Nier interstitiële schade

introductie Renaal interstitieel verlies als gevolg van verschillende fysiologische ziekten. Een van de symptomen en tekenen van hypokaliëmie-nefropathie bij nierinsufficiëntie. Hypokalmicnefropathie is een chronische interstitiële nefritis of nierziekte veroorzaakt door aanhoudende hypokaliëmie, ook bekend als kaliumverliezende nefropathie. De manifestatie van hypokaliëmie nefropathie wordt voornamelijk veroorzaakt door tubulaire disfunctie, voornamelijk als gevolg van verminderde disfunctie, gemanifesteerd als polydipsie, polydipsie, nocturie, nachtelijke urine-incontinentie, nierhypotonie en een slechte respons op vasopressine. Er is een kleine hoeveelheid proteïnurie en gegoten in de urine Vroeg kaliumverlies kan metabole alkalose veroorzaken Na interstitiële nierbeschadiging treedt metabole acidose op door nierfunctiestoornis van de nieren. De ziekte is gemakkelijk te worden gecompliceerd door pyelonefritis, de klinische manifestaties van urineweginfectie en chronische nierinsufficiëntie verschijnt geleidelijk naarmate de ziekte vordert. Naast de symptomen van nefropathie omvatten de systemische manifestaties van de patiënt voornamelijk hypokaliëmiesymptomen, zoals spierzwakte in de ledematen, zachte verlamming van de darmen, verzwakte peesreflexen en aritmie. Nier interstitiële schade, diabetes insipidus en verminderde nierconcentrerende functie in de late fase van chronische nefritis kunnen polyurie veroorzaken, d.w.z. de hoeveelheid urine overschrijdt 2500 ml.

Oorzaak van de ziekte

De ziekte wordt veroorzaakt door chronische hypokaliëmie, de oorzaak van hypokaliëmie is voornamelijk te wijten aan onvoldoende inname van kalium, overmatig verlies (verlies van spijsverteringskanaal en urineverlies), verschillende diuretica en steroïden. Hormoontoepassing, chronische nierziekten zoals niertubulaire acidose, Bartter-syndroom, Liddle-syndroom, renine secretorische tumor, het syndroom van Cushing en hydroxylase-deficiëntieziekten. Veel voorkomende klinische hypokaliëmie is:

1. Niet-nefrotische hypokaliëmie De kaliumuitscheiding van de nieren is niet toegenomen en de toename van de kaliuminname door cellen om verschillende redenen is ook een van de meest voorkomende oorzaken van hypokaliëmie. De hypokaliëmie veroorzaakt door verhoogde kaliuminname in de cellen is meestal tijdelijk en in de meeste gevallen is geen speciale behandeling nodig. Hypokalermische periodieke verlamming is een zeldzame autosomaal dominante erfelijke ziekte waarbij patiënten plotseling hypokaliëmische spierzwakte kunnen ontwikkelen, en kalium in het bloed is vaak minder dan 3 mmol / l. De oorzaak van de ziekte wordt niet volledig begrepen en acetazolamide kan spierzwakte effectief verbeteren. Sommige patiënten met hyperthyreoïdie kunnen ook klinische manifestaties van periodieke verlamming hebben en kalium in het bloed kan ook tijdelijk worden verlaagd. De oorzaak is echter mogelijk niet precies hetzelfde, acetazolamide is niet effectief en -blokkers kunnen de symptomen van spierzwakte aanzienlijk verbeteren. Bovendien is kaliumgebrek of kaliumverlies in de darm als gevolg van acute en chronische diarree ook de belangrijkste oorzaak van niet-nefrogene hypokaliëmie.

2. Verhoogde urinaire kaliumuitscheiding veroorzaakt door verschillende oorzaken van nierhypokaliëmie is de belangrijkste oorzaak van hypokaliëmie, gezamenlijk aangeduid als nierhypokaliëmie. Naast het optreden van hypokaliëmie gaan patiënten vaak gepaard met metabole acidose of metabole alkalose. Bloeddruk is meestal normaal bij hypokaliëmie met metabole acidose en hypokaliëmiepatiënten met metabole alkalose zijn meestal hypertensief.

(1) hypokaliëmie gepaard met acidose: aangezien hypokaliëmie de concentratie natriumbicarbonaat in plasma kan compenseren, hebben de meeste patiënten de neiging alkalivergiftiging te veroorzaken. Vergiftiging is een grote hulp voor diagnose. Omdat hypokaliëmie met acidose alleen wordt gezien bij renale tubulaire acidose, inclusief proximale ingewikkelde tubuli en distale convolutische acidose en diabetische ketoacidose. Diabetische ketoacidose Het osmotische diuretische effect veroorzaakt door hyperglykemie en de afvoer van een groot aantal negatief geladen ketonlichamen uit de urine bevorderen de afvoer van kalium in de urine, vergezeld van een significante afname van het totale kaliumgehalte van het lichaam. In de vroege fase van acidose, vanwege de herverdeling van intracellulair en extracellulair kalium, is hypokaliëmie misschien niet duidelijk. Als kalium niet wordt behandeld met insuline en alkalische geneesmiddelen, kan dit ernstige of zelfs fatale hypokaliëmie veroorzaken.

(2) hypokaliëmie en normale bloed-pH of metabole alkalose:

1 Primair aldosteronisme, serumaldosteronspiegels namen toe, zodat de natriumionen die de distale ingewikkelde tubuli binnendrongen aanzienlijk toenamen, als gevolg van natrium-kaliumuitwisseling verhoogde urine-kaliumuitscheiding. Naast verhoogde niveaus van bloedaldosteron en hypokaliëmie, vertonen patiënten ook klinische manifestaties van hypertensie en metabole alkalose, terwijl de plasma-renineactiviteit meestal wordt verminderd. Omdat hypokaliëmie de remming van de secretie van aldosteron vanuit de bijnierschors kan terugkoppelen, nemen serumaldosteronspiegels bij patiënten met ernstige hypokaliëmie niet dienovereenkomstig toe. Bij patiënten met hypertensie veroorzaakt door normale of andere oorzaken, moet serumaldosteron na intraveneuze zoutoplossing of hydrocortison lager zijn dan 110,96 nmol / L (4ng / dl), terwijl serumaldosteron niet wordt geremd, wat nuttig is voor de ziekte. diagnose. Bijniertumoren hebben hogere niveaus van aldosteron in het bloed en lagere kaliumspiegels, die chirurgisch moeten worden behandeld. Bijnierhyperplasie kan worden getest met spironolacton (Antisophthora) voor anti-aldosteronbehandeling.De meeste patiënten met hypokaliëmie en hypertensie kunnen worden gecorrigeerd. De concentratie van 18-hydroxy en 18-oxycortison in de urine van sommige patiënten met hyperaldosteronisme is verhoogd en de dexamethason-onderdrukkingstest is positief, wat een zeldzame, autosomaal dominante erfelijke ziekte is. Deze patiënten die thiazidediuretica gebruiken, kunnen extreem ernstige hypokaliëmie veroorzaken, terwijl het innemen van een lage dosis dexamethason (0,75 mg) hypokaliëmie effectief kan verminderen en aldosteron in het bloed kan verlagen.

2 secundair aldosteronisme: de ziekte wordt vaak geassocieerd met niervaatziekte, zoals nierarteriestenose, niervasculitis, enz., Klinisch kan zich ook manifesteren als hypokale alkalose en hoge bloeddruk. Er moet echter worden opgemerkt dat niet alle secundaire aldosteronisme hypokaliëmie heeft. Niervasculair epithelioom (Robertson-Kihara-syndroom) is een zeldzaam glomerulair para-ballonapparaat dat ervoor zorgt dat aldosteron toeneemt vanwege het uitgescheiden renine. De laterale renale veneuze renineactiviteit was aanzienlijk verhoogd. Sommige extra-renale kwaadaardige tumoren kunnen ook een toename van aldosteron hebben, maar serumspiegels worden voornamelijk verhoogd door inactieve reninespiegels.

3 congenitaal mineralocorticoïd syndroom: vanwege de lage activiteit van congenitale 11-hydroxysterol dehydrogenase (11-OHSD), die de omzetting van cortisol in de nier in inactieve hydroxycortisol veroorzaakt, wat resulteert in een grote hoeveelheid cortisol De mineralocorticoïdereceptor bindt en activeert deze, heeft een mineralocorticoïdachtig effect en vertoont klinisch een toename van aldosteron. Geneesmiddelen zoals zoethout, katoenzaadfenol en natriumcarbenoxaat remmen ook de 11-OHSD, wat resulteert in de klinische manifestaties van verhoogde mineralocorticoïde. Er zijn meldingen van mineralocorticinosteroïden in de literatuur als gevolg van de inname van voedsel of drugs die drop bevatten.

4 Liddle-syndroom: een familiale ziekte. Klinisch zijn er voornamelijk hypokaliëmie, hypertensie en alkalose. Het intrinsieke pathofysiologische kenmerk is een significante toename van de reabsorptie van het distale natrium van de niertubuli, wat resulteert in een capaciteitsuitbreiding die de productie van renine en aldosteron verder remt. Daarom is het bloedaldosteronniveau van de ziekte verlaagd. Natriumretentie is de oorzaak van hoge bloeddruk en verhoogde natriumreabsorptie leidt tot verhoogde kaliumuitscheiding met hypokaliëmie en alkalose tot gevolg. De erytrocytmembraan natriumion uitstroomstoornis van de patiënt is ook een van de kenmerken van deze ziekte. Kaliumsparende diuretica zoals triamtereen en amiloride kunnen worden gebruikt voor de behandeling van deze ziekte, integendeel, spironolacton (anti-Shutong) is niet effectief voor deze ziekte en mag niet worden gebruikt.

5 Het syndroom van Cushing: Ongeveer 30% van de patiënten met het syndroom van Cushing kan hypokaliëmie hebben, vooral bij patiënten met het syndroom van Cushing secundair aan ectopische corticosteroïde secretie, is de incidentie van hypokaliëmie hoger. Omdat glucocorticoïden binden aan de mineralocorticoïdreceptor, produceren ze ook mineralocorticoïde-achtige effecten die de kaliumuitscheiding in de nieren verhogen. Onlangs is bij dierproeven vastgesteld dat glucocorticoïden de glomerulaire filtratiesnelheid kunnen verhogen en de hoeveelheid vloeistof die door de niertubuli stroomt, wat de belangrijkste oorzaak is van verhoogde kaliumexcretie in de urine, kan verhogen.

6 hypochlorinesyndroom: hypochloremie is ook een van de oorzaken van hypokaliëmie en metabole alkalose, patiënten zonder hoge bloeddruk. Hypochloremie treedt vaak op bij frequent braken of een groot verlies van chloride-ionen als gevolg van gastro-intestinale decompressie. Bovendien is langdurig gebruik van grote doses thiazide of lisdiuretica ook een belangrijke oorzaak van hypochloremie.

7Bartter-syndroom: intrinsiek is een zeldzame erfelijke ziekte, 80% van de patiënten is jonger dan 15 jaar en de meeste patiënten gaan gepaard met groeiachterstand. Mensen ouder dan 50 jaar zijn uiterst zeldzaam. Het pathologische kenmerk van deze ziekte is de proliferatie van het para-ballonapparaat.Patiënten kunnen een hoog renine- en hyperaldosteronisme hebben, dus hypokaliëmie is ook een klinisch prominent symptoom. Omdat de productie van prostaglandines en kinines ook aanzienlijk wordt verhoogd, is de patiënt resistent tegen de effecten van angiotensine II en norepinefrine, zodat de patiënt geen hypertensie heeft. Studies hebben aangetoond dat de hypokaliëmie van deze ziekte niet volledig wordt veroorzaakt door verhoogde aldosteron.Omdat de inname van natrium, het nemen van spironolacton (aspartaat), ammoniaklutastatine of excisie van de bijnier, vaak patiënten met aldosteronisme effectief kan verminderen. Uitscheiding van kalium in de urine, maar deze methoden kunnen de hypokaliëmie van het Bartter-syndroom niet corrigeren. Omgekeerd kunnen prostaglandine-remmers zoals indomethacine (indomethacine) alle metabole stoornissen en afwijkingen bij deze ziekte corrigeren, wat suggereert dat prostaglandineproductie de belangrijkste oorzaak van deze ziekte kan zijn. Naast de prostaglandineremmers moet de behandeling van deze ziekte ook een tijdige kaliumsuppletie zijn.Voor degenen die meer urinaire kaliumuitscheiding hebben, moeten ze kaliumsparende diuretica geven, waaronder Amiloride het meest effectief is.

8 Magnesiumtekort: Magnesiumtekort kan ook hypokaliëmie veroorzaken als gevolg van verhoogde uitscheiding van kalium in de urine.De reden is niet duidelijk. Bij sommige patiënten kan de uitscheiding van kalium in de urine worden verminderd na toevoeging van een voldoende hoeveelheid magnesium. De klinische manifestaties van hypomagnesiëmie zijn vergelijkbaar met die van hypocalciëmie.De belangrijkste manifestaties zijn symptomen van neuromusculaire stress zoals spiertrillingen, prikkelbaarheid, fotofobie en psychose. In ernstige gevallen kunnen convulsies en convulsies optreden.

9 diuretica: thiaziden, acetazolamide, kwikdiuretica en diuretica zoals furosemide en etaanzuur kunnen de productie van kalium in de urine verhogen en hypokaliëmie veroorzaken. De belangrijkste reden is dat deze geneesmiddelen de reabsorptie van natrium en water van de niertubuli remmen, het natrium en water dat de distale ingewikkelde tubuli bereikt, zijn aanzienlijk verhoogd en de Na + -K + -uitwisseling is verhoogd om de urinaire kaliumuitscheiding te verhogen. Bovendien kunnen deze diuretica (behalve acetazolamide) ook metabole alkalose veroorzaken, waardoor de uitscheiding van kalium in de urine verder wordt verhoogd. Naast diuretica zijn er veel andere medicijnen die hypokaliëmie veroorzaken en de mechanismen die hypokaliëmie veroorzaken, zijn niet precies hetzelfde.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Urine-routine nierangiografie serum 1 microglobuline (1-MG)

Als de klinische oorzaak van aanzienlijk kaliumverlies en de typische klinische en laboratoriumprestaties van tubulaire betrokkenheid van de nier, kan de diagnose van deze ziekte worden overwogen.

Laboratorium inspectie:

1. Urine-onderzoek: zichtbaar urine-eiwit en cast, zie meer witte bloedcellen bij infectie. De verdunningstest voor de urineconcentratie toonde aan dat de concentratiefunctie afnam, het soortelijk gewicht van de urine afnam (het fenolrood en de uitscheidingssnelheid van aminopurinezuur namen af) en de urine prostaglandine E nam toe.

2. Bloedonderzoek: BUN en Scr in het vroege stadium van de ziekte kunnen normaal zijn, en serumcreatinine en ureumstikstofniveaus stijgen wanneer nierfalen optreedt naarmate de ziekte vordert. De karakteristieke verandering is een afname van serumkalium en een toename van renine en aldosteron.

Andere aanvullende inspecties:

De pathologische verandering van deze ziekte is tubulointerstitiële nefritis met progressief nierfalen. De aanwezigheid van vacuolen in de proximale ingewikkelde buis is een pathologisch kenmerk van erfelijke of verworven hypokaliëmie nefropathie, dat wil zeggen, er zijn veel vacuolen in de nierbuisepitheelcellen, vooral in de proximale tubulaire laesies, en de vacuolen bevatten geen vet of glycogeen. De glomeruli en nierbloedvaten zijn over het algemeen onschadelijk. Langdurige hypokaliëmie veroorzaakt tubulo-interstitiële fibrose, die littekens en nieratrofie vormt. Pathofysiologische veranderingen zijn verschillende nierfunctiestoornissen, vergezeld van kaliumverlies, dat wordt gekenmerkt door vasopressineresistente urineconcentrerende disfunctie, verhoogde ammoniakproductie en verminderde glomerulaire filtratiesnelheid. In het menselijk lichaam verandert de karakteristieke structuur geassocieerd met kaliumverlies in vacuolisatie van het buisvormige epitheel als gevolg van pooluitbreiding van het endoplasmatisch reticulum van de cel. Deze schade is voornamelijk beperkt tot de proximale tubuli, die alleen focale veranderingen hebben. Regelmatige nierbiopsie en beeldvormende onderzoeken laten de bovengenoemde karakteristieke veranderingen zien.

Differentiële diagnose

Besteed aandacht aan de differentiatie van chronische interstitiële nefritis veroorzaakt door andere oorzaken. Zoals chronische pyelonefritis, hypercalciëmie en nefritis.

Chronische pyelonefritis is een chronische inflammatoire laesie die wordt veroorzaakt door een bacteriële infectie van de nier, die voornamelijk het interstitiële en nierbekken, het nierbekkenweefsel, binnendringt. Naarmate de ontsteking aanhoudt of terugkeert, worden het interstitiële nierbekken en het nierbekken beschadigd en worden littekens gevormd en de nieren zijn geatrofieerd en disfunctioneel. Meestal heeft de patiënt alleen rugpijn en / of lage koorts, maar er is geen duidelijke urinepijn, urinefrequentie en urgentiesymptomen.De belangrijkste manifestaties zijn verhoogde nocturie en een kleine hoeveelheid witte bloedcellen en eiwitten in de urine. Patiënten met een geschiedenis van langdurige of recidiverende urineweginfecties kunnen in een vergevorderd stadium uremie ontwikkelen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.