Zollinger-Ellison Syndroom Chirurgie

De ziekte van Gastrine, ook bekend als het Zollinger-Ellison-syndroom, wordt gekenmerkt door fulminante maagzweren, die het gevolg is van een hoge secretie van maagzuur veroorzaakt door overmatige secretie van maagzuur. 1. Incidentie: de incidentie van gastrinoom in de populatie is ongeveer 1: 2,5 miljoen, wat 1% zwak is bij patiënten met een maagzweer. 2. Hoewel de ziekte van kind tot ouderdom kan voorkomen, zijn de meeste patiënten tussen 30 en 60 jaar oud, met een gemiddelde van 50,5 jaar. 60% van de patiënten is man. 3. 20% tot 40% van de patiënten heeft MEN-I, de leeftijd van de incidentie is kleiner dan die van MEN-I en 70% is goedaardig, meerdere tumoren, de verdeling kan de pancreas overschrijden. 4. De verdeling van gastrinoom vindt voornamelijk plaats in de pancreas, 6% tot 23% kan worden gevonden in de twaalfvingerige darmwand en andere viscerale ectopische gebeurtenissen. In de alvleesklier zelf komen tumoren meer voor aan de staart van het lichaam. 5. 60% gastrinomen zijn kwaadaardig, 35% zijn adenomen en 5% zijn eilandcelhyperplasie. Ten tijde van de diagnose is 50% tot 80% van de kwaadaardige gastrinomen uitgezaaid en is de lever het meest voorkomende uitgezaaide orgaan. 6. De meeste gastrinomen zijn single-shot en 20% tot 40% kan multi-gecentreerd zijn, vooral die met MEN-I. 90% van recessief gastrinoom komt voor op de kruising van het cystische kanaal en het galkanaal, de marge van het tweede en derde segment van de twaalfvingerige darm en het driehoekige gebied op de kruising van de nek en het lichaam van de pancreas. 7. De belangrijkste klinische manifestaties van gastrinoom zijn de kwaliteit van ulcera, goed voor 90% tot 95%, pijn voor 90% tot 95%, incidentie van bloedingen van 45% tot 55% en perforatie van 10% tot 18%. Nog eens 30% tot 31% van de patiënten heeft diarree. 8. 18% van gastrinomen heeft symptomen van hyperparathyreoïdie zoals osteoporose, nierstenen en niercalcificatie. 5% tot 19% kan worden geassocieerd met het Cushing-syndroom. 9. Gastro-intestinale bariummaaltijd en endoscopie kunnen worden gezien in de twaalfvingerige darm met meerdere zweren en kunnen zich uitbreiden naar de distale twaalfvingerige darm en jejunum. 10. Het niveau van nuchtere gastrine bij normale volwassenen met hoge gastrinemie mag niet hoger zijn dan 100 ng / L, terwijl patiënten met gastrinoma 500 ng / L kunnen overschrijden. Bij 40% van de patiënten ligt het gastrinegehalte tussen 150 en 500 ng / L. Voor atypische gevallen kan een verdere diagnose worden gesteld door een secretin-challenge-test of een calciumtransfusietest. Als het nuchtere gastrinegehalte hoger is dan 1500 ng / L, is er een geval van metastase. 11. De klassieke maagzuurafscheidingstest is niet zo nauwkeurig als de gastrinetest voor de diagnose van gastrine, maar heeft nog steeds een bepaalde diagnostische waarde. Basische zuursecretie (BAO) bij 68% van de patiënten met gastrinomen is hoger dan 548 mmol / u (15 mEq / u). De verhouding van BAO tot MAO (maximale zuursecretie) is diagnostisch significant hoger dan 0,6, maar tot 50% van de gevallen is lager dan 0,6. De combinatie van de twee resultaten is meer diagnostisch. 12. Lokalisatiediagnose: 20% tot 40% van gastrinomen kan niet worden gelokaliseerd vóór de operatie. Echografie is slechts 20% betrouwbaar. De gevoeligheid van CT is 32% tot 80%. De gevoeligheid van selectieve angiografie is 50% tot 70% en de gevoeligheid voor diagnose van levermetastasen kan oplopen tot 86%. Percutane transhepatische portale aderbloedafname kan tumoren <1 cm in diameter detecteren, wat nuttig is voor de vroege diagnose van gastrinoom. Een groep van 27 gevallen meldde dat 90% gelokaliseerd was, 43% van hen niet in staat was om tumoren tijdens chirurgie te verlammen, en micro gastrinoma werd bevestigd na blinde resectie van de alvleesklier. Het algemene rapport is echter van mening dat de gevoeligheid van deze methode 50% tot 74% is. Intraoperatieve echografie is vergelijkbaar met de werking van handboeien, dus het kan alleen worden gebruikt in combinatie met percussie als de patiënt niet vóór de operatie kan lokaliseren of opnieuw opereren. Elke patiënt met gastrine moet een open verkenning ondergaan, maar de keuze van de operatie varieert van persoon tot persoon. Open exploratie kan de aanwezigheid of afwezigheid van tumoren en metastatische laesies bepalen, wat nuttig is bij het schatten van de prognose van patiënten. Als er geen grove tumor zichtbaar is, is het 5-jaars overlevingspercentage 100%, het 10-jaars overlevingspercentage is 80% en heeft de dood zelf niets met de tumor te maken. Als de lever uitzaaiing heeft, is het 5-jaars overlevingspercentage slechts 40% en kunnen individuele gevallen meer dan 10 jaar overleven. Als de tumor beperkt is tot de alvleesklier, kan 60% van de patiënten 5 jaar overleven, 40% kan meer dan 10 jaar overleven en de procedure voor gastrinoom is vagus zenuw snijden plus pylorische chirurgie, totale gastrectomie, tumorresectie, Distale pancreatectomie of semi-pancreatectomie. Behandeling van ziekten: gastrinoom indicaties Zollinger-Ellison-syndroom is van toepassing op: 1. Als de laparotomie geen specifieke tumor vindt, heeft de patiënt moeite met medicijncontrole op de lange termijn en accepteert hij geen totale gastrectomie, vagus zenuwknippen plus pylorische angioplastiek; patiënten die bereid zijn om een totale gastrectomie te ondergaan, moeten een totale gastrectomie ondergaan Het is gepast. 2. Als de tumor wordt gevonden in de pancreas, de twaalfvingerige darm of de pancreas, moet een tumorresectie worden uitgevoerd. Gezien het feit dat 85% van de patiënten na de resectie van de tumor een hoge maagzuursecretie hebben, is het lichaamsgewicht bij een zwakke patiënt aanzienlijk verminderd, of andere medische aandoeningen, plus snijsnijden van de nervus vagus plus resectie van pylor of maagwortel. De toestand van de patiënt maakt het mogelijk en een totale gastrectomie is mogelijk. 3. Voor patiënten met grote tumoren of uitgebreide laesies is het mogelijk om een distale resectie van de alvleesklier of een semi-pancreatectomie te hebben. Vanwege postoperatieve complicaties en hoge mortaliteit wordt pancreaticoduodenectomie of pancreatectomie niet aanbevolen voor gastrinoom. 4. Patiënten met gemetastaseerde laesies moeten, indien mogelijk, worden behandeld met lokale laesieresectie plus totale gastrectomie. 5. Gastrinoom is een van de laesies van MEN-I. Ongeacht of het mogelijk is om tumorresectie uit te voeren, is een totale gastrectomie vereist. Contra 1. Het hele lichaam heeft ernstige ziekten die de operatie niet kunnen verdragen. 2. De patiënt weigert de operatie uit te voeren. Preoperatieve voorbereiding Patiënten met een ernstige complicatie van een maagzweer zijn al vóór de operatie behandeld met H2-blokkers.De systemische toestand is stabiel en electieve chirurgie is beter dan een spoedoperatie. Het is het meest wenselijk om een H2-receptorblokker te gebruiken om maagsap boven pH 5,5 te regelen. De methode van medicamenteuze behandeling wordt later beschreven. Chirurgische ingreep 1. Zollinger-Ellison-syndroomchirurgie, meestal met behulp van de incisie in de bovenbuik. 2. Om een betere blootstelling te verkrijgen, is het noodzakelijk om tractie van het xifoïde deel uit te voeren; de onbelemmerde nasogastrische buis evacueert de maaginhoud; de linker leverkwab wordt ingetrokken en indien nodig wordt de linker lever driehoek afgesneden; de hemostase wordt volledig gestopt en het operatieveld wordt vrijgehouden; Beheers de dissectie van de bovenbuik en zoek de relatie tussen verschillende organen en structuren. 3. Snijd het maag-darmligament, ga de kleine omentumruimte in en verken de staart van de alvleesklier. 4. Open het duodenale laterale peritoneum, maak het bot gescheiden, draai de twaalfvingerige darm naar links en tast de kop van de alvleesklier. 5. Voor een vermoedelijke massabiopsie wordt een cryosectie uitgevoerd om de aard van de massa te bepalen. 6. Voor de behandeling van gelokaliseerde gastrinomen kunnen tumoren worden uitgevoerd (raadpleeg insulinetumoren) en moeten cryosecties worden verzonden. 7. Voor patiënten met grote tumoren of uitgebreide laesies is distale pancreatectomie mogelijk (zie de paragraaf over insulinoma fistula). 8. Vacotomie Vaginotomie heeft drie chirurgische procedures, namelijk vagus zenuwstamectomie, selectieve vagus zenuwablatie en proximale maag vagus zenuwablatie. De slokdarmplexus in het onderste deel van de slokdarm vormt de linker en rechter vagus zenuwstammen in de slokdarm proximale zak. De linker nervus vagusstam verlaat de hepatische tak en de Latarjet-tak in het deel van de cardia voor de slokdarmwand; de rechter vaguszenuw verdeelt de buiktak en de achterste Latarjet-tak op hetzelfde niveau achter de slokdarmwand. De nervus nervus romp werd afgesneden, de slokdarm werd gedissocieerd in het onderste deel van de slokdarm en de linkertak van de nervus vagus en zijn takken werden gescheiden voor de slokdarm; de rechtertak van de nervus vagus en zijn takken werden gescheiden achter de slokdarm. Snijd de bilaterale vagus zenuwstam af. Selectieve vaguszenuwablatie: de linker vaguszenuwstam wordt onder de nervus vagus gesneden en de rechter vaguszenuw is alleen de maagtak, en de linker maagslagader wordt geligeerd. Proximale maagvagotomie: om de secretie van pariëtale cellen van de maag te verminderen zonder de functie van het antrum en de pylorus te beïnvloeden, worden respectievelijk de voorste en achterste Latarjet-takken van de nervus vagus afgesneden en wordt het deel van de linker nervus vagus behouden. De Heineke-Mikulicz-methode wordt vaak gebruikt voor pyloricplasty. 9. Totale gastrectomie (totale gastrectomie) Zoals hierboven vermeld, worden de belangrijkste complicaties van gastrinoom en de doodsoorzaak veroorzaakt door de kwaliteit van zweren. De conventionele methoden voor de behandeling van maagzweren zijn vaak niet effectief. Meer dan 60% van de ziekte is kwaadaardig en velen zijn overgedragen tijdens een operatie. Gelukkig verloopt de ziekte langzaam. Hoewel de tumor niet volledig kan worden verwijderd, kunnen, als het doelorgaan wordt verwijderd (totale gastrectomie), niet alleen de klinische symptomen worden verlicht, maar de primaire laesies van enkele patiënten. Kan krimpen. Daarom is totale gastrectomie de basismethode voor de behandeling van gastrinoom. Voor de uitvoering van totale gastrectomie moet de maag vrij zijn van grote en kleine krommingen, de bloedvaten moeten worden gesneden, de hele maag moet vrij zijn en de duodenale stomp moet worden gesloten. Snijd de nervus vagus af. In het transversale colonmesal werd het proximale jejunum geïntroduceerd en het uiteinde van de slokdarm was van de ene naar de andere kant. Om de stimulatie van galreflux naar de slokdarm te verminderen, kan jejunum lateraal-laterale anastomose worden uitgevoerd onder het mesenterische membraan. 10. Sluit de incisie: Spoel de buikholte met zoutoplossing, stop het bloeden volledig en hecht de incisie laag voor laag. 11. Plaats de drainage: plaats de drainage op de plaats van de pancreasresectie en de slokdarm jejunale anastomose en porren en fixeer deze afzonderlijk. complicatie 1. Patiënten met gastrinoom die slechts gedeeltelijke pancreatectomie hebben, hebben vergelijkbare complicaties als insuline. 2. Patiënten met een vagus-zenuwsnijdende operatie kunnen problemen hebben zoals slechte maaglediging, opgezette buik, diarree en galsteenvorming. Als de maagzuursecretie uit de maagwandcellen niet wordt geregeld, kunnen problemen zoals zweren, bloedingen en perforaties nog steeds optreden. 3. Na totale gastrectomie kan er sprake zijn van anastomotische lekkage, buikinfectie, anastomotische stenose, reflux-oesofagitis, bloedarmoede en dumpingsyndroom. De opkomst van H2-receptorblokkers heeft de behandeling van gastrinoom fundamenteel veranderd. Voorafgaand hieraan was, zelfs in geval van nood, de basisbehandeling een totale gastrectomie met een hoger sterftecijfer. Het vroegste klinisch toegepaste preparaat was cimetidine (cimetidine). Dit medicijn kan de klinische symptomen beheersen die worden veroorzaakt door gastrinoom, hoewel er nog steeds hypergastrine is. 23% tot 50% van de patiënten heeft echter totale gastrectomie of vagotomie nodig om zweercomplicaties te behandelen, zelfs in grote doses. Het voordeel van cimetidine is dat het het risico op spoedoperaties elimineert. De dosering van cimetidine is meer dan 2,4 g / dag en er kunnen bijwerkingen zoals impotentie, verlies van libido, borsttumor en feminisering van mannelijke borst optreden. Sommige patiënten hebben echter 10 g per dag nodig. Het effect van ranitidine is 3 keer sterker dan dat van cimetidine en de bijwerkingen zijn ook klein. Met 0,6 tot 3 g / dag waren de symptomen van 66% van de patiënten onder controle zonder bijwerkingen. Famotidine remt de maagzuursecretie sterker dan cimetidine en de bijwerkingen zijn kleiner dan de bovengenoemde twee geneesmiddelen. Een verder nadeel van de bovengenoemde drie geneesmiddelen is dat de tolerantie van het lichaam met de tijd toeneemt; hoe groter de dosis, hoe meer kans op bijwerkingen. Voor de bijwerkingen van H2-receptorblokkers kunnen anti-cholinerge geneesmiddelen worden gebruikt, zoals isopropamide, glycopyrrolaat en pirenzepine. Omeprazol remt de maagzuursecretie door het H + / K + adenosinetrifosfatasesysteem van pariëtale cellen van de maag te remmen en is momenteel een ander medicijn voor het remmen van de maagzuursecretie. Het medicijn heeft een kleine bijwerking, een kleine dosering en een goede klinische toepassing, maar het kan de hoge gastrinemie niet oplossen. Omdat het maagslijmvlies van de patiënt nog steeds wordt beschermd door hoge gastrine, en dit effect kan ook een effect hebben op gastrin zelf. Bovendien hadden de met Omeprazol behandelde proefdieren het optreden van fundoïde carcinoïden in de maag, hetgeen ook het resultaat was van langdurige voedingseffecten van hypergastrine. Daarom zijn er enkele zorgen bij het gebruik van de bovengenoemde medicijnen. Momenteel is de beste optie voor langdurige medische behandeling het gebruik van een somatostatine-achtig medicijn, Sandostatine (octreotide-acetaat). Het is door klinische toepassing bewezen dat het het effect heeft van het remmen van de maagzuursecretie en het verlagen van de gastrinewaarden in het bloed bij patiënten met het ZE-syndroom, en het is een langwerkend medicijn. Het voordeel van dit medicijn is om de secretagoog te blokkeren en het effect ervan op het doelorgaan te verminderen, de secundaire secretie van hoge peptiden te remmen en andere endocriene tumoren van MEN-I-patiënten in een subklinische toestand te maken. Het medicijn heeft een kleine bijwerking Na een klein aantal klinische patiënten is het responspercentage op een gastrinoombehandeling 76% en het blijft 41 maanden in goede staat. De methode van gebruik van het medicijn is 100 ~ 250g, subcutane injectie, 3 keer per dag.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.