Zmniejszona deformacja zastawki trójdzielnej

Wprowadzenie do deformacji zastawki trójdzielnej Deformacja zastawki trójdzielnej jest rzadką wrodzoną wadą serca. W 1866 r. Ebstein po raz pierwszy podał przykład, więc jest również znany jako wada Ebsteina. Częstość występowania wynosi 0,5-1% we wrodzonej chorobie serca. Odkształcenie zastawkowe zastawki trójdzielnej odnosi się do wad rozwojowych zastawki trójdzielnej. Zastawka tylna i przegroda są niższe niż normalnie i nie są przenoszone do prawej komory na poziomie pierścienia przedsionkowo-komorowego. W pobliżu wierzchołka ściany położenie przednich płatów jest normalne, co skutkuje większym prawym przedsionkiem, podczas gdy prawa komora jest mniejsza niż normalna i może wystąpić niedomykalność zastawki trójdzielnej. Takie wady rozwojowe często obejmują otwartą lub przedsionkową wadę przegrody i zwężenie płuc. Ponieważ objętość krwi w prawym przedsionku jest wysoka, a ciśnienie wzrasta, krew zawarta w prawym przedsionku przepływa do lewego przedsionka przez wadę przegrody międzyprzedsionkowej lub otwór owalny, a część krwi wciąż przedostaje się do prawej komory przez zastawkę trójdzielną. Dlatego ilość krwi tętniczej powracającej do lewego przedsionka jest również niewielka, w tym czasie miesza się ją z krwią żylną z prawego przedsionka i wchodzi do lewej komory i krążenia układowego przez zastawkę mitralną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność na niemowlęta i małe dzieci wynosi około 0,007% -0,01% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica Niedomykalność zastawki trójdzielnej

Przyczyna zastawki trójdzielnej zastawki

Patogeneza

Zmiany hemodynamiczne ruchu zastawki trójdzielnej są określane przez nasilenie niedomykalności zastawki trójdzielnej, niezależnie od tego, czy występuje wada przegrody międzyprzedsionkowej oraz wielkość wady i zakres funkcji prawej komory z powodu powiększenia przedsionkowo-komorowego i prawej komory oraz Powszechne są różne stopnie niedomykalności zastawki trójdzielnej, takie jak deformacja płatków, Prawa komora jest poszerzona w prawym przedsionku, a rozkurczowe powiększenie części komór powoduje, że prawa krew przedsionkowa nie wchodzi do prawej komory. Prawe przedsionek rozszerza się, a prawa komora kurczy się. Prawa komora pokoju jest również skurczona, więc prawy przedsionek otrzymuje krew z żyły głównej, przedsionkowa prawa komora i niedomykalność zastawki trójdzielnej, co powoduje zwiększenie objętości krwi w prawym przedsionku, powiększając komorę i zwiększając ciśnienie w prawym przedsionku. U pacjentów z niewydolnością serca i opatentowanym owalnym otworem przednim lub wadą przegrody międzyprzedsionkowej występuje przeciek od prawej do lewej, gdy ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe niż w lewym przedsionku, a zawartość tlenu we krwi w krążeniu ogólnoustrojowym zmniejsza się wraz z plamicą i maczugą (palce). Kiedy pomieszczenie jest nienaruszone, gdy prawa komora kurczy się, objętość krwi zmniejsza się do płuc, a różnica krwi i tlenu między tętnicami i żyłami zmniejsza się, co może powodować zaczerwienienie policzków, a opuszki palców są lekko fioletowe. ,

Zapobieganie deformacji zastawki trójdzielnej

Około 80% osób z ciężką plamą po porodzie umiera w wieku około 10 lat, a tylko 5% osób z łagodną plamą umiera około 10 lat. Po zastoinowej niewydolności serca u większości z nich umiera w ciągu 2 lat, a około 3% przypadków to nagła śmierć.

Najczęstsze przyczyny śmierci: zastoinowa niewydolność serca, arytmia, niedotlenienie lub zakażenie płuc. Dorośli pacjenci często umierają z powodu powtarzającej się zatorowości, ze średnią wieku 20 lat.

Powikłania deformacji kręgów trójdzielnych Powikłania zakrzepica niedomykalność zastawki trójdzielnej

Operacja zastawki trójdzielnej wiąże się z następującymi zagrożeniami i może powodować powikłania:

(a) zakrzepica

1. Powód: Złożenie i zszycie prawej komory, tworząc część „woreczka” po zawiązaniu, tak aby krew pozostała i tworzyła skrzep krwi. W przypadku wykonania mechanicznej wymiany zastawki istnieje większe prawdopodobieństwo powstania zakrzepu.

2. Środek zaradczy: operator jest zobowiązany do opanowania normalnej techniki działania, pierwszej podwójnej igły z niewielkim podkładką w szwie, najniższego punktu od płatów tylnych, płytkiej igły w prawej komorze i dwóch igieł w prawej Po przejściu komory serca przez mięsień sercowy, po 4 do 5 kolejnych szwach, przednia wewnętrzna strona ostium zatoki wieńcowej (unikając trójkąta Kocha) zbliża się do normalnego pierścienia, a dwie igły przechodzą przez małą uszczelkę, a igłę wprowadza się do igły. Ściana prawej komory nie może zostać wniknięta, a tkanka mięśnia sercowego musi zostać zawieszona. Wymagana jest mocna i niezawodna. Rozstaw igieł w pierścieniu powinien być większy niż odstęp igieł w najniższym punkcie mocowania ulotki. Po zawiązaniu może odgrywać rolę w zmniejszeniu pierścienia. W ten sam sposób 4 do 5 par podwójnie zakończonych szwów igłowych jest zszytych promieniowo, a linie są ściśle wiązane, co może wyeliminować zjawisko „torby”.

Jeśli do wymiany zastawki trójdzielnej stosuje się sztuczną zastawkę mechaniczną, po operacji należy wykonać leczenie przeciwzakrzepowe.

(dwa) niedomykalność zastawki trójdzielnej

1. Przyczyny: dysplazja trójdzielna występuje u pacjentów z dysplazją zastawkową zastawki trójdzielnej, a niewydolność występuje z powodu rozszerzenia płatka zastawki i pierścienia; pierścień trójdzielny jest jeszcze większy po prostym złożeniu i przedniej ulotce Nie może trzymać ust.

2. Środki zaradcze: Jeśli wymagana jest powyższa sytuacja, należy wykonać segmentalną annuloplastykę lub unieważnienie De Vega, a przednie i tylne połączenia liści należy zszyć w celu zmniejszenia pierścienia i innych napraw, takich jak test wtrysku wody. Jeśli nadal występuje znaczna niewydolność, wymiana zastawki trójdzielnej powinna być wykonana zdecydowanie.

(C) problemy z wymianą zastawki trójdzielnej

Zastawka trójdzielna jest poważnie przesunięta w dół, przednia płata zastawki jest pogrubiona, struktura podkomorowa jest słabo rozwinięta, a sztywność prawej komory jest nieodpowiednia do składania. Konieczna jest wymiana zastawki trójdzielnej. Procedura chirurgiczna jest taka sama jak konwencjonalna wymiana zastawki trójdzielnej. Pytanie:

1. Jakiego rodzaju zastawkę protetyczną umieszcza się; ogólnie uważa się, że preferowana jest niska jakość bydlęcej zastawki osierdziowej, a tylko leki przeciwzakrzepowe powinny być przyjmowane przez krótki czas. Szansa na zakrzepicę jest mniejsza. Można również zastosować płat dwuskrzydłowy St. Jude. 25 ~ 27, dzieci potrzebują antybiotyków na całe życie.

2. Gdzie znajduje się sztuczna klapa: Jeśli prawa komora i pierścień są duże, składane w celu zmniejszenia części prawej komory, szew zostanie przyszyty do sztucznej zastawki, a szew zostanie zaciśnięty.

3. Blok przewodzenia: Umieścić otwór zatoki wieńcowej w prawej komorze.

Deformacja zastawki trójdzielnej Objawy Częste objawy Obmacywanie bez niedrożności płuc Zamknięty otwór jajnika zamknięty niepełny zanik plamki Tętnice aorty i płucne Mały szmer skurczowy Wada przegrody przedsionkowej Zwężenie tętnicy płucnej Zwężenie zastawki trójdzielnej Kardioangiografia Zobacz znak podwójnej piłki

(a) objawy

Niewielka liczba pacjentów może doświadczyć duszności, plamicy i zastoinowej niewydolności serca w ciągu 1 tygodnia po urodzeniu, ale większość pacjentów staje się słabo zaawansowana po biegunce, kołataniu serca, sinicy i niewydolności serca i może być stosowana we wszystkich grupach wiekowych. Tachykardia nadkomorowa jest obecna, a niektórzy pacjenci mają zespół przed wzbudzeniem.

(dwa) znaki

Większość pacjentów ma słaby wzrost i rozwój, a ich rozmiar ciała jest niewielki. Około 1/3 pacjentów ma zaczerwienienie policzkowe podobne do twarzy zastawki mitralnej. Często mają różne stopnie plamicy. Przypadek powiększonego serca ma lewe wybrzuszenie przedniej klatki piersiowej, dźwięki serca są rozszerzone, a lewa granica mostka może osiągnąć trzy. Drżenie skurczowe spowodowane niepełną niedomykalnością mitralną, wierzchołkiem obszaru wierzchołkowego i wierzchołkowym jest normalne lub osłabione. Ponieważ prawe przedsionek i prawa komora są powiększone, pulsacja szyjna nie jest oczywista. Serce jest osłuchiwane, dźwięk serca jest lekki i słychać lewą granicę mostka. Szmer skurczowy spowodowany niedomykalnością zastawki trójdzielnej, a czasem szmer rozkurczowy spowodowany zwężeniem zastawki trójdzielnej, zwiększona intensywność akustyczna podczas inhalacji, ze względu na zwiększone opóźnione płaty trójdzielne przednie, pierwsza mitoza Opóźniony wygląd elementu jest wzmocniony, drugi dźwięk serca jest często dzielony, a dźwięk zamykania zastawki płucnej jest lżejszy. W niektórych przypadkach można wykonać galop. Badanie brzucha może powodować obrzęk wątroby, ale rzadko pulsację wątroby. W ciężkich przypadkach może pojawić się clubbing (palec u nogi).

Zmiana patologiczna

Zmiany patologiczne wady rozwojowej Ebsteina są zupełnie inne: podstawowe zmiany to płat zastawki trójdzielnej i dysplazja prawej komory z płatami zastawkowymi i tylnymi w dół do prawej komory, przymocowanymi do pierścienia trójdzielnego przez mięsień brodawkowaty struny. Na dolnej prawej ścianie komory liść zastawki trójdzielnej powiększa się lub kurczy, a zgrubienie i deformacja są często skracane. Zmiana najczęściej dotyczy płatka zastawkowego, a następnie płata tylnego, a płatków zastawkowych i tylnych może częściowo brakować. Przednia ulotka jest rzadka. Przednia ulotka pochodzi z normalnego pierścienia trójdzielnego. Może być powiększona jak żagiel. Czasami jest wiele małych otworów. Chordae i mięśnie brodawkowe są przymocowane do komory poprzez skrócone i słabo rozwinięte struny. Ściana, poruszająca się w dół ulotka dzieli prawą komorę na dwie części. Powiększona komora nad ulotką nazywa się komorą komorową, a jej funkcja jest podobna do funkcji prawego przedsionka. Pod ulotką znajduje się funkcja prawej komory, prawe przedsionek jest powiększone, a włókna ściany są Pogrubienie prawego przedsionka i bardzo powiększonej cienkościennej prawej komory łączy komorę z dużą komorą serca, która działa jak rezerwuar krwi, podczas gdy funkcjonalna prawa komora pod ulotkami działa w celu odprowadzenia krwi, a zastawka trójdzielna porusza się w dół. Przypadek związany z pierścieniem trójdzielnym i rozszerzeniem wysokości prawej komory I wady rozwojowe listków często wydają się niepełne, jeśli wolna krawędź liścia zastawki jest częściowo przylegająca, powiększona przednia ulotka może powodować różne stopnie zwężenia zastawki trójdzielnej w niedrożności przepływu krwi między komorą pokoju a funkcjonalną prawą komorą. Anatomia wiązek komorowych i przedsionkowo-komorowych jest normalna, ale prawy odgałęzienie wiązki może zostać pogrubione przez kompresję wsierdzia, aby wytworzyć prawy blok odgałęzienia wiązki. Około 5% przypadków ma nieprawidłowe wiązki przewodnictwa Kent przedstawiające zespół przed wzbudzeniem, pod zastawką trójdzielną Około 50% do 60% pacjentów z owalnym otworem pochwy lub ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej, poziom przedsionka wykazywał przetoki od prawej do lewej, zmniejszenie nasycenia tlenem tętniczym, klinicznie pojawiająca się plamica, inne połączone wady rozwojowe nadal mają zwężenie płuc, przegrodę komorową Wada, przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota, zwichnięcie aorty, zwężenie aorty i wrodzone zwężenie zastawki mitralnej.

Badanie deformacji zastawki trójdzielnej

(1) Lekkie przypadki badawcze mogą być wolne od sinicy, przypadki średnie i ciężkie mają sinicę, podatne na częstoskurcz nadkomorowy, często z zastoinową niewydolnością prawej serca, badanie fizykalne w okolicy trójdzielnej z szmerowym skurczowym refluksem, Rozlega się trzeci dźwięk serca lub czwarty rytm serca.

(2) EKG pokazuje prawy przerost przedsionka, niepełny lub całkowity blok gałęzi prawego pakietu, często z zespołem przed wzbudzeniem.

(3) Badanie rentgenowskie wykazało, że krew płucna była zmniejszona lub normalna, serce było kuliste lub eliptyczne, a szyjka naczyniowa była wąska.

(4) Echokardiografia może być obserwowana w stopniu w dół i w dół zastawki trójdzielnej, należy zwrócić uwagę na niedomykalność zastawki trójdzielnej, rozwój przedniej zastawki, obecność lub brak przegrody przedsionkowej lub owalnego otworu przedniego.

(5) Cewnikowanie prawego serca i cewniki kontrastowe są łatwe do przejścia przez otwartą lub zamkniętą dolną część do lewego przedsionka, a ciśnienie w „komorze próbnej” jest prawym przebiegiem ciśnienia przedsionkowego, podczas gdy w prawej komorze serca znajduje się przebieg ciśnienia prawej komory. Angiografia wykazała powiększenie prawego przedsionka, przedsionkową prawą komorę, powiększony funkcjonalny przewód odpływowy prawej komory oraz opadające mocowanie zastawki trójdzielnej.

(6) Rozpoznanie badania elektrofizjologicznego deformacji zastawki trójdzielnej musi być wyraźnie sklasyfikowane, z zespołem przed wzbudzeniem lub bez niego, jeśli występuje zespół przed wzbudzeniem, badanie elektrofizjologiczne należy wykonać przed operacją i przygotować śródoperacyjne mapowanie elektrofizjologiczne.

Diagnoza i różnicowanie deformacji zastawki trójdzielnej

Diagnoza

Diagnozę można przeprowadzić na podstawie objawów klinicznych i badań.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od innych chorób zastawek. Najważniejszą identyfikacją kliniczną jest dysplazja zastawki trójdzielnej i niedobór zastawki trójdzielnej:

Większości deformacji zastawki trójdzielnej towarzyszy duża liczba niedomykalności zastawki trójdzielnej, podczas gdy inne choroby, takie jak niedomykalność zastawki trójdzielnej, wypadnięcie trójdzielne, uraz, dysplazja prawej komory, zapalenie wsierdzia, powiększenie pierścienia trójdzielnego Może powodować dużą liczbę niedomykalności zastawki trójdzielnej, ale choroby te mają swoje własne cechy, łatwe do zidentyfikowania, ale zastawka trójdzielna nie występuje, a dysplazja trójdzielna i deformacja zastawki trójdzielnej mają wiele podobieństw, należy je dokładnie zidentyfikować, głównie Punktem odróżniającym jest raczej brak poszerzenia prawej komory niż niedorozwój; brak identyfikacji morfologii listka i efektu płata w prawej komorze jest pomocny w identyfikacji. Ta diagnostyka różnicowa jest ważna w chirurgicznych zabiegach chirurgicznych, dysplazji trójdzielnej W niektórych przypadkach poważnie powiększone prawe przedsionek oraz zrosty ulotki i ściany prawej komory powodują złudzenie pierścienia lub ulotki w dół, ale wiele sekcji ostrożnie rozpoznaje liść niezaworowy w dół, prawa komora nie jest wąska, ale rozszerza się i nie ma miejsca. Kontralateralny ruch prawej komory można odróżnić od deformacji zwichnięcia. Większość pacjentów poddanych badaniu rentgenowskiemu wykazała mniej krwi płucnej, a prawe przedsionek i prawa komora zostały znacznie powiększone. Kilku pacjentów miało prawidłową krew płucną i łagodne prawe serce, ale prześwietlenie i rentgen Cewnik sercowy nie może pokazywać ulotek, więc dla Ebste Dokładność diagnostyczna wad rozwojowych jest ograniczona.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.