Stwardnienie zanikowe boczne

Wprowadzenie do stwardnienia zanikowego bocznego Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest najczęstszą postacią choroby neuronów ruchowych dorosłych, a ALS jest głównie postępującym uszkodzeniem neuronu ruchowego w górę i w dół. Choroba charakteryzuje się jednoczesnym zajęciem przedniego rdzenia kręgowego i układu piramidalnego, rozległym zanikiem mięśni, fascikulacją i objawami układu piramidalnego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Ludzie podatni: powyżej 40 lat, więcej mężczyzn niż kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: 进行 postępujące porażenie opuszkowe opuszki dróg oddechowych

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego

Przyczyną choroby są następujące różne sytuacje:

Czynniki genetyczne (10%):

5–10% pacjentów ma dziedziczną, zwaną rodzinną stwardnieniem zanikowym bocznym, typ dorosły to dziedziczenie autosomalne dominujące, typ młody to autosomalne dominujące lub recesywne i klinicznie trudne do odróżnienia od sporadycznych przypadków Obecnie do identyfikacji autosomalnych dominujących wolnych od genotypu mutacji genu dysmutazy ponadtlenkowej miedzi / cynku wolne od genotypów zmutowany gen znajduje się na długim ramieniu chromosomu 21 (21q22.1-22.2), genotyp recesywny autosomalny Zlokalizowane w 2q33-q35, ale te mutacje genetyczne stanowiły tylko 20% FALS, inne geny ALS nie zostały jeszcze określone.

Czynnik zatrucia (15%):

Pobudzające toksyczne neuroprzekaźniki, takie jak glutaminian, mogą być zaangażowane w śmierć neuronów w patogenezie ALS, prawdopodobnie z powodu zmniejszenia wychwytu glutaminianu przez transportery glutaminianu, o czym informuje gwiazda, a badania wykazały, że niektórzy pacjenci mają funkcje transportowe. Utrata jest spowodowana nieprawidłowym połączeniem transkryptów mRNA transportera w korze ruchowej. W przypadku tej ekscytotoksyczności enzym SOD1 jest jednym z systemów obrony komórkowej, który może detoksyfikować anion nadtlenków wolnych rodników. Przypadki rodzinne mogą powodować doliny z powodu mutacji SOD1. Mangan, miedź, krzem i inne pierwiastki, a także redukcja czynnika neurotroficznego mogą być związane z efektami patogennymi.

Współczynnik odporności (10%):

Chociaż pacjenci z MND wykryli szereg przeciwciał i kompleksów immunologicznych, takich jak przeciwciała przeciwtarczycowe, GM1 i białka białka kanału wapniowego typu L, nie ma dowodów na to, że te przeciwciała mogą selektywnie atakować neurony ruchowe. Obecnie uważa się, że MND nie należy do chorób autoimmunologicznych układu nerwowego.

Zakażenie wirusem (14%):

Ponieważ zarówno MND, jak i ostra polio atakują neurony ruchowe przedniego rogu, a u niewielkiej liczby pacjentów z polio rozwija się MND, spekuluje się, że MND jest związany z przewlekłą infekcją polio lub wirusami polio, ale pacjenci z ALS z CSF, surowicą W tkankach nerwowych nie znaleziono wirusa ani powiązanych antygenów i przeciwciał.

Zapobieganie stwardnieniu zanikowemu bocznemu

Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie. Nacisk kładziony jest na opiekę nad pacjentami. Systematyczna ogólna opieka jest ważnym czynnikiem zapewniającym powodzenie leczenia. Podczas całego procesu pielęgniarskiego pielęgniarki powinny w pełni zrozumieć cechy i metody leczenia choroby, często z pacjentami. Członkowie rodziny komunikują się i w pełni mobilizują inicjatywę i entuzjazm pacjentów, aby pacjenci mogli zachować pozytywne nastawienie do leczenia, a oprócz starannej oceny głównego stwierdzenia pacjenta oraz objawów i objawów należy zadbać o możliwe powikłania. Interwencja i opieka predykcyjna, aby uniknąć różnych przyczyn rozwoju choroby, wzmocnić obserwację choroby, zapewnić pacjentom wskazówki dietetyczne, wykonywać dobrą pracę w rehabilitacji, utrzymywać dobre relacje między pielęgniarkami i pacjentami oraz promować skuteczną poprawę objawów.

Powikłania stwardnienia zanikowego bocznego Powikłania瘫痪 postępujące porażenie rdzeniastego zakażenia układu oddechowego

Choroba występuje głównie w skurczu kończyn dolnych, chodzie nożyc, zwiększonym napięciu mięśni, promieniowaniu plwociny i znaku Babińskiego, kilka przypadków z kończyn dolnych, nadzór i przedłużenie kończyn górnych, późno może również mieć porażenie rdzenia, nawet mózg Ciężka funkcja funkcji suchej, mięśnie zewnątrzgałkowe nie są dotknięte, w miarę postępu choroby pacjent może również mieć porażenie mięśni oddechowych lub współistniejące zakażenie dróg oddechowych i ostatecznie umrzeć; choroba ma krótki okres przeżycia kilku miesięcy, osoby starsze mają więcej niż 10 lat, średnia 3- 5 lat

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego Częste objawy Kończyna dolna kończyny środkowej kończyny górnej Obwodowa dysfunkcja kości krzyżowej porażenie zanik mięśni 腱 Odruchowa nadczynność tarczycy Zanik mięśni Kaszel i dysfagia Trudność

Jeśli chodzi o objawy tej choroby, istnieją następujące główne punkty:

Więcej niż 1 po 40 roku życia, więcej mężczyzn niż kobiet; pierwsze objawy to często ruchy palców i osłabienie, następnie duże, małe ryby i mięśnie krzyżowe i inne zaniki mięśni, stopniowo przednie ramię, ramię i pasek na ramię Rozwój mięśni, drganie dużych mięśni w mięśniach zanikowych; osłabienie prostownika jest bardziej wyraźne niż zginacz, komórki rogu przedniego szyjki macicy są poważnie uszkodzone, promieniowanie plwociny kończyny górnej jest zmniejszone lub zanikło, a obie kończyny górne pojawiają się jednocześnie lub w odstępie kilku miesięcy; Później doszło do porażenia kończyn dolnych, chodu nożyczek, zwiększenia napięcia mięśniowego, nadpobudliwości plwociny i znaku Babińskiego, a kilka przypadków rozpoczęło się od kończyn dolnych i monitorowano kończyny górne.

2 porażenie rdzeniowe zwykle pojawia się późno, nawet jeśli funkcja pnia mózgu jest poważnie zaburzona, mięśnie zewnątrzgałkowe nie są dotknięte, a zwieracze nie są zaangażowane.

3 mogą mieć subiektywne zaburzenia czucia, takie jak drętwienie, ból itp., Ale nie ma obiektywnych zaburzeń sensorycznych nawet w zaawansowanym stadium choroby.

4 Przebieg choroby nadal postępuje, ostatecznie umiera z powodu paraliżu mięśni oddechowych lub współistniejącej infekcji dróg oddechowych; choroba ma krótki okres przeżycia kilku miesięcy, osoby starsze przez ponad 10 lat, średnio 3-5 lat.

Badanie stwardnienia zanikowego bocznego

Przy diagnozowaniu tej choroby przydatne są następujące metody badawcze:

1. Neuroelektrofizjologia: Elektromiogram jest typową zmianą neurogenną. Potencjał migotania można zaobserwować w spoczynku, dodatnie ostre fale, a czasem potencjał wibrato. Kiedy maleje mała siła, czas potencjału jednostki motorycznej jest wydłużany, a amplituda zwiększana. Fala wielofazowa rośnie, energiczny skurcz stanowi prostą fazę, prędkość przewodzenia nerwu jest normalna, a potencjał wywołany przez silnik pomaga określić uszkodzenie górnego neuronu ruchowego.

2, biopsja mięśni: pomocna w diagnozie, ale bez swoistości, wczesna neurogenna atrofia mięśni, późna mikroskopia świetlna i mięśniowa atrofia mięśni nie są łatwe do zidentyfikowania.

3, inne: biochemia krwi, badanie CSF, brak nieprawidłowości, aktywność fosfokinazy kreatynowej (CK) może być lekko nienormalna, MRI może wykazać, że niektóre przypadki zaniku rdzenia kręgowego i pnia mózgu stają się mniejsze.

Diagnoza i różnicowanie stwardnienia zanikowego bocznego

Diagnoza

Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od spondylozy szyjnej: stwardnienie zanikowe boczne może objawiać się jako dyskomfort szyi, drętwienie kończyn górnych, osłabienie, zanik mięśni itp. Z powodu pierwszego zajęcia rdzenia kręgowego szyjnego. Drganie mięśni jest najistotniejszym objawem. Charakterystycznym objawem ALS, rozległym i długotrwałym drżeniem mięśni jest podstawowy objaw kliniczny diagnostyki różnicowej wczesnego ALS i spondylozy szyjnej. Takich jak uszkodzenie jądra mózgu.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.