Otępienie związane z chorobą Creutzfeldta-Jakoba

Wprowadzenie do otępienia związanego z chorobą Gram-Alexa Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest chorobą prionową (białkową) i jest chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego spowodowaną przenoszeniem białka prionowego. Choroba ma długi okres inkubacji i krótki przebieg choroby i zwykle umiera w ciągu 1 do 2 lat. Demencja stale postępuje. W latach 50. Sigurdsson (1954) badał encefalopatię krtani z encefalopatią krtaniową. Gen białka prionowego (PRNP) znajduje się na krótkim ramieniu chromosomu 20, a białko prionowe występuje w dwóch postaciach in vivo, jedna jest normalną komórką. Izomer (PrPc) jest syntetyzowany przez retikulum endoplazmatyczne i ma krótki okres półtrwania od 3 do 6 godzin. Struktura tego białka składa się głównie z helis α, a arkusze β są rzadkie. Brak efektu patogennego, inny patogenny izomer świądowy (PrPsc), struktura białkowa helisa α jest bardzo mała, składa się głównie z β-krotności, proces translacji przebiega powoli i nie jest łatwy do degradacji i powoduje choroby błony komórkowej, szczególnie odkładanie się błony synaptycznej. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby wrażliwe: dobre dla osób w wieku od 40 do 65 lat Tryb transmisji: transmisja jatrogenna Komplikacje: zapalenie płuc

Przyczyna otępienia związanego z chorobą Gram-Yana

(1) Przyczyny choroby

Choroba wywoływana jest przez zakażenie prionem lentiwirusa i jest chorobą wywołaną przenoszeniem białka prionowego, jest to centralny układ nerwowy zwany granulatem białkowym specyficznym dla trzęsawki o średnicy 10-20 nm i długości 100 nm. Ogólnoustrojowe zwyrodnienie, mózgowe zwyrodnienie neuronalne kory, przerost astrocytowy i zmiany gąbczaste, itp., Ścieżka przenoszenia tej choroby nie jest bardzo jasna, około 10% pacjentów z przeniesieniem rodzinnym, a kilka do przeniesienia jatrogennego, takiego jak przeszczep rogówki Lub początek leczenia produktami biologicznymi.

(dwa) patogeneza

Ponieważ białko specyficzne dla trzęsawki jest niekonwencjonalnym czynnikiem, nie jest immunogenne. Po wejściu do organizmu nie może stymulować organizmu do przeprowadzenia humoralnej odpowiedzi immunologicznej komórek. Dlatego po zakażeniu patogen nie może zostać usunięty, a kora mózgowa ma patologiczne gąbczaste zmiany i komórki nerwowe są zmniejszone. , zwyrodnienie i rozrost astrocytowy itp., klasyczny wczesny tylko ogólnie łagodny zanik mózgu, mikroskopowo wykazano, że szara kora mózgowa może mieć różną wielkość, okrągłe i owalne wakuole są gąbczastymi zmianami, zwyrodnienie neuronów jest zmniejszone i wyłączone Utrata przerostu astrocytów, brak infiltracji komórek zapalnych, pozytywne barwienie immunohistochemiczne dla PrP, sporadyczne płytki amyloidowe w barwieniu na czerwono Kongo, błoniasta zwyrodnienie wakuolarne i włókna związane ze świądem (SAF) widoczne za pomocą mikroskopii elektronowej.

W zaawansowanym stadium cysterna mózgowa jest poszerzona, mózg jest płaski i ciężka zanik mózgu, nie ma wysięków zapalnych i ogniskowych zmian w mózgu. Patologiczne zmiany gąbczaste występują głównie w korze mózgowej, a dystrybucja jest głównie 颞, czołowa i potyliczna. Płat ciemieniowy i zakręt środkowy są najlżejsze, jądro ogoniaste jąder podstawowych, jądro ogoniaste i zmiany wzgórzowe są oczywiste, podczas gdy globus pallidus jest jaśniejszy, móżdżek, śródmózgowia, mostki i rdzeń mają również gąbczaste zmiany, a komórki nerwowe zmniejszają degenerację i Rozrost astrocytów, przedni róg rdzenia kręgowego może być dotknięty, ale lżejszy, a zmiany gąbczaste są poważne w krótkim przebiegu choroby, a zwyrodnienie neuronalne i przerost astrocytowy są widoczne w długim okresie.

Nowe warianty są podobne do klasycznych zmian gąbczastych, zwyrodnienia neuronów i proliferacji komórek astrocytowych i są pozytywne dla PrP, ale stopień i rozmieszczenie zmian są różne, na przykład zmiany wzgórzowe i móżdżkowe są oczywiste, a amyloidoza barwiąca się czerwoną Kongo jest bardziej niż klasyczna. Do zobaczenia

Zapobieganie demencji Gram-Arabid

Eksperyment dowodzi, że szczepienie tkanki mózgowej pacjenta ma wysoką częstość występowania i długi okres inkubacji, ale droga zakażenia jest nieznana i należy podjąć aktywne działania zapobiegawcze.

1. Ściśle monitoruj infekcje jatrogenne, takie jak przeszczep rogówki, przeszczep szpiku kostnego, czynniki biologiczne i hormon wzrostu, aby zapobiec infekcji.

2. Chociaż nie ma doniesień o zakażeniach i chorobach u pacjentów, istnieją rany, takie jak pobieranie krwi, płyn mózgowo-rdzeniowy, nakłucie skóry głowy i biopsja mózgu.

(1) Staraj się używać instrumentów jednorazowego użytku, takich jak strzykawki i igły, i używaj dodatkowej obróbki, aby ściśle nimi zarządzać.

(2) W przypadku instrumentów, których nie można użyć jednorazowo, można je skonfigurować do instrumentów do biopsji mózgu CJD, a nie do ogólnej chirurgii pacjenta, specjalnych środków dezynfekcji, autoklawu 132 ° C przez ponad 60 minut lub 5% proszku wybielającego lub wodorotlenku sodu o stężeniu 2 mol / l 60min.

(3) Biopsja lub autopsja tkanki mózgowej pacjenta jest ściśle kontrolowana, a obróbkę jej zanieczyszczeń należy spalić.

Powikłania otępienia wywołanego przez zapalenie stawów Powikłania zapalenie płuc

Podobnie jak inne poważne choroby, łatwo jest cierpieć na wtórne infekcje w różnych układach, szczególnie z postępującym zapaleniem płuc i infekcjami dróg moczowych.

Objawy otępienia gram-Arystotelesa Typowe objawy Osłabienie kończyny otępiennej Niemożność Otępienie Lęk Apatia Świadomość Zamazane Zaburzenia sensoryczne Złudzenie Deformacja Depresja

Choroba jest rzadka, częstość występowania wynosi około jednego na milion, rozpowszechnienie mężczyzn i kobiet jest równe, wiek wystąpienia wynosi od 40 do 65 lat, ale może wystąpić na różnych etapach dorosłości, najczęściej sporadycznych przypadkach, droga przenoszenia nie jest bardzo wyraźna, Około 10% pacjentów ma przenoszenie rodzinne, a kilku jest jatrogennych, takich jak przeszczep rogówki lub leczenie biologiczne. Przebieg choroby jest podostry, a rozwój jest szybszy niż w przypadku innych otępień pierwotnych. Często umiera w ciągu 1 do 2 lat. .

Okres prodromalny trwa kilka tygodni lub miesięcy jako objaw neurastenii. Może również powodować zaburzenia uwagi i pamięci, osłabienie kończyn i niestabilność chodu, a inteligencja gwałtownie maleje. Objawy neurologiczne również stają się widoczne i może wystąpić ataksja móżdżkowa. Kończyny i postępujący paraliż kończyn, stożek i objawy pozapiramidowe, takie jak drżenie, ruchy podobne do tańca itp .; zaburzenia mowy są powszechne; mogą również wystąpić zaburzenia obliczeniowe, nie można odróżnić objawów lewej i prawej ciemieniowej, ostrość wzroku może być poważnie dotknięta, szybka postępująca korowa Ślepe, takie jak uszkodzenie pnia mózgu, może mieć oczopląs, trudności w połykaniu lub obowiązkowy płacz, często szok mięśniowy, drgawki, a niektóre mogą mieć ostry zespół organiczny mózgu, taki jak splątanie, niejednoznaczność, Mogą wystąpić halucynacje, urojenia, a na koniec porażenie mózgowe i ciężka demencja.

Istnieją dwa typy: klasyczny i nowy wariant, które wyjaśniono w następujący sposób:

1. Klasyczne objawy kliniczne u osób starszych, w wieku 50 ~ 70 (65) lat, z podostrym początkiem, wcześni pacjenci z objawami prodromalnymi podobnymi do zmęczenia na zimno, zmęczenia, braku uwagi, rozproszenia psychicznego, drażliwości, drażliwości Inne zaburzenia zachowania psychicznego; niektórzy pacjenci mają zawroty głowy, zawroty głowy, osłabienie kończyn, niestabilność chodzenia, objawy wzrokowe: utrata wzroku, podwójne widzenie, zniekształcenie wzroku, a nawet halucynacje wzrokowe, szybki postęp ruchów mimowolnych, powolne ruchy, sztywność mięśni, Drżenie, ruchy rąk i stóp oraz objawy tańca, większość pacjentów ma drganie mioklonii, powtarzające się ataki i może być wywołana przez stymulację akustyczno-optyczną, niewielka liczba pacjentów może mieć utratę zmysłów, napady padaczkowe, a wkrótce zaburzenia poznawcze, utratę pamięci, demencję , dezorientacja, objawy psychiczne, a nawet paranoja, fikcja, brak rozpoznania, kilka podniecenia, demencja ciągle się pogarszała, a wreszcie łóżko niespokojne.

Objawy badania neurologicznego: podwójne widzenie, oczopląs, porażenie wzroku; test rotacji i test nos-palec nie mogą; plama chodu, ataksja, większość pacjentów ma wysokie napięcie mięśniowe, sztywność, drżenie, objawy pozapiramidowe i osłabienie kończyn Znak piramidy w drogach itp. Ostatecznie pokazał stan otępienia i przebudzenia śpiączki.

2. Objawy kliniczne nowych wariantów występują głównie w okresie dojrzewania, z ostrym lub powolnym początkiem początku, wczesnym początkiem objawów psychiatrycznych: apatii, złego nastroju, depresji, lęku lub lęku, uogólnionego złego samopoczucia i początku tygodni lub miesięcy Ataksja seksualna, zaburzenia poznawcze pojawiają się później, może wystąpić drganie mioklonu, ruchy przypominające taniec, późna utrata pamięci, postępująca demencja.

Objawy badania neurologicznego: niestabilność chodu, plwocina chodu, znak angbo, ataksja móżdżkowa, kilku pacjentów widzi zaburzenia twarzy lub somatosensoryczne, widoczne objawy ze strony piramidy i objawy pozapiramidowe, demencję, ciszę i wreszcie Ponad dwa lata później zmarł na śmierć.

Początek jest podostry, szybki postęp, ciągłe postępujące otępienie, stożek i objawy pozapiramidowe, któremu towarzyszą drgawki miokloniczne, krótki przebieg choroby i ponad 1 do 2 lat śmierci, objawy kliniczne tej choroby są złożone, więc diagnoza kliniczna Trudności należy połączyć z badaniem laboratoryjnym i patologicznym w celu dokładniejszej diagnozy, badanie pomocnicze pokazuje, że test płynu mózgowo-rdzeniowego jest bardziej normalny, całkowite białko czasami wzrasta, ale immunoglobulina nie wzrasta, angiografia gazowa jest normalna lub komora jest powiększona, Są oznaki zaniku mózgu i kory móżdżku. EEG często ma oczywiste nieprawidłowości. Rozproszone lub ogniskowe powolne fale mogą zacząć się pojawiać. Później można zobaczyć ostre lub powolne fale szczytowe. Wreszcie charakterystyczne trójfazowe pojawia się na tle aktywności hamowania korowego. Synchroniczne złożone fale ostre są bardzo przydatne w diagnostyce klinicznej, atrofię korową i powiększenie komory można zaobserwować w TK głowy. Zmiany patologiczne charakteryzują się zmianami gąbczastymi, zwyrodnieniem lub utratą neuronów oraz rozrostem astrocytów, które są pomocne w diagnozie.

Badanie otępienia w chorobie Gram-Alexa

Rutynowe badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie biochemiczne, z wyjątkiem niewielkiej liczby przypadków z łagodnym podniesieniem białka (ogólnie 50 ~ 60 mg / dl), bez nieprawidłowych zmian, immunoglobulina (Ig) i prążki oligoklonalne nie były nieprawidłowo wyrażane, ostatnio testowane 14-3- białko dodatnie ma pomocniczą wartość diagnostyczną.

1. EEG często ma oczywiste nieprawidłowości Badanie EEG ma ważną wartość pomocniczą w klasycznej chorobie Ke-Yana i jej specjalizacji zmienia się: we wczesnym etapie tylko fala α jest zmniejszana, a fala α maleje i znika, a pojawia się fala θ. fala when, gdy choroba postępuje, fala α znika i pojawia się rozproszona lub ogniskowa powolna fala. Później na tle korowej aktywności hamowania pojawia się ostra fala lub powolna fala szczytowa, fala zespolona powolna fala powolna, a na końcu charakterystyczny trójfazowy kompozyt synchroniczny. Ostra fala, końcowy odpoczynek elektryczny w tle EEG i okresowe synchroniczne uwalnianie (PSD), a także nowa odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba bez tych specjalnych zmian EEG, mogą zacząć odgrywać ważną rolę w diagnozie klinicznej.

2. Badanie obrazowe CT głowy, brak nieprawidłowych zmian we wczesnym MRI, ogólny zanik mózgu w zaawansowanym stadium choroby, szeroka pula mózgu, mały zakręt mózgu i powiększone komory, większość (80%) bez zmian ogniskowych, kilka przypadków MRI wykrytych w ostatnich latach Można zauważyć, że obustronna sekcja podstawy, sygnał T2 za wzgórzem, jest czasem mniej oczywista, na przykład za pomocą obrazów protonowych Flair i rozproszony MRI mogą wyraźnie wzmocnić sygnał, który ma znaczenie diagnostyczne.

3. Cerebroencefalografia Przy normalnym lub komorowym powiększeniu mogą występować oznaki zaniku mózgu i kory móżdżku.

Diagnoza i diagnoza otępienia związanego z chorobą Gram-Arystotelesa

Kryteria diagnostyczne

1. Klasyczne kryteria diagnostyczne sporadycznej choroby Gram-Jamesa

(1) Zdecydowana diagnoza CJD:

1 ma typowe objawy kliniczne (objawy piramidalne i objawy pozapiramidowe).

2 ma ciągłą obserwację fali trójfazowej EEG i okresowego wyzwalania synchronicznego (PSD).

3 biopsja mózgu uzyskała wsparcie patologiczne:

A. Typowe gąbczaste zmiany.

B. Odkładanie płytki amyloidowej, immunohistochemia PrP ().

C. Obserwacja mikroskopowa elektronowa: błoniasta wakuolarna degeneracja i włókna związane ze świądem (SAF).

(2) Prawdopodobna diagnoza CJD:

1 postępująca demencja.

2 typowa fala trójfazowa EEG i PSD.

3 płyn mózgowo-rdzeniowy 14-3-dodatni białko, przebieg kliniczny <2 lata.

4 z 2 z 4 następujących objawów klinicznych:

A. Drgania mioklonu.

B. Zaburzenia wzroku lub móżdżku.

C. Znak wiązki piramidy / znak pozapiramidowy.

D. Brak poruszającej ciszy.

(3) Podatna diagnoza CJD: podobna do prawdopodobnych objawów klinicznych CJD; ale brak typowych wyników EEG lub nietypowych zmian EEG; pacjenci z czasem trwania choroby krótszym niż 2 lata.

2. Nowe warianty kryteriów diagnostycznych CJD

(1) Objawy kliniczne:

1 zaburzenia psychiczne, objawy depresji i lęku.

2 ataksja móżdżkowa występuje kilka tygodni lub miesięcy po wystąpieniu.

3 utrata pamięci, demencja w późnej fazie.

4 drganie mioklonu, objawy taneczne i objawy pozapiramidowe.

5 osłabienie kończyn, parestezje twarzy i kończyn, znak ostrosłupowy.

6 EEG nie ma charakterystycznych zmian.

(2) Diagnoza musi zostać potwierdzona patologią:

1 Można zauważyć, że płytka amyloidowa typu Kuru jest otoczona wakuolami.

2 Zmiany podobne do gąbki są widoczne w zwojach podstawy mózgu.

3 Wzgórze wykazało oczywistą glejozę.

Odkładanie 4PrP znajduje się w mózgu i warstwach molekularnych móżdżku.

Diagnostyka różnicowa

Charakterystyka choroby: szybki początek podostrego, uporczywe postępujące otępienie, objawy ze strony piramidy i objawy pozapiramidowe, któremu towarzyszą drgawki miokloniczne, krótki czas trwania choroby w ciągu 1–2 lat, powinny być związane z ośrodkowym układem nerwowym w starszym wieku Identyfikacja zwyrodnieniowego otępienia:

1. Choroba Alzheimera jest wolno postępującą demencją z początkiem początku, CT, MRI, które można zaobserwować w atrofii płata czołowo-skroniowego, głównie w stadiach przed- i starczych, w ciągu 5 do 10 lat, zmiany patologiczne dla płytek starczych i włókien nerwowych Zaplątane

2. Zrywanie choroby rozpoczyna się na wczesnym etapie u osób starszych, z powolnym postępem i ma historię rodzinną, charakteryzuje się atrofią mózgu, zmianami osobowości, postępującą demencją, CT i MRI, a płat skroniowy jest oczywiście zanikający.

3. Choroba Huntingtona (Huntington Chorea) ma początek w średnim wieku, z wyraźną historią rodzinną, objawy kliniczne objawów tanecznych z postępującą demencją, CT, MRI wykazały atrofię jądra ogoniastego, powiększenie komory bocznej, przebieg choroby może wynosić od 10 do 30 lat .

4. Demencja choroby Parkinsona Choroba Parkinsona powikłana demencją występuje rzadko, zaledwie 3–5% choroby, powolny początek, powolny ruch, sztywność mięśni, triada statycznego drżenia w pierwszej kolejności, pojawia się demencja i demencja Często występuje w późnym stadium choroby, a przebieg choroby trwa od 4 do 10 lat.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.