Hartaccumulatie van amyloïde

introductie Een ziekte waarbij myocardiale disfunctie wordt veroorzaakt door amyloïde eiwitafzetting in myocardiaal weefsel.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

Klinisch is het in het algemeen verdeeld in primaire en secundaire: het komt voor bij tuberculose, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, chronische osteomyelitis, chronische etterende en verspillende aandoeningen, of komt voor bij multipel myeloom. Secundaire amyloïdose; als er geen bovengenoemde oorzaak is, is het een primaire amyloïdose, die meestal verband houdt met erfelijkheid.

Amyloïdose is een pathologisch zelfstandig naamwoord, dat verwijst naar de accumulatie van een groot aantal vezelachtige stoffen met glycoproteïne-eigenschappen in het weefsel.De belangrijkste eiwitcomponenten zijn immunologische lichte keteneiwit (AC), niet-immuunamyloïde (AA), calcitonine-achtig eiwit. (AEI) en vier soorten plasma pre-eiwit (SA) van seniele amyloïdose.

1. AC-geïnduceerde amyloïdose

Voor de meest voorkomende klinische amyloïdose komt het vaker voor bij primaire en systemische amyloïdose, die wordt veroorzaakt door defecten in de afbraak van immunoglobuline of synthetische defecten. Dergelijke amyloïden worden uitgescheiden door abnormaal gekloonde bètacellen, voornamelijk met betrekking tot het hart, de tong, het maagdarmkanaal, spieren, pezen en huid. Bovendien kunnen ook de lever, milt, nier, bijnier en schildklier worden aangetast.

2.AA-geïnduceerde amyloïdose

Klinisch bekend als secundaire amyloïdose, vaak veroorzaakt door tuberculose, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, chronische osteomyelitis, chronische suppuratieve ziekten en andere chronische infectieziekten, of multipel myeloom, wordt veroorzaakt door een enorme ontstekingsreactie De fagocytische cellen fagocyteren het serum-AA-eiwit en laten het ontleden. Voornamelijk met betrekking tot de nier, lever, milt en bijnier en andere weefsels. Bovendien wordt het nog steeds geassocieerd met atriale myxoomvorming.

3. AEI-geïnduceerde amyloïdose komt vaker voor bij medullair schildkliercarcinoom.

4.SA-geïnduceerde amyloïdose van het hart, de alvleesklier, de prostaat en de hersenen is het belangrijkste getroffen deel, vooral bij ouderen, dus het wordt vaak seniele systemische amyloïdose genoemd.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese

(1) Optische microscopie (lichtmicroscopie) van zetmeelachtige afzettingen: lichtspiegelachtige zetmeelafzettingen vertoonden geen kwalitatieve, hematoxyline- en eosine-kleuring was eosinofiel en gekleurd met kristalviolet, Congo Rood heeft affiniteit. Specifieke groene dubbele breking kan worden geproduceerd door observatie met een polariserende microscoop van Congorood gekleurde monsters.

(2) Ultrastructuur van zetmeelachtige afzettingen: elektronenmicroscopische observatie van amyloïdose heeft twee verschillende vormen van componenten: de ene is een kleine vezelcomponent, de andere is een vijfhoekige substantie (aangeduid als P-component). De kleine vezels zijn ongeveer 10 nm (100 A) breed, zonder takken, dun en hard en zijn in een laterale richting gerangschikt om vezels te vormen. Alle amyloïde-achtige eiwitten hebben een -gevouwen configuratie, wat de groene dubbele brekingseigenschappen van amyloïde depositie onder Congo-rode kleuring verklaart.

De P-component van de amyloïde-achtige afzetting is een deegachtige structuur gevormd door vijf bolvormige subeenheden rond een centrale holte. Het heeft een diameter van 8 nm (80 Å) en heeft een omtrek van 4 nm (40 Å). De samenstelling van het amyloïde kan immunoglobuline, endocrien, seniel, familiaal en niet-geïdentificeerd zijn. Kan worden onderverdeeld in systemisch, focaal of erfelijk, verworven. Erfelijkheid kan systemisch of focaal zijn; zo wordt verworven.

2. Pathologie

Ventriculaire hypertrofie, amyloplasten worden diffuus afgezet in cardiomyocyten, waardoor dystrofische, atrofische of myocardcellen volledig worden vervangen door amyloïde-achtige stoffen. Elektronenmicroscopie toonde aan dat amyloïde-achtige vezels losjes in de extracellulaire ruimte waren verdeeld en dat de vezels onregelmatig van de cellen waren gerangschikt.De vezels en celmembranen dicht bij de myocardiale cellen waren verticaal of parallel georiënteerd. Kleine betrokkenheid van de kransslagader kan angina pectoris veroorzaken, die kan worden verdikt na betrokkenheid van de hartklep. Hartbetrokkenheid komt vaker voor bij primaire amyloïdose, evenals secundaire systemische amyloïdose en familiale myocardiale amyloïdose.

Histologische infiltratie van zetmelen kan stressvolle atrofie en orgaandisfunctie in substantiële cellen veroorzaken. Ongeacht of de oorzaak van amyloïdose primair, secundair of met myeloom of familiaal is, heeft de resulterende amyloïdaccumulatie een consistent effect op het orgaan. Significante cardiomyopathie kan zich manifesteren door significante myosine-infiltratie veroorzaakt door welk type amyloïdosesyndroom.

inspectie

1. elektrocardiogram

Bijna alle patiënten hebben een abnormaal elektrocardiogram, inclusief laagspanning, ST-T-veranderingen, sinustachycardie, aritmie met atrioventriculair blok en bundeltakblok, voortijdige slag, atriumfibrilleren, Af en toe Q-golf of myocardinfarctpatroon.

2. X-ray borst

Er wordt vaak aangegeven dat de hartgrootte normaal is en dat de hartvorm iets toeneemt wanneer er pericardiale effusie is.

3. Echocardiografie

Hoofdverschijnselen: 1 behalve de normale of kleine linkerventrikeldiameter, de ventriculaire holte wordt vergroot; de 2 ventriculaire septum en ventriculaire wandverdikking en symmetrie; 3 atrioventriculaire of papillaire spieren kunnen ook worden verdikt vanwege betrokkenheid van de laesie of Verdikking; 4 ongeveer de helft van de pericardiale effusie; 5 ongeveer 92% van de patiënten met verdikte myocardiale zichtbare verspreide cirkelvormige of onregelmatige sterke reflectie kleine vlekken, wat een karakteristieke manifestatie van de ziekte is. Om dit soort lichtvlek beter te herkennen, worden in het algemeen het lange-asaanzicht en het korte-asaanzicht van het borstbeen genomen in plaats van het apicale vierkameraanzicht. Er wordt aangenomen dat deze sterke kleine vlek wordt veroorzaakt door knobbeltjes gevormd door colloïdaal en amyloïd weefsel.

Differentiële diagnose

Pericardiale tamponade: de pericardiale holte is de ruimte tussen het pariëtale pericardium en het viscerale pericardium op het oppervlak van het hart. Een kleine hoeveelheid lichtgele vloeistof in de normale pericardiale holte smeert het oppervlak van het hart. Traumatische hartbreuk of pericardiaal vaatletsel veroorzaakt door bloedophoping in de pericardiale holte, bloedpericardiale of pericardiale tamponade genoemd, wat de oorzaak is van een snelle dood van harttrauma. M-modus echografie toonde de ventrikelactiviteitscurve van het pericardium.Wanneer de pericardiale tamponade veranderde de richting van de voorste wand van de rechter hartkamer, en de diastolische fase vertoonde een centripetale beweging, dat wil zeggen de posterieure verplaatsing.

Endocardiale fibroelastose: ook bekend als endocardiale sclerose, de oorzaak is nog niet duidelijk. Het is een veel voorkomend type primaire cardiomyopathie bij kinderen, ook bekend als primaire endocardiale fibroelastose. De kenmerken van deze ziekte zijn: de meeste zuigelingen jonger dan 11 jaar hebben plotseling hartfalen van 2 tot 6 maanden; 2x röntgenfoto van de borst vergroot de linker hartkamer, het hart klopt zwak; 3 het hart heeft geen duidelijk gemompel; 4 ECG toont linker ventrikel Hypertrofie, of V- en 6-lead T-wave inversie. 5 echocardiografie toonde linker ventrikelvergroting, endocardiale echo verdikking en verminderde systolische functie. Histologisch bevestigde endocardiale myocardiale trombose. De leeftijd van aanvang van 2/3 zieke kinderen ligt binnen 1 jaar oud. Klinische manifestaties zijn voornamelijk congestief hartfalen, vaak voorkomend na luchtweginfecties.

Infectieus neoplasma: infectieuze endocarditis, die verwijst naar de ontsteking van de hartklep of ventriculaire wand door directe infectie van bacteriën, schimmels en andere micro-organismen (zoals virussen, rickettsia, chlamydia, spirocheten, enz.). Niet-infectieuze endocarditis als gevolg van reumatische koorts, reumatoïde, systemische lupus erythematosus, enz. De fundamentele pathologische verandering is de hechting van neoplasmata bestaande uit bloedplaatjes, fibrine, rode bloedcellen, witte bloedcellen en infectieuze pathogenen op het oppervlak van de hartklep. In het verleden werd deze ziekte bacteriële endocarditis genoemd, die niet wordt gebruikt omdat deze niet uitgebreid genoeg is. Typische klinische manifestaties van infectieuze endocarditis zijn koorts, geruis, bloedarmoede, embolie, huidletsels, splenomegalie en positieve bloedcultuur.

Gemengd bloed wordt gevormd in de atria: een enkel atrium. Enkelvoudig atrium is een zeldzame aangeboren hartziekte veroorzaakt door de afwezigheid van de eerste en tweede compartimenten van het interventriculaire septum tijdens de embryonale ontwikkeling. De sporen van de kamer zijn ook niet aanwezig, en het compartiment is compleet, dus het wordt ook het tweekamerhart met drie kamers of het eenkamerhart met drie kamers genoemd. Eén atrium kan alleen bestaan, maar vaak gecombineerd met de linker superieure vena cava en rechter hart, linker hart of abdominale viscerale transpositie-misvorming, vooral de voorste mitraliskwabben, en zelfs de atrioventriculaire buismisvorming.

1. elektrocardiogram

Bijna alle patiënten hebben een abnormaal elektrocardiogram, inclusief laagspanning, ST-T-veranderingen, sinustachycardie, aritmie met atrioventriculair blok en bundeltakblok, voortijdige slag, atriumfibrilleren, Af en toe Q-golf of myocardinfarctpatroon.

2. X-ray borst

Er wordt vaak aangegeven dat de hartgrootte normaal is en dat de hartvorm iets toeneemt wanneer er pericardiale effusie is.

3. Echocardiografie

Belangrijkste manifestaties: 1 behalve voor de normale of kleine linkerventrikeldiameter, de ventriculaire holte wordt vergroot; de 2 ventriculaire septum en ventriculaire wandverdikking en symmetrie; 3 atrioventriculaire of papillaire spieren kunnen ook worden verdikt vanwege betrokkenheid van de laesie of Verdikking; 4 ongeveer de helft van de pericardiale effusie; 5 ongeveer 92% van de patiënten met verdikte myocardiale zichtbare verspreide cirkelvormige of onregelmatige sterke reflectie kleine vlekken, wat een karakteristieke manifestatie van de ziekte is. Om dit soort lichtvlek beter te herkennen, worden in het algemeen het lange-asaanzicht en het korte-asaanzicht van het borstbeen genomen in plaats van het apicale vierkameraanzicht. Er wordt aangenomen dat deze sterke kleine vlek wordt veroorzaakt door knobbeltjes gevormd door colloïdaal en amyloïd weefsel.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.