Hepatische amyloïdose

introductie Pathogenese van hepatische veneuze occlusie: symptomen van hepatische sinusuitbreiding treden op in zowel de acute als subacute fasen. In de acute fase wordt de lever vergroot en is het oppervlak glad en worden lymfatische vaatuitbreiding en tekenen van "leverhuilen" waargenomen. Onder de lichtmicroscoop waren de centrale ader en de inferieure veneuze intima aanzienlijk gezwollen, het lumen was vernauwd of verstopt, de bloedstroom was geblokkeerd en de leversinus was duidelijk verwijd en verstopt met verschillende gradaties van hepatocyt troebelheid, zwelling en necrose. Hepatocyten verdwenen in het gebied van necrose, restanten van reticulaire vezels, rode bloedcellen geïnfiltreerd in de hepatische sinus en de ruimte van Dissel, en typische hemorragische necrose verandert. In het subacute stadium is het oppervlak van de lever netvormig en de centrale ader en het onderste veneuze endotheel zijn hyperplasie en verdikking, waardoor fibrose en stenose en occlusie worden gevormd. In deze periode kan er nog steeds hepatische sinusuitbreiding, bloeding en hemorragische hepatocytennecrose, fibrose in de centrale ader zijn en geen valse foldervorming.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie en pathogenese van amyloïdose zijn nog steeds onduidelijk. Algemeen wordt aangenomen dat amyloïdogene stoffen voornamelijk om verschillende redenen tussen cellen worden geïnfiltreerd of onder het basaalmembraan van kleine bloedvaten worden afgezet of langs reticulaire vezelsteigers worden afgezet.

(twee) pathogenese

Naarmate de laesie vordert, comprimeren deze afzettingen en vernietigen deze weefsels, wat leidt tot orgaanfalen en de dood. Isolatie en zuivering van gedenatureerde amyloïde vezels voor aminozuursequentieanalyse onthulde dat er drie soorten eiwitten in amyloïde fibrillen zijn:

AL type eiwit

De lichte keten afgeleid van immunoglobuline (in het bijzonder het variabele gebied), de N-terminale sequentie en het gedeeltelijke gebied van de lichte keten van immunoglobuline zijn homoloog, met inbegrip van het kappa-type en het lambda-type, en de lambda-lichte keten vormt waarschijnlijker amyloïde dan het kappa-type. Vezel, gevonden in primaire amyloïdose en amyloïde depositie geassocieerd met multipel myeloom.

2.AA type eiwit

Het heeft dezelfde N-terminale sequentie als het niet-immunoglobuline dat AA-eiwit wordt genoemd. De amyloïde vezel lijkt onafhankelijk te zijn van de lichte keten. De belangrijkste amyloïde vezel is samengesteld uit een eiwit A dat verschilt van immunoglobuline, waarschijnlijk vanwege de pulp. Het door de cel geproduceerde immunoglobuline wordt getransformeerd door de proteolytische werking van het fagocytische lysosomale enzym, dat wordt aangetroffen in het amyloïde depositie syndroom geassocieerd met secundaire en familiale mediterrane koorts.

3. AF-type eiwit

Amyloïde vezel is voornamelijk een normaal of abnormaal pre-albumine-complex (molecuulgewicht 14000), meestal een enkel aminozuurvervangingsproduct van transthyretine (pre-albumine), gevolgd door 2-microglobuline, voornamelijk gevonden in familiaal amyloïde depositie ziekte.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Lever, galblaas, milt CT-onderzoek

Er zijn geen specifieke symptomen en tekenen bij amyloïdose.De symptomen worden bepaald door de locatie van de oorspronkelijke ziekte en amyloïde afzettingen, de hoeveelheid afzetting en de betrokken organen en systemen.De symptomen worden vaak gemaskeerd door de primaire ziekte.

Meer dan 95% van secundaire en systemische amyloïdose heeft leverbetrokkenheid, vaak gemanifesteerd als hepatomegalie, volheid van de bovenbuik, anorexia, en enkele kunnen ernstige leververgroting zijn (levergewicht kan meer dan 7 kg bereiken). Leverbeschadiging is echter mild, soms portale hypertensie, gemanifesteerd als slokdarm, maagvarices en ascites, enz., Zeer weinigen kunnen geelzucht hebben.

Volgens symptomen, tekenen en aanvullende onderzoeken kan een voorlopige diagnose van amyloïdose worden gesteld. De diagnose vereist weefselbiopsie. Huid- en rectale slijmvliesbiopsie is de meest gebruikte screeningsmethode. Andere biopsieplaatsen omvatten tandvlees, zenuwen, nieren en lever. Voor patiënten met vermoedelijke primaire leveramyloïdose kan leverbiopsie direct worden uitgevoerd. Bij patiënten met amyloïdose met een sterk vergrote lever kan de punctie van de lever door de beklemming van de levercapsule leverbreuk of hepatische bloeding veroorzaken, en de klinische patiënt moet voorzichtig zijn. Voor de patiënten met systemische amyloïdose zijn de meeste maag- en rectale slijmvliesbiopsieën veilig en effectief.

Differentiële diagnose

1, acute hepatitis: recente lage koorts, algemene vermoeidheid, verlies van eetlust, vergezeld van misselijkheid, braken, moe van vettig, leverongemak en urine gele en andere symptomen, geen verbetering na rust.

2, cirrose veroorzaakt door verschillende redenen: variabel is nu vermoeidheid, gewichtsverlies, doffe teint, oligurie, oedeem van de onderste extremiteit, algemene leverpathologie gevonden dat de vorming van valse folders kan worden gediagnosticeerd.

3, primaire of secundaire leverkanker: algemene prestaties: (1) verminderde eetlust: zwelling van de buik, indigestie, soms misselijkheid, braken; (2) pijn in de rechter bovenbuik: lever kan continu of intermitterend zijn Pijn, kan soms worden verergerd door veranderingen in lichaamspositie; (3) vermoeidheid, gewichtsverlies, onverklaarbare koorts en oedeem; (4) geelzucht, ascites, huid jeuk; (5) vaak gemanifesteerd als neusbloedingen, onderhuidse bloeding.

4, hepatolenticulaire degeneratie: de ziekte komt meestal voor bij kinderen en adolescenten, een klein aantal volwassen haar begin leeftijd is 5 tot 35 jaar oud, meer mannen dan vrouwen. De aandoening ontwikkelt zich langzaam en er kan sprake zijn van een gefaseerde verlichting of verergering, en er is ook snelle vooruitgang. Klinische manifestaties: neurologische en psychiatrische symptomen Neurologische symptomen worden gekenmerkt door extrapiramidale schade, met dansachtige bewegingen, hand-voet en dystonie, en ongemak in het gezicht, kwijlen in de mond, slikproblemen, dysartrie en lichaamsbeweging. Traagheid, tremoren, spierstijfheid, etc. Tremor kan worden uitgedrukt als statisch of posturaal, maar niet zo langzaam en ritmisch als de tremor van de ziekte van Parkinson.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.