Geen gevoel van sluiting van de longslagader bij palpatie

introductie Palpatie zonder longocclusie is een klinische manifestatie van het Ebstein-syndroom. Ebstein-syndroom, ook bekend als Ebstein-misvorming, verwijst naar de tricuspidalisklep en / of achterste klep die af en toe is bevestigd aan de rechter ventriculaire wand van de proximale top met de voorste klep, goed voor 0,5% tot 1,0% van de aangeboren hartziekte. De ziekte is een zeldzame ziekte, voor het eerst gemeld in 1866 door Ebstein. Deze ziekte is ook bekend als de tricuspide valvulaire misvorming. Af en toe, familiegeschiedenis, de vroege zwangerschap van de moeder bij lithiumpatiënten waarvan het nageslacht vatbaar is voor de ziekte, in de functionele rechter hartkamer, kan de systolische bloeddruk normaal zijn en wordt de diastolische bloeddruk vaak verhoogd, vergelijkbaar met constrictieve pericarditis. Zowel atriale systolische als diastolische bloeddruk waren verhoogd. Er kan een systolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de longklep. Er kan een diastolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de tricuspidalisklep. De eerste kan te lang zijn vanwege een tricuspideblad en de rechter ventriculaire uitstroomkanaal gedeeltelijk blokkeren. De mond is smal.

Oorzaak van de ziekte

De oorzaak van het Ebstein-syndroom:

De belangrijkste pathologische anatomische kenmerken van deze misvorming zijn rechter ventriculaire atrialisatie en functionele rechter ventriculaire stenose. De positie van de rechter atrioventriculaire ring is normaal (vaak vergroot). De voorste lobben van de tricuspidalisklep zijn normaal bevestigd aan de annulus fibrosus, terwijl de bevestigingspunten van de temporale en achterste lobben duidelijk naar beneden en naar beneden in het endocardium van de rechter ventriculaire wand worden verplaatst. De omvang van de beweging en de wijze van bevestiging variëren van persoon tot persoon, zelfs als het bevestigingspunt van de klepklep grenst aan de annulus fibrosus, maar omdat de bladen te lang zijn, kunnen ze zich vaak aan de rechter ventrikelwand hechten aan verschillende distale uiteinden van de annulus.

Bovendien kunnen deze folders ook worden bevestigd aan het ventriculaire septum door de vervormde chordae en de rechter ventriculaire top.De posterieure mitrale tricuspidalisklep is vaak onderontwikkeld of volledig afwezig zoals hierboven beschreven kan tricuspidale regurgitatie veroorzaken. Bij een klein aantal patiënten gaat de tricuspidalisklep over in een aponeurose in het ventriculaire lumen, met een gat in de middelste of laterale rand, en de rechter atriale bloedstroom moet via deze porie in de ventrikel worden geïnjecteerd, waardoor de evacuatie van de atria wordt belemmerd. Terwijl de tricuspidalisklep naar beneden beweegt, vangt het rechter atrium een deel van de rechter ventrikel.De ventriculaire wand van dit gevangen gebied wordt dunner en de kamer wordt vergroot en de rechter atriumholte wordt duidelijk vergroot. De rechter ventrikel van de kamer hoort in functie bij het rechter atrium, maar behoudt de kenmerken van de rechter ventriculaire spier in termen van elektrische activiteit. Hoe groter het rechter ventrikelgedeelte van de kamer, hoe kleiner de functionele rechter ventrikelholte. De rechter ventrikel van de kamer kan niet in de rechter ventrikel worden ingebracht, integendeel, het is als een ventriculaire wandtumor. Wanneer de ventrikel samentrekt, zet deze tegenstrijdig uit, waardoor de juiste ventrikeluitstoot wordt verstoord. Ebstein-syndroom heeft vaak hartkamerverkeer (gezien in 80% van de gevallen) Dit hartkamerverkeer kan een open orbitaal defect of een septumdefect zijn.

Een klein aantal gevallen kan worden geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen, zoals aorta-coarctatie, ventriculaire septumdefect longstenose of atresie, patent ductus arteriosus of gecorrigeerde translocatie van grote bloedvaten. In het laatste geval kan de anatomische rechter ventrikel, die functioneel de linker ventrikel van de systemische circulatie is, klinisch mitrale regurgitatie hebben en wordt daarom de linker Ebstein-vervorming genoemd. De pathofysiologische veranderingen van deze misvorming hangen af van de aanwezigheid of afwezigheid van functioneel rechter ventriculair volume en de mate van tricuspide regurgitatie bij longstenose. Als de functionele rechter ventrikelholte van de longstenose aanzienlijk is verminderd en de tricuspidale regurgitatie ernstig is, zal het bloedvolume van de rechter ventrikel worden verminderd en klinisch worden gekenmerkt door vroege symptomen en een slechte prognose. Integendeel, de hemodynamische veranderingen zijn licht en de klinische manifestaties zijn milde symptomen en een betere prognose. Zoals hierboven vermeld, heeft dit soort misvorming vaak hartkamerverkeer. Als de tricuspidalisklep erg licht is en er is een atriaal septumdefect, dan kan shunt van links naar rechts optreden op het atriale niveau; of omdat de tricuspid-laesie licht is en het foramen ovale is gesloten, zal er geen shunt zijn. In het derde geval is de tricuspide-misvorming ernstig en wordt de rechter atriale druk verhoogd, wat resulteert in een shunt van rechts naar links op het atriale niveau.

In de eerste twee gevallen is er vaak geen cyanose in de kliniek, in het derde geval zijn er enkele patiënten met cyanose. Zelfs als er geen duidelijke rechts-naar-links shunt is, neemt het verschil in arterioveneuze zuurstof toe vanwege een lage cardiale output, en er kan milde cyanose zijn in de kliniek. Bovendien is in de functionele rechter hartkamer de systolische bloeddruk normaal en wordt de diastolische bloeddruk vaak verhoogd, vergelijkbaar met constrictieve pericarditis. Zowel atriale systolische als diastolische bloeddruk waren verhoogd. Er kan een systolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de longklep. Er kan een diastolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de tricuspidalisklep. De eerste kan te lang zijn vanwege een tricuspideblad en de rechter ventriculaire uitstroomkanaal gedeeltelijk blokkeren. De mond is smal.

inspectie

De incidentie van het Ebstein-syndroom kan vroeg of laat zijn, de symptomen kunnen licht en zwaar zijn en de symptomen kunnen variëren. In ernstige gevallen kan er duidelijke cyanose en congestief hartfalen zijn na de geboorte; mensen met milde misvorming hebben mogelijk geen duidelijke symptomen tot de volwassenheid. De meest prominente symptomen van deze misvorming zijn cyanose en congestief hartfalen. De belangrijkste tekenen van het Ebstein-syndroom zijn: uitpuilende en stille pre-cardiale regio (geen duidelijke pre-cardiale pulsatie, palpatie zonder longslagaderafsluiting); het eerste hartgeluid en het tweede hartgeluid zijn duidelijk gesplitst, kunnen worden verbeterd In het derde hartgeluid kan het vierde hartgeluid ook verschijnen; de tweede component van het gesplitste eerste hartgeluid is vaak in de vorm van een klikgeluid; het zogenaamde "zeilteken"; het tricuspidalisklepgebied kan zacht systolisch geruis vertonen en Korte diastolische middellange ruis. Bovendien is er een sacrale systolische positieve pulsatie van de halsvinger (teen).

Siber gelooft dat de meest karakteristieke tekenen van deze misvorming twee groepen zijn: 1 haarspeld met een rustig precordiaal gebied; 2 een eerste hartgeluid, een gesplitst tweede hartgeluid, een verbeterd derde hartgeluid of een vierde hartgeluid. Een kwartet gecomponeerd. Complicaties zoals hartfalen, aritmie, cerebrale embolie en hersenabces kunnen worden gecombineerd.

De volgende punten hebben een referentiewaarde bij het diagnosticeren van deze ziekte:

1. De symptomen van blauwe plekken in de neonatale periode zijn duidelijk verminderd of volledig verdwenen en de cyanose verschijnt weer na de ouderen.

2. Cyanosesymptomen in combinatie met tachyaritmie moeten eerst deze ziekte overwegen

3. Rechts-naar-links shunt aangeboren hartziekte, minder longbloed en geen rechter ventriculaire hypertrofie.

4. Het hart is vergroot, maar de pulsatie in het voorste gebied is erg zwak.Er is een "multitemporeel" hartgeluid tijdens auscultatie.

5. Longbloed is minder en het hart is vergroot De aorta en longslagader zijn klein en het hart is als een ballon.

6.P-poort hoog, maar geen juiste ventriculaire hypertrofie.

7. De rechter hartleiding toont een volledig rechter bundeltakblok en een kleine multi-fase brede QRS-golf.

8. Er zijn blauwpaars met B-type pre-excitatie syndroom en het longbloed is minder.

9. Er zijn QR-golf en T-golfinversie op de V1 ~ 4-kabel.

10. Echocardiografie toont het tricuspide bevestigingspunt dat naar beneden beweegt

Ebstein-syndroom kan worden ingedeeld in 3 soorten op basis van klinische manifestaties en hemodynamische veranderingen tijdens de diagnose:

1 lichttype: geen of milde cyanose, hartfunctie I ~ II graad hartlicht ~ matige toename, intracardiale shunt voornamelijk van links naar rechts, geen verschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel angiografie zonder bal De heffing vereist geen operatie of sluit alleen het intracardiale defect en de prognose is goed.

2 stenose type: cyanose is duidelijk, hartfunctie is boven graad II, hart is mild tot matig verhoogd, longcirculatie bloedstroom is verminderd, er is drukverschil tussen vergroot rechter atrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt is rechts naar links, cardiovasculair De angiografie ziet het dubbele balteken en vereist een operatie.

3 insufficiëntietype: geen of milde cyanose, hartfunctieniveau II of hoger, ernst van het hart verhoogd, geen drukverschil tussen rechteratrium en functionele rechter ventrikel, intracardiale shunt kan van links naar rechts of van rechts naar links zijn, angiografie zichtbaar Het rechter atrium is extreem groot, met een dubbel balteken en vereist een operatie.

Andere aanvullende onderzoeken: de diagnose van het Ebstein-syndroom, klinische symptomen en tekenen kunnen belangrijke tips geven, maar om een juiste diagnose te stellen, is afhankelijk van de volgende aanvullende onderzoeken, met name selectieve angiografie.

1. Elektrocardiogram: de amplitude van de P-golf wordt vergroot en / of verbreed, en soms worden de zichtbare sporen het duidelijkst gedefinieerd door II, III, aVF en V1. Sommige mensen denken dat de mate van P-golfveranderingen verband houdt met de prognose: mensen met normale P-golven zijn vaak asymptomatisch; mensen met significante afwijkingen zijn niet alleen vaak symptomatisch, maar sterven ook snel snel in een korte periode. Het PR-interval verlengt vaak volledig of onvolledig rechter bundeltakblok bijna bij elke patiënt. Ledemaatdraden en rechterborstdraden hebben vaak lage spanningen. Af en toe, rechter ventriculaire hypertrofie, maar geen linker ventriculaire hypertrofie. Het QRS-complex in de V1 ~ 4-leiding is van het Qr-type met T-golfinversie, wat een specifieke elektrocardiogramverandering van deze misvorming is. Ongeveer 5% tot 25% van de patiënten met deze misvorming heeft pre-excitatie syndroom (type B). Onder degenen met aangeboren hartaandoeningen en pre-excitatie syndroom, 30% waren Ebstein-misvormingen. Daarom moet klinisch, bij aangeboren hartziekte met pre-excitatie syndroom, de mogelijkheid van Ebstein-misvorming worden vermoed. Dit type misvorming kan optreden bij verschillende aritmieën, waarbij paroxysmale supraventriculaire tachycardie vaak voorkomt, zelfs in afwezigheid van pre-excitatiesyndroom, zoals atriale aritmieën, atriale flutter of atriale fibrillatie.

2. Röntgenonderzoek: milde misvorming, hartvergroting is niet duidelijk, longbloed is normaal. Bij patiënten met matige of ernstige misvormingen zet het hart uit naar de zijkanten, voornamelijk voor de vergroting van het rechteratrium. Onder de fluoroscopie is de hartslag niet duidelijk en is deze niet evenredig met het vergrote hart, vergelijkbaar met de röntgentekens van pericardiale effusie of longstenose met hartfalen. Omdat het rechter atrium groter wordt en het rechter ventriculaire uitstroomkanaal naar links verschuift, kan de hartschaduw vierkant of trechtervormig zijn en kunnen enkele laesies sferisch zijn. Pulmonaal bloed is verminderd en de aortaknoop is normaal of klein.

3. Echocardiografie: De meest typische manifestatie is een toename van de amplitude van de voorste tricuspide valvulaire beweging met een sluitingsvertraging (ten minste 0,04 s nadat de mitralisklep is gesloten). Als de sonde wordt geplaatst in een grote hartkamer (de rechter hartkamer van de kamer) waar de rechter hartkamer in het algemeen wordt weergegeven, is te zien dat de EF-helling van de tricuspidalisklep (de vroege sluitbeweging van diastole) wordt vertraagd.

4. Rechterhartkatheterisatie: in het verleden werd het Ebstein-syndroom als zeer gevaarlijk beschouwd voor hartkatheterisatie en is het vatbaar voor ernstige aritmie en zelfs levensbedreigend. Daarom, als u geen cardiale chirurgie overweegt, is het het beste om dit onderzoek niet te doen. Nu wordt ervan uitgegaan dat als de klinische diagnose onbekend is, deze ondanks het gevaar moet worden uitgevoerd. Onder de voorwaarde van ervaren personeel en reddingsuitrusting is het gevaar niet groot. Een groep internationaal bestudeerde 505 patiënten met deze misvorming, 363 patiënten ondergingen katheterisatie en angiografie en 100 patiënten hadden aritmie, waaronder 13 doden. De katheter wordt vaak opgerold in het vergrote rechter atrium tijdens rechter hartkatheterisatie. Het manipuleren van de katheter duwt vaak de punt van de katheter in het linker atrium (via de hartkamer) maar is moeilijk toegankelijk voor de rechter hartkamer. De druk in het rechter atrium is hoger en de rechter atriale drukcurve toont een toename van de golf en v-golf. De rechter hartkamer heeft een hoge diastolische druk en de systolische bloeddruk is normaal of iets hoger.

Pulmonale arteriële druk is normaal of laag Wanneer de katheter wordt verwijderd van de longslagader naar de rechter hartkamer, of van de rechter ventrikel naar het rechter atrium, en de drukcurve continu wordt geregistreerd, kan er een systolisch drukverschil zijn aan beide zijden van de longklep en diastolische druk aan beide zijden van de tricuspidalisklep. verschil. Bij de meeste patiënten is er een shunt van rechts naar links op atriaal niveau, en zelfs een shunt van horizontaal naar links kan op dit niveau worden gevonden. Hier moet specifiek worden vermeld dat als de drukcurve en het intracardiale elektrocardiogram tegelijkertijd kunnen worden geregistreerd, er vaak een overgangszone tussen het rechteratrium en de functionele rechter hartkamer wordt gevonden. De in het gebied geregistreerde druk is hetzelfde als het rechteratrium en het intracardiale elektrocardiogram is hetzelfde als de rechter hartkamer. Deze overgangszone is de rechter hartkamer van de kamer. Deze bevinding draagt vaak bij aan de diagnose van het Ebstein-syndroom.

5. Selectieve rechter hartsysteem angiografie: de belangrijkste basis voor de diagnose van misvormende angiografie is: tricuspide misvorming, terugschakelen en rechter ventricularisatie worden over het algemeen gezien in de onderste rand van het rechter atrium van de ontwikkelde twee incisies, één in de middellijn van de wervelkolom In de buurt is het een intrinsieke tricuspide annulus; de tweede bevindt zich aan de linkerkant van de wervelkolom als een weerspiegeling van de tricuspidalisklep die naar beneden beweegt. Tussen de twee insnijdingen bevindt zich de rechter hartkamer van de kamer.Daarnaast kan selectieve rechter atriale angiografie worden gevonden, het rechter atrium is duidelijk verwijd, het contrastmiddel passeert langzaam; het linker atrium, de linker ventrikel en de aorta worden vroeg ontwikkeld (wanneer de kamer in het verkeer is) . Met selectieve rechter ventriculaire angiografie kan tricuspide regurgitatie ook worden gevonden en wordt het rechter ventriculaire uitstroomkanaal vernauwd of verwijd.

Differentiële diagnose

Complicaties zoals hartfalen, aritmie, cerebrale embolie en hersenabces kunnen worden gecombineerd.

Hartfalen, ook bekend als "myocardiaal falen", verwijst naar het onvermogen van het hart om de bloedtoevoer te bestrijden die evenredig is met de veneuze terugkeer en het lichaamsweefselmetabolisme. Vaak wordt het vermogen van de hartspier om samen te trekken verzwakt door verschillende ziekten, zodat de bloedproductie van het hart wordt verminderd, wat onvoldoende is om aan de behoeften van het lichaam te voldoen, en dus worden een reeks symptomen en tekenen gegenereerd.

Aritmie (hartaritmie) verwijst naar elke afwijking in de oorsprong van hartritme, hartslag en ritme en impulsgeleiding. De betekenis van de woorden "hartritmestoornis" of "aritmie" is belangrijker dan de afwijking van het ritme. Aritmie omvat zowel anomalie van ritme als frequentie, nauwkeuriger en toepasselijk.

Hersenembolie verwijst naar de abnormaliteit van vaste, vloeibare, gasvormige objecten (emboli genoemd) langs de bloedcirculatie in het cerebrale arteriële systeem, waardoor occlusie van het arteriële lumen wordt veroorzaakt, wat leidt tot necrose van het hersenweefsel in het bloedtoevoergebied van de slagader, waarbij klinisch hemiplegie wordt waargenomen, Plotselinge gevoelloosheid, onduidelijke spraak en andere plotselinge symptomen van lokale neurologische tekorten. De ziekte is goed voor 15-20% van de cerebrovasculaire aandoeningen. De meest voorkomende embolie is afkomstig van het hart, ongeveer 14-48% van de patiënten met reumatische hartaandoeningen ontwikkelen hersenembolie; hartinfarct, endocarditis, atriumfibrilleren, hartchirurgie is gemakkelijk om deze ziekte te veroorzaken; niet-cardiale embolie Gevonden in de nek atherosclerotische plaque, traumatische fractuur of pneumothorax, duiken of vluchtdecompressie op grote hoogte, productie van zwangere vrouwen.

Een hersenabces is een etterende ontsteking die wordt veroorzaakt door een ziekteverwekker zoals een bacterie, een schimmel of een parasiet die het hersenparenchym binnendringt, dat op zijn beurt een abces vormt. Het abces wordt gevormd in het hersenparenchym, dat klinisch wordt gekenmerkt door verhoogde intracraniële druk, gelokaliseerde symptomen en infectieuze symptomen. Hersenabcessen veroorzaakt door de laatste twee pathogenen zijn zeldzaam. Het kan op elke leeftijd voorkomen en komt vaker voor bij kinderen en jonge volwassenen. De incidentie is ongeveer 2% van de intramurale patiënten in neurochirurgie, en de verhouding tussen man en vrouw is ongeveer 2,5: 1.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.