Demencja czołowo-skroniowa

Wprowadzenie do otępienia czołowo-skroniowego Otępienie czołowo-skroniowe odnosi się do powolnych zmian osobowości, zaburzeń mowy i nieprawidłowości behawioralnych u pacjentów w średnim wieku i starszych. Neuroobrazowanie pokazuje, że zanik płata czołowo-skroniowego, ale w badaniu patologicznym nie stwierdzono zespołu otępienia komórek Pick i Pick. Gdy nie ma dowodów patologicznych, trudno jest zidentyfikować chorobę Picka i otępienie czołowo-skroniowe. Obecnie zaleca się klasyfikację choroby Pick jako otępienie czołowo-skroniowe. Badania kliniczne wykazały, że otępienie czołowo-skroniowe może być najczęstszym zespołem otępienia neurodegeneracyjnego po chorobie Alzheimera, stanowiąc około jednej czwartej wszystkich pacjentów z otępieniem. Sugerowano, że otępienie czołowo-skroniowe faktycznie obejmuje chorobę Picka z patologicznie obecnymi ciałkami Picka i inne zespoły Picka z podobnymi objawami klinicznymi braku ciał Picka, w tym otępienie czołowe (frontaldementia) i pierwotne postępujące Afazja (pierwotna progresywnaafazja) i tak dalej. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: depresja, zakażenie dróg moczowych

Przyczyna otępienia czołowo-skroniowego

Czynniki genetyczne (55%):

Przyczyną może być idiopatyczna degeneracja komórek neuronalnych lub wtórne uszkodzenie komórek aksonalnych, Wilhelmsen (1994) w dużej rodzinie otępienia czołowo-skroniowego z objawami pozapiramidowymi, lokalizuje gen choroby na chromosomie 17. Potwierdzono, że wiąże się to z mutacją genu tau, i stwierdzono, że około 20% pacjentów z otępieniem czołowo-skroniowym ma tę mutację genu.

Inne choroby (45%):

Patologiczne cechy są podobne do tych z chorobą Picka. Główną patologią jest głównie zanik płata czołowego i / lub płata skroniowego. Około 1/3 pacjentów ma obustronną atrofię symetrii, kora mózgowa jest poważnie dotknięta, boczny przedni róg komory, a róg jest lekki do średniego. Gdy stopień jest powiększony, liczbę komórek nerwowych w zanikowej korze mózgowej można znacznie zmniejszyć pod mikroskopem, neurony w warstwach II i III są tracone, komórki glejowe są rozmnażane w sposób rozproszony, pozostałe neurony są denaturowane w różnym stopniu i nie ma ciałek Pick ani komórek Pick. Jest to główny patologiczny punkt identyfikacyjny tej choroby i choroby Picka.

Zapobieganie otępieniu czołowo-skroniowemu

Nie ma skutecznej metody zapobiegania. Leczenie objawowe jest ważną częścią klinicznej opieki medycznej. Wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie może spowolnić nieodwracalny proces demencji.

Powikłania otępienia czołowo-skroniowego Powikłania depresja zakażenia dróg moczowych

Wraz z rozwojem choroby, oprócz oczywistej demencji (zaburzenia poznawcze), powszechna kombinacja pacjentów z afazją, depresją, poważnymi zaburzeniami zachowania psychicznego itp., Dodatkowo powinna zwracać uwagę na wtórne infekcje płuc, infekcje dróg moczowych.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego wspólne objawy zaburzenia poznawcze upośledzenie pamięci demencja mutyzm zmiana osobowości agnozja wzrokowa

1. Objawy kliniczne tej choroby są takie same, jak w przypadku choroby Picka, w wieku od 50 do 60 lat, początku podstępnego początku, powolnego postępu, wczesnych zmian osobowości, zaburzeń mowy i zaburzeń zachowania, takich jak zespół Klüvera-Bucy'ego, jeśli wywiad rodzinny CT i MRI wykazały zanik, zanik płata skroniowego, badanie genetyczne ujawniło różnorodność regionu kodującego białko tau lub mutacje związane z intronem 10, można zdiagnozować badanie patologiczne bez ciała Pick i komórek Pick.

2. Pierwotna afazja postępująca (PPA) to postępujący spadek funkcji językowych przez 2 lata lub dłużej, a inne funkcje poznawcze pozostają normalne, znacznie różni się od AD i innych otępień czołowo-skroniowych i patologicznie Ilość liści plwociny jest głównie zanikiem i nie ma ciała Pick.

Mesulam (1982) po raz pierwszy zgłosił 6 przypadków przewlekłej postępującej afazji bez demencji, Weintraub i wsp. (1990) nazwali pierwotną afazją postępującą, główne cechy kliniczne to:

(1) zwykle przed ukończeniem 65 roku życia, powolna postępująca afazja, bez innych zaburzeń poznawczych, w połączeniu z agnozją wzrokową, uszkodzeniem lub niewłaściwym użytkowaniem przestrzeni itp., Codzienne zdolności życiowe mogą być zachowane.

(2) Przebieg choroby może trwać dłużej niż 10 lat. Bariery językowe mogą istnieć tylko przez kilka lat. W ciągu 6 do 7 lat rozwijają się w ciężką afazję lub ciszę. Nadal mogą utrzymywać własną opiekę i ostatecznie demencję. W niektórych przypadkach początkowym osiągnięciem jest postępująca afazja. Szybki postęp, krótkotrwały rozwój choroby Picka, neuronu ruchowego lub zwyrodnienia zwojów podstawy mózgu.

(3) Badanie neurologiczne nie wykazało żadnych dodatnich wyników badania MRI wykazało, że dominujący płat czołowy, płat skroniowy i płat ciemieniowy były wyraźnie zanikowe. Badanie SPECT wykazało zmniejszenie przepływu krwi w lewym płacie skroniowym i płatu czołowym lub obustronnym.

Badanie otępienia czołowo-skroniowego

Oznaczanie płynu mózgowo-rdzeniowego, polimorfizm Apo E w surowicy, kwantyfikacja białka Tau, fragment β amyloidu mają znaczenie diagnostyczne lub różnicowe.

1. Badanie EEG jest przeważnie normalne na wczesnym etapie, kilka widocznych amplitud jest zmniejszonych, fale α są zmniejszone; późna aktywność tła jest niska, fale α są rzadkie lub nieobecne, fale o nieregularnej amplitudzie δ mogą występować fale, kilku pacjentów ma ostre fale i wrzeciona podczas snu Fala jest mniejsza, a fala zespolona κ rzadko występuje, a fala powolna jest zmniejszona.

2. Badanie CT i MRI wykazało charakterystyczną zlokalizowaną atrofię płata czołowego i / lub skroniowego, zwężenie zakrętu mózgu, szerokość bruzdy i kąt czołowy były powiększeniem podobnym do balonu, przednia i przednia część kory epipolarnej były przerzedzone, a kąt krzyżowy powiększony. Pula rozszczepienia jest poszerzona, bardziej asymetryczna, a kilka jest symetrycznych. Choroba może pojawić się wcześnie. Badanie SPECT wykazuje asymetrię, przepływ krwi w płatach skroniowych jest zmniejszony, PET wykazuje asymetrię, a metabolizm płatów skroniowych jest zmniejszony. Oba są bardziej MRI niż MRI. Wrażliwy i pomocny przy wczesnej diagnozie.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa otępienia czołowo-skroniowego

Obecnie nie ma jednolitego standardu diagnostycznego dla otępienia czołowo-skroniowego i choroby Picka. Jako odniesienie można zastosować następujące standardy:

1. Osoby w średnim wieku i starsze (zwykle w wieku od 50 do 60 lat) powoli pojawiają się wcześnie zmiany osobowości, zmiany emocjonalne i złe zachowanie oraz stopniowo pojawiają się nieprawidłowe zachowania, takie jak zespół Klüvera-Bucy'ego.

2. Zaburzenia mowy pojawiły się wcześnie, takie jak zmniejszona mowa, słabe słownictwo, stereotypowy język i język imitujący, a następnie oczywista afazja, wczesne zachowanie mocy obliczeniowej, upośledzenie pamięci i względna orientacja przestrzenna.

3. Późny etap inteligentnego upadku, zapominania, nietrzymania moczu i mutyzmu.

4. CT i MRI wykazały atrofię asymetrii płata czołowego i / lub skroniowego.

5. Badanie patologiczne ujawniło ciała Pick i komórki Pick.

Mając od 1 do 4 elementów, z wyłączeniem innych chorób otępiennych, diagnozę kliniczną można zdiagnozować jako otępienie czołowo-skroniowe, jeśli w historii rodziny badanie genetyczne ujawni mutację genu tau; od 1 do 5 elementów można zdiagnozować jako chorobę Pick, bez ciała Pick A komórki Pick są głównymi patologicznymi punktami identyfikacyjnymi otępienia czołowo-skroniowego i choroby Picka.

Diagnostyka różnicowa

Należy odróżnić od choroby Alzheimera. Oba mają podstępny początek, a postęp jest powolny. Istnieje wiele wspólnych punktów w praktyce klinicznej. Najbardziej wyróżniająca się jest chronologiczna sekwencja postępujących objawów demencji w przebiegu choroby. Wczesna AD znika i orientacja wzrokowa Upośledzenia funkcji poznawczych, takie jak upośledzona moc i moc obliczeniowa, zdolności społeczne i etykieta osobista, są stosunkowo powściągliwe; wczesne objawy otępienia czołowo-skroniowego to zmiany osobowości, zaburzenia mowy i zaburzenia zachowania, orientacja przestrzenna i zachowanie pamięci są dobre, a inteligentny spadek i zapominanie występują na późnym etapie. Itd., Zespół Klüvera-Bucy'ego jest przejawem wczesnych zmian behawioralnych w otępieniu czołowo-skroniowym. AD ​​jest widoczne tylko w późnym stadium. CT i MRI są pomocne w identyfikacji obu. AD może wykazywać rozległy zanik mózgu. Otępienie czołowo-skroniowe pokazuje ilość i / lub plwocinę. Zanik liści; diagnoza kliniczna wymaga badania histopatologicznego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.