Gedeeltelijke lichaamsatrofie

introductie Progressieve hemifaciale atrofie (progressivehemifacialatrophy) wordt ook het Parry-Romberg-syndroom genoemd, een progressieve unilaterale weefseldystrofische ziekte, een klein aantal laesies waarbij de ledematen of het lichaam betrokken zijn, progressieve halve atrofie genoemd De klinische kenmerken zijn chronische progressieve atrofische spiervezels van focaal subcutaan vet en bindweefsel aan één kant van het gezicht en worden niet beïnvloed door ernstig kraakbeen en bot. De meeste geleerden zijn van mening dat deze ziekte en sympathische disfunctie verband houden met verschillende oorzaken van sympathische zenuwbeschadiging, die neurotrofe gezichtsweefsels veroorzaken en uiteindelijk leiden tot atrofie van het gezichtsweefsel. Andere doctrines betreffen lokale of systemische infectieschade, genetische degeneratie van trigeminus bindweefselziekte.

Oorzaak van de ziekte

1. Topale kwablaesies Sommige patiënten met pariëtale kwabtumoren kunnen contralaterale spieratrofie hebben en worden geacht diagnostische waarde te hebben. Deze spieratrofie is meestal beperkt tot het bovenste lidmaat.In het proximale deel van het bovenste lidmaat is er vaak een dislocatie van het schoudergewricht. Het wordt ook geassocieerd met corticale sensorische stoornissen, autonome stoornissen in de bovenste ledematen en handen, en zelfs onderhuidse weefsel- en skeletafwijkingen. Er is gesuggereerd dat slappe monoterpeen of hemiplegie, corticale sensorische stoornissen en spieratrofie triaden van pariëtale laesies zijn.

2. Cerebrovasculaire ziekte hemiplegie kan ook spieratrofie verschijnen, gezien in twee gevallen, vroeg in de vroege dagen verschijnen meestal binnen een paar weken na het begin, het andere geval is laat, treedt enkele maanden na het begin op. Vaak gemanifesteerd in de spieratrofie van de distale extremiteit, en soms beperkt tot het schouderblad, vooral in de deltoïde spier, dus is er vaak schouderdislocatie. Spieratrofie van de onderste extremiteit is zeldzaam en hoort vaak bij niet-gebruikte atrofie.

3. Congenitale excentrische spieratrofie wordt gekenmerkt door uniforme spieratrofie, geen duidelijk spierverlies en sacrale reflexveranderingen, vaak geassocieerd met congenitale pariëtale dysplasie.

4. Progressieve gedeeltelijke spieratrofie wordt gekenmerkt door hyperreflexie, gedeeltelijke disfunctie en diepe laesies in de contralaterale cerebrale hemisfeer of cerebrale hemisfeer, vooral in de ruimtebesparende laesies van de thalamus.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Brain CT-onderzoek van onderzoek van het zenuwstelsel

(A) splenomegalie: in de meeste gevallen is de milt gezwollen. Voor degenen die de milt onder de ribben niet aanraken, moeten andere tests worden uitgevoerd om te bevestigen of de milt is opgezwollen. De miltgebiedscan na injectie van 99m , 198 goud of 113m indiumcolloïde helpt om de grootte en vorm van de milt te schatten. Geautomatiseerde tomografie kan ook de miltgrootte en miltlesies meten. De mate van splenomegalie is echter niet noodzakelijk evenredig met de mate van hypersplenisme.

(b) Hematocytopenie: rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes kunnen afzonderlijk of gelijktijdig worden verminderd. In het algemeen vroege gevallen, alleen witte bloedcellen of, in gevorderde gevallen, volledige cytopenie.

(3) Beenmerg is een hematopoietische celhyperplasie: sommige gevallen kunnen tegelijkertijd ook volwassenheidsstoornissen hebben, of een groot aantal perifere bloedcellen kan worden vernietigd en volwassen cellen worden te veel vrijgegeven, wat vergelijkbare volwassenheidsstoornissen veroorzaakt.

(D) veranderingen in splenectomie: na splenectomie kan het aantal bloedcellen dicht bij of normaal worden, tenzij de hematopoietische beenmergfunctie is beschadigd.

(5) Radionuclidescanning: 51Cr-gelabelde bloedplaatjes of rode bloedcellen werden in het lichaam geïnjecteerd en op het lichaamsoppervlak gescand. Het bleek dat de hoeveelheid 51Cr in het miltgebied 2 tot 3 keer groter was dan die in de lever, wat suggereert dat bloedplaatjes of rode bloedcellen overmatig in de milt werden vernietigd. Wanneer de diagnose van milt wordt overwogen, zijn de vorige drie bijzonder belangrijk.

Differentiële diagnose

Alleen in de vroege stadia moeten worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:

1. Congenitale lipodystrofie (ook bekend als Lawrence-Seip-syndroom) Deze ziekte manifesteert zich voornamelijk in de autosomaal recessieve overerving van vetatrofie in het lichaam, ledematen of gezicht. Begin in de kindertijd, vaak gecompliceerd door genitale hypertrofie, hyperhidrose, hoofdhirsutisme, zwarte acanthosis die later tot diabetes wordt ontwikkeld, kan optreden in lever, nierdisfunctie of cardiale hypertrofie en acromegalie.

2. Gelokaliseerde sclerodermie kan in het begin verward zijn, maar het hoofd en het gezicht zijn niet de plaats van sclerodermie en de huid sclerodermie is niet gemakkelijk te knijpen met het onderliggende weefsel en er is geen mesjesverdeling om te helpen identificeren.

3. Gezichtsafhankelijke dystrofie (facioscapulohumerale muculaire dystrofie) treedt op bij adolescenten met een trage gezichtsspieratrofie, een speciaal "myopathie-gezicht", een lichte afhanging van de bovenkaak, de frontale en nasolabiale plooien verdwijnen, De expressiebeweging is zwak of verdwijnt, omdat de harde hypertrofie van de sacrale spieren dikker en enigszins gekanteld lijkt (kattengezicht). Met gesloten ogen is niet strak, blazende lucht kan niet in staat zijn om te hurken, schouder, gezicht spieratrofie, zwakte van de bovenarmlift, vlakke ledematen slag als de schouderbeenderen een vleugelachtige doorbraak vertonen. De activiteiten van serumcitraatkinase (CPK) en pyruvaatkinase (PK) zijn verhoogd.

4. Progressieve lipodystrofie (lipodystrofie) komt vaker voor bij vrouwen, meer dan 5 tot 10 jaar oud, en vaak symmetrische verdeling, trage vooruitgang. Het wordt gekenmerkt door progressief onderhuids vetverlies of gewichtsverlies, begin van het gezicht, concave wangen en enkels, losse huid, verlies van normale elasticiteit, diepe oogleden, gevolgd door de nek, schouders, armen en romp. In sommige gevallen is de laesie beperkt tot het gezicht of de helft van de zijkant, de helft van het lichaam, kan worden verward met het syndroom van Parry-Rombery, maar de voormalige biopsie verdween alleen onderhuids vetweefsel.

Het moet nog worden onderscheiden van ziekten zoals spierdystrofie van syringomyelia spieramyotrofische laterale sclerose.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.