice, nienaruszoną torbielowatą jamę, może mieć rodzinne czynniki genetyczne.
4. Inne gruczolaki wątroby, mięsak komórek śródbłonka naczyniowego wątroby, są rzadkie, chociaż pierwszy z nich rozwija się również powoli, ale masa jest twarda jak guma; drugi rozwija się szybciej, ma cechy nowotworu złośliwego i jest bardziej powszechny u nastolatków.
Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.