Ataxie

introductie Bewegingsstoornissen, ook bekend als extrapiramidale ziekten, manifesteren zich voornamelijk als vrijwillige motorische regulatiedisfunctie, spierkracht, sensorische en cerebellaire functie worden niet beïnvloed. Deze groep ziekten komt voort uit basale ganglia-disfunctie, meestal onderverdeeld in twee categorieën: verhoogde spierspanning - verminderde lichaamsbeweging en verminderde spierspanning - overmatige lichaamsbeweging.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte:

De regulering van de motorische functie kan worden bereikt door de nauwe samenwerking van het piramidale systeem, basale ganglia en cerebellum Deze drie zijn geen onafhankelijke en onafhankelijke systemen, maar zijn functioneel een onafscheidelijk geheel. Dyskine-aandoeningen (dwz extrapiramidale aandoeningen) worden voornamelijk veroorzaakt door basale ganglia-disfunctie.

(2) Pathogenese:

De basale ganglia heeft complexe vezelverbindingen en vormt hoofdzakelijk drie belangrijke neurale circuits: 1 corticale-corticale lus: hersenschors - caudate putamen - mediale globus pallidus - thalamus - hersenschors; 2 substantia nigra-striatum lus : zwarte materie en caudate nucleus, caudale nucleus tussen de vezels; 3 striatum - globusbolletjeslus: caudate nucleus, caudate nucleus - laterale globus pallidus - subthalamische nucleus - mediale globus pallidus.

Er is een directe route in de corticale-corticale lus (striatum-mediale globus pallidus / reticulaire zwarte materie) en indirecte route (striatum-laterale globus pallidus-thalamische nucleus-mediale globus pallidus / reticulaire zwarte materie De lus is de anatomische basis voor de basale kern om motorische regulatie te bereiken.De balans tussen activiteit tussen de twee paden is cruciaal voor het bereiken van een normale motorische functie.

Degeneratie van de nigrostriatale striatum DA-route leidt tot overmatige basale ganglia-export, en de thalamic-corticale feedbackactiviteit wordt overmatig geremd, wat de facilitering van de corticale motorfunctie verzwakt en minder motiliteitsziekten veroorzaakt, zoals de ziekte van Parkinson. Degeneratie van striatumneuronen leidt tot een afname van de basale ganglia-output en thalamic-corticale feedback is te krachtig voor corticale motorische functie, resulterend in hyperactieve ziekten zoals de ziekte van Huntington. Daarom zijn basale nucleaire zender biochemische afwijkingen en lusactiviteitsstoornissen de belangrijkste pathologische basis voor de ontwikkeling van verschillende dyskinesiesymptomen. De behandeling van dyskinesieën, ongeacht de principes van medicamenteuze of chirurgische behandeling, is gebaseerd op de correctie van zenderafwijkingen en lusactiviteitsstoornissen.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Trainingsfunctie controleren CT-onderzoek van bot en gewricht en zacht weefsel

De klinische manifestaties van basale nucleusziekten zijn voornamelijk:

1. Onvrijwillige actie.

2. De beweging ontbreekt of is traag en onschuldig.

3. Slechte houding en spierspanning.

Indirecte paden veroorzaken hyperactiviteit en stijfheid, en indirecte paden veroorzaken onvoldoende chorea en gooien; directe pad hyperfunctie leidt tot dystonie, acromegalie of tics, en onvoldoende directe functie leidt tot langzame beweging .

1. Geschiedenis:

(1) Leeftijd van aanvang: kan vaak de oorzaak veroorzaken, zoals baby of vroege aanvang kan cerebrale hypoxie, geboorteschade, bilirubine encefalopathie of genetische factoren zijn, tremor bij juveniele kan hepatolenticulaire degeneratie zijn; ook helpen Het beoordelen van de prognose, zoals de primaire torsie van het begin van de kindertijd, is veel ernstiger dan het begin van de volwassen ziekte; integendeel, het begin van dyskinesie met laat begin is koppiger dan de jongeren.

(2) begin van ziekte: kan vaak de oorzaak aangeven, zoals acuut begin van kinderen of adolescenten dystonie kan wijzen op bijwerkingen, langzaam begin is meestal primaire torsiespasmen, hepatolenticulaire degeneratie, enz .; acuut begin Ernstige chorea of excentrisch gooien kan een vasculaire oorzaak suggereren en een langzaam sluipend begin kan een neurodegeneratieve ziekte zijn.

(3) Ziekteverloop: het is ook nuttig voor de diagnose, bijvoorbeeld, kleine chorea verlicht meestal binnen 6 maanden na het begin, wat anders is dan andere choreas die vanaf de kindertijd beginnen.

(4) Geneesmiddelen zoals fenothiazines en butyrylbenzenen kunnen bewegingsstoornissen veroorzaken.

(5) Bepaalde ziekten zoals reumatische koorts, schildklieraandoeningen, systemische lupus erythematosus, polycytemie vera, enz. Kunnen gepaard gaan met dansachtige bewegingen.

(6) Familiegeschiedenis: diagnostische betekenis, zoals de ziekte van Huntington, goedaardige erfelijke chorea, idiopathische tremor, torsiespasmen, tics-jargon syndroom, enz. Hebben een genetische achtergrond.

2. Lichamelijk onderzoek: kan de kenmerken van dyskinesiesymptomen begrijpen, duidelijk maken of er andere tekenen en symptomen van het zenuwstelsel zijn, zoals statische tremor, loodbuisachtige of tandwielachtige spierrigiditeit suggereren de ziekte van Parkinson, cornea KF ring veroorzaakt ziekte van Wilson, ziekte van Huntington Naast bewegingsstoornissen zoals hepatolenticulaire degeneratie, vaak gepaard met mentale en intellectuele schade.

Differentiële diagnose

Extrapiramidale ziekten moeten worden onderscheiden van motorische disfunctie veroorzaakt door ziekten van het piramidale systeem. De belangrijkste klinische kenmerken van deze laatste zijn sputum (verminderde spierkracht), dat over het algemeen niet moeilijk te identificeren is. Bovendien is de identificatie van verschillende soorten extrapiramidale ziekten belangrijker.

De klinische manifestaties van basale nucleusziekten zijn voornamelijk:

1. Onvrijwillige actie.

2. De beweging ontbreekt of is traag en onschuldig.

3. Slechte houding en spierspanning.

Indirecte paden veroorzaken hyperactiviteit en stijfheid, en indirecte paden veroorzaken onvoldoende chorea en gooien; directe pad hyperfunctie leidt tot dystonie, acromegalie of tics, en onvoldoende directe functie leidt tot langzame beweging .

1. Geschiedenis:

(1) Leeftijd van aanvang: kan vaak de oorzaak veroorzaken, zoals baby of vroege aanvang kan cerebrale hypoxie, geboorteschade, bilirubine encefalopathie of genetische factoren zijn, tremor bij juveniele kan hepatolenticulaire degeneratie zijn; ook helpen Het beoordelen van de prognose, zoals de primaire torsie van het begin van de kindertijd, is veel ernstiger dan het begin van de volwassen ziekte; integendeel, het begin van dyskinesie met laat begin is koppiger dan de jongeren.

(2) begin van ziekte: kan vaak de oorzaak aangeven, zoals acuut begin van kinderen of adolescenten dystonie kan wijzen op bijwerkingen, langzaam begin is meestal primaire torsiespasmen, hepatolenticulaire degeneratie, enz .; acuut begin Ernstige chorea of excentrisch gooien kan een vasculaire oorzaak suggereren en een langzaam sluipend begin kan een neurodegeneratieve ziekte zijn.

(3) Ziekteverloop: het is ook nuttig voor de diagnose, bijvoorbeeld, kleine chorea verlicht meestal binnen 6 maanden na het begin, wat anders is dan andere choreas die vanaf de kindertijd beginnen.

(4) Geneesmiddelen zoals fenothiazines en butyrylbenzenen kunnen bewegingsstoornissen veroorzaken.

(5) Bepaalde ziekten zoals reumatische koorts, schildklieraandoeningen, systemische lupus erythematosus, polycytemie vera, enz. Kunnen gepaard gaan met dansachtige bewegingen.

(6) Familiegeschiedenis: diagnostische betekenis, zoals de ziekte van Huntington, goedaardige erfelijke chorea, idiopathische tremor, torsiespasmen, tics-jargon syndroom, enz. Hebben een genetische achtergrond.

2. Lichamelijk onderzoek: kan de kenmerken van dyskinesiesymptomen begrijpen, duidelijk maken of er andere tekenen en symptomen van het zenuwstelsel zijn, zoals statische tremor, loodbuisachtige of tandwielachtige spierrigiditeit suggereren de ziekte van Parkinson, cornea KF-ring veroorzaakt de ziekte van Wilson, de ziekte van Huntington Naast bewegingsstoornissen zoals hepatolenticulaire degeneratie, vaak gepaard met mentale en intellectuele schade.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.