Mediastinale fibrose

introductie Chronische mediastinale ontsteking, ook bekend als idiopathische mediastinale fibrose, is ingewikkelder. Het is bekend dat tuberculose, histoplasmose, actinomyceten, sarcoïdose, syfilis, posttraumatische mediastinale bloeding en medicijnvergiftiging mediastinale fibrose kunnen veroorzaken. Het kan ook verband houden met auto-immuniteit. De oorzaak van sommige patiënten is onbekend.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte:

Het is bekend dat tuberculose, histoplasmose, actinomyceten, sarcoïdose, syfilis, posttraumatische mediastinale bloeding en medicijnvergiftiging mediastinale fibrose kunnen veroorzaken. Het kan ook verband houden met auto-immuniteit. De oorzaak van sommige patiënten is onbekend.

(2) Pathogenese:

De ziekte vordert langzaam en vormt een dicht vezelachtig weefsel in het mediastinum, dat schilferig of klonterig is. Komt voor in het bovenste midden van het voorste mediastinum. Vooral binnendringen van de superieure vena cava, inominale ader of azygote ader om stenose of obstructie te veroorzaken, andere organen zoals grote pulmonale bloedvaten of slokdarm, luchtpijp, bronchus kunnen ook worden aangetast. Een klein aantal patiënten kan zowel cervicale fibrose als retroperitoneale fibrose hebben.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Thoracale fluoroscopie, duodenale bariummaaltijd, angiografie

De ziekte is meestal asymptomatisch in de vroege fase, maar het kan geleidelijk symptomen van adhesie of compressie van het mediastinum vertonen, voornamelijk voor superieur vena cava-syndroom, verhoogde veneuze druk, oedeem van het hoofd, gezicht, nek en bovenste ledematen, vulling van de halsader, bovenkant van de borstwand De bloedsomloop is verwijd. De patiënt heeft symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, ademhalingsproblemen en cyanose. Vanwege de vestiging van de collaterale circulatie kan de obstructie over het algemeen geleidelijk worden verminderd en kunnen de symptomen worden verbeterd of verdwijnen. Laesies waarbij andere organen zijn betrokken, kunnen overeenkomstige symptomen van obstructie in verschillende organen veroorzaken.

Zoals dysfagie, hoesten, kortademigheid, longslagdruk veroorzaakt door verhoogde longslagdruk. Betrokkenheid van de longaders kan leiden tot pulmonale vasculaire congestie, hemoptyse, incidentele compressie van de nervus phrenic veroorzaakt door diafragmatische verlamming, onderdrukking van de terugkerende larynxale zenuwen, heesheid enzovoort.

Naast het vertrouwen op klinische manifestaties en beeldvormingsveranderingen, is mediastinale biopsie (open borstbiopsie of mediastinale biopsie) van grote waarde.

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van de superieure vena cava-obstructie die door de ziekte wordt veroorzaakt. Het superieure vena cava-syndroom veroorzaakt door deze ziekte, de patiënt heeft geen koorts en de bezinkingssnelheid van de erytrocyten is normaal. De diagnose van deze ziekte en centrale of mediastinale longkanker, evenals kwaadaardige mediastinale tumoren, is niet moeilijk in de voor de hand liggende tumor, maar kan in het vroege stadium worden verward, soms verkeerd gediagnosticeerd als allergische reactie, angio-oedeem, rechts hartfalen of zelfs chronische vernauwing. Seksuele pericarditis enzovoort.

De ziekte is meestal asymptomatisch in de vroege fase, maar het kan geleidelijk symptomen van adhesie of compressie van het mediastinum vertonen, voornamelijk voor superieur vena cava-syndroom, verhoogde veneuze druk, oedeem van het hoofd, gezicht, nek en bovenste ledematen, vulling van de halsader, bovenkant van de borstwand De bloedsomloop is verwijd. De patiënt heeft symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, ademhalingsproblemen en cyanose. Vanwege de vestiging van de collaterale circulatie kan de obstructie over het algemeen geleidelijk worden verminderd en kunnen de symptomen worden verbeterd of verdwijnen. Laesies waarbij andere organen zijn betrokken, kunnen overeenkomstige symptomen van obstructie in verschillende organen veroorzaken. Zoals dysfagie, hoesten, kortademigheid, longslagdruk veroorzaakt door verhoogde longslagdruk. Betrokkenheid van de longaders kan leiden tot pulmonale vasculaire congestie, hemoptyse, incidentele compressie van de nervus phrenic veroorzaakt door diafragmatische verlamming, onderdrukking van de terugkerende larynxale zenuwen, heesheid enzovoort.

Naast het vertrouwen op klinische manifestaties en beeldvormingsveranderingen, is mediastinale biopsie (open borstbiopsie of mediastinale biopsie) van grote waarde.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.