Twardzina skóry

Wprowadzenie do twardziny Twardzina jest chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się zlokalizowanym lub rozproszonym zwłóknieniem skóry i trzewnej tkanki łącznej, stwardnieniem i atrofią, a jej głównymi cechami są włókna skóry, błony maziowej, mięśni szkieletowych, naczyń krwionośnych i przełyku. Lub stwardnienie, niektóre narządy wewnętrzne, takie jak płuca, serce, nerki oraz duże i małe tętnice mogą mieć podobne zmiany. Niektórzy pacjenci mają tylko stwardnienie skóry, zwane zlokalizowanym twardziną skóry, a niektórzy pacjenci mają także zwłóknienie trzewne i marskość serca, płuc, przewodu pokarmowego i nerek. Stan ten nazywa się twardziną układową, często jest to stan Ciężkie, złe rokowanie, choroba jest drugim po toczniu rumieniowatym w chorobie tkanki łącznej, liczba pacjentów to więcej kobiet, stosunek kobiet do mężczyzn wynosi około 3: 1. Wiek początku jest bardziej powszechny w wieku od 20 do 50 lat. Częstość występowania kobiet w wieku rozrodczym jest najczęstsza. Dzieci i osoby starsze mogą być również dotknięte. Podobno górnicy i pracownicy narażeni na krzem mają więcej pacjentów z twardziną skóry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nadciśnienie złośliwe

Przyczyna twardziny

Czynniki genetyczne (25%):

Według niektórych pacjentów z wyraźnym wywiadem rodzinnym częstość występowania HLA-B8 jest zwiększona u pacjentów w stanie krytycznym i u krewnych pacjentów występują nieprawidłowości chromosomowe. Uważa się, że cechy typu genetycznego mogą dotyczyć dominującego allelu chromosomu X.

Współczynnik infekcji (20%):

Wielu pacjentów często ma ostre infekcje przed wystąpieniem, w tym dławicę piersiową, zapalenie migdałków, zapalenie płuc, szkarlatynę, odrę, zapalenie zatok itp. Wtrącenia podobne do paramyksowirusa znaleziono w mięśniach prążkowanych pacjentów i nerkach.

Nieprawidłowe metabolizm tkanki łącznej (10%):

Pacjent wykazywał rozległe zmiany w tkance łącznej, a zawartość kolagenu w skórze znacznie wzrosła, było więcej rozpuszczalnego kolagenu i niestabilnych międzycząsteczkowych łańcuchów bocznych w aktywnych zmianach wirusowych skóry, a aktywność syntezy kolagenu znacznie wzrosła w hodowli fibroblastów pacjentów. .

Nieprawidłowości naczyniowe (15%):

Pacjenci z objawem Raynauda, ​​nie tylko ograniczonym do kończyn, ale także do trzewnych naczyń krwionośnych; histopatologia pokazuje, że zmiany skórne i narządy wewnętrzne mogą mieć przykurcz naczyń krwionośnych (tętniczych) i przerost błony wewnętrznej, więc niektórzy uważają, że ta choroba jest pierwotnym naczyniem krwionośnym Choroba, ale ponieważ choroba naczyniowa nie jest widoczna u wszystkich pacjentów, uważa się również, że choroba naczyniowa nie jest jedyną przyczyną choroby.

Nieprawidłowości immunologiczne (20%):

Jest to najważniejszy punkt widzenia ostatnich lat: u pacjentów można wykryć różnorodne autoprzeciwciała (takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw DNA, przeciwciała przeciw ssRNA, przeciwciała przeciw ekstraktom skórnym z twardziny skóry itp.); Liczba komórek wzrosła, odporność humoralna znacznie wzrosła, a dodatni wskaźnik krążących kompleksów immunologicznych u pacjentów układowych wynosił 50% lub więcej. Większość pacjentów miała hipergammaglobulinemię; niektóre przypadki były często związane z toczniem rumieniowatym, zapaleniem skórno-mięśniowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, Zespół Sjogrena lub zapalenie tarczycy Hashimoto jest skomplikowane i obecnie większość ludzi uważa, że ​​choroba ta może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną utrzymującą się przewlekłą infekcją opartą na pewnym podłożu genetycznym.

Patogeneza

(1) Teoria uszkodzenia naczyń: Zjawisko Raynauda jest często wczesną manifestacją SSc, co wskazuje, że wczesne zmiany są oczywistym uszkodzeniem naczyń, nie tylko na końcu palca (palca u nogi), ale także w narządach wewnętrznych. Ostatnio SSc jest uważany za śródbłonek naczyniowy. W wyniku powtarzającego się uszkodzenia komórek uszkodzenie komórek śródbłonka powoduje zmiany przepuszczalności naczyń włosowatych, uszkodzenie ściany płytek prowadzi do agregacji płytek i proliferacji komórek śródbłonka, uszkodzenie komórek śródbłonka jest zróżnicowane, obrzęk, przerost, a następnie zakrzepica, co powoduje zwężenie światła, Niedokrwienie tkanek, te zmiany naczyniowe znajdują się w skórze, mięśniach szkieletowych, przewodzie pokarmowym, płucach, sercu, nerce i mózgu Mimo że we wczesnym stadium choroby występują znaczące zmiany naczyniowe, immunoglobulina rzadko znajduje się w ścianie naczynia krwionośnego. I kompleksy immunologiczne, więc pokazuje również, że uszkodzenie śródbłonka jest podstawą tej choroby.

(2) Immunologia: choroba i toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów i inne choroby autoimmunologiczne często współistnieją w tym samym czasie lub kolejno, a ponadto często występuje idiopatyczna małopłytkowość w przebiegu choroby. Purpura, niedokrwistość autoimmunologiczna itp., W surowicy jest wiele autoprzeciwciał, a często występują wielokomórkowe szczepy hipergammaglobulinemii, kompleksów immunologicznych itp., Sugerujące choroby autoimmunologiczne, te autoprzeciwciała obejmują: Scl -70 jest również znany jako przeciwciało anty-lokalna izomeraza I, przeciwciało anty-centromerowe, przeciwciało anty-nukleolityczne (w tym różne składniki nuklearne), przeciwciało anty-PM / SSc itp., Mechanizm działania tych autoprzeciwciał nie jest bardzo jasny, Jednak odpowiednie docelowe antygeny są ważnymi składnikami metabolizmu jądrowego, dlatego sugeruje się, że choroba jest spowodowana symulacją molekularną. Limfocyty T są również nieprawidłowe w krążeniu i tkankach SSc, a komórki T są zmniejszone we krwi obwodowej. Zwiększono stosunek limfocytów pomocniczych do limfocytów T hamujących; limfocyty w skórze właściwej to głównie limfocyty pomocnicze T, a po stymulacji można aktywować miejscowo izolowane limfocyty. Cytokiny język fibroblastów, w skrócie, choroba ta ma znaczący nienormalnego humoralnej i komórkowej zaburzenia immunologiczne.

(3) Nieprawidłowy rozrost włókien: Rozległe zwłóknienie skóry i narządów wewnętrznych tej choroby wynika z faktu, że nowo zsyntetyzowany kolagen zastępuje większość lub całość tkanki podskórnej, tym samym napinając i utwardzając skórę oddzieloną od skóry pacjenta SSc. Niektóre podtypy fibroblastów mogą syntetyzować nadmiar kolagenu (głównie typu I i III), glikoproteiny itp. W hodowli, a eksperymenty wykazały również, że miejscowy rozkład kolagenu jest zmniejszony. Obecne badania wykazały, że TGF-B (współczynnik konwersji wzrostu) jest nie tylko Bezpośrednia stymulacja i wydzielanie PDGF-β (czynnik wzrostu pochodzący z płytek) pośrednio stymuluje wzrost fibroblastów.

2. Patologia

Główne zmiany patologiczne SSc to naciek komórek zapalnych tkanki łącznej, rozrost błony wewnętrznej, niedrożność naczyń, rozrost tkanki włóknistej i stwardnienie, wczesne zmiany skórne (faza zapalna), obrzęk śródmiąższowy skóry, oddzielanie włókien kolagenowych, małe naczynia krwionośne otaczające limfocyty Infiltracja komórek, obrzęk ściany naczyń krwionośnych, pęknięcie elastycznego włókna, po czym naciek komórek zapalnych wokół naczyń krwionośnych ustępuje, obrzęk kolagenu, kwaśny mukopolisacharyd i kolagen zwiększają się wokół małych włókien naczyń krwionośnych, do późnego (okresu twardnienia), homogenizacji włókien kolagenowych i Włókna kolagenowe w naskórku rosną, włókna kolagenowe namnażają się i rozszerzają głęboko, mała ściana naczynia krwionośnego pogrubia, światło staje się mniejsze, a nawet niedrożność, późne zmiany trwają, prowadząc do zaniku naskórka i przydatków, odkładania wapnia, mięśni powięzi Stwardnienie i atrofia.

Zmiany trzewne są w zasadzie zgodne ze zmianami skórnymi, wykazując stwardnienie ogólnoustrojowe: mięsień gładki (w tym wiązki włókien przełyku) wykazywał jednolite stwardnienie i atrofię, mięsień ściany jelita, mięsień sercowy również rozległy zanik i zwłóknienie; wsierdzie, włókna osierdziowe Zwyrodnienie białka, naciek zapalny i rozrost kolagenu; zwłóknienie płuc i rozległe zwłóknienie pęcherzyków płucnych i zmiany torbielowate; pogrubienie ścianek tętniczo-płucnych, pogrubienie błony podstawnej pęcherzyków i mikronaczyń; przerost błony wewnętrznej tętnicy międzypłatkowej, mała nerka Błona podstawowa kulki jest pogrubiona, w ciężkich przypadkach obserwuje się martwicę fibrynową, stwardnienie kłębuszkowe i zawał kory nerkowej; w tarczycy może również wystąpić zanik śródmiąższowy i zwłóknienie.

3. Etiologia i patogeneza medycyny chińskiej

Przyczyną tej choroby jest głównie wrodzony niedobór, niedobór Yang śledziony i nerek, lub egzogenne wilgotne ciepło, mokra waga w upale, mokre zło i yang lub zimne i zimne w środku, lub na zewnątrz nie jest stałe, egzogenny wiatr i zimne zło, odporność na zło Weiyang Zło utrudnia żyły, co prowadzi do dysharmonii obozu, qi i krwi, awans obejmuje zaburzenia trzewne, niedobór yang i produkty patologiczne, takie jak kondensacja flegmy.

(1) Niedrożność wiatru i zimna: Niewystarczające wrodzone wyposażenie, gaz obronny nie jest stały, atak zimna i zimna, ranny w płucach, zablokowany w żyłach, obóz nie jest harmonijny, żyły są nieprzejezdne, wówczas może wystąpić ból ciała, obrzęk kończyn, twarda skóra, kaszel , kaszel itp.

(2) niedobór Yang śledziony i nerek, plwocina zimna krzepnięcie: atak zimna i zimna lub brak wrodzonego wyposażenia, niedobór Yang śledziony i nerki lub nadmierne uszkodzenie pracy, niedobór Yang, zimno z endogennego, zimno jest cytowane, zimno to stagnacja, krew Nie może płynąć, a przepływ krwi nie jest gładki, więc może prowadzić do zastoju krwi, zablokowania zabezpieczeń, a następnie do końca przeziębienia, skóra staje się zimna i biała, fioletowa, twarda skóra, nawet dystrofia mięśni i skóry i cienkie mięśnie Cienka skóra, wypadanie włosów, pigmentacja.

(3) zmętnienie i niedrożność: zimne zło boli płuca, zdrowie płuc jest uszkodzone, płuca nie są zadeklarowane, a płyn jest trudny do stracenia i jest skoncentrowany jak plwocina; lub niedobór śledziony i nerek, zmętnienie nie może być mętne, jeśli to 痰Choroba ta może wystąpić, gdy zmętnienie jest zablokowane w skórze, a skóra ścięgien umiera.

(4) stagnacja qi i zastój krwi: gniew i gniew przez długi czas, emocjonalnie niewygodne, mogą prowadzić do stagnacji qi i zastoju krwi, zastoju krwi i zabezpieczeń, tak że krew nie może podnieść włosów na skórze, dzięki czemu skóra jest chwała i twarda i cienka, zmiany skórne Trudno otworzyć usta jest trudne, Qi Yu nie może transportować krwi do końca czwartej kończyny, przeziębienia, bólu ciała, a nawet żeber i pośpiechu.

(5) Wilgotny blok cieplny: początkowe uczucie wilgotnego ciepła, mokrej masy w ciele, mokre zło uszkadza yang, stopniowo pojawiające się ciepłe i niewystarczające napięcie skóry, więc staw zmienia się z zaczerwienienia w biały obrzęk, początek innej sytuacji choroby .

Choroba zaczyna się na początku choroby, ale zło pozostaje przez długi czas, aby utrudnić pracę maszyny powietrznej, przepływ krwi nie jest gładki, stopniowo płuca, śledziona, zajęcie nerek, zaczęły tłumić ciepło, zimną koagulację, głównie zastój naczyniówki, głównie w pozytywne uszkodzenia i Yin, Yin i Yang mogą być napięte, uszkodzone, brudne i bardziej niebezpieczne.

Zapobieganie twardzinie skóry

Analiza niepełnosprawności

(1) Zmiany twardziny mogą wystąpić we wszystkich narządach i narządach, które są strukturalnie i funkcjonalnie związane z tkanką łączną i mają sieć naczyniową. Obecnie nie ma konkretnej metody zapobiegania rozwojowi zmian.

(2) Jeśli twarda powierzchnia skóry jest duża i szeroko rozłożona, mięśnie pod zmianami skórnymi, a nawet mięśnie szkieletowe mogą mieć zmiany, wpływające na ruchomość stawów, a stawy mogą się zapadać i deformować.

2. Zapobieganie populacji Populacja wysokiego ryzyka odnosi się do osób, które mają kontakt z kopalniami węgla, kopalniami metali, kopalniami krzemu, przemysłem chemicznym itp., Powinny wzmocnić świadomość ochronną takiego personelu, wykonywać dobrą pracę w zakresie ochrony pracy i regularnie sprawdzać ciało.

3. Osobiste zapobieganie

(1) Zapobieganie pierwotne:

Większość ludzi teraz myśli, że choroba może być czynnikiem genetycznym w połączeniu z przewlekłą infekcją spowodowaną chorobą autoimmunologiczną, niektóre przypadki często z toczniem rumieniowatym układowym, zapaleniem tarczycy Hashimoto, reumatoidalnym zapaleniem stawów, Sjogren Syndrom i inne czynniki pokrywają się, więc powyższe czynniki ryzyka powinny zwracać większą uwagę na zapobieganie.

1 Usuń zainfekowane zmiany, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne i popraw funkcję autoimmunologiczną.

2 zasady życia, praca i odpoczynek, wygodne, unikaj silnej stymulacji psychicznej.

3 wzmacniają odżywianie, głodzenie i przeziębienie, zwracają uwagę na ocieplenie.

(2) Zapobieganie wtórne:

1 wczesna diagnoza: diagnozę można postawić na podstawie typowego stwardnienia skóry i uszkodzenia ogólnoustrojowego.

2 wczesne leczenie: glukokortykoidy lub ich zawiesiny można stosować w przypadku śródskórnych zmian, stosować się do fizykoterapii i fizykoterapii, takich jak audio, terapia woskowa itp., W celu poprawy przykurczu kończyn, zwiększenia czynności kończyn lub długotrwałej doustnej witaminy E.

Powikłania twardziny Powikłania, nadciśnienie złośliwe

Występują następujące komplikacje:

(1) Uszkodzenie stawów.

(B) uszkodzenie mięśni gładkich przewodu pokarmowego.

(3) Niedożywienie.

(d) Mięsień sercowy tworzy tkankę włóknistą, co może powodować trwałe uszkodzenie i / lub pogorszenie funkcjonowania.

(5) Uszkodzenie nerek i / lub zaburzenia czynności nerek.

(6) Tarczyca tworzy tkankę włóknistą.

Objawy twardziny Typowe objawy Skóra zasadniczo nie jest ... Ból brzucha Sztywność poranna Pogrubienie mięśni skóry, pocenie się zwłóknienia Zmniejszenie białkomoczu Ból stawów Biegunka brzucha Sztywność stawów

Skóra pacjenta wydaje się być stwardniała, pogrubiona i zanikająca, w zależności od stopnia zmian skórnych i lokalizacji zmiany, można ją podzielić na dwa typy: zlokalizowane i ogólnoustrojowe. Zlokalizowane twardzina charakteryzuje się głównie stwardnieniem skóry; twardzina układowa, znana również jako twardzina układowa, może wpływać na skórę, błonę maziową i narządy wewnętrzne, zwłaszcza przewód pokarmowy, płuca, nerki, serce, naczynia krwionośne, mięśnie szkieletowe. System itp. Powoduje niekompletność funkcji odpowiedniego narządu.

Wydajność skóry

Wczesna ręka odnosi się do obrzęku, ale obejmuje również przedramię, stopy, kończyny dolne i twarz, ale kończyny dolne są mniej dotknięte. Okres obrzęku trwa przez tygodnie, miesiące, a nawet dłużej, a obrzęk jest wklęsły lub wklęsły. W przypadku rumienia zmiany skórne postępują od dystalnego końca kończyny do bliższego końca, skóra stopniowo twardnieje, pogrubia, a na koniec przylega do tkanki podskórnej (okres twardnienia).

Zmiany skórne można podzielić na obrzęki, stwardnienie i zanik.

(1) faza obrzękowa: objawia się jako pogrubienie skóry, zacieśnienie, zanikanie zmarszczek, obrzęk bez depresji lub pęcznienia, blady lub jasnożółty, niska temperatura skóry, zmniejszone pocenie się, powierzchnia skóry może być Występuje małe rozszczepienie podniebienia, znika opaska tłuszczowa opuszki palca U pacjentów ze zlokalizowanymi zmianami skórnymi wczesny obrzęk pojawia się na palcach, plecach i twarzy dłoni, a następnie rozprzestrzenia się na kończyny górne, szyję, ramiona itp., Typ rozproszony jest często spowodowany przez tułów, a następnie Rozszerzając się na peryferia, okres ten może trwać kilka miesięcy.

(2) Faza intensywna: skóra pogrubia się i twardnieje, następuje zwłóknienie, palce i dłonie są błyszczące i napięte, wczesna skóra może być czerwona, powierzchnia ma woskowy połysk, nie ma potu, włosów jest mało, skóry nie można łatwo ścisnąć Gdy dotknięta jest skóra twarzy, twarz może być rozciągnięta, wyraz jest utrwalony, usta są cienkie, rowek promieniujący tworzy się wokół ust, usta są trudne do otwarcia, nos jest wyostrzony, palce zwężają się, a palce dystalne stają się krótsze i krótsze, i mogą wystąpić owrzodzenia. Ograniczone zgięcie i wyprost palców, napięte napięcie klatki piersiowej, przebarwienia i przebarwienia w dotkniętym obszarze, przerzedzenie włosów, zmiany skórne mogą być ograniczone do palców rąk, stóp, dłoni, stóp i twarzy, mogą być przedłużone do przedniego ramienia, ale także z klatki piersiowej i pleców Na początku rozszerza się na otaczający obszar, obejmując ramię, ramiona, brzuch i nogi, zwykle osiągając szczyt w zakresie i nasileniu uszkodzenia śródbłonka w ciągu 3 lat od początku.

(3) faza zanikowa (faza zanikowa): zanik skóry i przerzedzenie jak pergamin, czasami tkanka podskórna i mięsień mogą również kurczyć się i twardnieć, znikają linie skóry, wypadanie włosów, gładka i cienka skóra, blisko kości, opuszek palców Stawy są podatne na oporne owrzodzenia, teleangiektazje i zwapnienia tkanek podskórnych.

Powyższe są typowymi zmianami skórnymi i procesami twardziny skóry. Z wyjątkiem twardziny sinicy bez objawów skórnych mogą pojawić się inne typy. Nie ma wyraźnej granicy między tymi trzema fazami, ale postępujący proces zmian skórnych.

Metody pomiaru zaangażowania skóry:

Regularne testowanie zasięgu i zasięgu dotkniętej skóry pomoże określić stadium choroby i określić postęp zmiany skórnej Ulepszona metoda integracji grubości skóry Rodnana jest uproszczoną półilościową metodą punktacji skóry. Ściśnij następujące 17 części skóry: twarz, klatkę piersiową, brzuch, lewe, prawe ramię, lewe i prawe przedramiona, lewe i prawe dłonie, lewe i prawe palce, lewe i prawe uda, lewe i prawe łydki, lewe i prawe stopy, prawe Każde miejsce oceniono według kryteriów punktowych: normalna grubość skóry wynosiła 0; skóra została nieco pogrubiona do 1 punktu; skóra została pogrubiona do 2 punktów; skóra została bardzo pogrubiona do 3 punktów, a następnie wyniki tych 17 miejsc zostały Akumulacja, ta metoda jest bardziej dokładna i niezawodna, może być stosowana do oceny klinicznej choroby i badań obserwacyjnych.

2. Zjawisko Renault

(1) zmiany naczyniowe twardziny skóry: prawie wszyscy pacjenci ze twardziną mają zjawisko Raynauda, ​​co sugeruje, że choroba naczyniowa jest podstawą wystąpienia twardziny skóry. Kiedy pacjent jest zimny lub emocjonalny, pojawi się naczynka włosowate skóry i palców Zamknięcie przedniej tętnicy naczyniowej i przetoki tętniczo-żylnej powoduje, że skóra staje się blada, a następnie włosy zmieniają się, po zakończeniu stymulacji (ocieplenia), skurcz naczyń krwionośnych zostaje złagodzony, skóra zamienia się w zaczerwienienie, któremu towarzyszy drętwienie, pieczenie, mrowienie, zwykle trwa 10 do 15 minut. Palec (palec u nogi) zmienia się w normalny kolor lub jest płytki nazębnej.

(2) Pierwotne zjawisko Raynauda: Zjawisko Raynauda dzieli się na dwie kategorie: pierwotne (idiotypowe) zjawisko Raynauda, ​​znane również jako choroba Raynauda i wtórne zjawisko Raynauda. Przyczyna tego pierwszego nie jest znana, a ten drugi jest wtórny do skurczów naczyniowych niektórych chorób lub znanych przyczyn.

Badanie ogólnej populacji wykazało, że od 4% do 15% osób miało zjawisko Raynauda, ​​większość z nich nie miała zmian strukturalnych naczyń lub uszkodzenia niedokrwiennego tkanki (pierwotne zjawisko Raynauda), a 50% pacjentów z objawem Raynauda było Pierwotne, typowe pierwotne zjawisko Raynauda zaczyna się u nastolatków, częściej u 20 do 40 lat, więcej kobiet niż mężczyzn, pacjenci z pierwotnym zjawiskiem Raynauda są w zasadzie normalni w innych aspektach, objawy pojawiają się w palcach stóp, rozkład symetryczny .

Dla lekarzy ważnym pytaniem jest ustalenie, czy zjawisko Raynauda jest pierwszym objawem pierwotnej czy twardziny, a jeśli występuje zjawisko Raynauda, ​​nie ma ono depresji, owrzodzeń, zgorzel, normalnych fałdów naczyń włosowatych i szybkości sedymentacji erytrocytów, przeciwciał przeciwjądrowych. Negatywne, rzadko jest możliwe wystąpienie twardziny skóry, takiej jak powiększenie i / lub zmniejszenie i zniknięcie fałdów paznokci, co sugeruje, że u pacjenta występuje choroba tkanki łącznej, taka jak twardzina skóry.

(3) Zjawisko Raynauda i twardzina skóry: 90% pacjentów z twardziną ma oczywiste zjawisko Raynauda. Pojawienie się zjawiska Raynauda to nienormalna struktura skurczu naczyń i tętnicy palca. W porównaniu z normalnymi ludźmi, pacjenci ze twardziną mają niedożywienie i W środowisku o niskiej temperaturze temperatura dostosowuje się do nadmiernej reakcji przepływu krwi na skórę, a gdy środowisko zostanie rozgrzane, zwężenie naczyń zostaje złagodzone, a reakcja na przywrócenie miejscowego przepływu krwi jest również opóźniona.

3. Zmiany mięśni, stawów i kości

(1) Zmiany mięśniowe: pacjenci ze twardziną często wykazują oczywisty ból i osłabienie mięśni. Może to być pierwszy niespecyficzny objaw twardziny. W późnym stadium może również wystąpić zanik mięśni. Z jednej strony jest ograniczony przez pogrubienie i stwardnienie skóry. Funkcja motoryczna stawu powoduje zanik mięśni, a rozlana twardzina może wystąpić w każdym stawie, ale palce, nadgarstki i stawy łokciowe są bardziej powszechne, a z drugiej strony zwłóknienie rozprzestrzenia się z ścięgna na mięśnie. Powiązane są wtórne leki, takie jak stosowanie kortykosteroidów i penicylaminy, gdy twardzina nakłada się na zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe może mieć znaczące osłabienie mięśni proksymalnych, fosfokinazy kreatynowej w surowicy ( CPK) nadal wzrastał, EMG wykazywał zwiększony potencjał wielofazowy, zmniejszoną amplitudę i limit czasowy, brak stresu insercyjnego i migotania, zmiany zapalne w biopsji tkanki mięśniowej, naciek komórek zapalnych, zwłóknienie mięśni, zanik lub zwłóknienie.

(2) Zapalenie stawów: Zapalenie stawów występuje w stawach palców, nadgarstków, kolan, kostek itp. Ból stawów może być również niespecyficznym objawem wczesnego wystąpienia twardziny skóry. Pacjenci często mają bardziej wyraźny ból stawów i sztywność poranną, ból. Od stawów wzdłuż ścięgna mięśnie górnej części ramienia i łydki, nadgarstków, kostek, łokci i stawów kolanowych nasilają się z bólem i mogą wystąpić szorstkie tarcie, które jest spowodowane zwłóknieniem i zapaleniem pochewki ścięgna i sąsiednich tkanek. Rodzaj tarcia występuje częściej w rozlanej twardzinie skóry, co sugeruje złe rokowanie, a około 29% pacjentów może mieć erozyjną chorobę stawów.

(3) zmiany kostne: Badanie rentgenowskie można znaleźć w osteoporozie, osteosklerozie, zniszczeniu kości, zaniku kości, kończynach, absorpcji kości palca spowodowanej skróceniem falangi, zwapnieniu tkanek miękkich, zwężeniu przestrzeni stawowej, erozji kości i Sztywność stawów jest mniej powszechna.

4. Zmiany w układzie pokarmowym

Od 80% do 90% pacjentów z twardziną skóry może mieć zajęcie układu trawiennego lub pierwszy objaw twardziny skóry.

(1) Część ustna gardła: ograniczone otwieranie, suchość błony śluzowej, stwardnienie, zanik sutka języka, zanik mięśni języka, język nie może wydostać się z jamy ustnej, choroba przyzębia powoduje trudności w żuciu, utracie i niedożywieniu języka, ogólnej funkcji górnej części gardła Bez wpływu, chyba że zaangażowane są mięśnie gardła, występuje zapalenie mięśni lub choroba nerwowo-mięśniowa. W tym czasie pokarm dostanie się do przełyku i będzie trudny do przełknięcia. Kiedy pacjent połyka płynny pokarm, będzie kaszlał, refluks nosowy, głowa, Zgięcie barku może sugerować pierwotną miopatię lub zaburzenia neurologiczne.

(2) Przełyk: od 80% do 90% pacjentów ma nieprawidłową czynność przełyku, częstymi objawami są dysfagia, refluks pokarmowy i niedożywienie, dysfagia często objawia się, gdy pacjent odczuwa uczucie lepkości w pewnej części przełyku po połknięciu stałego pokarmu. Po uwolnieniu wody pitnej perystaltyka przełyku pacjenta może zostać osłabiona, może wystąpić uczucie sytości i ostre połknięcie pokarmu.

Ponieważ pierwotna i wtórna perystaltyka dystalnego przełyku pacjenta jest osłabiona lub zanikła, obniża się ciśnienie dolnego zwieracza przełyku, pojawia się refluksowe zapalenie przełyku, pacjent może odczuwać palący ból po mostku, nudności, objawy refluksu po jedzeniu lub leżeniu Zaostrzenie, refluks przełyku i zapalenie przełyku mogą wystąpić zarówno w zlokalizowanym, jak i rozproszonym twardzinie skóry.

Opóźnione opróżnianie z powodu zatrzymywania stałego pokarmu w żołądku zaostrza refluks przełyku i prowadzi do pełności, nudności, wymiotów, a aby uniknąć tych objawów, pacjenci często zmniejszają przyjmowanie pokarmu, co powoduje utratę masy ciała i niedożywienie.

Powikłania zaburzeń przełyku obejmują: aspiracyjne zapalenie płuc spowodowane wdychaniem pokarmu do płuc, kaszel niewiadomego pochodzenia, chrypka, nietypowy ból w klatce piersiowej i miejscowe zakażenie Candida.

Zapalenie przełyku występuje tylko wtedy, gdy pacjent osłabił perystaltykę przełyku i opóźnia opróżnianie żołądka. W tym czasie wykonuje się badanie posiłku barowego, endoskopię i manometrię przełyku, aby pomóc określić charakter i zakres zmiany. Badanie posiłku barowego może zmniejszyć perystaltykę przełyku lub Zniknęło, rozszerzenie przełyku, 1/3 zwężenia, endoskopia wykazała, że ​​błona śluzowa ma różne stopnie erozji i przerzedzenia, badanie histopatologiczne wykazało, że zanik mięśni gładkich przełyku zastąpiony włóknistą tkanką, podśluzówką i błoną śluzową błony śluzowej, test przełyku Kontrola ciśnienia może wykazać zmniejszenie kurczliwości przełyku.

Pacjentom ze zmianami przełykowymi często towarzyszy znaczące zjawisko Raynauda.

(3) żołądek: mniej dotknięty, ale pacjenci są podatni na pełnię, rozszerzenie naczyń krwionośnych może być jedną z przyczyn krwawienia z przewodu pokarmowego u pacjentów z twardziną skóry.

(4) Jelito cienkie: z powodu zwłóknienia ściany jelita i zaniku mięśni gładkich, co powoduje nieprawidłowe ruchy jelit, zwykle objawiające się nawracającym łagodnym bólem brzucha, biegunką, utratą masy ciała i niedożywieniem, niedożywieniem i biegunką z powodu zatrzymania jelit, nadmiernej liczby bakterii Spowodowane zaburzeniem wchłaniania spowodowanym przez rozrodczość u pacjentów z ciężką przewlekłą rzekomą niedrożnością, bólem brzucha, wzdęciami i wymiotami.

U pacjentów z postępującą chorobą jelit, czasami torbielowatym nagromadzeniem gazu w jelicie, w tym czasie gaz w jelicie może puchnąć w ścianę jelita, a nawet rozszerzyć się do jamy brzusznej, która zachowuje się jak złamana jelito.

(5) jelita grubego: może to dotyczyć wszystkich odcinków jelita grubego, pacjentów z twardziną skóry ze zmniejszonym napięciem okrężnicy, mniejszą biegunką, częstymi zaparciami, mniejszym wzdęciem i przekrwieniem brzucha, z powodu pacjentów z twardziną skóry z zanikiem mięśni ściany jelita, jego unikalny bezobjawowy Uchyłek szerokokomorowy często występuje w okrężnicy poprzecznej i okrężnicy zstępującej, w przypadku zwieracza odbytu może dojść do wypadnięcia odbytnicy i nietrzymania stolca.

(6) Wątroba: Zmiany w wątrobie nie są częste, ale obecność pierwotnej marskości żółciowej jest często związana z zespołem CREST.

Podsumowując, głównymi przyczynami zmian układu pokarmowego w twardzinie skóry są zmiany unerwienia, zanik mięśni gładkich i zwłóknienie podśluzówki. Najwcześniejsze uszkodzenie przewodu pokarmowego twardziny jest wadą unerwienia podobną do wtórnej Uszkodzenie neuronalne niedokrwienne w chorobach mikronaczyniowych, wczesne zaniki mięśni gładkich przewodu pokarmowego oraz zwłóknienie podśluzówki i mięśniówki macicy stają się głównymi zmianami patologicznymi. Ta wada neurologiczna i zwłóknienie prowadzą razem do nieodwracalnej dysfunkcji przewodu pokarmowego.

5. Zmiany w płucach

Zajęcie płuc u pacjentów z twardziną skóry jest bardzo częste, często towarzyszy zajęciu serca, jest główną przyczyną śmierci pacjentów, najwcześniejszymi objawami są duszność po aktywności; późne objawy niewinnego suchego kaszlu, ból w klatce piersiowej zwykle nie jest spowodowany przez twardzinę skóry Jest to związane z bólem mięśniowo-szkieletowym, refluksowym zapaleniem przełyku, zapaleniem opłucnej lub zapaleniem osierdzia. Pacjenci ze twardziną mają zwłóknienie śródmiąższowe płuc i chorobę naczyń płucnych, ale zmianę patologiczną, zwłóknienie śródmiąższowe płuc U pacjentów z rozproszoną twardziną pozytywną względem przeciwciała anty-Sc1-70 wydajność jest bardziej oczywista, a choroby naczyń płucnych i nadciśnienie płucne są głównymi objawami płucnymi u pacjentów z zespołem CREST, a pacjenci z twardziną mogą pojawić się również w przebiegu choroby. Zapalenie płuc spowodowane aspiracją zmian przełykowych, niewydolność oddechowa spowodowana osłabieniem mięśni oddechowych, krwotok płucny, reakcja opłucnowa, odma opłucnowa, niewydolność prawej serca spowodowana nadciśnieniem płucnym.

Stosując określone i czułe metody wykrywania około 80% pacjentów z zaburzeniami czynności płuc, większość zmian w płucach nie ma oczywistych objawów klinicznych, dopóki zwłóknienie płuc nie ulegnie zaostrzeniu, objawy pojawiają się, gdy pojawia się nadciśnienie płucne, w tym czasie test czynności płuc Restrykcyjne zaburzenia wentylacji, które mogą powodować zmniejszenie objętości płuc [np. Zmniejszoną pojemność życiową (FVC)] lub zmniejszenie dyfuzji tlenku węgla, co może odzwierciedlać upośledzoną funkcję wymiany gazu, spowodowaną zwłóknieniem śródmiąższowym płuc lub chorobą naczyń płucnych, jeśli Spadek mniejszy niż 40% z góry określonej wartości lub gwałtowny spadek ilości dyfuzji tlenku węgla i / lub gwałtowny spadek pojemności płuc sugerują złe rokowanie.

Zwłóknienie śródmiąższowe płuc wywołane przez neutrofilowe zapalenie pęcherzyków płucnych można wykryć za pomocą CT i / lub płukania oskrzelowo-pęcherzykowego Badanie rentgenowskie jest względnie niewrażliwe, ale jeśli jest nieprawidłowe, można je wykazać: obustronne śródmiąższowe zapalenie płuc Tekstura jest wzmocniona, a dolna miąższ płuca ma siateczkowo-sferoidalną zmianę. Gdy występuje aktywne zapalenie pęcherzyków płucnych, badanie CT wysokiej rozdzielczości może mieć zmianę przypominającą „włochate szkło”. Badanie płynu do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego wykazuje wzrost komórek, a pacjent może wyrazić Nadciśnienie płucne jest trudnym problemem w kontrolowaniu twardziny w przypadku oczywistej duszności i dyfuzji tlenku węgla. Nadciśnienie płucne jest najtrudniejszym problemem w kontrolowaniu twardziny. Często trudno jest znaleźć klinicznie przed wystąpieniem ciężkiego nieodwracalnego nadciśnienia płucnego za pomocą dwuwymiarowego echokardiografii. Testy nieinwazyjne pomagają wcześnie wykryć nadciśnienie płucne.

6. Choroba serca

Może objawiać się zapaleniem mięśnia sercowego, zapaleniem osierdzia lub zapaleniem wsierdzia Oczywiste objawy kliniczne różnych chorób serca wskazują na złe rokowanie.

Główne objawy zajęcia serca twardziny obejmują duszność po aktywności, kołatanie serca, dyskomfort w klatce piersiowej i zapalenie osierdzia, zastoinową niewydolność serca, nadciśnienie płucne i arytmię, objawy kliniczne, objawy kardiologiczne oraz przeciwciała lub przeciwciała anty-Scl-70 Obecność przeciwciał polimerazy RNA jest powiązana.

Pacjenci ze sklerodermą mogą powodować chorobę płuc z powodu uszkodzenia płuc, powodując niewydolność prawej serca, a proste nadciśnienie płucne bez zwłóknienia płuc występuje rzadko, prawie wyłącznie w zespole CREST.

Choroby serca można oszacować za pomocą różnych metod badania, ale należy zauważyć, że wiele objawów sercowych jest spowodowanych zmianami twardzinowymi w płucach, dlatego należy zwrócić uwagę na obecność funkcji rozkurczowej komory i nadciśnienia płucnego. Uszkodzenie płuc, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej lub omdlenie dermatozy mogą być spowodowane arytmią lub chorobą osierdzia. Echokardiografia lub monitorowanie EKG jest pomocne w diagnozie. Pacjenci z dusznicą bolesną mogą wykonać badanie angiograficzne w celu ustalenia, czy występuje miażdżyca wieńcowa lub EKG. Może wykazywać nieprawidłowe przewodzenie serca i arytmię, jeśli w połączeniu z całodobowym monitorowaniem EKG jest bardziej wartościowy, najczęstszą arytmią jest przedwczesny skurcz komorowy (przedkurczowy), skurcz przedsionkowy (przedkurczowy), pokój Tachykardia górna, nieprawidłowe przewodzenie przedsionkowo-komorowe lub wewnętrzne jest rzadkie, rozproszone twardzina skóry może wykazywać zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory i skan radionuklidowy o częstotliwości radiowej po wysiłku pacjenta, 40% do 50% pacjentów Mogą występować nieprawidłowości, 15% pacjentów ma również nieprawidłowe wyniki w spoczynku, echokardiografia wykazała nieprawidłową funkcję lewej i prawej komory, szczególnie funkcję rozkurczową lewej komory Często bardziej powszechna, krótkotrwała duszność po wysiłku może być wczesnym objawem dysfunkcji rozkurczowej.

Sekcja zwłok wykazała, że ​​od 30% do 70% pacjentów ze sklerodermą miało zapalenie osierdzia fibryny lub fibronektyny, a od 30% do 40% pacjentów miało mały lub duży wysięk osierdziowy.

7. Choroba nerek

Zajęcie nerek może wystąpić u 75% pacjentów z klinicznymi objawami nadciśnienia, białkomoczu i azotemii Najcięższe zaburzenie czynności nerek u pacjentów ze twardziną skóry to szybkie nadciśnienie i / lub szybki postęp czynności nerek. Niepowodzenie, kryzys nerkowy twardziny skóry (SRC).

(1) Nadciśnienie tętnicze: 25% pacjentów z twardziną skóry ma nadciśnienie, które jest jednym z objawów zajęcia nerek. Nadciśnienie jest często spowodowane podwyższonym rozkurczowym ciśnieniem krwi. Pojawienie się nadciśnienia często wskazuje na złe rokowanie.

(2) białkomocz: u pacjentów często występuje przerywany białkomocz i / lub krwiomocz mikroskopowy, niewielka liczba pacjentów z dużą liczbą białkomoczów lub zespołu nerczycowego, czasem białkomocz i nadciśnienie tętnicze i azotemia mogą być łączone, tego typu Pacjent ma złe rokowanie.

(3) azotemia: ponad jedna czwarta pacjentów może mieć podwyższone stężenie azotu mocznikowego we krwi, zmniejszenie klirensu kreatyniny, ostra niewydolność nerek, zwiększenie stężenia azotu mocznikowego we krwi bardziej niż stężenie kreatyniny w surowicy, co sugeruje krew nerkową Niewystarczający przepływ, na przykład ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym, u pacjentów może wystąpić oliguryczna niewydolność nerek, niewydolność nerek u pacjentów ze twardziną skóry nie jest całkowicie nieodwracalna, po dializie i odpowiednim leczeniu niektórzy pacjenci z czynnością nerek mogą zostać przywróceni, prowadząc do nerki Częstą przyczyną niewydolności czynnościowej jest niewydolność serca, infekcja, odwodnienie, operacja i inne stany stresowe, a pacjenci z niewydolnością nerek mają złe rokowanie.

(4) twardzina nerek kryzys: 10% pacjentów z twardziną może mieć kryzys nerkowy, z czego 80% jest w pierwszych 4 latach choroby, zwykle zimą, pacjenci z kryzysem nerkowym mogą Nagłe typowe złośliwe nadciśnienie, objawiające się bólem głowy, utratą wzroku, drgawkami, napadami, splątaniem, a nawet śpiączką i innymi zmianami w układzie nerwowym, a także zastoinową niewydolnością serca i szybką postępującą niewydolnością nerek, pacjenci często zwiększają ciśnienie rozkurczowe Głównie może wystąpić encefalopatia nadciśnieniowa, której towarzyszy obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, krwotok i wysięk dna oka, zwiększona aktywność reninowa osocza oraz pacjenci z niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatyczną i małopłytkowością. Podobnie jak pacjenci, kryzysy nerkowe często szybko przekształcają się w oliguryczną niewydolność nerek w ciągu kilku tygodni, podobno występując w 10% do 40%, z których większość waha się od nadciśnienia złośliwego do mniej niż 3 zgonów. O tej porze miesiąca pacjenci ze zlokalizowanym twardziną skóry z przeciwciałem skierowanym przeciw centralnie częściej nie mieli kryzysu nerkowego.

Czynniki ryzyka kryzysu nerkowego u pacjentów z twardziną obejmują: rozlane zmiany skórne, nową niewyjaśnioną niedokrwistość, przeciwciała przeciwko polimerazie III RNA, wysokie dawki glukokortykoidów i małą dawkę cyklosporyny A Aplikacja może promować pojawienie się kryzysu nerkowego, a nie złośliwe nadciśnienie, nieprawidłowe wyniki badania moczu, podwyższony poziom reniny w osoczu, przeciwciała skierowane przeciwko centromerowi i pozytywne przeciwciała przeciwko topoizomerazy nie są czynnikami predykcyjnymi przełomu nerkowego w twardzinie skóry.

8. Inne objawy kliniczne

(1) Depresja: 50% pacjentów z twardziną ma depresję, a stopień wydajności jest związany z cechami osobowości pacjenta oraz jego opieką i opieką, ale nie jest związany ze stanem.

(2) Zaburzenia seksualne: częściej u pacjentów ze twardziną skóry, szczególnie u mężczyzn, zwykle wtórnie do choroby nerwowo-naczyniowej.

(3) Suche oczy, suchość w jamie ustnej: Jest to częsta manifestacja pacjentów z twardziną skóry. Mała biopsja gruczołu ślinowego wykazuje zmiany zwłóknieniowe bez naciekania limfocytów, charakterystyczne dla zespołu Sjogrena, u zdecydowanej większości pacjentów Nie wykryto żadnego przeciwciała anty-SSA (Ro) ani przeciwciała anty-SSB (La), co wskazuje, że suchość błony śluzowej u pacjentów ze twardziną skóry jest inna niż w przypadku zespołu Sjogrena.

(4) choroby neurologiczne: twardzina bez zajęcia centralnego układu nerwowego, ale mogą obejmować nerwy obwodowe, takie jak neuropatia trójdzielna, zespół cieśni nadgarstka itp., Zaburzenia neurologiczne są często wtórne do chorób mikronaczyniowych, takich jak zjawisko Raynauda Neuroreaktywność adrenergiczna jest powiązana, a objawy żołądkowo-jelitowe są również związane z zaburzeniami czynności nerwu cholinergicznego, co wskazuje, że pacjenci ze sklerodermią mają zaburzenia autonomiczne.

(5) niedoczynność tarczycy: 25% pacjentów ma niedoczynność tarczycy, która jest związana ze zwłóknieniem tarczycy lub autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, surowica pacjenta może mieć przeciwciała przeciwtarczycowe, patologiczne objawy naciekania limfocytów.

(6) Ciąża: Pacjenci ze sklerodermią często mają nieprawidłową miesiączkę, więc wskaźnik ciąż jest niższy niż normalny, występuje spontaniczna aborcja, a stosunek przedwczesnej i niskiej masy urodzeniowej jest wyższy niż normalny, ale nie oznacza to pacjentów z twardziną. Nie może być w ciąży w trakcie choroby, zwykle ciąża nie pogarsza stanu twardziny układowej, ale ciąża może zaostrzyć refluksowe zapalenie przełyku i objawy serca.

9. Twardzina i nowotwory złośliwe

Częstość występowania nowotworów złośliwych u pacjentów z twardziną skóry jest 2,1 razy większa niż w tej samej grupie wiekowej, a częstość występowania raka u pacjentów w podeszłym wieku i pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciw topoizomerazy U pacjentów może rozwinąć się rak płuc na podstawie zwłóknienia płuc. Raporty o współistniejącym raku piersi.

10. Zespół CREST

Jest to szczególny podtyp objawowy twardziny układowej, charakteryzujący się głównie podskórnym osadzaniem wapiennym, zjawiskiem Raynauda, ​​nieprawidłową perystaltyką przełyku, stwardnieniem palców stóp i teleangiektazją skóry, podskórne złogi wapienne można zaobserwować u 40% pacjentów Bardziej charakterystycznymi miejscami osadzania są dłonie, zwłaszcza palce, a także kościste wypukłości, takie jak obszar łokciowy łokcia i tkanki otaczające staw, takie jak pochewka ścięgna i kaletki itp., Praktycznie każda część może się pojawić, osadzenie Wapń ma nieregularny kształt, a nie delikatne grudki o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Górna skóra może być normalna, może być w stanie zapalnym lub tworzyć wrzód, a skóra z pęknięcia jest jak biała plwocina, pęknięta. Skóra jest podatna na infekcje. U pacjentów z tym zespołem występuje oczywiste zjawisko Raynauda, ​​częstość występowania wynosi 100%, perystaltyka przełyku jest osłabiona i mogą wystąpić takie same objawy kliniczne, jak stwardnienie układowe zajęcie przełyku. Stwardnienie palca (palca u nogi) od dystalnego końca Zaczynając stopniowo rozszerzać się do bliższego końca, miejscowe zgrubienie skóry, powstawanie zmian przypominających kiełbasę, czasami towarzyszy im wchłanianie dalszej części palca (palec u nogi), teleangiektazja skóry może pojawić się w dłoni, paznokciach, twarzy Szyja, klatka piersiowa i plecy, postęp wewnętrzny jest powolny, zajęcie trzewne jest łagodne, a rokowanie jest dobre, ale tacy pacjenci mogą mieć śródmiąższowe zmiany płucne i nadciśnienie płucne, a także mogą być powikłane pierwotną marskością żółciową.

Badanie twardziny

1. Ogólna kontrola

Niektórzy pacjenci mogą mieć niedokrwistość, hemoglobina jest zmniejszona, najczęstszą przyczyną niedokrwistości jest przerost hipoplazji związany z przewlekłym stanem zapalnym lub niedobór żelaza, niedobór kwasu foliowego lub złego wchłaniania witaminy B12 z powodu zajęcia przewodu pokarmowego i wtórnej niedokrwistości z niedoboru żelaza lub olbrzymi Niedojrzała niedokrwistość erytrocytów, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna jest często związana z zajęciem nerek, spowodowanym fibryną obecną w tętniczkach nerkowych, pacjenci mogą mieć eozynofilię we krwi, zwiększenie liczby płytek krwi, zajęcie nerek Występowały białkomocz, krwiomocz, leukocytozja i różne odlewy, kreatynina w surowicy, podwyższony azot mocznikowy, zmniejszony klirens kreatyniny, 17-hydroksylowy mocz i 17-ketokortyzol.

Pacjenci mogą mieć zwiększoną ESR, ale białko C-reaktywne jest na ogół normalne, albumina w surowicy jest zmniejszona, globulina jest zwiększona, i może wystąpić poliklonalna globulemia gamma, IgG, IgA, podwyższenie IgM, zwiększenie krioglobuliny, krew Zawartość fibrynogenu w środku wzrosła, a zmierzona wartość czasu skóry dotkniętej lub nie dotkniętej przez pacjenta była znacznie dłuższa niż normalna, która była 5 do 12 razy wyższa niż normalnie.

2. Badanie immunologiczne

Ludzkie komórki raka krtani (Hep-2) są stosowane jako substraty do wykrywania przeciwciał przeciwjądrowych, które są dodatnie u około 95% pacjentów. Kariotypy fluorescencyjne mogą być wykrywane, jądrowe i antentrentromerowe. Typy plamek i jąder są bardziej znaczące w diagnozowaniu twardziny, zwłaszcza w twardzinie rozproszonej. Przeciwciała przeciwjądrowe są stosunkowo specyficzne w diagnozowaniu twardziny, co można zaobserwować u 20–30% pacjentów. Przeciwciało przeciw nukleolityczne związane z twardziną jest przeciwciałem przeciw polimerazy RNA I, II, III, które można zaobserwować w 5% do 40% rozsianego twardziny. Częstość występowania zajęcia serca i nerek jest wysoka, a przeciwciało anty-centralne Można zaobserwować w 50% do 90% zespołu CREST, 60% do 80% zlokalizowanej twardziny skóry i 10% pacjentów z twardziną rozlaną, czasami pacjentów z objawem Raynauda, ​​rzadko obserwowanym w innych chorobach tkanki łącznej, Przeciwciało anty-centromerowe jest uważane za znakowane przeciwciało przeciwko zespołowi CREST, a pacjent z dodatnim przeciwciałem jest podatny na teleangiektazję skóry i podskórne odkładanie się wapnia, które ma mniej chorób płuc niż osoba bez przeciwciał, a jego miano nie zmienia się z czasem. A przebieg choroby, wczesne rozpoznanie zespołu CREST i klasyfikacja twardziny mają Pomoc

Bardzo specyficznym przeciwciałem przeciwjądrowym do diagnozy twardziny jest przeciwciało przeciw topoizomerazy I, pierwotnie zwane przeciwciałem Scl-70 (70kD), które rozpoznaje topoizomerazy I rybozymu DNA, które występuje w 20% do 40%. Rozproszone twardzina, przeciwciało markerowe zwane twardziną, jest związane z rozproszonym zajęciem skóry, śródmiąższową chorobą płuc i zajęciem innych narządów wewnętrznych. Rzadko występuje w innych chorobach, ani nie jest odporna na jedwab. Przeciwciała pojawiają się w tym samym czasie.

Przeciwciała anty-Th RNP (rybonukleoproteina) mogą występować w 14% zlokalizowanych twardziny, przeciwciała anty-PM-Sel, wcześniej znane jako przeciwciała anty-PM-1, można zaobserwować w 25% nakładających się twardziny skóry i zapalenia wielomięśniowego U pacjentów z charakterystycznymi cechami, anty-U3 RNP, przeciwciało anty-fibrylarne, jest również bardzo specyficzne w diagnozowaniu twardziny skóry i jest związane z mięśniami szkieletowymi, zajęciem jelit i nadciśnieniem płucnym. RNP anty-U1 można zaobserwować na poziomie 5% do 10%. Pacjenci z twardziną skóry i 95% do 100% pacjentów z mieszaną chorobą tkanki łącznej charakteryzującymi się twardziną, przeciwciałami skierowanymi przeciw SSA i / lub SSB obecnymi u pacjentów ze twardziną i zespołem Sjogrena nakładają się Przeciwciała Sm i przeciwciało anty-dsDNA są negatywne, przeciwciało przeciwko kardiolipinie IgG typu negatywne lub IgM typu miano dodatnie, 30% może być dodatnie pod względem czynnika reumatoidalnego, ale miano jest niższe, 7% może wyglądać na komórki tocznia.

50% pacjentów może mieć zwiększone krążące kompleksy immunologiczne, zmniejszone wykrywanie dopełniacza C3, C4 i immunoregulacyjne wykrywanie komórek T: zwiększona liczba pomocniczych komórek T (Th, CD4), zmniejszona liczba komórek T (Ts, CD8) i test limfatyczny in vitro Zmniejsza się współczynnik konwersji komórek.

Diagnozowanie i różnicowanie twardziny

Diagnoza

1. Najczęstszym pierwszym objawem twardziny są objawy Raynauda, zmęczenie i bóle mięśni szkieletowych, objawy te utrzymują się miesiącami i są trudne do zdiagnozowania. Tacy pacjenci są często diagnozowani jako „niezróżnicowana choroba tkanki łącznej” (UCTD), ale jeśli tacy pacjenci mają następujące cechy, twardzina Rozpoznanie twardziny efekt: objaw Raynauda pojawia się u starszych pacjentów, objaw Raynauda jest cięższy, nieprawidłowe badanie naczyń włosowatych fałdów paznokciowych, dodatnie przeciwciała przeciwjądrowe związane z twardziną (takie jak przeciwciała przeciwko topoizomerazie lub przeciwciała przeciwko centromerowi), zwykle pierwsza wskazówka do rozpoznania twardziny to zgrubienie skóry, często rozpoczynające się obrzękiem palców i dłoni, rozpoznanie twardziny układowej opiera się głównie na twardzinie, objawu Raynauda, ​​zajęciu trzewi i pojawieniu się swoistych przeciwciał przeciwjądrowych.

Obecnie stosuje się kryteria klasyfikacji twardziny opracowane przez American College of Rheumatology w 1980 r., jak pokazano w Tabeli 3. Czułość kryteriów wynosi 91%, a swoistość 99%. 2 kryteria drugorzędowe mogą być zdiagnozowane jako twardzina układowa.

Główne kryteria:

Symetryczne pogrubienie, napięcie i stwardnienie proksymalnych strupów, takich jak palce, stawy śródręczno-paliczkowe lub śródstopno-paliczkowe .

Te zmiany mogą dotyczyć kończyn, twarzy, szyi i tułowia (klatki piersiowej i brzucha).

Kryteria drugorzędne:

(1) Twarde palce: Powyższe zmiany skórne są ograniczone do palców.

(2) Zagłębione blizny palców lub ścieńczenie opuszek palców: zagłębienia opuszków palców lub utrata tkanki opuszków palców spowodowana niedokrwieniem.

(3) Zwłóknienie podstawy obu płuc: u pacjentów bez pierwotnej choroby płuc u podstawy obu płuc występują siateczkowate, liniowe lub guzowate cienie o zwiększonej gęstości, które mogą również pojawiać się jako rozlane plamy lub plastry miodu.

2. Zespół CREST ma pięć charakterystycznych objawów: podskórne odkładanie wapnia, objaw Raynauda, ​​nieprawidłowa perystaltyka przełyku, stwardnienie palców (palców) i teleangiektazja skóry, z 3 lub więcej z nich. przeciwciała antycentromerowe mogą potwierdzić diagnozę.

Diagnostyka różnicowa

(1) Twardzina zlokalizowana wymaga różnicowania z następującymi chorobami:

1. Zanik blaszki Wczesny zmiany są różnej wielkości, mają kolor skóry lub niebieskawo-biały, są lekko wklęsłe lub wypukłe, pomarszczone na powierzchni i nie są twarde w dotyku.

2. Zanikowe zmiany skórne liszaja twardzinowego to lawendowe, błyszczące, płaskie grudki różnej wielkości, często skupione i rozproszone, ale nie zintegrowane ze sobą, z zatyczkami keratynowymi mieszków włosowych na powierzchni, czasami pęcherzami i stopniowo pojawiającymi się Zanik skóry.

(2) Twardzinę układową należy odróżnić od następujących chorób:

1. Twardzina u dorosłych: Zmiany skórne zwykle rozwijają się od głowy i szyi do ramion i pleców, z głęboki obrzęk i sztywność skóry, brak miejscowej pigmentacji, brak atrofii i wypadania włosów, z tendencją do samogojenia.

2. Mieszana choroba tkanki łącznej: u pacjenta występują mieszane objawy tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry, zapalenia skórno-mięśniowego lub wielomięśniowego, w tym objaw Raynauda, ​​brak wżerów na twarzy i dłoniach Obrzęk, przypominający kiełbasę obrzęk palców , gorączka, nieniszczące zapalenie wielostawowe, osłabienie mięśni lub bóle mięśni i inne objawy, wysokie miana przeciwciał przeciwko wymywaniu antygenu jądrowego (ENA) i RNP mogą być dodatnie.

3. Zespół podobny do twardziny skóry spowodowany przez chemikalia, trucizny, narażenie na chemikalia, takie jak polichlorek winylu, benzen, a także spożywanie toksycznych olejów lub niektórych leków, a osoby, które otrzymują silikonowe powiększenie piersi, mogą rozwinąć twardzinę Jednak osoby te nie mają typowych klinicznych objawów twardziny, nie mają swoistych autoprzeciwciał w surowicy i przestają kontaktować, objawy mogą stopniowo zanikać i łatwo jest zidentyfikować twardzinę.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.