Intracardiale shunt van rechts naar links

introductie Het hart heeft een milde tot matige toename van de longcirculatie en er is een drukverschil tussen het vergrote rechteratrium en de functionele rechter ventrikel en de intracardiale shunt is van rechts naar links. Dit symptoom behoort tot de stenose van het Ebstein-syndroom.

Oorzaak van de ziekte

Pulmonale circulatie bloedstroom is verminderd, en er is een drukverschil tussen het vergrote rechter atrium en de functionele rechter hartkamer.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Elektrocardiogram selectieve cardiovasculaire angiografie Doppler echocardiografie dynamische elektrocardiogram (Holter monitoring) mammografie Röntgenonderzoek

De diagnose van het Ebstein-syndroom, klinische symptomen en tekenen kunnen belangrijke tips geven, maar om een juiste diagnose te stellen, is afhankelijk van de volgende aanvullende onderzoeken, met name selectieve angiografie.

1. elektrocardiogram

De P-golfamplitude wordt vergroot en / of verbreed en de inkeping is soms zichtbaar, waarbij de II, III, aVF en V1-kabels het duidelijkst zijn. Sommige mensen denken dat de mate van P-golfveranderingen verband houdt met de prognose: mensen met normale P-golven zijn vaak asymptomatisch; mensen met significante afwijkingen zijn niet alleen vaak symptomatisch, maar sterven ook snel snel in een korte periode. Het PR-interval is vaak verlengd en bij bijna elke patiënt wordt een volledig of onvolledig rechter bundeltakblok gezien. Ledemaatdraden en rechterborstdraden hebben vaak lage spanningen. Af en toe, rechter ventriculaire hypertrofie, maar geen linker ventriculaire hypertrofie.

Er is onlangs op gewezen dat het QRS-complex van de V1 ~ 4-leiding van het Qr-type is met T-golfinversie, wat een specifieke elektrocardiogramverandering van deze misvorming is.

Ongeveer 5% tot 25% van de patiënten met deze misvorming heeft pre-excitatie syndroom (type B). Onder degenen met aangeboren hartaandoeningen en pre-excitatie syndroom, 30% waren Ebstein-misvormingen. Daarom moet klinisch, bij aangeboren hartziekte met pre-excitatie syndroom, de mogelijkheid van Ebstein-misvorming worden vermoed. Deze misvorming kan optreden bij verschillende aritmieën, waarbij paroxysmale supraventriculaire tachycardie vaak voorkomt, zelfs zonder pre-excitatiesyndroom. Andere aritmieën zoals atriale voortijdige contractie, atriale flutter of atriale fibrillatie zijn zichtbaar.

2. Röntgeninspectie

Bij patiënten met milde misvorming is de hartvergroting niet duidelijk en is het pulmonale bloed normaal. Bij patiënten met matige of ernstige misvormingen zet het hart uit naar de zijkanten, voornamelijk voor de vergroting van het rechteratrium. Onder de fluoroscopie is de hartslag niet duidelijk en is deze niet evenredig met het vergrote hart, vergelijkbaar met de röntgentekens van pericardiale effusie of longstenose met hartfalen. Vanwege de vergroting van het rechteratrium en de verschuiving van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal naar links, kan de hartschaduw vierkant of trechtervormig zijn en kunnen enkele laesies sferisch zijn. Pulmonaal bloed is verminderd en de aortaknoop is normaal of klein.

3. Echocardiografie

De meest typische manifestatie is een toename van de amplitude van de voorste tricuspide lobben en een sluitingsvertraging (ten minste 0,04 s nadat de mitralisklep is gesloten). Bovendien, als de sonde in het gebied wordt geplaatst waar de rechter ventrikel in het algemeen wordt weergegeven, kan de gigantische hartkamer (de rechter ventrikel van de kamer) worden gezien en wordt de EF-helling van de tricuspidalisklep (de vroege sluitbeweging van diastole) ook vertraagd.

4. Rechterhartkatheterisatie

In het verleden werd het Ebstein-syndroom als zeer gevaarlijk beschouwd voor hartkatheterisatie en het is gevoelig voor ernstige aritmie en zelfs levensbedreigend. Daarom, als u geen hartchirurgie overweegt, is het het beste om deze controle niet uit te voeren. Er wordt nu aangenomen dat als de klinische diagnose onbekend is, deze ondanks het gevaar moet worden uitgevoerd. Onder de voorwaarde van ervaren personeel en reddingsuitrusting is het gevaar niet groot. Een groep internationaal bestudeerde 505 patiënten met deze misvorming, 363 patiënten ondergingen katheterisatie en angiografie en 100 patiënten hadden aritmie, waaronder 13 doden.

Wanneer de rechter hartkatheter wordt onderzocht, wordt de katheter vaak opgerold in het vergrote rechter atrium. Het manipuleren van de katheter stuurt vaak de punt van de katheter naar het linker atrium (via de hartkamer) maar het is moeilijk om toegang te krijgen tot de rechter hartkamer.

De druk in het rechter atrium is hoger en de rechter atriale drukcurve toont een toename van de golf en v-golf. De rechter hartkamer heeft een hoge diastolische druk en de systolische bloeddruk is normaal of iets hoger. Pulmonale arteriële druk is normaal of laag. Wanneer de katheter wordt getrokken van de longslagader naar de rechter hartkamer, of van de rechter hartkamer naar het rechter atrium, en de drukcurve continu wordt geregistreerd, is er een systolisch drukverschil aan beide zijden van de longklep en is er een diastolisch drukverschil aan beide zijden van de tricuspidalisklep.

Bij de meeste patiënten is er een shunt van rechts naar links op atriaal niveau, en zelfs een shunt van horizontaal naar links kan op dit niveau worden gevonden.

Hier moet specifiek worden vermeld dat als de drukcurve en het intracardiale elektrocardiogram tegelijkertijd kunnen worden geregistreerd, er vaak een overgangszone tussen het rechteratrium en de functionele rechter hartkamer wordt gevonden. De druk geregistreerd in het gebied is hetzelfde als het rechter atrium, terwijl het intracardiale elektrocardiogram hetzelfde is als de rechter hartkamer. Deze overgangszone is de rechter hartkamer van de kamer. Deze bevinding draagt vaak bij aan de diagnose van het Ebstein-syndroom.

Differentiële diagnose

De diagnose van het Ebstein-syndroom, klinische symptomen en tekenen kunnen belangrijke tips geven, maar om een juiste diagnose te stellen, is afhankelijk van de volgende aanvullende onderzoeken, met name selectieve angiografie.

1. elektrocardiogram;

2. X-ray inspectie;

3. Echocardiografie;

4. Rechterhartkatheterisatie.

Hier moet specifiek worden vermeld dat als de drukcurve en het intracardiale elektrocardiogram tegelijkertijd kunnen worden geregistreerd, er vaak een overgangszone tussen het rechteratrium en de functionele rechter hartkamer wordt gevonden. De druk geregistreerd in het gebied is hetzelfde als het rechter atrium, terwijl het intracardiale elektrocardiogram hetzelfde is als de rechter hartkamer. Deze overgangszone is de rechter hartkamer van de kamer. Deze bevinding draagt vaak bij aan de diagnose van het Ebstein-syndroom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.