Microangiolytische anemie

introductie Acute microvasculaire hemolytische anemie komt vaker voor bij de klinische manifestaties van hemolytisch uremisch syndroom. Het wordt gekenmerkt door microvasculaire hemolytische anemie, acute nierinsufficiëntie en trombocytopenie. Gevonden bij kinderen, het is een van de belangrijkste oorzaken van acuut nierfalen bij kinderen. De oorzaak van hemolytisch uremisch syndroom (HUS) is onbekend en kan verband houden met infecties, genetische factoren, bepaalde chemicaliën, bepaalde medicijnen en andere factoren. Plattelandsgebieden komen vaker voor in steden. In de late lente en vroege zomer is de piek meestal sporadisch.

Oorzaak van de ziekte

Oorzaken van microvasculaire hemolytische anemie:

De oorzaak van hemolytisch uremisch syndroom (HUS) is onbekend en kan verband houden met infecties, genetische factoren, bepaalde chemicaliën, bepaalde medicijnen en andere factoren. Plattelandsgebieden komen vaker voor in steden. In de late lente en vroege zomer is de piek meestal sporadisch. Deze ziekte komt vaker voor bij kinderen en is een van de belangrijkste oorzaken van acuut nierfalen bij kinderen. De klinische kenmerken zijn microvasculaire hemolytische anemie, acute nierinsufficiëntie en trombocytopenie. Als u een tijdige diagnose kunt stellen en de behandeling kunt corrigeren, kunnen sommige patiënten de kritieke periode doorstaan en de dood vermijden. Volwassenen hebben een slechte prognose, vaak met chronisch nierfalen, waarbij langdurige dialyse nodig is om het leven te behouden of niertransplantatie uit te voeren.

De ziekte komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen. De oorzaak is onbekend, sommige kinderen hebben koorts of virale ziekte vóór het begin, dus het kan verband houden met een infectie of door immuuncomplex gemedieerd. Klinische manifestaties vergelijkbaar met TPP, met koorts, trombocytopenie, microvasculaire hemolytische anemie, hypertensie en acuut nierfalen, neurologische symptomen komen niet vaak voor. Microvasculaire hemolytische en capillaire schade zijn echter voornamelijk gelokaliseerd in de nier en kunnen worden beschouwd als een focaal type TPP. Zonder effectieve behandeling kan acuut nierfalen worden behandeld met dialyse en in sommige gevallen kan spontaan worden verlicht. Klinische manifestaties van bloed-uremiesyndroom.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Vloeibaar melkzuur dehydrogenase nier CT-onderzoek nier MRI-onderzoek nier echografie onderzoek sereus effusie-eiwit

Klinische manifestaties van microvasculaire hemolytische anemie:

1. Voorgangerprestaties: diarree, buikpijn, braken en verlies van eetlust gedurende meerdere dagen;

2. Acute microvasculaire hemolytische anemie;

3. Diffuse intravasculaire coagulatie, die een breed bereik van bloedingsneiging vertoont;

4. Acuut nierfalen, met oligurie en geen urine;

5. Anderen: zoals prestaties van de bloedsomloop (hypertensie, aritmie, hartfalen), zenuwstelsel (slaperigheid, convulsies, coma).

Diagnose van microvasculaire hemolytische anemie:

1. Bewijs van hemolytische anemie: ernstige bloedarmoede treedt op in een korte periode, reticulocyten rode bloedcellen 3% -5%, lactaatdehydrogenase verhoogd;

2. Bewijs van trombocytopenie: meerdere delen van het lichaam bloeden, aantal bloedplaatjes meer dan <50 × 109 vermogen / l;

3. Progressieve nierdisfunctie: oligurie, anurie, bloedureumstikstof, verhoogd serumcreatinine;

4. Coagulatie-abnormaliteit: verlengde stollingstijd, verhoogde fibrineafbraakproducten;

5. Nierbiopsie: nier microvasculaire embolie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van microvasculaire hemolytische anemie:

1. Acute verspreide myelitis: de ziekte komt meestal voor bij jonge volwassenen, en de meeste hebben symptomen of een vaccinatiegeschiedenis gedurende enkele dagen of 1 tot 2 weken vóór de ziekte. Koud, overwerk, trauma, etc. zijn vaak de oorzaak van de ziekte. Het begin is urgent, de eerste symptomen zijn meestal gevoelloosheid en zwakte van de onderste ledematen, de overeenkomstige delen van de laesies zijn pijnlijk en de laesies hebben een gevoel van strepen, die vaak een piek bereiken binnen 2 tot 3 dagen. Klinisch gezien liggen de belangrijkste kenmerken van ledemaatverlamming, sensorisch verlies en sluitspieraandoeningen onder het niveau van laesies. De acute fase kan zich manifesteren als spinale shock. Er zijn veel autonome disfuncties onder het schadevlak. De ziekte kan na 3 tot 4 weken de herstelperiode ingaan, en de meeste herstellen na 3 tot 6 maanden na het begin.Sommige gevallen hebben verschillende gradaties van gevolgen, maar de meeste gaan niet gepaard met spastische verlamming, onwillekeurige beweging en mentale retardatie. toevallen.

2. Optische neuromyelitis: de leeftijd waarop de ziekte begint, is tussen de 20 en 40 jaar oud, is zeldzaam bij 10 jaar oud en is een subtype van multiple sclerose. Acuut of subacuut begin. Allereerst zijn de symptomen meestal rugpijn of schouderpijn, gevolgd door gedeeltelijke of volledige dwarslaesie van het ruggenmerg en kunnen gezichtsscherpte vertonen zoals verminderd gezichtsvermogen voor of na de symptomen van dwarslaesie van het ruggenmerg, maar de aandoening is vaak verlicht. Herhaling, maar ook andere multifocale symptomen, zoals nystagmus, diplopie, ataxie enzovoort.

3. Myasthenia gravis: de ziekte komt vaker voor dan 20 tot 60 jaar oud en kinderen komen minder vaak voor. Verraderlijk begin, de eerste symptomen zijn meestal verschillende zwakte van de extraoculaire spieren, waaronder ptosis, beperkte oogbeweging en diplopie, andere skeletspieren kunnen ook worden beïnvloed, zoals kauwspieren, keelspieren, gezichtsspieren, sternocleidomastoïde Spier-, trapezius- en ledemaatspieren kunnen de dagelijkse activiteiten beïnvloeden en ernstige gevallen worden gedwongen in bed te blijven. De bovenstaande symptomen worden meestal verergerd na de activiteit en kunnen na rust in verschillende mate worden verlicht en hebben de kenmerken dat ze licht en zwaar zijn. Sommige gevallen hebben thymische hypertrofie of thymoom. Sommigen versmelten met andere auto-immuunziekten zoals hyperthyreoïdie.

4. Periodieke verlamming: de ziekte wordt gekenmerkt door terugkerende slappe skeletspierverlamming, meer dan het begin van adolescenten, en het begin wordt geleidelijk verminderd na de middelbare leeftijd, en de incidentie van zuigelingen en jonge kinderen is uiterst zeldzaam. Kan worden veroorzaakt door factoren zoals overwerk, volledige maaltijd, kou, angst. Over het algemeen, meer dan de rest na een maaltijdpauze of zware inspanning, is het begin van de ziekte, meestal vanuit de onderste ledematen, en vervolgens de uitbreiding van de bovenste ledematen, bilaterale symmetrie, met een proximaal uiteinde zwaarder. De aanval duurt meestal 6 tot 24 uur en ouderen kunnen meer dan een week bereiken. Onregelmatige terugkerende afleveringen, waarvan de meeste veranderingen in kalium in het bloed hebben (verhoogd of verlaagd), sommige gevallen van hartritmestoornissen, bloeddruk stijgt. Intermitterende spierkracht tijdens het interval. Volgens het epilepsieproces, klinische symptomen, laboratoriumtests en familiegeschiedenis is het niet moeilijk om deze ziekte te identificeren.

5. Progressieve spierdystrofie: de ziekte is een groep genetische ziekten die hun oorsprong vinden in de spieren, meestal familiegeschiedenis. De klinische kenmerken worden gekenmerkt door symmetrische spierzwakte en spieratrofie die langzaam progressief vordert. Individuele typen kunnen myocardiale betrokkenheid hebben. Verschillende soorten presenteren zich vaak met verschillende leeftijden van aanvang, klinische kenmerken en zieke spierverdeling. Maar over het algemeen komt het vaker voor bij kinderen en adolescenten. Het is te zien dat het "gevleugelde schouders", "vrije schouders", "kuitspier pseudo-hypertrofie", "Gowers" teken en andere karakteristieke prestaties. Met de progressieve symptomen, kunnen de leeftijd van aanvang, klinische kenmerken en familiegeschiedenis worden geïdentificeerd met de ziekte.

6. Acuut epiduraal abces: de ziekte wordt veroorzaakt door etterende laesies in andere delen van het lichaam, zoals huidoedeem, amandelachtige etterende laesies of infecties van aangrenzende weefsels, zoals acne, sputum of perirenaal abces, pathogenen Abcessen worden gevormd door de verspreiding van bloed of weefsel in het epidurale vetweefsel. Het grootste deel van het begin treedt enkele dagen of weken na de primaire infectie op, en soms wordt de primaire laesie vaak over het hoofd gezien. Het eerste symptoom is ernstige pijn in de rug of beide onderste ledematen. Binnen een paar dagen zijn er duidelijke sterke items, hoofdpijn, koorts, algemene zwakte en ernstige gevoeligheid en sputumpijn in de overeenkomstige delen van de laesie. Als u het niet op tijd behandelt, kunt u snel verlamming van de onderste ledematen hebben. Uit laboratoriumonderzoek bleek een lichte toename van leukocyten van het hersenvocht en een duidelijke toename van het eiwitgehalte, spinale obstructie en verhoogde perifere witte bloedcellen. CT en MRI zijn ook nuttig voor identificatie.

7. Guillain-Barré-syndroom: er zijn symptomen van infectie van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal 1 tot 4 weken vóór het begin en een klein aantal patiënten heeft een voorgeschiedenis van immunisatie. De meeste symmetriezwakte van de ledematen is het eerste symptoom, dat zich kan ontwikkelen van het distale uiteinde naar het proximale uiteinde of vice versa, of de distale en proximale uiteinden zijn tegelijkertijd betrokken en kunnen de romp beïnvloeden. In ernstige gevallen kunnen de ademhalingsspieren betrokken zijn en ademhalingsverlamming optreedt en het sputum slap. In ernstige gevallen kan spieratrofie optreden aan het distale uiteinde van de ledemaat, wat gepaard kan gaan met paresthesie van de distale extremiteit en een handschoenachtig, sokachtig gevoel. De laesies zijn uitgebreider en hersenzenuwbeschadiging komt vaker voor bij volwassenen met bilateraal sputum en komt vaker voor bij kinderen met medullaire verlamming. Er kunnen ook oogbewegingen zijn, verlamming van de sublinguale en trigeminale zenuwen. Er kunnen symptomen zijn van autonome zenuwbeschadiging zoals zweet, blozen van de huid, zwelling van handen en voeten en voedingsstoornissen. De symptomen vorderden snel en ongeveer de helft van de gevallen piekte binnen een week. De langste is maximaal 8 weken en begint meestal te herstellen nadat de symptomen zich 1 tot 4 weken hebben gestabiliseerd. Cerebrospinaal vochtonderzoek onthulde eiwit-celscheiding. De prognose is over het algemeen beter.

8. Kleine chorea: het grootste deel van de ziekte is langzaam, behalve enkele gevallen van plotseling optreden van ziekte als gevolg van mentale stimulatie. De startleeftijd is meestal tussen de 5 en 15 jaar oud. Zowel mentale stimulatie als zwangerschap kunnen een aansporing zijn. Klinisch wordt het gekenmerkt door onregelmatige, niet-repetitieve, onvoorspelbare, plotselinge en plotselinge dansachtige onwillekeurige bewegingen. Het gezicht, de bovenste ledematen en de romp kunnen verschijnen, maar de onderste ledematen bewegen minder. De onwillekeurige bewegingen van het gezicht en de romp zijn bilateraal. Onwillekeurige bewegingen worden verergerd tijdens emotionele stress en verdwijnen tijdens de slaap. Ongedwongen oefenen presenteert ataxie, vaak gepaard met mentale symptomen zoals emotionele instabiliteit, afleiding en vergankelijkheid. In ernstige gevallen kunnen er illusies zijn, zelfs arrogantie en manie. Er zijn veel overeenkomsten tussen de ziekte en de cerebrale parese in de klinische manifestaties, maar de ziekte vertoont vaak verschillende reumatische koortsverschijnselen vóór, tijdens of na de ziekte. Kan worden geïdentificeerd.

9. Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg: een neurodegeneratieve ziekte veroorzaakt door een tekort aan vitamine Blz. Meer dan de middelbare leeftijd. Een subacuut of chronisch beloop. Klinisch zijn diep sensorisch verlies, sensorische ataxie en spastische verlamming de belangrijkste manifestaties. Vaak vergezeld van perifere sensorische stoornissen. De meeste patiënten hebben tekenen van vermoeidheid, vermoeidheid, glossitis en diarree voordat neurologische symptomen optreden. De vroegste neurologische symptomen zijn meestal sensorische afwijkingen aan de uiteinden van de extremiteiten, zoals tintelingen, gevoelloosheid en branderig gevoel, enz., Meestal persistent en symmetrisch. Vaak worden vanaf de teen de bovenste ledematen geleidelijk betrokken en kunnen de distale ledematen van de ledematen en de sokachtige gevoelens worden verminderd. Naarmate de ziekte vordert, worden de onderste ledematen zwak en stijf en is het lopen onstabiel, zoals op katoen stappen. Als de kegelbundelschade ernstig is, wordt de spierspanning van de onderste ledematen verhoogd.Als de posterieure of (en) perifere zenuwdegeneratie zwaar is, de spierspanning wordt verminderd, de peesreflex wordt verzwakt, het piramidale kanaal en pathologische reflex positief zijn, en de blaas sluitspier wordt vaak vergezeld. . Ook vaak gepaard met prikkelbaarheid, lethargie, verdachte, emotionele instabiliteit en andere mentale symptomen, of het ontstaan van mentale achteruitgang of zelfs dementie, nam serum vitamine B12 af. De Schilling-studie vond een tekort aan vitamine B12-absorptie.

10. Meervoudige neuropathie: de klinische manifestaties van deze ziekte worden gekenmerkt door ledemaatsymmetrische perifere sensorische stoornis, spasmen van de onderste motorische neuronen en autonome neurologische aandoeningen. Vanwege verschillende oorzaken kan het begin acuut, subacuut, chronisch, terugkerend zijn en de mate van aantasting van verschillende functies is ook anders. Het uiteinde van de ledemaat vertoont een handschoenachtige, sokachtige diepte en sensatie. Symmetrische neuron-spasmen van de onderste motor treden op aan het distale uiteinde van het ledemaat en het distale uiteinde is zwaarder dan het proximale uiteinde en kan gepaard gaan met spieratrofie en verminderde peesreflex. Sommige patiënten hebben ook verschillende manifestaties van autonome zenuwbetrokkenheid, zoals koude distale ledematen, droge huid, afschilfering en zweten. Patiënten hebben significante diabetes, vergiftiging, het nemen van furan medicijnen en isoniazide, uremie, zwangerschap, postoperatieve chirurgie, chronische gastro-intestinale aandoeningen, kwaadaardige tumoren, bindweefselaandoeningen en vaccinatiegeschiedenis. Volgens zijn medische geschiedenis en typische klinische manifestaties is het niet moeilijk om deze ziekte te identificeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.