Plotselinge slaapdood

introductie J wave-syndroom is de schuldige van plotselinge dood door slaap en J wave heeft een intrinsieke connectie met plotselinge dood. J-golfsyndroom is een algemene term voor verschillende klinische syndromen gerelateerd aan J-golf, waaronder premature repolarisatiesyndroom, onverwacht plotseling overlijdens syndroom, Brugada-syndroom en idiopathische ventriculaire fibrillatie. Het Brugada-syndroom is een primaire hartziekte die wordt veroorzaakt door abnormale ionkanaalgenen.Het is een risicogroep met plotselinge hartdood en heeft een ernstige prognose. De ziekte werd voor het eerst voorgesteld door de Spaanse geleerden Brugada P en Brugada J in 1992. In 1996 noemden Miyazaki et al. De ziekte Brugada-syndroom. Brugada-syndroom komt vaker voor bij mannen. Het Brugada-syndroom moet tijdig in klinisch werk worden geïdentificeerd om zo vroeg mogelijk in te grijpen. Patiënten met symptomen zoals elektrocardiogram zijn ook normaal, kunnen inductietests uitvoeren, kunnen ook elektrofysiologisch onderzoek doen om de diagnose te bevestigen. Zodra de diagnose is gesteld, is onmiddellijke implantatie van ICD de enige effectieve manier om plotselinge dood te voorkomen.

Oorzaak van de ziekte

Ten eerste, het genetische mechanisme

Brugada-syndroom is een autosomaal dominante erfelijke ziekte. Er wordt gesuggereerd dat genmutaties die coderen voor natriumstroom, tijdelijke voorbijgaande kaliumstroom (Ito), ATP-afhankelijke kaliumstroom en calcium-natriumuitwisselingsstroom-ionkanaal de moleculair biologische basis van het Brugada-syndroom kunnen zijn.

In 1998 bevestigden Chen et al. Voor het eerst dat de a-subeenheidmutatie die codeert voor het cardiale natriumkanaalgen (SCN5A) een van de genetische basis is van het Brugada-syndroom. In de vroege fase van ventriculaire repolarisatie, als gevolg van de SCN5A-genmutatie, nam de binnenwaartse natriumstroom (INa) af en nam Ito aanzienlijk toe.Het potentiaalverschil tussen Ito en de intima was aanzienlijk toegenomen, wat resulteerde in de verhoging van het J-punt en de verhoging van het ST-segment. hoog. Aangezien de epicardiale Ito-stroom van de rechter hartkamer superieur is aan de Ito-stroom van het linker ventriculaire epicardium, bevinden de elektrocardiografische prestaties zich ook kenmerkend in de rechter borstleiding van V1-V3. 2-fase terugkeer is de elektrofysiologische oorzaak van VT en VF bij het Brugada-syndroom, dat verband houdt met de toename van cross-wall overlapping en het trigger-mechanisme van voortijdige activiteit. Wanneer de ionenflux en het potentiaalverschil tussen de binnen- en buitenmembranen van een bepaald deel van de ventrikel aanzienlijk worden verhoogd, kan dit de tweefasige terugkeer van aangrenzende delen veroorzaken, waardoor VT en VF worden geïnduceerd.

Ten tweede, ECG-veranderingen en mechanismen om snelle aritmie te induceren

De oorzaak van ST-segmentverhoging en geïnduceerde ventriculaire tachycardie / ventriculaire fibrillatie bij het Brugada-syndroom is onduidelijk. Tijdens de vorming van rechts ventriculair epicardiaal actiepotentiaal lijkt tijdelijke voorbijgaande stroom het relevante mechanisme aan te geven. Celelektrofysiologische studies hebben aangetoond dat de endocardiale en epicardiale actiepotentialen (AP) duidelijk verschillen, dat wil zeggen dat het repolarisatieproces van het epicardiale actiepotentiaal wordt gekenmerkt door een speciale en significante "spike-round" vorm, die ten minste Het is gerelateerd aan drie soorten ionenstromen, namelijk natriumionen naar binnen potentieel (INa), voorbijgaande uitgaande stroom (Ito) en L-type calciumionenstroom (ICa), en er is geen Ito in het epicardium en geen endocardium. De actiepotentiaal I-fase is ingekeept, hetgeen wordt weerspiegeld in de J-golf en J-puntverhoging van het elektrocardiogram, terwijl de actiepotentiaal rondheid van de buitenmembraancel verdwijnt en het actiepotentiaal tijdsverloop wordt verkort, waardoor het endocard een transmurale stroom vormt naar het epicardium. Weerspiegeld op het ECG is de ST-segmenthoogte. Omdat de rechter ventriculaire wand dunner is, heeft de rechter ventriculaire epicardiale AP een meer uitgesproken effect op het elektrocardiogram dan de linker ventrikel, dus treden de ST-segmentveranderingen vaak op in de V1- en V2-leidingen. Zoals hierboven vermeld, wordt de AP-repolarisatieconditie bepaald door een verscheidenheid aan ionen.De veranderingen in deze ionenstromen kunnen potentiële verschillen in verschillende delen van het myocardium veroorzaken, waardoor een aanzienlijke herrepolarisatie van de repolarisatie en lokale re-excitatie wordt veroorzaakt. Deze re-excitatie in het repolarisatieproces wordt gegenereerd. Het mechanisme of de trigger van een snelle aritmie.

De excitatie of remming van autonome zenuwen heeft ook een effect op de ST-segmentdepressie, bijvoorbeeld, nadat de -receptor is geëxciteerd, neemt de L-type LCa-ionenstroom toe en herstellen de epicardiale AP-ronden, die dicht bij de endocardiale tijdslimiet is, en het verschil tussen de actiepotentialen binnen en buiten wordt kleiner. Daarom is het ST-segment verlaagd en is de werking van de bètablokker omgekeerd, zodat het ST-segment is verhoogd en de excitatie en remming van de alfa-receptor vergelijkbare effecten hebben. Een andere geleerde heeft gesuggereerd dat late-potentiaal- en oppervlakte-elektrocardiografische onderzoeken suggereren dat er een geleidingsvertraging is in de voorste wand en het septumgebied van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal.Deze vertraging is meer uitgesproken wanneer de nervus vagus opgewonden is, wat gemakkelijk kan zijn voor patiënten met het Brugada-syndroom om 's nachts te verschijnen. Quiver gerelateerd.

inspectie

Gerelateerde inspectie

CT-scan elektrocardiogram

Gedetailleerde medische geschiedenis en familiegeschiedenis zijn de sleutel tot diagnose. Onverklaarbare syncope, syncope, een geschiedenis van plotselinge dood en een geschiedenis van familiale hartdood zijn belangrijke aanwijzingen voor de diagnose. Brugada-syndroom kan worden gediagnosticeerd als de patiënt een typische type I ECG-verandering en een van de volgende klinische manifestaties heeft en andere factoren uitsluit die ECG-afwijkingen veroorzaken:

1 opgenomen ventriculaire fibrillatie.

2 Zelfbeëindigende polymorfe ventriculaire tachycardie.

3 familiegeschiedenis van plotselinge dood.

Voor type II en III elektrocardiogrammen is de drugtest positief en kunnen de bovengenoemde klinische manifestaties worden gebruikt om het Brugada-syndroom te diagnosticeren. Als er hierboven geen klinisch symptoom is, kunnen alleen de karakteristieke ECG-veranderingen niet worden gediagnosticeerd als Brugada-syndroom, dat alleen de Brugada-achtige ECG-veranderingen van het speciale type kan worden genoemd.

Differentiële diagnose

"Brugada-syndroomachtige elektrocardiografische veranderingen" kunnen worden veroorzaakt door de volgende aandoeningen en moeten in de kliniek worden geïdentificeerd.

(1) Acuut myocardinfarct aan de voorwand.

(2) Rechter of linker bundeltakblok.

(3) linkerventrikelhypertrofie.

(4) Rechter ventriculair infarct.

(5) linker ventriculair ventriculair aneurysma.

(6) Aneurysma van de aortadissectie.

(7) Acute longembolie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.