Symptoom >> Andere afdelingen >> Andere uitgebreide

Voettrillingen

Invoering
Pathogeen
Onderzoeken
Diagnose

Invoering

introductie Voettremor is een van de kenmerken van de ziekte van Parkinson. De ziekte van Parkinson, ook bekend als idiopathische ziekte van Parkinson (PD), ook bekend als de ziekte van Parkinson, ook bekend als verlamming agitans (schuddende parese), is een veel voorkomende neurodegeneratieve ziekte bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. De meest voorkomende extrapiramidale ziekte bij mensen. De belangrijkste laesies bevinden zich in de substantia nigra en striatumroutes en de dopamineproductie is verminderd. De prevalentie van mensen ouder dan 65 jaar is 1000 / 100.000.Met de leeftijd zijn mannen iets meer dan vrouwen. De belangrijkste klinische kenmerken van de ziekte: tremor in rust, traagheid en vermindering van beweging, verhoogde spierspanning en instabiliteit van de houding zijn de belangrijkste kenmerken.

Pathogeen

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie van de ziekte van idiopathische Parkinson is tot nu toe niet bekend. Sommige degeneratieve ziekten van het centrale zenuwstelsel met symptomen van de ziekte van Parkinson, voornamelijk degeneratie van verschillende delen van het centrale zenuwstelsel, er zijn andere klinische kenmerken, het kan symptomatische ziekte van Parkinson worden genoemd, zoals progressieve supranucleaire parese (PSP), lijnen Seksuele substantia nigra-degeneratie (SND), Shy-Drager-syndroom (SDS) en Olive Pons cerebellaire atrofie (OPCA). Er zijn ook enkele ziekten of factoren die klinische symptomen kunnen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met PD, zoals infectie, medicijnen (dopaminereceptorblokkers, enz.), Vergiften (MPTP, koolmonoxide, mangaan, enz.), Vasculair (meervoudig herseninfarct) en hersentrauma. Enz., Klinisch bekend als het syndroom van Parkinson (palkinsonisme).

Tot nu toe is de oorzaak van PD onduidelijk. Huidig onderzoek wordt vaak geassocieerd met een combinatie van veroudering, genetische vatbaarheid en blootstelling aan giftige stoffen in het milieu.

1) Veroudering: Parkinson komt vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen.Het is zeldzaam om vóór de leeftijd van 40 jaar een ziekte te hebben, wat suggereert dat veroudering verband houdt met de ziekte. Studies hebben aangetoond dat vanaf de leeftijd van 30, dopaminerge neuronen, tyrosine oxidase en dopa decarboxylase-activiteit, de striatum dopamine-zenderniveaus geleidelijk afnemen met de leeftijd. Slechts een klein aantal ouderen lijdt aan deze ziekte, wat aangeeft dat fysiologische dopaminerge neuronen niet voldoende zijn om ziekte te veroorzaken en ouderdomsveroudering is slechts een trigger voor het ontstaan van deze ziekte.

2) Omgevingsfactoren: Epidemiologische onderzoeksresultaten tonen aan dat er een regionaal verschil is in de prevalentie van de ziekte van Parkinson, dus mensen vermoeden dat er mogelijk giftige stoffen in de omgeving zijn die de neuronen van de hersenen beschadigen.

3) Genetische gevoeligheid. In de afgelopen jaren is Al53THr-mutatie van een algemeen nucleair gen gevonden bij patiënten met de ziekte van Parkinson. Maar het is in de toekomst niet vaak bevestigd.

4) Familie-erfelijk: in de langdurige praktijk hebben medische wetenschappers vastgesteld dat de ziekte van Parkinson de neiging lijkt te hebben tot familie-aggregatie.De familieleden van patiënten met de ziekte van Parkinson hebben een hogere incidentie dan hun normale tegenhangers.

Het wordt nu algemeen aanvaard dat Parkinson geen enkele factor is en dat er meerdere factoren bij betrokken kunnen zijn. Genetische factoren kunnen de vatbaarheid voor ziekten verhogen en alleen door interactie met omgevingsfactoren en veroudering, door oxidatieve stress, mitochondriaal falen, calciumoverbelasting, excitatoire aminozuurtoxiciteit, apoptose, immuunafwijkingen en andere mechanismen die leiden tot zwart Een groot aantal degeneratie van dopaminerge neuronen gaat verloren en de ziekte treedt op.

(twee) pathogenese

1. De pathogenese is erg ingewikkeld en kan verband houden met de volgende factoren.

(1) Ouder worden: PD komt vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, het is zeldzaam vóór 40 jaar oud, wat erop wijst dat veroudering verband houdt met de ziekte. De studie wees uit dat vanaf de leeftijd van 30 de activiteit van DA neuronen, tyrosine hydroxylase (TH) en dopa decarboxylase (DDC), striatum DA-zender afnam, DAD1- en D2-receptordichtheid afnam. Ouderen lijden echter aan PD, is een minderheid, wat aangeeft dat fysiologische DA neuronen kan degenereren om de ziekte te veroorzaken. In feite kunnen alleen de substantia nigra DA-neuronen met meer dan 50% worden verminderd, en de striatum DA-zenders met meer dan 80% worden verminderd. De symptomen van PD zullen in de kliniek verschijnen en veroudering is alleen de trigger van PD.

(2) Omgevingsfactoren: epidemiologische onderzoeken hebben aangetoond dat langdurige blootstelling aan pesticiden, herbiciden of bepaalde industriële chemicaliën een risicofactor voor PD kan zijn. Begin jaren tachtig gebruikten sommige drugsgebruikers in Californië een neurotoxische stof, het pyridinederivaat 1-methyl 4-fenyl 1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP), dat primair leek. Sommige pathologische veranderingen, biochemische veranderingen, symptomen en medicamenteuze behandelingsreacties van PD hebben vergelijkbare effecten op apen die zijn geïnjecteerd met MPTP. Neurotrope MPTP en bepaalde insecticiden en herbiciden kunnen de activiteit van NADH-CoQ-reductase (complex I) in de mitochondriale ademhalingsketen van de substantia nigra remmen, resulterend in een verminderde ATP-productie en verhoogde productie van vrije radicalen, wat leidt tot degeneratie van DA-neuronen. Er is significante lipideperoxidatie bij PD substantia nigra en verminderde glutathion is aanzienlijk verminderd, wat suggereert dat antioxidantmechanismen en oxidatieve stress verband kunnen houden met PD.

(3) Genetische factoren: ongeveer 10% van de patiënten heeft een familiegeschiedenis, met onvolledig expliciete autosomaal dominante of recessieve overerving, en de rest is sporadisch PD. Tweeling-consistente studies hebben aangetoond dat genetische factoren een belangrijke rol kunnen spelen bij sommige jonge (<40 jaar) patiënten. Tot op heden is vastgesteld dat 10 enkele genen, zoals PARK 1 tot 10, geassocieerd zijn met PD, en er is bevestigd dat drie genproducten gerelateerd zijn aan familiale PD:

La-synucleïne is een mutatie in het PARK1-gen en het gen bevindt zich op de lange arm 4q21-23 van chromosoom 4 en a-synucleïne kan de gevoeligheid van DA-neuronen voor neurotoxine verhogen;

2Parkin is een mutatie van het PARK2-gen, dat zich bevindt op chromosoom 6 lange arm 6q25.2 ~ 27;

3 Ubiquitine C-terminaal hydroxylase-L1 is een mutatie in het PARK5-gen, dat zich bevindt op de korte arm 4p14 van chromosoom 4. Cytochroom P45O2D6-gen en sommige mitochondriale DNA-mutaties kunnen een van de gevoelige factoren van PD zijn, die de activiteit van het P450-enzym kunnen verminderen, de ontgiftingsfunctie van de lever kunnen aantasten en gemakkelijk schade aan nigrostriataal striatum kunnen veroorzaken door MPTP en andere toxines.

(4) Oxidatieve stress en vorming van vrije radicalen: vrije radicalen kunnen lipidenperoxidatie (LPO) van onverzadigde vetzuren veroorzaken, die schade aan eiwitten en DNA kunnen oxideren, wat leidt tot celdegeneratie en de dood. Vanwege de verhoogde activiteit van type B monoamine-oxidase (MAO-B) kunnen patiënten met PD overtollige OH-groepen produceren en celmembranen vernietigen. Op hetzelfde moment van oxidatie polymeriseert het DA-oxidatieproduct in de substantia nigra-cellen om neuromelanine te vormen, dat combineert met ijzer om een Fenton-reactie te produceren om OH te vormen. Onder normale omstandigheden zijn er voldoende antioxidanten in de cellen, zoals glutathione (GSH), glutathione peroxidase (GSH-PX) en superoxide dismutase (SOD) in de hersenen, DA Oxidatie produceert vrije radicalen die geen oxidatieve stress veroorzaken en worden beschermd tegen schade door vrije radicalen. PD-patiënten hebben GSH verlaagd en LPO verhoogd in de substantia nigra, verhoogde ijzerionconcentratie (Fe2) en verlaagd ferritinegehalte, waardoor de substantia nigra een plaats is die vatbaar is voor oxidatieve stress.

(5) Mitochondriale functiedefecten: de afgelopen jaren is gebleken dat mitochondriale functiedefecten een belangrijke rol spelen in de pathogenese van PD. Het begrip van mitochondriale disfunctie bij PD-patiënten komt voort uit de studie van het werkingsmechanisme van MPTP, dat de ziekte van Parkinson veroorzaakt door de activiteit van het mitochondriale respiratoire ketencomplex I te remmen. In vitro experimenten bevestigden dat MPTP actieve ingrediënt MPP een afname in mitochondriale membraanpotentiaal (m) en een toename in zuurstofvrije radicaalproductie in MES 23.5-cellen kan veroorzaken. De activiteit van mitochondriaal complex I bij patiënten met PD kan met 32% tot 38% worden verminderd, en de afname van de activiteit van de complexe alfa verhoogt de gevoeligheid van de nigrale cellen voor schade door vrije radicalen. Er werd geen verandering in complex I-activiteit waargenomen in de substantia nigra van patiënten met multiple systeematrofie en progressieve supranucleaire parese, wat suggereert dat de afname van PD substantia nigra I-activiteit een relatieve specifieke verandering in PD kan zijn. De aanwezigheid van mitochondriale disfunctie bij PD-patiënten kan verband houden met genetische en omgevingsfactoren. Studies suggereren dat mitochondriale DNA-mutaties bestaan bij PD-patiënten. Complex I wordt gecodeerd door zowel de kern als mitochondriën. Elk fragmentdefect in beide groepen kan de functie van complex I beïnvloeden. .

(6) Excitotoxiciteit: sommige auteurs gebruikten microdialyse en HPLC om te constateren dat het gehalte aan excitatoire aminozuren (glutamaat, asparaginezuur) in het striatum van het PD Monkey-model, bereid door MPTP, aanzienlijk was verhoogd. Als de extracellulaire ruimteglutamaatconcentratie abnormaal wordt verhoogd, wordt de receptor overgestimuleerd en heeft het een significant toxisch effect op het centraal zenuwstelsel. Dierproeven hebben aangetoond dat intracerebrale injectie van sporenglutamaat grote neuronale necrose kan veroorzaken Glutamaatneurotoxiciteit werkt via receptoren NMDA-receptor-gemedieerde excitotoxiciteit wordt geassocieerd met DA-neurondegeneratie. Glutaminezuur kan zenuwcellen beschadigen door stikstofmonoxide (NO) te activeren door NMDA-receptoren te activeren en meer exciterende aminozuren vrij te maken, waardoor neuronale schade verder wordt verergerd.

(7) Cytotoxiciteit van calcium: veroudering door de mens kan worden geassocieerd met verhoogde concentratie van vrij Ca2 in zenuwcellen, verminderde Ca2 / Mg2-ATPase-activiteit en verminderde mitochondriale calciumopslagcapaciteit. Veranderingen in intracellulaire Ca2-concentratie beïnvloeden vele belangrijke functies van neuronen, zoals onderhoud van het cytoskelet, neurotransmitterfunctie, eiwitsynthese en Ca2-gemedieerde enzymactiviteit, calciumbindend eiwit, vooral 28KD vitamine D-afhankelijk calciumbindend eiwit (Calbindin-D28K) Kan een belangrijke rol spelen, gerelateerd aan calcium / magnesium - ATPase-activering, met neuroprotectieve effecten. Icopini en Christakos rapporteerden dat het gehalte aan Calbindin-D28K en mRNA in de substantia nigra, hippocampus en de dorsale kern van PD-patiënten aanzienlijk lager was dan bij normale proefpersonen, wat suggereert dat de afname van de expressie van het calbindine-gen ook kan leiden tot cytotoxiciteit.

(8) Immunologische afwijkingen: Abramsky (1978) stelde voor dat PD geassocieerd is met immuunafwijkingen. Klinische studies hebben aangetoond dat PD-patiënten een verminderde cellulaire immuunfunctie en verminderde IL-1-activiteit hebben. McRae-Degueurce et al. Rapporteerden de aanwezigheid van anti-DA neuron antilichamen in cerebrospinale vloeistof (CSF) van PD-patiënten. Celkweek vond dat PD-plasma en CSF de functie en groei van DA-neuronen in de middenhersenen van ratten remden. Stereotactische injectie van bloed-IgG bij PD-patiënten werd waargenomen en de tyrosinehydroxylase (TH) en DA-neuronen waren aanzienlijk verminderd, wat suggereert dat het kan starten of deelnemen aan door immuun gemedieerde nigrale celschade. Tumornecrosefactor- (TNF-), IL-6, epidermale groeifactor (EGF), overdrachtsgroeifactor- (TGF-) en 2-microglobuline (2-MG) kunnen betrokken zijn bij de pathogenese van PD.

(9) Apoptose: Studies hebben aangetoond dat er apoptose, vrije radicalen, neurotoxinen en neurotrofe factoren zijn in de pathogenese van PD. Agid (1995) detecteerde de apoptotische morfologische en biochemische kenmerken van DA-neuronen bij patiënten met PD en ontdekte dat ongeveer 5 neuronen in de hersenen van PD-patiënten kenmerkende apoptose en TNF--receptor (-TN-) hebben. FR) en bcl-2 proto-oncogene expressie, apoptose kan een basisstap zijn in de degeneratie van DA-neuronen.

Algemeen wordt aangenomen dat PD geen enkele factor is die ziekte veroorzaakt en meerdere factoren kan omvatten. Genetische factoren verhogen de vatbaarheid voor ziekte en onder de gecombineerde werking van omgevingsfactoren en veroudering kan de degeneratie van DA-neuronen worden veroorzaakt door oxidatieve stress, mitochondriale functie, calciumoverbelasting, excitatoire aminozuurtoxiciteit en apoptose. Veroorzaakt de ziekte.

2. Pathologische veranderingen De belangrijkste pathologische veranderingen van PD zijn degeneratie en verlies van pigmenthoudende neuronen, en de DA-neuronen van de substantia nigra pars compacta zijn het meest prominent. Microscopisch waren neuronale cellen verminderd, verdwenen melanocyten in de substantia nigra en waren melaninedeeltjes verspreid in weefsels en macrofagen, met verschillende gradaties van gliosis. Normale humane substantia nigra cellen nemen af met de leeftijd.Als de substantia nigra cellen 80 jaar oud zijn, zijn ze teruggebracht van de oorspronkelijke 425.000 tot 200.000, en er zijn minder dan 100.000 PD-patiënten.Als symptomen verschijnen, kunnen DA neuronen meer dan 50%, blauwe vlekken verliezen. Milde veranderingen werden ook waargenomen in de kern van de kern, de dorsale kern van de nervus vagus, de globus pallidus, het putamen, de caudate nucleus en de subthalamische kern.

Lewy-bloedlichaampjes in het cytoplasma van resterende neuronen zijn belangrijke pathologische kenmerken van deze ziekte Lewy-lichamen zijn glasachtige massa's die zijn samengesteld uit cytoplasmatische eiwitten met een dichte kern in het midden en een draadvormige halo eromheen. . Een cel kan soms worden gezien in een aantal verschillende groottes van Lewy-lichamen, gevonden in ongeveer 10% van de resterende cellen, zwarte materie is duidelijk, globus, striatum en blauwe vlekken zijn ook zichtbaar, -synuclein en ubiquitin zijn Lewy klein Een belangrijk onderdeel van het lichaam.

3. Neurochemische veranderingen DA en acetylcholine (Ach) werken als twee belangrijke neurotransmitters in het striatum en hun functies zijn wederzijds antagonistisch.Het handhaven van het evenwicht tussen de twee speelt een belangrijke rol bij het reguleren van de activiteit van de basale ganglia. De DA-zenderroute in de hersenen is voornamelijk een substantia nigra-gestreept systeem.De DA-neuronen van de substantia nigra pars compacta nemen L-tyrosine uit de bloedbaan en vormen levodosine onder invloed van intracellulair tyrosinehydroxylase (TH). L-dopa; produceert verder dopamine (DA) door dopamine decarboxylase (DDC); door de substantia nigra-striatum-bundel werkt DA op het putamen, caudate nucleus en wordt het afgebroken tot Hoog vanillezuur (HVA).

Vanwege een afname van TH en DDC bij de ziekte van idiopathische Parkinson wordt de DA-productie verminderd (L-dopa wordt verminderd door de productie van L-tyrosine en de DA-productie wordt verlaagd). Monoamine-oxidase B (MAO-B) -remmer kan het DA-katabolisme in neuronen verminderen en het DA-gehalte in de hersenen verhogen. De catechol-zuurstof-methyltransferase (COMT) -remmer vermindert het perifere metabolisme van L-dopa en handhaaft een stabiele plasmaconcentratie van L-dopa.

Degeneratie van de substantia nigra DA-neuronen bij PD-patiënten, degeneratie van het nigrostriatale striatum DA-pad en een significante afname van het striatum DA-gehalte (> 80%), waardoor het Ach-systeem relatief hyperactief werkt, wat resulteert in een verhoogde spierspanning, verminderde beweging, enz. De biochemische basis van motorische symptomen. In de afgelopen jaren is het DA-gehalte in het middenhersenen-marginale systeem en het middenhersenen-cortex-systeem ook aanzienlijk verlaagd, wat kan leiden tot geavanceerde neurologische activiteitsstoornissen zoals mentale achteruitgang, gedragsafwijkingen en spraakstoornissen. De mate van DA-zenderreductie is consistent met de ernst van de symptomen van de patiënt.Het vroege stadium van de laesie wordt verhoogd door de snelheid van DA-vernieuwing (pre-synaptische compensatie) en de DA-receptor is hypergevoelig (post-synaptische compensatie), en de klinische symptomen zijn niet duidelijk. Vergoeding), typische PD-symptomen (decompensatieperiode) met ziekteprogressie. Andere basale ganglia of neuropeptiden zoals norepinefrine (NE), serotonine (5-HT), stof P (SP), enkefaline (ENK) en somatostatine (SS) variëren ook.

Onderzoeken

inspectie

Gerelateerde inspectie

Brain Doppler Ultrasound (TCD) Electromyografie

Type:

(1) Primair (ziekte van Idiopathische Parkinson, dwz tremorverlamming):

1 volgens het ziektetype:

A. Goedaardig type: het verloop van de ziekte is langer, met een gemiddelde van 12 jaar schommelingen in motorische symptomen en later begin van psychische symptomen.

B. Maligne type: het verloop van de ziekte is kort, met een gemiddelde van 4 jaar. Trainingssymptomen en mentale symptomen verschijnen eerder.

2 volgens symptoomclassificatie:

A. Tremor type.

B. Minder beweging en stijfheid.

C. tremor minder beweging en tonic type met dementie type.

D. tremor minder beweging en stijfheidstype zonder dementietype.

3 volgens genetische classificatie:

A. Familiale ziekte van Parkinson.

B. Jeugdziekte van Parkinson.

(2) secundair (syndroom van Parkinson, symptomatisch syndroom van Parkinson):

1 Infectieus (inclusief chronische virale infectie) Syndroom van Parkinson (slapende encefalitis, andere encefalitis, etc.) na encefalitis.

2 Giftig (koolmonoxide, mangaan, koolstofdisulfide, hydride, methanol, enz.).

3 geneesmiddelen op basis (antipsychotische geneesmiddelen zoals fenothiazines, butyrylbenzenen, Rauvolfia-alkaloïden en -methyldopa, enz.).

4 cerebrovasculaire aandoeningen.

5 hersentumoren (vooral hersentumline tumoren).

6 hersentrauma.

7 middelste hersenholte.

8 Metabolisch (hypothyreoïdie, basale ganglia-calcificatie, chronische leverdegeneratie, enz.).

(3) Symptomatisch syndroom van Parkinson (heterogene systeemdegeneratie):

1 progressieve supranucleaire parese.

2 striatum substantia nigra degeneratie.

3 corticale dentate nucleus degeneratie.

4 cerebrale atrofie van olijfpitten.

5Shy-Drager positioneel hypotensie syndroom.

6 dementie [Guam Parkinson-Dementie-Amyotrofisch lateraal sclerosesyndroom, ziekte van Jacob-Creutfeldt (corticale striatale ruggenmergdegeneratie), ziekte van Alzheimer en Pick, normale hydrocefalus intracraniale druk].

7 erfelijke ziekten (hepatolenticulaire degeneratie, ziekte van Hallerrorden-Spatz, ziekte van Huntington, ruggenmerg cerebellaire degeneratie, enz.).

diagnose

1. Diagnosebasis

1) De incidentie van patiënten van middelbare leeftijd en ouderen, langzame progressie van seksuele ziekte.

(2) Er zijn ten minste twee items in de vier hoofdtekens (stationaire tremor, myotonie, bradykinesie en houding-loopstoornis). De eerste twee items hebben er minstens één en de symptomen zijn asymmetrisch.

(3) levodopa-behandeling is effectief, levodopa-test of apomorfine-test positieve ondersteuning primaire PD-diagnose.

(4) De patiënt heeft geen extraoculaire spierverlamming, cerebellaire symptomen, orthostatische hypotensie, kegelsysteembeschadiging en spieratrofie. De klinische diagnose PD en autopsie bevestigde het toevalspercentage van 75% tot 80%.

2. Veelgebruikte diagnostische en differentiële diagnostische criteria in binnen- en buitenland

(1) Diagnose van primaire ziekte van Parkinson (IPD): Wang Xinde schreef de criteria die door de Nationale Extrapyramidale Conferentie in oktober 1984 waren opgesteld als volgt:

1 Ten minste twee van de volgende vier typische symptomen en tekenen (stationaire tremor, minder beweging, stijfheid, positionele reflexstoornis) moeten beschikbaar zijn.

2 Zijn er atypische symptomen en tekenen die de diagnose van IPD niet ondersteunen, zoals tekenen van piramidale kanalen, misbruik van loopstoornissen, cerebellaire symptomen, opzettelijke trillingen, starende verlamming, ernstige autonome disfunctie, duidelijke dementie met licht Mate van extrapiramidale symptomen.

3 De vermindering van hoog vanillinezuur in hersenvocht is nuttig voor de diagnose van de vroege ziekte van Parkinson (PD) en essentiële tremor (ET), het door geneesmiddelen geïnduceerde syndroom van Parkinson en PD.

Over het algemeen is ET soms moeilijk te identificeren met vroege IPD, en ET wordt vaak gekenmerkt door hand- en hoofdpositionering en motorische tremor zonder verhoogde spierspanning en minder beweging.

(2) Diagnose van het secundaire Parkinson-syndroom (SPDS):

1 Geneesmiddelgeïnduceerde PS (MPS): Geneesmiddelgeïnduceerde PS en IPD zijn klinisch moeilijk te onderscheiden Het is belangrijk om te vertrouwen op het al dan niet nemen van antipsychotische medicatiegeschiedenis. Bovendien zijn de symptomen van door drugs geïnduceerde PS bilateraal symmetrisch, en soms kunnen symptomen eerst aan de kant van ADHD verschijnen. Als de klinische identificatie moeilijk is, kan het antipsychoticum worden opgeschort.Als het op medicijnen is gebaseerd, zullen de symptomen van PS over het algemeen binnen weken tot 6 maanden verdwijnen.

2 vasculaire PS (VPS): de kenmerken van dit teken zijn meer tremorvrij, vaak gepaard met tekenen van focaal zenuwstelsel (zoals piramidaal kanaalteken, pseudobulbaire verlamming, emotionele instabiliteit, enz.), Het verloop van de ziekte is meestal stapsgewijs L-dopa-preparaten zijn in het algemeen niet effectief.

(3) Diagnose van het symptomatische syndroom van Parkinson (heterogene systeemdegeneratie):

1 progressieve nucleaire degeneratie: soms moeilijk te identificeren met de ziekte van Parkinson. De klinische kenmerken van progressieve supranucleaire parese zijn voornamelijk verminderde beweging, nekstijfheid en latere verhoging van pseudobulbar-verlamming en opwaartse blikverlamming.

2 olijven pons cerebellaire atrofie: primaire ziekte van Parkinson moet worden geïdentificeerd met de ziekte. Olijfpons cerebellaire degeneratie kan zich ook manifesteren als minder beweging, stijfheid en zelfs statische tremor. Er zijn echter veel cerebellaire symptomen zoals ataxie. Significante veranderingen zijn ook te zien in het CT-onderzoek. De activiteit van bloedglutamaatdecarboxylase is verminderd.

3 striatum substantia nigra-degeneratie: deze ziekte en de primaire ziekte van Parkinson is zeer denkbeeldig, klinisch moeilijk te identificeren, voornamelijk gebaseerd op pathologische diagnose. Als klinische L-dopa-behandeling niet effectief is, moet de mogelijkheid van striatum substantia nigra-degeneratie worden overwogen.

4Shy-Drager positioneel hypotensie syndroom: klinische manifestaties van positionele hypotensie, incontinentie, geen zweet, kleine spieratrofie aan het distale uiteinde van de ledemaat. Soms kan het gepaard gaan met het syndroom van Parkinson. Als patiënten met klinische manifestaties van het ziekte van Parkinson en milde autonome disfunctie, moeten ze worden onderscheiden van de primaire ziekte van Parkinson.

5 dementie: dementie met het syndroom van Parkinson is niet ongewoon. A. De ziekte van Alzheimer: naast dementie heeft de geavanceerde ziekte van Alzheimer extrapiramidale symptomen zoals minder beweging, starheid en hyperactiviteit van de mond. Omdat de ziekte van Parkinson in het vroege stadium gepaard kan gaan met dementie, is het bovendien noodzakelijk om op follow-up te vertrouwen om de twee te identificeren; B. Normale intracraniële druk hydrocephalus: de ziekte manifesteert zich als loopstoornis, urine-incontinentie en dementie. Symptomen van de ziekte van Parkinson, zoals minder beweging, stijfheid en rusttremor, kunnen soms optreden. CT-onderzoeken zijn nuttig voor identificatie. Radionuclide cerebrale angiografie is ook belangrijk voor de diagnose van normale intracraniële druk hydrocephalus.

6 genetische degeneratieve ziekten:

A. Ziekte van Hallervorden-Spatz.

B. Huntinton-chorea.

C. Lubag (X-connected spierspanningsstoornis - PDS).

D. Mitochondriale celziekte met striatale necrose.

E. Neuroacupunctuur (-lipoproteïne-tekort).

F. Hepatolenticulaire degeneratie (ziekte van Wilson).

Primaire PD is goed voor 75% tot 80% van deze klinische typen; secundaire (of symptomatische) PD is relatief zeldzaam; genetische degeneratieve ziekte en het superpositiesyndroom van Parkinson zijn goed voor 10% tot 15%.

Voor de meeste patiënten van middelbare leeftijd en ouderen met voor de hand liggende slow motion, verminderde spierspanning en tremor wordt IPD overwogen, en patiënten met vroege of atypische symptomen worden soms verkeerd gediagnosticeerd. Daartoe stelden Takahashi et al. (1992) en Calne et al. (1992) voorlopige criteria voor de vroege diagnose van primaire ziekte van Parkinson (IPD) en voorlopige criteria voor deletiecriteria voor.

Diagnose

Differentiële diagnose

Zwelling en gevoeligheid van de voet: de hiel van de calcaneale fractuur kan extreem gezwollen zijn, de achterste sulcus wordt ondiep en de gehele achterste voet is gezwollen en zacht. De patiënten met deze ziekte hebben voornamelijk de volgende prestaties:

1. Na trauma, hielpijn, ongunstig staan en lopen.

2. Lokale zwelling, gevoeligheid, vervorming of botwrijven.

Zwelling van de achterkant van de voet: lymfoedeem in het vroege stadium wordt gekenmerkt door depressief oedeem, zwelling van de achterkant van de voet is duidelijker. Er zijn veel verschillende oorzaken van lymfoedeem, rekening houdend met de etiologie en klinische typen, voornamelijk onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: primair en secundair. Het grootste deel van het primaire lymfoedeem wordt veroorzaakt door congenitale dysplasie zoals lymfatische expansie, klepinsufficiëntie of afwezigheid. Volgens lymfangiografie kan primair lymfoedeem als volgt worden ingedeeld:

1 lymfatische hypoplasie met subcutane lymfoïde deficiëntie;

2 lymfatische hypoplasie, lymfeklieren en lymfevaten zijn klein en klein;

3 lymfatische hyperplasie, met lymfeklieren en lymfevaten groot en groot, met vervorming en spataderen. Lymfatische hypoplasie is zeer zeldzaam en komt vaak voor bij aangeboren lymfoedeem. Ontwikkeling is lager dan het meest voorkomende type. Zowel eenvoudig als atrofisch lymfoedeem zijn aangeboren. Vroeg ontstaan lymfoedeem komt vaker voor bij adolescente vrouwen of jonge vrouwen, en de symptomen worden verergerd tijdens de menstruatie. Daarom kan de oorzaak verband houden met endocriene aandoeningen, goed voor 85-90% van het primaire lymfoedeem. Na het begin van 35 jaar oud wordt het vertraagd lymfoedeem genoemd. Secundair lymfoedeem wordt meestal veroorzaakt door verstopping van lymfevaten. De meest voorkomende in China is filariasis lymfoedeem en streptokokken infectieus lymfoedeem. Bovenste extremiteit lymfoedeem na borstkanker radicale chirurgie is niet ongewoon.

Teenflexiecontractuur: trauma aan de voet als gevolg van flexie en contractuur van de tenen, zoals weke delen kneuzing, calcaneus en tibiofibulaire fracturen kunnen intrinsieke ischemische necrose van de voet veroorzaken, gevolgd door een unieke teenmisvorming. Trauma dat ernstige zwelling van de voet veroorzaakt, zoals kneuzing van zacht weefsel, calcaneus en tibiale fracturen, kan intrinsieke ischemische necrose van de voet veroorzaken, gevolgd door een karakteristieke teenvervorming. Onder hen hebben de diepe spieren van de zolen de meeste kans op betrokkenheid, zoals de adductoren, en de contractuur ervan kan ervoor zorgen dat de grote tenen naar de onderkant van de tweede teen of eronder worden getrokken, waardoor de schoenen en het lopen ongemakkelijk aanvoelen.

Klinische manifestatie

PD ontwikkelt zich meestal van 40 tot 70 jaar oud, en de incidentie neemt toe na 60 jaar oud.Het is zeldzaam in 30 jaar oud, en slechts 4 gevallen in een groep van 380 PD-patiënten; iets meer mannen. Verraderlijk begin, langzame ontwikkeling, voornamelijk gemanifesteerd in rusttremor, verhoogde spierspanning en achtergebleven oefeningen, enz., De symptomen verschijnen eerst en variëren vervolgens van persoon tot persoon. Het eerste symptoom was de meeste tremor (60% tot 70%), gevolgd door loopstoornissen (12%), myotonie (10%) en bradykinesie (10%). Symptomen beginnen vaak bij één bovenste ledemaat en beïnvloeden geleidelijk het ipsilaterale onderste ledemaat, contralaterale bovenste ledemaat en onderste ledemaat, waarbij een "N" -vormprogressie wordt getoond (65% tot 70%); 25% tot 30% van de gevallen kan beginnen bij één onderste ledemaat, twee Laterale onderste ledematen zijn tegelijkertijd zeldzaam.In veel gevallen zijn er nog steeds linker- en rechterverschillen in de symptomen van gevorderde ziekte.

Ongeacht hoe te behandelen, chronische progressieve ziekte, en veel patiënten hebben na enkele jaren hulp nodig, zijn inherente klinische kenmerken. Op basis van de typische prestaties van PD en de positieve respons op dopa-geneesmiddelen, kan over het algemeen een definitieve diagnose worden gesteld. Sommige subklinische symptomen of atypische gevallen zijn echter moeilijk in een vroeg stadium te herkennen en vroege diagnose en vroege behandeling hebben een belangrijke invloed op de kwaliteit van leven in een later stadium. Dit is ook de focus van het huidige klinische onderzoek. Voor de meeste patiënten en artsen is het moeilijk om de begindatum van de PD, de initiële symptomen en de tijd om langzame bewegingen en tremor symptomen te bepalen en te bepalen. Volgens een rapport van Li Danian et al. Wordt gespeculeerd dat de preklinische symptomen van PD 3 tot 5 jaar kunnen zijn.Om deze reden kunnen PD-symptomen worden onderverdeeld in twee fasen: preklinische symptomen en klinische symptomen.

1. Preklinische symptomen De vroegste preklinische symptomen werden alleen gerapporteerd in Fletcher (1973) et al., Maar de symptomen die ze opriepen, hebben nog geen aandacht gekregen. Deze symptomen omvatten hoofdzakelijk de volgende twee aspecten:

(1) Paresthesie: In feite, al in Parkinson's boek "Trillingsverlamming", "kunnen sommige PD-gevallen reumatoïde pijn hebben voordat hun motorische symptomen optreden." In hetzelfde jaar beschreef Charcot hetzelfde voor 2 patiënten met PD. . Tot de jaren 1970 maakten Fletcher en Snider een gedetailleerde beschrijving van de preklinische symptomen en sensorische stoornissen van PD. In de jaren 80 combineerden William et al. Elektrofysiologie om zintuiglijke stoornissen te classificeren. Hij meldde dat de zintuiglijke symptomen voornamelijk werden veroorzaakt door gevoelloosheid, tintelingen, mierensensatie en een branderig gevoel aan de gewrichten van de aangetaste ledematen. In het begin is het meestal intermitterend of migrerend, en de laatste prestatie is vast. Conventioneel zenuwstelselonderzoek toonde geen duidelijke objectieve disfunctie en elektrofysiologisch onderzoek toonde het somatosensorisch opgeroepen potentieel (SEP) van sommige gevallen, vooral de latentie en geleidingstijd van de onderste ledematen. Aan het begin van de jaren 1990 voerden we een retrospectief onderzoek uit bij 150 patiënten, met als resultaat dat alle patiënten sensorische afwijkingen van de ledematen ervoeren vóór het begin van de klinische symptomen van PD, en deze afwijking kan doorgaan, maar met inspanning. Obstakels zijn niet parallel. Elektrofysiologische onderzoeken zijn voornamelijk somatosensorische, corticale opgewekte potentialen met een centrale vertraging en geleidingsvertraging en langdurige latentie.

(2) Rusteloze ledematen en gemakkelijke vermoeidheid: naast subjectieve sensorische afwijkingen ondervonden ongeveer 1/2 patiënten ongemak zoals zuur, zwelling, gevoelloosheid of pijn die moeilijk te beschrijven is in het vroege stadium, en dit ongemak is meestal moe. Nadat de pauze zich voordoet of duidelijk is, na kloppen en slaan, kan het worden verlicht en is het net als de uitvoering van het rusteloze benen-syndroom. Bovendien zijn de ledematen van sommige patiënten gevoelig voor vermoeidheid, vooral in de bovenste ledematen van de polsgewrichten, schoudergewrichten, onderste ledematen van de enkelgewrichten en kniegewrichten. Wanneer ze moe zijn, kunnen deze delen een lichte trilling hebben die moeilijk te vinden is. Het is effectief om algemene analgetica in te nemen bij het begin van deze symptomen en het heeft geen effect na enkele maanden. Op dit moment kan het medicijn duidelijk worden behandeld na inname van het medicijn.

2. Er zijn duidelijke individuele verschillen in de eerste symptomen van symptomen in de klinische periode Er zijn meldingen van subjectieve sensorische afwijkingen van 85%, tremoren van 70,5%, spierstijfheid of langzame beweging van 19,7%, disfunctie en / of schrijfstoornis van 12,6%. De stoornis was 11,5%, myalgie en pijn waren 8,2%, psychische stoornissen zoals depressie en angst waren 4,4%, taalbarrière was 3,8%, algemene malaise of spierzwakte was 2,7%, kwijlen en gezichtsmasker waren 1,6. %.

(1) Statische tremor: vaak is het eerste symptoom van PD, een klein aantal patiënten, vooral degenen ouder dan 70 jaar, heeft mogelijk geen tremor. Het mechanisme wordt veroorzaakt door de onregelmatige en afwisselende activiteiten van de getroffen spiergroep en de antagonistische spiergroep. Vroege manifestaties treden vaak op aan het distale uiteinde van de ledemaat, beginnend aan een zijde.De tremor van de hand in de bovenste ledemaat komt vaker voor en sommige patiënten beginnen bij de knie van de onderste ledemaat. Wanneer de component met de rotatie deelneemt, kunnen de duim en de trilling van de wijsvinger verschijnen. De tremorfrequentie is in het algemeen 4 tot 8 Hz, die zich voordoet als hij in rust is, hij stopt wanneer hij krachtig wordt bewogen, hij wordt geïntensiveerd wanneer hij wordt gestrest en verdwijnt wanneer hij slaapt. Na enkele jaren zijn de bovenste en onderste ledematen of de contralaterale kant van dezelfde kant betrokken.In ernstige gevallen kunnen de tremor van hoofd, kaak, lippen, tong, keel en ledematen verschijnen. De ledematen van de patiënt, zoals vuisten of losse vuisten, kunnen tremoren op de andere ledematen veroorzaken Deze test helpt vroege milde tremoren te detecteren. Naast statische tremor in het late stadium, kunnen sommige patiënten worden gecombineerd met actie- of houdingstremor.

(2) spierstijfheid: myotonie is een van de belangrijkste symptomen van PD, voornamelijk vanwege de verhoogde balans van actieve spieren en antagonistische spieren. Als het in passieve beweging bestaat, wordt het "loodbuisachtige stijfheid of spanning" genoemd. Als het gepaard gaat met tremor, kan het een versnellingsachtig gevoel voelen bij passief bewegen, daarom wordt het "tandwielachtige stijfheid of spanning" genoemd. . De spierrigiditeit treedt op zijn vroegst op in de pols en enkel van de aangedane zijde, vooral nadat de patiënt moe is en de spierachtige spierspanning wordt verhoogd wanneer de passieve passieve pols en enkelgewricht zacht zijn. Vanwege de toename van de spierspanning kan de patiënt een aantal abnormale symptomen krijgen, zoals knipperen, kauwen, slikken, lopen en dergelijke.

De volgende klinische onderzoeken hebben geholpen om milde spierrigiditeit te vinden:

1 om de patiënt de contralaterale ledemaat te laten bewegen, kan de ledemaatspierkracht van de geteste ledemaat duidelijker zijn;

2 hoofd laten vallen test: De patiënt bevindt zich in rugligging. Wanneer het kussen snel van het hoofd wordt verwijderd, valt het hoofd vaak langzaam in plaats van snel te vallen.3 De patiënt plaatst de elleboog op de tafel zodat de onderarm loodrecht op de tafel staat. De arm- en polsspieren moeten zo veel mogelijk ontspannen zijn. Normaal gesproken zijn het polsgewricht en de onderarm ongeveer 90 ° gebogen. De pols van de PD-patiënt is min of meer gestrekt. Als het opgetrokken verkeersbord "verkeersbordfenomeen" wordt genoemd. Bij oudere patiënten veroorzaakt spierrigiditeit gewrichtspijn, die wordt veroorzaakt door verhoogde spierspanning en obstructie van de bloedtoevoer naar de gewrichten.

(3) bradykinesie (bradykinesie): verminderde vrijwillige bewegingen, waaronder moeilijkheden bij de initiële beweging en traagheid van de beweging, als gevolg van verhoogde spierspanning, houdingsreflexstoornis, een reeks karakteristieke dyskinesiesymptomen, zoals opstaan, omdraaien, lopen en van richting veranderen Traagheid, gelaatsuitdrukking spieractiviteit is verminderd, vaak verrekijker blik, knipperende vermindering, gemaskeerd gezicht, vinger fijne bewegingen zoals knopknopen, veters, enz., Het schrijven wordt kleiner en kleiner, het schrijven van een klein teken ( Micrographia) et al.

De beweging van PD-patiënten is langzaam of niet de belangrijkste oorzaak van invaliditeit. In het verleden werd gedacht dat de beweging van PD niet kon worden veroorzaakt door spierstijfheid.Er is eigenlijk geen oorzakelijk verband tussen beide. Vooraf is aangetoond dat de vermindering van de beweging van PD geen zeer complex symptoom is en vooral verband houdt met de functie van de bestuurder van het subcorticale extrapiramidale systeem of het obstakel van het extrapiramidale motoractiveringsapparaat. Omdat de symptomen van myotonie aanzienlijk zijn verbeterd na chirurgische behandeling van patiënten die niet kunnen oefenen, is de frequentie van de oefening niet zo consistent als de toediening van dopa.

(4) Abnormale loopafwijking: Posturale reflexstoornis is het belangrijkste symptoom van levensmoeilijkheden voor PD-patiënten, die op de tweede plaats komt na reductie of falen. De ledematen, romp- en nekspieren van de patiënt bevinden zich in een bijzonder gebogen houding, het hoofd is naar voren gekanteld, de romp is gebogen, de bovenste elleboog buigt, de polsen zijn recht, de onderarmen zijn adducted, de interfalangeale gewrichten zijn recht, de duim is palm en de onderste ledematen zijn heupen. De gewrichten en kniegewrichten zijn licht gebogen, de vroege onderste ledematen worden gesleept en worden geleidelijk een kleine gang. Het is moeilijk om te beginnen. Na de start snelt de voorkant en hoe sneller hoe sneller, hoe meer niet kan stoppen of draaien in de tijd, "paniekgang" genoemd (festinatie) ), de zwaaien van de bovenste ledematen zijn verminderd of verdwenen tijdens het lopen; de romp is stijf als gevolg van de romp en de romp en het hoofd worden vergezeld door een kleine stap van draaien, die verband houdt met de instabiliteit van het zwaartepunt veroorzaakt door de balans. De patiënt is bang om te vallen en hij moet stoppen wanneer hij een klein obstakel tegenkomt. Met het voortschrijden van de ziekte wordt de houdingsstoornis verergerd en is het moeilijk om vanuit de zittende en liggende positie in een laat stadium op te staan. Momenteel is er geen duidelijke verklaring voor het mechanisme van deze inherente houdingsreflexstoornis bij PD-patiënten.Sommigen denken dat dit symptoom voornamelijk verband houdt met de breuk van de globus pallidus vanuit de thalamus naar de cortex.

(5) Andere symptomen:

1 herhaaldelijk tikken op de bovenrand van de wenkbrauwboog van de patiënt kan knipperen veroorzaken (Myerson-teken), normale mensen blijven niet reageren; kunnen ooglidverlamming hebben (gesloten oogleden milde tremor) of oogleden (onwillekeurige ooglidafsluiting).

2 mond, keelholte, diafragmatische dyskinesie, langzame spraak, lage monotone stem, hooliganisme, enz., Ernstige dysfagie.

3 gemeenschappelijke talgklieren, zweetklieren scheiden hyperactiviteit veroorzaakt door een olieachtig gezicht (olieachtig gezicht), zweten, aandoeningen van de maagdarmmotiliteit veroorzaakt door hardnekkige constipatie, sympathische disfunctie die leidt tot orthostatische hypotensie, sfincterfunctie is niet moe.

4 psychiatrische symptomen komen vaker voor bij depressie, angst en agitatie kunnen optreden, en sommige patiënten hebben een milde cognitieve achteruitgang en visuele hallucinaties in de late fase, meestal niet ernstig.

3. De klinische classificatie en classificatie van PD werd geschreven door Wang Xinde en werd in oktober 1984 vastgesteld door de Nationale Extrapyramidale Conferentie.