Zespół Ebsteina

Wprowadzenie do zespołu Ebsteina Zespół Ebsteina, znany również jako wada wrodzona Ebsteina, odnosi się do zastawki trójdzielnej i / lub płata tylnego od czasu do czasu przymocowanego do prawej ściany komory bliższego wierzchołka za pomocą płata przedniego, co stanowi 0,5% do 1,0% wrodzonej choroby serca. Choroba ta znana jest również jako trójdzielna deformacja zastawkowa. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% -0 0008% Osoby wrażliwe: dobre dla niemowląt i małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: arytmia, zator mózgu, ropień mózgu

Etiologia zespołu Ebsteina

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna choroby jest niejasna, a niekiedy historia rodziny donosi, że matka matki przyjmującej lit we wczesnej ciąży jest podatna na tę chorobę.

(dwa) patogeneza

Głównymi patologicznymi cechami anatomicznymi tej wady rozwojowej są deformacja zastawki trójdzielnej, atrializacja prawej komory i funkcjonalne zwężenie prawej komory.

Pozycja prawego pierścienia przedsionkowo-komorowego jest normalna (często powiększona), a przednie płaty zastawki trójdzielnej są zwykle przymocowane do zwłóknienia pierścienia, podczas gdy punkty mocowania płatów skroniowych i tylnych są znacznie przesunięte w dół, zlokalizowane w wsierdzie ściany prawej komory. Stopień ruchu górnego i dolnego oraz sposób jego mocowania różnią się w zależności od osoby, nawet jeśli punkt mocowania zastawki zastawkowej przylega do zwłóknienia pierścienia, ponieważ listki są zbyt długie, często mogą przylegać do prawej ściany komory na różnych dalszych końcach zwłóknienia pierścienia. Ulotki te można również przymocować do przegrody międzykomorowej i wierzchołka prawej komory za pomocą zdeformowanej ścięgna strunowego. Tylna zastawka trójdzielna jest często słabo rozwinięta lub całkowicie nieobecna. We wszystkich powyższych przypadkach może wystąpić niedomykalność zastawki trójdzielnej, kilka U pacjenta zastawka trójdzielna łączy się w rozcięgno w jamie komorowej z otworem w środkowym lub bocznym marginesie. Prawidłowy przedsionkowy przepływ krwi należy wstrzyknąć do komory przez ten otwór, co utrudnia opróżnianie przedsionków.

Gdy zastawka trójdzielna przesuwa się w dół, prawe przedsionek przechwytuje część prawej komory. Ściana komory tego przechwyconego obszaru staje się cieńsza, a pomieszczenie jest powiększone. Prawa komora przedsionkowa jest oczywiście powiększona. Prawa komora pomieszczenia funkcjonalnie należy do prawego przedsionka, ale Aktywność elektryczna zachowuje charakterystykę prawego mięśnia komorowego. Im większa jest prawa komora, tym mniejsza jest funkcjonalna jama prawej komory. Prawej komory nie można wstawić do prawej komory. Zamiast tego jest ona jak guz ściany komory. Kiedy komora kurczy się, rozwija się paradoksalnie, zakłócając w ten sposób wyrzut prawej komory.

Zespół Ebsteina często ma ruch w komorze serca (jak widać w 80% przypadków). Ruch w komorze serca może być otwartą wadą oczodołu lub wadą przegrody przedsionkowej. Ponadto kilka przypadków można łączyć z innymi wadami wrodzonymi. Takich jak koarctation aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, zwężenie lub atrezja płuc, przetrwały przewód tętniczy lub korekcyjna transpozycja dużych naczyń krwionośnych, w tym drugim przypadku anatomiczna prawa komora, funkcjonalnie lewa komora krążenia ogólnoustrojowego Klinicznie może wystąpić niedomykalność zastawki mitralnej, która nazywa się deformacją lewego Ebsteina.

Zmiany patofizjologiczne tej deformacji zależą od obecności lub braku zwężenia płuc, wielkości funkcjonalnej prawej komory i stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej. Jeśli występuje zwężenie płuc, funkcjonalna jama prawej komory jest znacznie zmniejszona, a zastawka trójdzielna Ciężki refluks, następnie skurcz prawej komory, gdy objętość krwi musi się zmniejszyć, objawy kliniczne wczesnego początku, ciężkie objawy, złe rokowanie i odwrotnie, zmiany hemodynamiczne są lekkie, manifestują się klinicznie jako późny początek, łagodne objawy, rokowanie Najlepiej

Jak wspomniano powyżej, ten typ wad rozwojowych często powoduje ruch w komorze serca. Jeśli zastawka trójdzielna jest bardzo lekka i występuje defekt przegrody międzyprzedsionkowej, wówczas na poziomie przedsionka może wystąpić przeciek od lewej do prawej; lub ponieważ zmiana w okolicy trójdzielnej jest lekka, jajo Okrągły otwór jest zamknięty i w tym momencie nie będzie bocznika. W trzecim przypadku zastawka trójdzielna jest poważnie zdeformowana, a ciśnienie w prawym przedsionku jest zwiększone, tak że występuje prawy do lewego bocznika na poziomie przedsionkowym. W pierwszych dwóch przypadkach często nie ma sinicy w klinice; W trzech przypadkach występuje sinica. Niewielka liczba pacjentów, nawet jeśli nie ma oczywistego przecieku od prawej do lewej, ale z powodu niskiej pojemności minutowej serca, zwiększonej różnicy tlenu w tętniczo żylnym, klinicznie może mieć łagodną sinicę, dodatkowo w funkcjonalnej prawej komorze, Skurczowe ciśnienie krwi może być normalne, a rozkurczowe ciśnienie krwi jest często podwyższone, podobnie jak zaciskające zapalenie osierdzia, podwyższone jest skurczowe ciśnienie przedsionkowe i rozkurczowe ciśnienie krwi, może występować różnica ciśnienia skurczowego po obu stronach zastawki płucnej, różnica ciśnienia rozkurczowego po obu stronach zastawki trójdzielnej Ten pierwszy może być spowodowany długą ulotką trójdzielną, która częściowo blokuje przewód odpływowy prawej komory; drugi ma zwężenie zastawki trójdzielnej z powodu wad rozwojowych zastawki trójdzielnej.

Zapobieganie zespołowi Ebsteina

1. Pierwotne zapobieganie wrodzonej chorobie serca jest powodowane przez czynniki środowiskowe, czynniki genetyczne i interakcje między nimi .. Zapobieganie czynnikom genetycznym koncentruje się głównie na badaniu przedmałżeńskim, unikaniu małżeństwa bliskich krewnych, przyjmowaniu porad genetycznych, a co ważniejsze, próbach Stwierdzono, że kluczem do pierwotnej profilaktyki jest unikanie i zapobieganie czynnikom środowiskowym, takim jak infekcje wirusowe, narkotyki, alkohol i choroby matek, które mogą powodować niekorzystne zmiany w predyspozycjach genetycznych podczas ciąży, aby przerwać interakcję między czynnikami środowiskowymi a czynnikami genetycznymi.

2. Wtórne zapobieganie

(1) Wczesna diagnoza: Wczesną diagnozę wrodzonej choroby serca można podzielić na dwa etapy:

1 diagnoza płodu: metabolity w płynie owodniowym, specjalna aktywność białek i enzymów itp. Mogą być również stosowane do ekstrakcji kosmków pochwy u kobiet w wieku od 8 do 12 tygodni w przypadku wrodzonej choroby serca spowodowanej mutacjami pojedynczego genu i aberracjami chromosomalnymi Świetna jakość.

2 Diagnoza wieku niemowlęcego: należy przeprowadzić kompleksowe badanie fizykalne urodzonych dzieci, zwłaszcza układ sercowo-naczyniowy należy dokładnie osłuchać i poddać dalszemu badaniu ultrasonograficznemu.

(2) Wczesne leczenie: Po potwierdzeniu płodowej wrodzonej wady rozwojowej układu sercowo-naczyniowego w okresie płodowym ciążę należy przerwać na czas. W przypadku niektórych enzymów dziedzicznych lub chorób związanych z niedoborem metabolicznym należy zastosować odpowiednią terapię zastępczą wcześnie po urodzeniu i szpital warunkowy Terapię genową można przeprowadzić, aby zapobiec wystąpieniu odpowiedniej choroby.

3. Zapobieganie wrodzonej chorobie serca trzeciego stopnia Po postawieniu diagnozy podstawową metodą leczenia jest przeprowadzenie operacji w celu całkowitego skorygowania wad rozwojowych naczyń krwionośnych, a tym samym wyeliminowanie zmian patofizjologicznych spowodowanych deformacją. Jeśli nie ma operacji lub operacji tymczasowej, należy ją oprzeć na Unikaj nadmiernej pracy, aby nie powodować niewydolności serca, jeśli wystąpi niewydolność serca, leczenie przeciw niewydolności serca, zapobieganie i leczenie powikłań, pacjenci z wrodzoną chorobą serca przy wykonywaniu badania lub leczenia inwazyjnego, w tym cewnikowania serca, ekstrakcji, wycięcia migdałków itp. Antybiotyki powinny być rutynowo stosowane, aby zapobiec infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia.

Powikłania zespołu Ebsteina Powikłania, arytmia, zator mózgu, ropień mózgu

Powikłania, takie jak niewydolność serca, arytmia, zator mózgu i ropień mózgu można łączyć.

Zespół Ebsteina Objawy Częste objawy Obmacywanie bez niedrożności tętnicy płucnej arytmia niewydolność serca skurcz skurczowy zastawka wewnątrzsercowa dla angiografii od prawej do lewej patrz znak podwójnej piłki

Częstość występowania zespołu Ebsteina może być wczesna lub późna, objawy mogą być lekkie i ciężkie, a objawy mogą być różne. Osoby z ciężkimi wadami rozwojowymi mogą mieć oczywistą sinicę i zastoinową niewydolność serca po urodzeniu; osoby z łagodnymi deformacjami niekoniecznie pojawiają się w wieku dorosłym. Oczywistymi objawami, najbardziej widocznymi objawami tej wady rozwojowej są sinica i zastoinowa niewydolność serca. Głównymi objawami zespołu Ebsteina są: wybrzuszenie i cicha okolica przedsercowa (brak wyraźnej pulsacji przedsercowej, palpacja bez zamknięcia tętnicy płucnej) Sens); pierwszy dźwięk serca i drugi dźwięk serca są wyraźnie podzielone, może być wzmocniony dźwięk trzeciego serca, a także może pojawić się dźwięk czwartego serca; drugi składnik podzielonego pierwszego dźwięku serca jest często w postaci dźwięku kliknięcia, który nazywa się „znakiem żagla” „(znak żagla); łagodny szmer skurczowy i krótki szmer rozkurczowy średniookresowy w okolicy zastawki trójdzielnej, oprócz sinicy, pałki (palec u nogi), skurczowej dodatniej pulsacji szyjnej, Siber uważa, że ​​deformacja Najbardziej charakterystyczne znaki to dwie grupy:

1 spinka do włosów z cichym sercem;

2 Pierwszy dźwięk serca, podzielony dźwięk drugiego serca, wzmocniony dźwięk trzeciego serca lub dźwięk czwartego serca złożony z kwartetu.

Badanie zespołu Ebsteina

Rozpoznanie zespołu Ebsteina, objawów klinicznych i objawów może dać ważne wskazówki, ale dokładna diagnoza zależy od następujących badań pomocniczych, szczególnie selektywnej angiografii.

1. Amplituda fali P w elektrokardiogramie jest zwiększana i / lub poszerzana, a wycięcie jest czasami widoczne. Przewody II, III, aVF i V1 są najbardziej wyraźne. Niektórzy uważają, że stopień zmiany fali P jest związany z rokowaniem, a ci z prawidłową falą P są często bezobjawowi. Znaczne nieprawidłowości, nie tylko często objawy i szybka śmierć w krótkim czasie, interwał PR jest często wydłużony, całkowity lub niekompletny blok prawej gałęzi jest prawie widoczny u każdego pacjenta, ołowiu kończyny i prawej piersi Często niskie napięcie, sporadyczny przerost prawej komory, ale brak przerostu lewej komory.

Ostatnio zwrócono uwagę, że kompleks QRS ołowiu V1 ~ 4 jest typu Qr z odwróceniem załamka T, co jest swoistą zmianą elektrokardiogramu tej wady rozwojowej.

Około 5% do 25% pacjentów z tą wadą rozwojową ma zespół przed wzbudzeniem (typ B) i wrodzoną chorobę serca z zespołem przed wzbudzeniem, z czego 30% to wady rozwojowe Ebsteina, dlatego klinicznie, gdy wrodzona choroba serca jest połączona Zespół przed wzbudzeniem, podejrzenie i wada Ebsteina, ta wada może wystąpić różnorodne arytmie, napadowy częstoskurcz nadkomorowy jest powszechny, nawet bez zespołu przed wzbudzeniem, inne zaburzenia rytmu, takie jak mieszkanie Można zaobserwować skurcze przedseksualne, trzepotanie przedsionków lub migotanie przedsionków.

2. Badanie rentgenowskie łagodnej deformacji, powiększenie serca nie jest oczywiste, krew płucna jest normalna, umiarkowana, ciężka deformacja, serce rozszerza się na obie strony, głównie w przypadku powiększenia prawego przedsionka, bicie serca nie jest oczywiste pod fluoroskopią, a powiększone serce nie jest Objawy, podobne do wysięku osierdziowego lub zwężenia płuc z objawami rentgenowskimi niewydolności serca, z powodu powiększenia prawego przedsionka, a także prawego kanału odpływowego w lewo, cień serca może być kwadratowym pudełkiem lub kształtem lejka, można przedstawić kilka zmian Sferyczna krew płucna jest zmniejszona, a węzeł aorty jest normalny lub mały.

3. Najbardziej typowym objawem echokardiografii jest wzrost amplitudy przednich płatów trójdzielnych i opóźnienie zamknięcia (co najmniej 0,04 s po zamknięciu zastawki mitralnej). Ponadto, jeśli sonda jest umieszczona w prawej prawej komorze ogólnej Widoczne jest umiejscowienie dużej komory serca (prawa komora pokoju), a także spowolnienie nachylenia EF zastawki trójdzielnej (wczesne zamykanie rozkurczu).

4. Cewnikowanie prawego serca zostało uznane za niezwykle niebezpieczne dla cewnikowania serca w zespole Ebsteina, jest podatne na ciężką arytmię, a nawet zagraża życiu, dlatego też, jeśli nie rozważasz operacji serca, najlepiej tego nie robić. Jeśli diagnoza kliniczna jest nieznana, należy ją przeprowadzić pomimo niebezpieczeństwa. W warunkach doświadczonego personelu i sprzętu ratowniczego ryzyko nie jest duże. Grupa 505 pacjentów z międzynarodowymi badaniami nad wadami rozwojowymi, 363 pacjentów poddano cewnikowaniu i angiografii. Było 100 przypadków arytmii, w tym 13 zgonów.

W cewnikowaniu prawego serca cewnik jest często zwinięty w powiększonym prawym przedsionku. Cewnik jest manipulowany, a końcówka cewnika może być często dostarczana do lewego przedsionka (przez komorę serca), ale trudno jest uzyskać dostęp do prawej komory.

Prawe ciśnienie w przedsionku jest wyższe, prawa krzywa ciśnienia w przedsionku pokazuje falę, wzrost fali v, wysokie ciśnienie rozkurczowe prawej komory jest wysokie, skurczowe ciśnienie krwi jest normalne lub nieco wyższe, ciśnienie w tętnicy płucnej jest normalne lub niskie, gdy z tętnicy płucnej do prawej komory lub z prawej Kiedy komorę przeniesiono do prawego przedsionka, a krzywa ciśnienia była stale rejestrowana, stwierdzono, że po obu stronach zastawki płucnej występowała różnica ciśnienia skurczowego, a po obu stronach zastawki trójdzielnej występowała różnica ciśnienia rozkurczowego.

U większości pacjentów występuje bocznik od prawej do lewej na poziomie przedsionkowym, a nawet na bocznym poziomie można znaleźć bocznik.

Należy tu szczególnie wspomnieć, że jeśli krzywa ciśnienia i elektrokardiogram wewnątrzsercowy mogą być rejestrowane w tym samym czasie, często stwierdza się, że istnieje strefa przejściowa między prawym przedsionkiem a funkcjonalną prawą komorą (ryc. 1), a ciśnienie zarejestrowane w tej strefie jest takie samo jak prawe przedsionek. Wewnątrzkomórkowy wzór elektrokardiogramu jest taki sam jak w prawej komorze. Ta strefa przejściowa jest prawą komorą pomieszczenia. To odkrycie często przyczynia się do rozpoznania zespołu Ebsteina.

5. Selektywna angiografia układu prawego serca Główną podstawą diagnozy wad rozwojowych jest: wada trójdzielna, przesunięcie w dół i przedsionkowanie prawej komory, na ogół widoczne są dwa nacięcia na dolnej krawędzi rozwiniętego prawego przedsionka, z których jedno znajduje się w linii środkowej kręgosłupa. W pobliżu znajduje się wewnętrzny pierścień trójdzielny; drugi znajduje się po lewej stronie kręgosłupa, odzwierciedlając zastawkę trójdzielną ruchu w dół. Pomiędzy dwoma nacięciami znajduje się prawa komora pomieszczenia. Ponadto selektywna angiografia prawego przedsionka jest nadal dostępna. Można zauważyć, że prawe przedsionek jest znacznie rozszerzone, środek kontrastowy jest wolny; lewy przedsionek, lewa komora, wczesny rozwój aorty (w przypadku ruchu z serca do pokoju), selektywna angiografia prawej komory, niedomykalność trójdzielna, zwężenie odpływu prawej komory lub Ekspansja

Diagnoza i identyfikacja zespołu Ebsteina

Następujące punkty mają wartość odniesienia podczas diagnozowania tej choroby:

1. Objawy zasinienia w okresie noworodkowym są oczywiste, a później łagodzą lub całkowicie znikają, a po starszym pojawia się sinica.

2. Objawy sinicy połączone z tachyarytmią powinny najpierw wziąć pod uwagę chorobę.

3. Wrodzona wada serca po przecieku od prawej do lewej, mniej krwi płucnej i brak przerostu prawej komory.

4. Serce jest powiększone, ale pulsacja w okolicy przedniej jest bardzo słaba. Podczas osłuchiwania słychać dźwięk „serca”.

5. Krew płucna jest mniejsza, a serce powiększone, aorta i tętnica płucna są małe, a serce jest jak balon.

6. P-port wysoki, ale bez przerostu prawej komory.

7. Właściwy przewód serca pokazuje kompletny blok prawej gałęzi i małą wielofazową szeroką falę QRS.

8. Są niebiesko-fioletowe z zespołem wzbudzenia typu B, a krew w płucach jest mniejsza.

9. Na przewodzie V1 ~ 4 występuje odwrócenie fali QR i T.

10. Echokardiografia pokazuje przesuwający się w dół punkt przyczepu trójdzielnego.

Zespół Ebsteina można podzielić na 3 typy na podstawie objawów klinicznych i zmian hemodynamicznych podczas diagnozy:

1 rodzaj światła: brak lub łagodna sinica, funkcja serca I ~ II, światło serca ~ umiarkowany wzrost, zastawka wewnątrzsercowa głównie od lewej do prawej, brak różnicy ciśnień między prawym przedsionkiem a czynną prawą komorą, angiografia sercowo-naczyniowa Brak podwójnej piłki, brak operacji lub po prostu zamknięcie wady serca, rokowanie jest dobre,

2 typ zwężenia: sinica jest oczywista, czynność serca jest powyżej stopnia II, serce jest łagodne do umiarkowanie powiększonego, przepływ krwi w krążeniu płucnym jest zmniejszony, istnieje różnica ciśnień między powiększonym prawym przedsionkiem a funkcjonalną prawą komorą, a zastawka wewnątrzsercowa jest od prawej do lewej, serce Angiografia widzi znak podwójnej kuli i wymaga operacji.

3 rodzaj niewydolności: brak lub łagodna sinica, poziom czynności serca II lub wyższy, zwiększenie ciężkości serca, brak różnicy ciśnień między prawym przedsionkiem a czynnościową prawą komorą serca, bocznik wewnątrzsercowy może być od lewej do prawej lub od prawej do lewej, widoczna angiografia Prawe przedsionek jest bardzo duże, z podwójnym znakiem kuli i wymaga operacji.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.