Hypospadie

introductie De urethrale ectopische opening in de ventrale zijde van de urethra wordt hypospadie genoemd. De opening van de hypospadie kan overal voorkomen, van het perineum tot de peniskop. Het distale uiteinde van de externe urethra, de urethra en omliggende weefsels zijn onderontwikkeld en de vorming van een vezelkoord houdt de penis in, waardoor de penis naar de ventrale zijde buigt. Congenitale peniskromming is niet alle hypospadie, maar de hypospadie heeft verschillende graden van peniskromming. Hypospadie is een aangeboren afwijking in de abnormale positie van de mannelijke urethra.De urethrale opening kan worden verdeeld in de lijn van de normale urethra naar het perineum.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De laatste jaren is de etiologie van hypospadie in verschillende aspecten samengevat.

1. Endocriene factoren Sommige gevallen van androgeenreceptor en 5-reductase-deficiëntie. Er is ook gevonden dat na stimulatie met humaan choriongonadotrofine (HCG), de androgeenverhogingsrespons bij patiënten met hypospadie aanzienlijk lager is dan die in de normale controlegroep, wat suggereert dat de hypothalamus-hypofyse-gonadale as van patiënten met hypospadie niet normaal.

2. Omgevingsfactoren Studies hebben aangetoond dat de incidentie van hypospadie bij neonaten die progesteron hebben gebruikt in de vroege zwangerschap hoger is en studies hebben aangetoond dat de niveaus van estradiol en estron bij patiënten met hypospadie toenemen. Deze studies suggereren dat oestrogenen androgeenwerking tegenwerken.

3. De chromosomale afwijking van chromosomale afwijkingen bij patiënten met hypospadie is aanzienlijk hoger dan die van normale mensen, inclusief autosomale afwijkingen en geslachtschromosoomafwijkingen.

4. Genmutaties Bij patiënten met hypospadie kan er een androgeenreceptorgen, geslachtsbepalend gen, 5-reductasegen, anti-Mulleriaans hormoongen en mutatie van CYP21B-gen zijn.

(twee) pathogenese

Tijdens de embryonale ontwikkeling wordt de ontwikkeling en fusie van het ventrale genitale kanaal in de penis beïnvloed door hypofyse en androgeen. Als het androgeen deficiënt is, zal de fusie van de rimpels aan beide zijden van het genitale kanaal een defect veroorzaken in de ventrale zijwand van de urethra en de urethra opent achter de normale urethrale opening van de ventrale zijde van de penis om een hypospadie te vormen.

Afhankelijk van de locatie van de urethrale opening, kunnen de hypospadieën worden onderverdeeld in vier soorten: type peniskop, type penis, type scrotum van de penis en perineale type. Onder hen vormen het type peniskop en het type penis het grootste deel.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Amniocentesis celkweek chromosoomonderzoek laparoscopie

1. Lichamelijk onderzoek: observeer de lichaamsvorm van de patiënt, lichamelijke ontwikkeling, secundaire seksuele kenmerken, extern genitaal onderzoek naar de aanwezigheid of afwezigheid van vagina, raak de textuur en het volume van het testisoppervlak aan.

2. Abdominale echografie.

3. Chromosoomonderzoek.

4. Bepaling van 17 ketosteroïden in de urine.

5. Laparoscopie en gonadale biopsie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose

Urinewegbreuk: mannelijke urethra is een spiermucosale buis, ongeveer 20 cm lang, kan worden verdeeld in twee secties, met urogenitale sputum als de grens. De voorste urethra is een caverneus lichaam, inclusief de peniskop, penis en bal, met een totale lengte van 15 cm. De achterste urethra omvat een membraangedeelte en een prostaatgedeelte en is ongeveer 5 cm lang. De mannelijke urethra heeft twee krommen van schaambeen en schaambeen. De subpubische kromming is in principe gefixeerd en de voorste kromming van de schaambeen verdwijnt wanneer de penis aan de onderbuik is bevestigd. De achterkant van de urethra is korter dan het ventrale oppervlak en is gefixeerd. Wanneer de penis in een ontspannen toestand is, zijn er veel rimpels in het ventrale oppervlak van de urethra. Het urethrale slijmvlies is rijk aan klieren, zacht van aard en rijk aan bloedtoevoer naar het submucosale weefsel. Mannelijke urethra is gevoelig voor letsel vanwege de anatomische kenmerken Mannelijke urethrale letsel is een veel voorkomende noodsituatie in de urologie, die complicaties kan veroorzaken zoals extravasatie van urine, infectie, urethrale strictuur en fistel. Vrouwelijke urethra is kort en zelden beschadigd. In het geval van dystocie kan echter compressie van de foetale kop of toepassing van een tang schade veroorzaken en urethrale fistels produceren. Urethrale verwonding kan alleen het slijmvlies of de kneuzing van de urethrale wand beschadigen, maar de meeste van hen doen de hele laag pijn en veroorzaken scheuren van de urethra. Deze breuk kan longitudinaal of transversaal zijn en kan gedeeltelijk worden afgebroken of volledig worden afgesneden. Ingetrokken is er een opening en een verkeerde uitlijning tussen de uiteinden. Hematurie kan aanwezig zijn na urethra-laceratie over de volledige dikte. De mate van extravasatie van hematurie varieert afhankelijk van de locatie en de omvang van urethrale schade.Bekendheid met de anatomie van het perineum kan een grote hulp zijn bij het begrijpen van de omvang van hematurie.

Urethrale knobbeltjes: Urethrale knobbeltjes zijn een van de symptomen van paraurethral adenocarcinoma. Vroege symptomen van paraurethraal adenocarcinoom zijn dysurie, urethrale bloeding, frequent urineren en dysurie. Een nodulaire of rode hemorragische massa verschijnt in de distale urethra of urethra en lokale zwelling van de urethra kan de massa bereiken. Wanneer de tumor wordt vergroot, kan deze de urethra blokkeren of uitbreiden naar de vestibulaire vestibule en vaginale opening, en er zijn duidelijke zweren en hemorragische massa's, vergezeld van pijn en mogelijke metastase van de lies en bekkenlymfeklieren.

Pijn bij het plassen: bij mannen lijkt de urinestroom naast pijnlijk urineren klein te zijn, de sterkte van de urine is ook zwak en soms zelfs verstrooid, het kan zijn dat de urine uitstroomt Dit soort obstakel wordt meestal veroorzaakt door de vergrote prostaat. Het kan echter ook een van de oorzaken zijn van urinepijn veroorzaakt door de gevoelloosheid van de spieren die de blaasfunctie regelen.

Penile-achtige urethra: Penile-achtige hypospadie is de meest voorkomende aangeboren afwijking in het mannelijke urogenitale systeem, met een incidentie van 1 op 300. De urethrale ectopische opening in de ventrale zijde van de urethra wordt hypospadie genoemd. De opening van de hypospadie kan overal voorkomen, van het perineum tot de peniskop. Het distale uiteinde van de externe urethra, de urethra en omliggende weefsels zijn onderontwikkeld en de vorming van een vezelkoord houdt de penis in, waardoor de penis naar de ventrale zijde buigt. Congenitale peniskromming is niet alle hypospadie, maar de hypospadie heeft verschillende graden van peniskromming.

diagnose

I. symptomen

1. De urethrale opening van het penishoofdtype bevindt zich in de ventrale zijde van de coronaire sulcus, vaak met kloven, en sommige kunnen urethrale strictuur hebben, de dorsale voorhuid is lang en de ventrale zijde heeft geen voorhuid en ligament. De peniskop is kaal, klein en licht plat en bolvormig. De penis buigt naar de ventrale zijde, maar in mindere mate heeft het geen invloed op geslachtsgemeenschap en urineren.

2. De urethrale opening van het penistype bevindt zich aan de ventrale zijde van een deel van de kruising van de coronaire sulcus met de penis scrotum. De urethrale plaat aan het distale uiteinde van de urethrale opening is gescheiden, en de penis is niet gevormd in een buisvormige vorm. Geslachtsgemeenschap en urineren hebben ook invloed op de vruchtbaarheid. De vorm van de peniskop en de voorhuid is dezelfde als die van het peniskoptype.

3. De urethrale opening van het penis scrotum-type bevindt zich in de middellijn van het scrotum en het scrotum wordt vaak gesplitst als een vrouwelijke grote schaamlippen. Een vezelkoord wordt gevormd aan het distale uiteinde van de urethrale opening. De penis is ernstig gebogen en moet worden geplast. De penis is kort en plat en sommige lijken op vrouwelijke clitoris.Sommige testikels vallen niet in het gesplitste scrotum of vormen penile scrotum-transpositie.

4. Perineale urethrale opening bevindt zich in het perineum, scrotumafdeling, hypoplasie, kan worden gecombineerd met cryptorchidisme, kleine en gebogen penis, zeer vergelijkbaar met de vet clitoris. De gehele geslachtsontwikkeling is als een vrouwelijke vulva, die door veel ouders voor vrouwen wordt aangezien. Moet plassen.

Ten tweede, diagnose

De diagnose van het type peniskop en hypospadieën van het penile type is relatief eenvoudig en kan worden gediagnosticeerd door uiterlijke kenmerken.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.