Zapalenie błony naczyniowej oka związane z nawracającym zapaleniem wielochrząstkowym

Wprowadzenie do zapalenia błony naczyniowej oka związanego z nawracającym zapaleniem polichondrycznym Nawracające zapalenie wielochrząstkowe jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, charakteryzującą się głównie zapaleniem małżowiny usznej, nosa, gardła, chrząstki tchawiczej, podatną na zapalenie stawów, zapalenie twardówki, zapalenie twardówki i zapalenie błony naczyniowej oka. . Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie nerwu wzrokowego obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Przyczyny zapalenia błony naczyniowej oka związane z nawracającym zapaleniem polikondralnym

Patologia (30%):

Choroba może być chorobą autoimmunologiczną, a antygenami związanymi z chorobą mogą być kolageny typu II, typu IV i typu VI, w których pośredniczą kompleksy immunologiczne. Opóźnione reakcje alergiczne mogą również odgrywać rolę w ich wystąpieniu. Z pewnością działa.

Epidemiologia (30%):

Zapalenie błony naczyniowej oka związane z nawracającym zapaleniem chrząstek występuje rzadko, na całym świecie odnotowano ponad 600 przypadków. Większość raportów ma podobny odsetek mężczyzn i kobiet, ale są też doniesienia, że ​​kobiety są trzy razy większe niż mężczyźni. Można go zobaczyć w każdym wieku, ale częściej u dorosłych w wieku od 40 do 59 lat. Nie widzieliśmy zapalenia błony naczyniowej oka spowodowanego tą chorobą. Doniesiono, że tę chorobę i związane z nią zapalenie błony naczyniowej oka stwierdzono na Tajwanie.

Niska autoimmunizacja (20%):

Ze względu na niską odporność organizmu łatwo jest wywołać tę chorobę.

Zapobieganie zapaleniu błony naczyniowej oka związane z nawracającym zapaleniem polikondralnym

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.

Powikłania zapalenia błony naczyniowej oka związane z nawracającym zapaleniem chrząstek Powikłania zapalenie nerwu wzrokowego obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Powikłania: Zapalenie nerwu wzrokowego i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego są częstsze.

Nawracające zapalenie wielonaczyniowe związane z objawami zapalenia błony naczyniowej oka Częste objawy Krwawienie z nosa Perforacja twardówki Głuchota Zmęczone nocne przewodzenie potu Blokada utraty nosa Białko zaczerwienienie małżowiny usznej

Wydajność oka

Objawy oczne mogą być początkowymi objawami choroby, ale częściej po zmianach ogólnoustrojowych, częstość występowania zmian w okach wynosi około 50%, objawiających się głównie jako zapalenie spojówek, zapalenie twardówki, zapalenie twardówki, obwodowe wrzodziejące zapalenie rogówki, ciało tęczówki rzęsek Zapalenie, oprócz zapalenia naczyniówki, zapalenia naczyniówkowo-naczyniowego, zaburzeń neuro-okulistycznych, zapalenia nerwu wzrokowego, obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, wypukłości gałki ocznej, porażenia mięśnia ocznego, obrzęku oczodołu, suche zapalenie rogówki (Tabela 1).

(1) zapalenie twardówki: występowanie zapalenia twardówki wynosi około 10%, może być rozproszone, guzkowe lub martwicze, obejmujące twardówkę przednią, przerzedzenie twardówki, mięknięcie twardówki, a nawet perforację twardówki, martwicze zapalenie twardówki Łatwo jest go łączyć z ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń. Rozproszone zapalenie twardówki zasadniczo nie występuje u pacjentów z ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń. Guzkowe zapalenie twardówki nie ma nic wspólnego z ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń.

(2) zapalenie błony naczyniowej oka: zapalenie tęczówki jest częstym objawem, który może wystąpić u 30% pacjentów, zapalenie tęczówki jest nawrotowe, łatwe do wywołania zaćmy, często towarzyszy jej zapalenie twardówki, zapalenie rogówki A retinopatia, czasami zapalenie błony naczyniowej oka może być początkowym objawem choroby, ponadto może wystąpić zapalenie tylnego odcinka oka, takie jak zapalenie błony naczyniowej tylnej i zapalenie ciała szklistego.

(3) zapalenie rogówki: zapalenie rogówki wywołane przez tę chorobę jest głównie obwodowym wrzodziejącym zapaleniem rogówki. W ciężkich przypadkach rogówkę można perforować, co może powodować skurcz naczyń i przerzedzenie otaczającej rogówki.

2. Niespecyficzne działanie całego ciała

Pacjenci mogą mieć nieswoiste objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie, nocne poty i obrzęk węzłów chłonnych.

(1) zapalenie chrząstki usznej: zapalenie chrząstki usznej jest najczęstsze, stanowiąc od 80% do 90% całkowitej liczby pacjentów, nagły początek, objawiający się jako jednostronny lub obustronny obrzęk i ból ucha, zapalenie jest podatne na nawrót lub przewlekłe, powodujące chrząstkę Zniszczenie, powodujące zwiotczenie małżowiny usznej lub wygląd przypominający brokuły, z powodu zdeformowanej małżowiny usznej ucha zewnętrznego, może powodować utratę słuchu, surowicze zapalenie ucha środkowego, głuchotę neurosensoryczną i zaburzenia czynności przedsionkowej.

(2) zapalenie chrząstki nosa: pacjenci mogą mieć zaczerwienienie i tkliwość w dotkniętym obszarze, często towarzyszy temu przekrwienie błony śluzowej nosa, katar, krwawienie z nosa, a następnie deformacja nosa w kształcie siodła, częstość występowania wynosi od 30% do 60%.

(3) zajęcie stawów: około 30% pacjentów z zajęciem stawów, zwykle objawiających się jako zapalenie stawów wielostawowych, może obejmować duże stawy, może również obejmować małe stawy, może wydawać się wąską przestrzenią stawową, ale nie powoduje zmian erozyjnych, Nie powoduje deformacji stawów, zapalenie stawów jest często ostrym nawracającym epizodem, ale towarzyszy mu również reumatoidalne zapalenie stawów.

(4) Zajęcie krtani, tchawicy, oskrzeli: pacjenci skarżyli się na chrypkę, kaszel, trudności w oddychaniu, świszczący oddech, a czasem z powodu uszkodzenia chrząstki mogą powodować zanik górnych dróg oddechowych i śmierć.

(5) Inne objawy ogólnoustrojowe: pacjenci mogą mieć zapalenie aorty, obejmujące duże, średnie i małe zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie mięśnia sercowego, blok gałęzi pęczka, plamica skóry, rumień guzkowy, zespół MAGIC (owrzodzenie jamy ustnej, narządów płciowych) I zapalenie chrząstki), kłębuszkowe zapalenie nerek, białkomocz, mikroskopijne krwiomocz, neuropatia czaszki, udar mózgu, zapalenie opon mózgowych itp.

Badanie zapalenia błony naczyniowej oka związanego z nawracającym zapaleniem chrząstek

Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na typowych objawach klinicznych. W tej chwili nie ma pozytywnego badania laboratoryjnego tej choroby. U niektórych pacjentów może wystąpić szybkość sedymentacji erytrocytów, łagodna normalna erytrocyt i niedokrwistość pigmentowa erytrocytów, leukocytoza, trombocytoza i inne. Globalna niedokrwistość klonalna.

Biopsja

Stwierdzono, że zniknięcie bazofilowych substancji barwiących ujawniło infiltrację ogniskowych lub rozproszonych leukocytów i monocytów polimorfojądrowych (głównie limfocytów CD4 i makrofagów), zniszczenie matrycy kolagenowej, proliferację tkanki ziarninowania włóknistego i zwapnienie ogniskowe. .

2. Badanie obrazowe

Rentgen szyi i klatki piersiowej, badanie boczne może pomóc w znalezieniu gardła, tchawicy, zmian oskrzelowych, tomografii komputerowej i badania rezonansu magnetycznego mogą również dostarczyć cennych informacji.

Rozpoznanie i diagnoza zapalenia błony naczyniowej oka związanego z nawracającym zapaleniem polikondralnym

Kryteria diagnostyczne

Choroba jest diagnozowana głównie na podstawie typowych objawów klinicznych. Nie ma jednolitego standardu diagnostycznego dla tej choroby McAdam i wsp. Opracowali standard diagnostyczny w 1976 r., Który został zrewidowany przez Hochberga. Standard ten obejmuje 6 (Tabela 2), takie jak Jeśli u 3 lub więcej pacjentów wynik badania histologicznego jest pozytywny, można postawić diagnozę nawracającego zapalenia wielohondrowego. Jeśli objawy kliniczne pacjenta są bardzo wyraźne, badanie histologiczne nie jest konieczne w momencie rozpoznania.

Diagnostyka różnicowa

Nawracające zapalenie chrząstek należy odróżnić od zakaźnego zapalenia chrząstki, przedsionkowego lub ślimakowego zapalenia naczyń, chorób zapalnych krtani i tchawicy, nawracającego zapalenia twardówki lub zapalenia twardówki, a zapalenie błony naczyniowej oka powinno być związane ze stawami kręgowymi. Zapalenie (zmiana), reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjögrena, zespół Reitera, choroba podobna do mięsaka, guzkowe zapalenie tętnic, choroba Behceta, przewlekłe młodzieńcze zapalenie stawów, zespół Cogana, ziarniniakowatość Wegnera itp. Zapalenie twardówki, zapalenie twardówki lub zapalenie błony naczyniowej oka.

Około 25% pacjentów z nawracającym zapaleniem polichondrozy ma kolagenową chorobę naczyniową, taką jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Behceta, zespół Sjögrena, mieszana choroba tkanki łącznej, i powinni zwrócić na to uwagę w diagnozie i diagnostyce różnicowej. Pokrywają się między nimi.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.