Angio-oedeem

introductie Angio-oedeem (angio-oedeem), ook bekend als gigantische urticaria, is een gelokaliseerd oedeem dat optreedt in het onderhuidse losse weefsel of slijmvlies en kan worden onderverdeeld in verworven en erfelijke typen. De ziekte kan alleen in de eikel voorkomen, maar ook in dezelfde tijd als urticaria. Kinderen zijn gevoelig voor eikeloedeem, dat wordt gekenmerkt door oedeem van de voorhuid bij de eikel, dat lijkt op een grote blaren. Maar heeft geen invloed op het plassen. Het komt vaak 's nachts voor en de jeuk is niet significant, het kan zichzelf na een paar dagen oplossen. Enkelvoudig of herhaald in hetzelfde gebied, vaak gecombineerd met urticaria. Wanneer er angio-oedeem is in het slijmvlies van de keel, is er misselijkheid, keelpijn, heesheid, ademhalingsmoeilijkheden en zelfs verstikking. Over het algemeen geen systemische symptomen.

Oorzaak van de ziekte

Oorzaken van angio-oedeem

Verworven angio-oedeem is vergelijkbaar met urticaria en kan worden veroorzaakt door factoren zoals medicijnen, voedsel, inhalatie of fysieke stimulatie. Erfelijk angio-oedeem is autosomaal dominant, voornamelijk veroorzaakt door functionele defecten van C1-esteraseremmer (ClINH). Huidlaesies zijn gelokaliseerde zwelling, onduidelijke randen, huidskleur of roodachtige kleur, helder oppervlak, elastisch gevoel, meestal enkel angio-oedeem, soms meervoudig; jeuk is niet duidelijk, af en toe milde zwelling en ongemak. Het duurt meestal 1 tot 3 dagen en kan geleidelijk verdwijnen, maar het kan ook in hetzelfde gebied worden herhaald.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Serum complement C1q serum complement C4 serum totaal complement serum complement C4 inhoud bepaling serum totale complement activiteit (CH50)

Bloed eosinofielen nemen toe en IgE kan toenemen. Het ontbreken van C1INH of alleen inactieve C1INH in het serum van patiënten met angio-oedeem met een tekort aan C1-esterase kan gepaard gaan met abnormale niveaus van complementcomponenten (C1, C4, C2) in het voorste segment van het complementsysteem.

Differentiële diagnose

Vasculair oedeem is gemakkelijk verward

1. Verworven angio-oedeem: komt vooral voor in losse delen van weefsels (zoals oogleden, lippen, tong, uitwendige geslachtsdelen, handen en voeten, enz.). Huidletsels zijn beperkte zwelling, de grens is onduidelijk, de huidskleur of roodachtige kleur, het oppervlak is helder, de aanraking is elastisch, meestal enkel, soms meervoudig. Jeuk is niet duidelijk en soms lichte zwelling en ongemak. Het duurt meestal 1 tot 3 dagen en kan geleidelijk verdwijnen, maar het kan ook in hetzelfde gebied worden herhaald. Vaak vergezeld van urticaria, soms vergezeld van oedeem van de keel veroorzaakt door ademhalingsmoeilijkheden, en zelfs verstikking leidend tot de dood. Wanneer het spijsverteringskanaal betrokken is, kunnen er symptomen zijn zoals buikpijn en diarree.

2. Erfelijk angio-oedeem: de meeste patiënten beginnen aan te vallen bij kinderen of adolescenten, vaak terugkerend tot de middelbare leeftijd of zelfs het leven, maar de frequentie en ernst van aanvallen na de middelbare leeftijd zullen worden verminderd. Trauma of infectie kan de ziekte veroorzaken. Komt vaker voor in het gezicht, ledematen en geslachtsdelen. Huidletsels zijn gelokaliseerd, niet-verzonken subcutaan oedeem, vaak enkelvoudig, bewust niet jeukend. Kan ook invloed hebben op de mondholte, keelholte, luchtwegen en maagdarmslijmvlies en andere overeenkomstige prestaties. Het verdwijnt meestal na 1 tot 2 dagen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.