Idiopatyczna hemosyderoza płuc

Wprowadzenie do idiopatycznej hemosyderozy płucnej Idiopatyczna hemoglobinoza płuc (IPH) (żelazo znajduje się w płucach) jest rzadką i poważną chorobą, w której krew wycieka z naczyń włosowatych do płuc z nieznanych przyczyn. Choroba dotyka głównie dzieci, ale występuje również u dorosłych. Część krwi wyciekającej z naczyń włosowatych może zostać połknięta przez czyste komórki w płucach. Produkty rozkładu krwi stymulują tkankę płucną do tworzenia blizn. Głównym objawem jest krwioplucie, którego częstotliwość i zakres zależy od ilości krwi wycieku z naczyń włosowatych do płuc. Trudności w oddychaniu mogą wystąpić po powstaniu blizn w płucach. Nadmierna utrata krwi może powodować niedokrwistość; duża liczba krwawień może powodować śmierć. Głównym celem leczenia jest złagodzenie objawów. Kortykosteroidy i leki cytotoksyczne, takie jak azatiopryna, pomagają kontrolować napady padaczkowe. Ci, którzy mają nadmierną utratę krwi, potrzebują transfuzji krwi, a ci, którzy mają hipoksemię, powinni otrzymać tlenoterapię. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne, choroba płuc, kardiomiopatia, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niewydolność oddechowa

Idiopatyczna hemosyderoza płucna

Współczynnik odporności (30%):

Wielu uczonych uważa, że ​​ta choroba jest związana z odpornością, IgG, IgA i IgM w surowicy są podwyższone, a IgA jest bardziej oczywiste. Niektóre przypadki są skuteczne przez hormon kory nadnerczy, leki immunosupresyjne lub wymianę osocza, które wspierają chorobę i zaburzenia odporności.

Alergia na mleko (20%):

Niektóre dzieci z alergią na mleko mają pozytywny wynik testu skórnego w mleku. Stwierdzono, że surowica reaguje z antygenem mlecznym. Po zatrzymaniu mleka objawy kliniczne znikają. Autor Heiner poinformował, że u 4 dzieci z alergią na mleko zdiagnozowano IPH. Tacy pacjenci nazywani są zespołem Heinera, ale alergia na mleko nie wyjaśnia początku wszystkich dzieci.

Związane z narażeniem na pestycydy fosforoorganiczne (10%):

W Grecji Cassimos przeprowadził ankietę wśród 30 dzieci, u których rozwinęła się choroba, i stwierdził, że 80% dzieci rośnie na wsi, przy złych warunkach ekonomicznych i mniej białka w diecie; 50% dzieci miało w przeszłości ciągłe narażenie na pestycydy fosforoorganiczne. Cassimos uważa, że ​​pestycydy mogą wywoływać tę chorobę u niektórych dzieci, a dokładna podstawa wymaga dalszych badań.

Czynniki genetyczne (10%):

U pacjenta zdiagnozowano czynniki genetyczne ze względu na bliski związek między rodzicami lub rodzeństwem i bliźniakami, ale bez potwierdzenia genetycznego.

Rozwój i dysfunkcja komórek nabłonka pęcherzykowego (15%):

Niszczy stabilność naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych i powoduje powtarzające się krwawienia, ale etiologia nieprawidłowości komórek nabłonkowych jest nadal niejasna.

Nieprawidłowe zwłóknienie płuc (10%):

Elastyczne włókno ma nieprawidłowy kwaśny mukopolisacharyd, który osłabia i rozszerza ścianę naczynia krwionośnego.

Patogeneza

Badanie ogólne

Wygląd płuc jest brązowy i stały, masa i objętość są zwiększone, powierzchnia i powierzchnia cięcia są rozproszone w miejscach krwawienia i rozproszone brązowe zabarwienie, przeźroczyste i śródpiersiowe węzły chłonne są spuchnięte, a hemosyderyna jest brązowa i ostra. Można zaobserwować krwotok, a rozproszone zwłóknienie śródmiąższowe jest bardziej oczywiste w fazie przewlekłej.

2. Mikroskopia optyczna

Komórki nabłonka pęcherzykowego pęcznieją, zwyrodnienie, wydalanie i przerost, komórki fagocytarne zawierające czerwone krwinki lub hemosyderynę, zwyrodnienie włókien elastycznych ściany pęcherzykowej, proliferacja naczyń włosowatych, pogrubienie błony podstawnej, zwyrodnienie elastycznych włókien tętnic płucnych, w tym Hemosiderin, zwłóknienie błony wewnętrznej, hialinizacja, limfocyty wokół naczyń limfatycznych, infiltracja komórek plazmatycznych i makrofagów hemosiderinowych, ekspansja naczyń limfatycznych, rozlane zwłóknienie płuc w późniejszych stadiach choroby, rozedma płuc , rozstrzenie oskrzeli itp.

3. Mikroskopia elektronowa

Rozległe uszkodzenie naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych, obrzęk komórek śródbłonka, przerost komórek nabłonka pęcherzykowego typu II, ogniskowe pęknięcie błony podstawnej, odkładanie się białek w błonie podstawnej, utrata normalnej struktury błony podstawnej.

Idiopatyczne zapobieganie hemosyderynie płucnej

IPH ze względu na mleko, produkty mleczne lub gluten należy zakazać.

Idiopatyczne powikłania hemosyderozy płucnej Powikłania nadciśnienie płucne choroba płuc serca kardiomiopatia niedokrwistość niedokrwistość niewydolność oddechowa

1. Nadciśnienie płucne może być spowodowane rozległym zwłóknieniem śródmiąższowym płuc, a następnie chorobą płuc i niewydolnością serca Niewielka liczba pacjentów może rozwinąć kardiomiopatię i może umrzeć.

2. W połączeniu z dużą wątrobą splenomegalia występuje również częściej.

3. W połączeniu z niedokrwistością niedokrwienną. Ze względu na powtarzające się spontaniczne krwotoki dopłucne hemoglobina w płucach odkłada się, a większość żelaza jest tracona z plwociny, dlatego niedokrwistość jest niedokrwistością z niedoboru żelaza spowodowaną przewlekłą utratą krwi, którą można łączyć z krwotokiem płucnym i niewydolnością oddechową. .

Idiopatyczne objawy hemosyderozy płucnej częste objawy depresja hemosyderyny powtarzające się krwawienie duszność głosowa niska gorączka ucisk w klatce piersiowej zmęczenie stagnacja krew bladość

Objawy kliniczne i zmiany różnią się stopniem i wydajnością.

Ostry okres krwawienia to nagły początek, epizody duszności, kaszlu, krwioplucie, niedokrwistości, krwioplucie mogą być mniej więcej, pacjenci odczuwają ucisk w klatce piersiowej, duszność, szybkie oddychanie, kołatanie serca, zmęczenie, niska gorączka, blada twarz, badanie płuc może być normalne Można go usłyszeć i świszczący oddech, dźwięk oddechu jest zmniejszony lub słaby, mokry głos. W ciężkich przypadkach może wystąpić zapalenie mięśnia sercowego, arytmia, blok przedsionkowo-komorowy, a nawet nagła śmierć.

Przewlekłe nawracające epizody kaszlu, krwioplucie, nawracającej duszności, powtarzającego się krwotoku pęcherzykowego i ostatecznie prowadzą do rozległego śródmiąższowego zwłóknienia płuc, pacjenci często mają przewlekły kaszel, duszność, niską gorączkę, niedokrwistość, ogólne zmęczenie, zmęczenie, późne stadium choroby może być skomplikowane przez płuca Obrzęk, nadciśnienie płucne, choroba płuc i niewydolność oddechowa, niektórzy pacjenci mogą mieć clubbing, a niektórzy pacjenci mogą mieć powiększenie wątroby i śledziony.

Badanie idiopatycznej hemosyderozy płucnej

1, obraz krwi: pokazujący niedobór żelaza niedokrwistość hipochromiczna małych komórek, wzrost retikulocytów, z powodu odkładania żelaza w makrofagach pęcherzykowych, nie może być transportowany jako syntetyczna hemoglobina, żelazo w surowicy i nasycenie żelaza są znacznie zmniejszone, kruchość soli w krwinkach czerwonych Test jest normalny, eozynofile z krwi obwodowej można zwiększyć, szybkość sedymentacji erytrocytów można zwiększyć, a hemoglobinę można zwiększyć w pęcherzykach płucnych, dzięki czemu można zwiększyć stężenie bilirubiny w surowicy, zwiększyć stężenie IgA w surowicy, bezpośredni test Coombsa, test zestawu kondensacji i test aglutynacji fagicznej mogą być dodatnie. Dehydrogenaza mleczanowa w surowicy może być zwiększona, a elektrokardiogram serca może być nieprawidłowy. Typowe makrofagi hemosyderyny znalezione w soku żołądkowym, płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego lub tkance z biopsji płuc są ważne dla diagnozy.

2, analiza gazometrii: pacjenci z bardziej prawidłowym wczesnym, krwotokiem pęcherzykowym lub rozległym zwłóknieniem śródmiąższowym płuc, PaO2 zmniejszone, normalne lub zmniejszone, ciężkie przypadki mogą wystąpić z niewydolnością oddechową typu I, późną rozedmą płuc, chorobą serca płuc i niewydolnością oddechową W momencie spadku PaO2 można podwyższyć PaCO2, a analizę gazometrii można wyrazić jako niewydolność oddechową typu II.

3, test czynnościowy płuc: faza ostra z powodu krwotoku pęcherzykowego, hemoglobina czerwonych krwinek może przyjmować pewną ilość CO, więc dyfuzja CO funkcji płucnej Dco wzrosła, Dco należy skorygować o wartość hemoglobiny w niedokrwistości, przewlekłe zwłóknienie płuc, dyspersję płuc Zmniejszona funkcja, podatność płuc, całkowita objętość płuc i objętość resztkowa, restrykcyjne zaburzenia oddychania, późna rozedma płuc, choroba serca płucnego, maksymalna wentylacja, zmniejszona jedna sekunda przymusowego wydechu (FEV1), co wskazuje na mieszane Zaburzenia wentylacji

4, kontrola rentgenowska:

(1) Ostry atak: prześwietlenie klatki piersiowej może być normalne, ale może również wykazywać różnorodne objawy, bardziej powszechne tekstury o zwiększonym wzroście dwóch płuc, rozproszony płat obu płuc, plamkowaty cień, do środkowego i dolnego pola płuc i płuc Czasami można go wtapiać w duże łaty lub cienie podobne do chmur. U niektórych pacjentów występują zlokalizowane lub jednostronne zmiany w płucach. Wąskie i śródpiersiowe węzły chłonne można powiększyć. W większości przypadków zmiany w płucach są oczywiście wchłaniane w ciągu 1-2 tygodni. Może trwać miesiące lub wielokrotnie.

(2) Przewlekły napadowy okres napadowy: patrz rozległe zmiany śródmiąższowe zwłóknienie, i mogą występować torbielowate przezroczyste obszary w ciężkich skrawkach płuc.

5, badanie CT klatki piersiowej: badanie CT klatki piersiowej można znaleźć wcześniej w obustronnych środkowych i dolnych płucach jako rozproszony mały guzkowy cień.

6, biopsja płuc i bronchoskopia włóknista: przez długi czas krwawienie z pęcherzyków płucnych, bronchoskopia włóknista może być widoczna we krwi oskrzeli, za pomocą włóknistej bronchoskopii biopsja płuc lub otwarta biopsja płuc, a inne metody można wykonać za pomocą mikroskopowej obserwacji patologicznej światła i elektronu, Zidentyfikuj przyczynę krwawienia z pęcherzyków płucnych.

Diagnoza i diagnoza idiopatycznej hemosyderozy płucnej

Punkty diagnostyczne

We wszystkich przypadkach niedokrwistości z niedoboru żelaza z krwiopluciem należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia tej choroby, zwłaszcza dla pediatrów, aby lepiej zrozumieć tę chorobę, aby uniknąć pominiętej diagnozy i błędnej diagnozy, głównej podstawy diagnozy:

1 objawy kliniczne;

2 różne objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza;

3 powtarzające się krwioplucie, istnieje duża liczba makrofagów, które fagocytozują cząsteczki hemosyderyny, badanie rentgenowskie płuc może być wykorzystane jako odniesienie;

4 należy wykonać warunkową biopsję płuc, aby uzyskać dowody patologiczne.

Diagnostyka różnicowa

1. Choroba jest ściśle związana z zespołem krwotocznego zapalenia nerek (zespół płucno-nerkowy, zespół Goodpasture), który charakteryzuje się nawracającym krwotokiem pęcherzykowym i niedokrwistością z niedoboru żelaza, której towarzyszy kłębuszkowe zapalenie nerek. Jest to również rzadka choroba. Większość pacjentów to młodzi ludzie. Mężczyźni stanowią około 75%. Istnieją również doniesienia o 78-letnich kobietach. Początkowymi objawami są często krwioplucie i duszność. Rzadko w dużej liczbie badań rentgenowskich krwioplucie są próbki chmur obu płuc. Naciekając na obraz, po którym nawracające krwioplucie i kłębuszkowe zapalenie nerek pojawia się w białku moczu, czerwonych krwinkach i odlewach, objawy kliniczne ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, czynność nerek postępuje, większość wczesnego azotu Hememia, często umierająca na mocznicę w ciągu tygodni lub lat.

2. Hemosyderoza płucna różni się od innych chorób z niedokrwistością i krwiopluciem: zwłaszcza oskrzeli i gruźlicy, te dwie ostatnie choroby mogą nie tylko zniknąć w szpiku kostnym, ale również mają tendencję do wzrostu, oskrzeli Plwocina jest często ropna, a choroba zawiera granulki hemosyderyny, cytologię i badanie bakteriologiczne plwociny i badanie rentgenowskie płuc w celu zidentyfikowania tych chorób.

3. Niektóre przypadki tej choroby mają podwyższone stężenie bilirubiny w surowicy, zwiększenie stężenia bilirubiny w moczu, zwiększenie liczby retikulocytów i niedokrwistości przerostowej w szpiku kostnym Łatwo jest być niedokrwistością hemolityczną, zwłaszcza jeśli krwioplucie jest łagodne, ale u tego pacjenta nie występuje zwiększenie wolnej hemoglobiny. Kombinacja globiny nie ulega zmniejszeniu, badanie cytologiczne plwociny i badanie histopatologiczne płuc można odróżnić od niedokrwistości hemolitycznej, a ponadto doniesiono, że niemowlęta i małe dzieci zostaną połknięte i zostaną klinicznie pomylone z krwawieniem z przewodu pokarmowego. Aby poprawić czujność choroby, uważna obserwacja stanu i niezbędna identyfikacja w laboratorium i badaniu rentgenowskim nie jest bardzo trudna.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.