Idiopathische longfibrose

Inleiding tot idiopathische longfibrose Idiopathische longfibrose (IPF) is een ziekte die wordt gekenmerkt door onduidelijke etiologie, diffuse alveolitis en alveolaire structurele aandoeningen die uiteindelijk leiden tot interstitiële fibrose. Het wordt nu beschouwd als gerelateerd aan immuunschade. Typische IPF, voornamelijk gemanifesteerd als droge hoest, progressieve dyspneu, verslechterde geleidelijk gedurende enkele maanden of jaren, en ontwikkelde zich tot terminale respiratoire insufficiëntie of overlijden binnen 3 tot 8 jaar na symptomen.De belangrijkste pathologische kenmerken waren longinterstitiële en alveolaire ruimtes. Interne fibrose en infiltratie van ontstekingscellen zijn aanwezig in een mengsel. Hoewel de pathogenese van de ziekte niet volledig is opgehelderd, zijn de klinische kenmerken en pathologie voldoende om aan te tonen dat dit een karakteristieke ziekte is. De behandeling van IPF mist nog steeds objectieve en beslissende prognostische factoren of therapeutische respons. Corticosteroïden (hierna hormonen genoemd) Of immunosuppressiva, cytotoxische geneesmiddelen zijn nog steeds de belangrijkste therapeutische geneesmiddelen, maar minder dan 30% van de patiënten heeft een therapeutische respons en kan toxische bijwerkingen vertonen. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,00025% Gevoelige populatie: oudere mannen ouder dan 60 jaar komen vaker voor, hebben een geschiedenis van roken Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pneumothorax, longkanker, pulmonale hypertensie, longhartaandoeningen

Idiopathische longfibrose

Immuun- en ontstekingsreactie (30%):

Het vroege stadium van PF kan een anti-specifieke immuunrespons produceren.De ontstekingsreactie van de lagere luchtwegen is de vroegst detecteerbare schade in de longen, interstitiële en alveolaire lymfocyten, macrofagen en neutrofielen en T-lymfocyten in IPF. De regulatie van longbeschadiging en ziekteprogressie speelt een dubbele rol: de T-lymfocyten verkregen van de longblaasjes van IPF-patiënten worden geactiveerd, die IL-2-receptor tot expressie kunnen brengen en INF-y kunnen afscheiden. De producten die worden uitgescheiden door T-lymfocyten kunnen fibroblasten remmen. De proliferatie van cellen kan ook de collageensynthese van fibroblasten verbeteren. Bovendien hebben T-lymfocyten ook een enorm ondersteunend effect op B-lymfocyten, wat belangrijk is voor het verbeteren van de productie van immuuncomplexen.

De productie van specifieke immuunresponsen in het longparenchym is belangrijk voor de accumulatie van ontstekingscellen die longweefsel beïnvloeden Selectieve adhesiemoleculen, bindende moleculen die binden aan moleculen en immunoglobulinen spelen een belangrijke rol in de interactie tussen ontstekingscellen en endotheelcellen. De sterke hechting van veel cellen hangt af van intercellulaire adhesiemolecule-1 (ICAM-1) en leukocytenantigeen-1 (LFA-1). TNF-a induceert ICAM-1-expressie op het oppervlak van endotheelcellen. Extravasculaire leukocyten omvatten LFA-1 en endotheelceladhesiemoleculen van bloedplaatjes worden tot expressie gebracht op de kruising van leukocyten en endotheelcellen, en plasminogeenactivator van het urokinase-type (urokinase u-PA) kan verschillen tijdens de beweging van ontstekingscellen van bloedvaten naar alveolaire ruimtes. De afbraakproducten van proteolytische enzymen in het weefsel, de directe migratie van ontstekingscellen van IPF zijn afhankelijk van verschillende chemicaliën, waaronder chemokines interleukin-1 (IL-1) monocyt chemoattractant proteïne-1 (MCP-1), macrofagen Ontstekingsproteïne-Ia (MIP-1a), complementcomponent C5a, cytokine (MCP-1, MIP-1a, fibronectine waaronder RGD dat inwerkt op macrofagen, leukotrieen B4 (LTB4), IL-8 en effecten Leukocyten C5a, T-lymfocyten, Macrofagen, endotheelcellen, epitheelcellen en fibroblasten zijn belangrijke bronnen van deze cytokines en urokinase-receptoren (u-PAR, CD87) zijn essentiële chemokines voor monocyten en PMN, en U-PAR kan Beïnvloedt leukocytencirculatie en activeert de adhesiefunctie van complementreceptor 3.

Epitheliale celbeschadiging (30%):

Epitheelcelbeschadiging is een kenmerk van IPF. Virale infectie en ontstekingscelproducten (zuurstofvrije radicalen, proteolytische enzymen) zijn mediatoren van schade. Epitheelcelbeschadiging veroorzaakt dat plasma-eiwitten in de alveolaire ruimte uitscheiden. Tijdens het verwondingsproces, de alveolaire basale laag ook De aanwezigheid van vernietigbare, geactiveerde ontstekingscellen (lymfocyten, macrofagen, PMN) draagt bij aan de voortdurende ontwikkeling van alveolaire wandschade.

Alveolaire reparatie (15%):

Succesvolle reparatie van beschadigde longblaasjes vereist het verwijderen van plasma-eiwitten die de alveolaire ruimte binnendringen, de beschadigde alveolaire wand vervangen, de beschadigde extracellulaire matrix opnieuw opslaan en alveolair exsudaat gevormd tijdens ontstekingsreacties, waaronder veel cytokines en media zoals groeifactoren (bloedplaatjesgroei). Factor, metastatische groeifactor-, insulineachtige groeifactor-I), fibronectine, tromboxaan, fibrinepeptide, enz., Alveolaire epitheelcellen en macrofagen reguleren de vorming en klaring van cellulose in de longblaasjes door de aanwezigheid van -PA Er is reticulaire fibrineafbraakactiviteit in de alveolaire holte, maar fibrineafbraakactiviteit in BAL van IPF-patiënten is te wijten aan plasminogeenactivator en plasmine zoals plasminogeenactivator-remmer-1 (PAI-1). Het niveau wordt verhoogd en geremd. Evenzo wordt fibronectine in de alveolaire ruimte ook geremd. Als het exsudaat in de alveoli niet wordt verwijderd, zullen de fibroblasten binnendringen en zich vermenigvuldigen, waardoor nieuwe matrixeiwitten worden geproduceerd, waardoor de vezel rijk wordt. Het exsudaat van de prime wordt een litteken.

Fibrose (10%):

Arachidonzuurmetabolisme speelt ook een belangrijke rol in de fibrose-reactie van IPF Interleukine heeft een direct effect op fibroblasten en andere mesenchymale cellen, stimuleert fibroblasten om chemokines vrij te maken, celproliferatie en collageensynthese en alveolaire reparatie te bevorderen. Een belangrijk kenmerk van de epitheliale remodellering van het alveolaire basaalmembraan, om dit proces te voltooien, type II alveolaire epitheelcellen prolifereren, de uiteindelijke basale membraanoppervlakreparatie, lokale exsudaatmechanisatie, dit proces zit ongetwijfeld in keratinocytgroeifactor Onder invloed van de groeifactor van hepatocyten, regelen deze twee factoren de proliferatie en migratie van epitheelcellen.

Tijdens de vorming van IPF ontbreken epitheelcellen, klapt alveolair in en wordt een massa littekens gevormd wanneer er een groot aantal longblaasjes bij betrokken zijn.

pathogenese

Histologie van longbiopsiemonsters is belangrijk om andere diagnoses en kwantificering van fibrose en ontsteking uit te sluiten.De belangrijkste pathologische kenmerken van IPF omvatten alveolaire septum (interstitiële) en alveolaire fibrose en ontsteking in verschillende mate vanwege vele ontstekingskenmerken. Longziekten kunnen vergelijkbare manifestaties hebben, dus granulomen, vasculitis, anorganische pneumoconiose of organische pneumoconiose moeten worden uitgesloten. De pathologische veranderingen van IPF zijn divers en worden verdeeld in patches, meestal in de periferie van de longen ( Subpleuraal), zelfs in de ernstig aangetaste longkwab, kunnen sommige longblaasjes worden beschermd tegen betrokkenheid. In het vroege stadium van de ziekte kan de alveolaire structuur intact blijven, maar het alveolaire wandoedeem verdikt en de interstitiële ontstekingscellen accumuleren, voornamelijk monocyten ( Zoals lymfocyten, plasmacellen, monocyten, macrofagen, maar ook verspreide polynucleaire neutrofielen en eosinofielen.

In de vroege fase van de ziekte zijn alveolaire macrofagen focaal geclusterd en zijn alveolaire macrofagen in matige of geavanceerde IPF afwezig. Naarmate de ziekte vordert, wordt chronische ontstekingsinfiltratie minder en minder duidelijk en de alveolaire structuur is dicht vezelachtig. In plaats daarvan breekt en breekt de alveolaire wand, wat leidt tot cystische dilatatie van de luchtwegen (honingraatlong), gevorderde ziekte, massale pulmonale collageen in de interstitiële long, intracellulaire matrix, fibroblasten, ontstekingscellen zijn weinig of zelfs afwezig, en het verloop van de ziekte is langer. Alveolaire epitheliale hyperplasie, plaveiselmetaplasie, sommige patiënten kunnen reactieve hyperplasie van de gladde spier hebben, dilatatie van de longslagader, secundaire pulmonale hypertensie en andere veranderingen, luchtwegen kunnen vervormd zijn, wat leidt tot "tractiebronchiëctasieën", zoals roken IPF De patiënt heeft een verandering in emfyseem, die onderscheid kan maken tussen emfyseem en honingraatlong, afhankelijk van de aanwezigheid van vezelachtig weefsel rond de cystische holte.

Diffuse alveolaire schade is geen kenmerk van vroege IPF, maar kan ook worden aangetroffen bij veel andere longziekten zoals het respiratory distress syndrome (ARDS), inhalatie-longschade, door straling veroorzaakte longschade, door medicijnen veroorzaakte longschade, collageen-vaatziekte, infectie, enz.

Ik heb IPF eerder subjectief onderverdeeld in verschillende pathologische subtypen, wat suggereert dat desquamative interstitial pneumonia (DIP) en common interstitial pneumonia (UIP) pathologische soorten IPF zijn in verschillende stadia van de ziekte, volgens de American Thoracic Society. (ATS) en de European Respiratory Society (ERS) hebben een nieuwe internationale consensus over de diagnose van IPF ontwikkeld: UIP wordt toegeschreven aan de specifieke pathologische manifestaties van IPF, terwijl DIP, respiratoire bronchitis (BPILD), niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP), lymfocytaire interstitiële pneumonie (LIP), acute interstitiële pneumonie (AIP) en bronchiolitis obliterans met organiserende pneumonie (BOOP) zijn geen IPF.

Preventie van idiopathische longfibrose

1. Vanwege het trage verloop van de ziekte, moet medisch personeel de diagnose zorgvuldig controleren en bevestigen.

2, om patiënten aan te moedigen vertrouwen in de strijd tegen ziekten te vestigen en actief mee te werken aan de behandeling.

3, versterk lichamelijke oefening, verbeter ziekteresistentie, moet de winter aandacht besteden om warm te blijven.

4, let op om het dieet aan te passen, de voeding te verhogen; rokers moeten stoppen met roken.

5, moeten patiënten worden aangemoedigd om deel te nemen aan longrevalidatie-oefenprogramma's zoals elke dag lopen, op een vaste fiets stappen, enz., Hoewel de longcapaciteit niet kan worden verhoogd, maar de tolerantie van activiteiten kan veranderen, de symptomen van dyspneu kan verminderen, de kwaliteit van leven kan verbeteren.

Idiopathische longfibrose complicaties Complicaties, pneumothorax, longkanker, pulmonale hypertensie, longhartaandoeningen

Complicaties kunnen secundaire infecties, spontane pneumothorax bij longhartaandoeningen en ten slotte longfibrose hebben, wat leidt tot hart- en longfalen, uitgebreide longfibrose is gemakkelijk te bemoeilijken door longkanker, en pulmonale hypertensie en longhartaandoeningen treden in vergevorderde stadia op.

Idiopathische longfibrose symptomen Vaak voorkomende symptomen Sit-out ademhalingsarbeid dyspneu droge hoest gewricht pus zijkant thoracale collaps dyspneu ademhalingsfalen gewichtsverlies eetlust

Onderzoek van idiopathische longfibrose

Traditionele laboratoriumtests zijn niet specifiek voor IPF, 60% tot 94% van de patiënten hebben verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, 10% tot 20% van de patiënten hebben circulerende antinucleaire antilichamen of reumafactor positief; 50% tot 67% van de patiënten kan circulerende immuniteit vinden Complexen, deze indicatoren zijn niet gerelateerd aan de omvang en activiteit van de ziekte, noch kunnen ze behandelingsrespons voorspellen.

Borst radiologie

95% van de patiënten met IPF heeft abnormale thoraxfoto's, de meest voorkomende is longvolumevermindering, dubbele long reticulaire of reticulaire nodulaire infiltraten, laesies zijn vaak diffuus, unilaterale laesies zijn vrij zeldzaam en infiltraten zijn verdeeld in de periferie. Of het subpleurale longweefsel, naarmate de ziekte vordert, breidt de laesie zich uit tot de top van de long en wordt het longvolume geleidelijk verminderd. Als er een lichtdoorlatend gebied (cellulaire holte) met een diameter van 3 tot 5 mm op het borststuk is, is de fibrose betrokken en wordt de alveolaire structuur vernietigd. De behandelingsreactie van dit soort laesies is slecht Individuele patiënten kunnen interstitiële infiltratie, alveolair ondoorzichtig gebied (glazigachtige verandering), honingraatlong, pleurale effusie of intrathoracale lymfekliervergroting zien, traditionele röntgenfoto van de borst kan niet alveolair zijn Ontsteking wordt onderscheiden van longfibrose. Het is niet mogelijk om de prognose of hormoonrespons nauwkeurig te schatten. Patiënten met abnormale röntgenfoto's van de borst of asymptomatische of milde symptomen en normale röntgenfoto's van de borst moeten grondig worden onderzocht en zo vroeg mogelijk worden gevonden om IPF om te keren. proces.

2. CT-scan met hoge resolutie

Hoge resolutie CT (HRCT) scans laten zien dat longparenchym van 1 tot 2 mm gevoeliger is dan röntgenfoto's van de borst en specifiek is voor heldere IPF. HRCT-scans zijn niet-invasief en bieden een nuttige waarde voor de omvang en aard van laesies, IPF De longlaesies zijn schilferig en kunnen ook extrapulmonale (subpleurale) en atypische laesies zijn aan de basis van beide longen. Op HRCT worden IPF-laesies gekenmerkt door lokale alveolaire ondoorzichtige gebieden (glazigachtige veranderingen), cystic Holte, bronchiale beluchting, pleurale adhesie, bronchiale of pulmonale vasculaire onregelmatigheid of verdikking, die wordt gedomineerd door gemalen glas, reticulaire of honingraatlaesies, de meeste IPF-patiënten met gemengde laesies, deze prestaties Geassocieerd met histopathologische veranderingen, is de grond-glas laesie de schaduw gevormd door de verstopte vasculaire schaduw van de alveoli Deze ondoorzichtige alveolaire gebieden (glasachtige veranderingen) worden geassocieerd met celbiopsiemonsters (actieve alveolitis), reticulaire laesies. Het wordt gekenmerkt door een kruislijn of dikke lijn die fibrose reflecteert; een kleine celcapsule (<5 mm) is een alveolair septum, een ontsteking van het alveolaire kanaal en alveoli, en een bronchiaal beluchtingsteken op HRCT vertegenwoordigt een uitgebreide tak omringd door fibrotisch longweefsel. gas Buizen (diameter 1 tot 2 ram), cystische laesies groter dan 5 mm zijn consistent met de honingraatlongen gezien tijdens open longbiopsie. Voor eindstadium IPF kunnen HRCT en pathologisch onderzoek verwijde bronchus vertonen, aanzienlijk verminderd Veranderingen in anatomische structuren zoals longvolume, verwijde longslagaders en emfyseem bij patiënten met rokende IPF (vooral in de bovenste lob van de longen).

HRCT bepaalt de behandelingsrespons en de prognose niet volledig, maar uitgebreide grondglasinfiltratie en kleine cellulaire veranderingen kunnen verbetering van longfunctieparameters voorspellen na hormoontherapie (FEV1, FEV1%, DLCO) Omgekeerd wijzen cellulaire cystische veranderingen op hormoontherapie Geen respons of minimale respons, slechts enkele patiënten met reticulaire laesies in de longen reageerden op hormonale therapie.De serie HRCT toonde aan dat de veranderingen in het grondglas kunnen worden verbeterd met de behandeling, maar ook vooruitgang in reticulaire veranderingen (geen behandeling Reactieve patiënten), reticulaire veranderingen suggereren vaak behandelingsfalen of ziekteprogressie en cellulaire veranderingen worden bijna altijd geassocieerd met progressie of non-respons van de behandeling, dus HRCT biedt nuttige klinische en prognostische informatie voor IPF, maar verdere bepaling De prognose of behandelingsreactie van IPF is niet voldoende door HRCT alleen en er zijn andere tests nodig.

3. Longfunctietest en inspanningstest

(1) Longfunctietests: de fysiologische veranderingen die kenmerkend zijn voor IPF omvatten een afname van het longvolume (bijv. VC, TLC), een afname in diffusie (DLCO) en hypoxemie (in rust en tijdens inspanning).

Expiratoire stroomsnelheid (geforceerd expiratoir volume per seconde / geforceerde vitale capaciteit, dwz FEV1 / FVC) heeft de neiging toe te nemen, te diffunderen, het longvolume neemt toe, hetgeen emfyseem aangeeft naast longfibrose, indien spirometrie of stroomsnelheid De volumecurve suggereert dat de expiratoire stroomsnelheid normaal of verhoogd is op basis van getijdenvolumevermindering. IPF moet worden vermoed. Complexere onderzoeken omvatten longvolume, diffusie (DLCO) en cardiopulmonale inspanningstests, die gevoeliger zijn dan spirometers en Om de aandoening te helpen controleren, is DLCO de meest gevoelige basis longfunctieparameter. Zelfs als het longvolume normaal is, kan DLCO worden verlaagd. DLCO is ook een parameter voor het direct meten van longbloedvaten. Als de afname van DLCO het verlies van capillaire eenheid van de alveolaire wand weerspiegelt, kan DLCO worden gebruikt. Het longvolume (VA) werd gecorrigeerd om een DLCO / VA-verhouding te produceren, maar de mate van weefsellaesies was beter gecorreleerd met DLCO dan DLCO / VA.

Longfunctietests zijn waardevol voor het beoordelen van de omvang van de laesie en het beoordelen van de werkzaamheid. De relatie tussen specifiek onderzoek van de longfunctie en histologische bevindingen of behandelingsrespons is goed gedefinieerd. Longvolumevermindering (minder dan 60% voorspeld) suggereert prognose en behandeling. Slechte respons, maar er zijn uitzonderingen, DLCO verlaagd of ernstig verminderd, mortaliteit verhoogd, patiënten met DLCO lager dan 45% voorspeld, 3-jarige mortaliteit groter dan 50%, totale longvolumeverandering en histologie, prognose, overlevingspercentage Er is geen verband, voor een patiënt is er geen fysiologische indicator om alveolitis van fibrose te onderscheiden en er kan geen potentiële therapeutische respons worden verwacht, maar een reeks fysiologische indicatoren na de behandeling is nog steeds zeer waardevol. Als er na 3 maanden hormoontherapie geen reactie is, is het onwaarschijnlijk dat de voortzetting van de hormonale toestand zal worden verbeterd.

(2) Oefentest gasuitwisselingsafwijkingen (zoals hypoxemie of alveolaire arteriële zuurstofdrukverschil): is een teken van IPF, 85% IPF-patiënten rusten alveolaire arteriële zuurstofdrukverschil [P (Aa) O2 Verhoogd, verhoogd tijdens inspanning is duidelijker, door inspanning geïnduceerde alveolaire arteriële zuurstofdrukverschillen [P (Aa) O2] veranderingen en fysiologische afwijkingen zijn beter dan longvolume of DLCO.

Oefentests bieden een objectieve, herhaalbare indicator van de ernst van de ziekte Typische veranderingen omvatten aanzienlijk beperkte inspanningstolerantie, verhoogde [P (Aa) O2], respiratoire alkalose, verlaagd zuurstofverbruik en ineffectieve lumenventilatie. (VD / VA) neemt toe, de hoeveelheid ventilatie per minuut neemt toe bij een bepaald zuurstofverbruikniveau en de polsslag neemt toe. De reeks gasuitwisselingsindicatoren gemeten tijdens de oefening zijn de meest gevoelige indicatoren voor het bewaken van de conditie en inspanningstests (vooral arteriële intubatie) Dure, hoge technische eisen, en het onderzoek is over het algemeen pijnlijk, oudere of verzwakte patiënten zijn moeilijker te accepteren, ze kunnen minder standaard inspanningstesten (6min looptest), zuurstofsaturatie van oor of vinger gebruiken Het is beter om arterieel bloedgas direct te meten, maar het is acceptabeler voor patiënten. Hoewel de toepassing van de looptest van 6 minuten beperkt is, is het acceptabel als een kwantitatieve indicator van ziekteprogressie of remissie. Meer gecompliceerde tests zoals longcompliantie of druk-volume De metingen helpen om de omvang van de laesie te beoordelen, maar ze zijn invasief, hebben hoge professionele vereisten en zijn niet geschikt voor veel toepassingen in de longfunctieruimte.

4. Klinische-radiologie-fysiologische score

Het klinische-radiologie-fysiologische score-systeem (CPR) verandert klinische, radiologische en fysiologische in een samengestelde score, zeven variabelen, waaronder de mate van kortademigheid tijdens het sporten, bevindingen van röntgenfoto's op de borst, longvolume, vitale capaciteit, DLCO, statische P (Aa) O2 en arteriële zuurstofsaturatie, de CPR-score heeft de ziektegraad geleidelijk verbeterd. Elke variabele bij verschillende lichaamsgewichten maakt het mogelijk om een score te bepalen om de ziekte te beoordelen. Open longbiopsie bevestigt CPR-score en pathofysiologische veranderingen. De correlatie is beter dan die van de afzonderlijke indicatoren. De CPR-score geeft niet de activiteit van de ziekte weer, maar het kan een objectieve indicator zijn van de omvang en de omvang van de ziekte. Het is nuttig in de reeks van evaluaties van de mate van verlichting van de ziekte, omdat HRCT De score was meer gecorreleerd met pathologie dan de thoraxfoto, dus we gebruikten een gecorrigeerde reanimatiescore in plaats van de algemene HRCT op de borst, maar het is niet optimistisch dat het scoresysteem een geldig prospectief onderzoek mist.

5. Bronchoalveolaire lavage

Het is een grote hulp bij het ophelderen van de rol van belangrijke immuunfactoren die bijdragen aan de ontstekingsreactie van IPF Deze immuunfactoren zijn afgeleid van IPF, ontstekingsreacties, verhoogde polynucleaire neutrofielen (PMN's), neutrofielen en geactiveerde alveolaire reuzen. Fagocyten, alveolaire macrofaagproducten, cytokines, groeifactoren en immuuncomplexen zijn verhoogd. Hoewel de waarde van BAL wordt gebruikt als een onderzoeksinstrument, heeft het ook een bepaalde klinische waarde. 67% tot 90% van de IPF-patiënten heeft BMN PMN's. Verhoogde of verhoogde eosinofielen (of beide); patiënten met verhoogde eosinofielen in BAL hebben een slechte prognose en minder dan 15% van de IPF-patiënten hebben verhoogde lymfocyten in BAL. Deze patiënten hebben minder cellulaire longen en hormonen. De behandelingsrespons is goed, maar de klinische waarde van BAL is beperkt voor de stadiëring of monitoring van IPF BAL en reeksen bronchiale biopsie kunnen niet worden gebruikt als diagnostische en evaluatiehulpmiddelen.

6. Beeldvorming van radionucliden

Pulmonary Metabolic Imaging Long Epithelial Cell Permeability Assay 67Ga longscan kan worden gebruikt als aanvullende methode om alveolitis te identificeren omdat geactiveerde macrofagen en andere ontstekingscellen bijdragen aan de opname van 67Ga, IPF, sarcoïdose en verschillende ontstekingen. De toename van 67Ga in de longen van seksueel overdraagbare aandoeningen heeft een sterke correlatie met de laesies van longbiopsiemonsters. Zelfs als het zeer zorgvuldig is gekwantificeerd (de logaritmeberekening is moeilijk), kan de 67Ga-scan de behandelingsrespons en het klinisch verloop niet voorspellen, en Dure, gecompliceerde inspectie (scannen moet 48 uur na injectie worden uitgevoerd), patiënten en personeel worden blootgesteld aan stralingsstraling, hoewel mensen in eerste instantie een groot enthousiasme hebben voor 67Ga-scannen, maar het heeft nog steeds geen IPF-stadiëring en ziektemonitoring Hoeveel waarde.

Andere radionuclidescans zijn ook gebruikt om de activiteit van IPF te evalueren, en positronemissietomografie (PET) heeft aangetoond dat patiënten met actieve longinterstitiële bèta-alanine valeriaanzuur (DTPA, een maat voor alveolaire epitheelpermeabiliteit) hebben. Verhoogde klaringssnelheid van 18F-deoxyglucose metabolisme, ferritine, een stof die de pulmonaire capillaire permeabiliteit meet, verhoogde pulmonaire capillaire permeabiliteit, studies hebben aangetoond dat de Tc-DTPA-klaring is verhoogd Of 18F-deoxyglucose metabolismeniveaus blijven klinische achteruitgang aangeven, 99mTc-DTPA aerosol inhalatiescan om de permeabiliteit van alveolair epitheel te meten, kan worden gebruikt als een kwantitatieve indicator van longontsteking, maar PET-inspectieoperaties zijn complex, duur, nog steeds nodig Verder onderzoek observatie.

7. Longbiopsie

De beste biopsiemethode voor IPF is controversieel Chirurgische longbiopsie (thoracale of thoracoscopische) wordt beschouwd als de "gouden standaard" voor diagnose en flexibele bronchoscopie longbiopsie (IBLR) kan worden uitgevoerd op poliklinische patiënten. Laag, TBLR moet worden uitgevoerd bij patiënten met interstitiële longziekte vóór thoracotomie of thoracoscopische longbiopsie TBLR kan een groot aantal specifieke diagnoses identificeren behalve IPF (eosinofiele granuloma, sarcoïdose, maligniteit, allergie) Longontsteking, infectie, obliteratieve bronchiolitis, eosinofiele longontsteking, alveolaire proteïnose, enz.), Omdat het weefselmonster genomen door TBLR klein is (2 ~ 5 mm), kan de mate van fibrose niet worden bepaald, wanneer TBLR niet duidelijk is Op het moment van diagnose moet een video-geassisteerde thoracoscopische longbiopsie worden uitgevoerd om niet-specifieke ziekten uit te sluiten.

Chirurgische longbiopsie (zoals thoracotomie of video-geassisteerde thoracoscopische chirurgie) kan de mate van ontsteking en fibrose nauwkeuriger onderscheiden en heeft een diagnostische waarde voor alveolaire ontsteking (alveolitis) activiteit en longfibrose in het eindstadium (honingraatlong). Om een representatief longmonster te verkrijgen, moet een biopsie worden uitgevoerd op ten minste twee verschillende locaties. In het algemeen moet biopsie worden vermeden in de ernstigste laesies. Monsters moeten worden genomen in matig aangetaste en niet-aangetaste gebieden om het type en de progressie van de ziekte te bepalen. Neem in zoverre 2 of 3 weefselspecimens in de bovenste of onderste lob van de ipsilaterale long en vermijd de top of middelste lob, omdat niet-specifieke littekens of ontstekingen vaak deze locaties betreffen.

Zelfs met chirurgische longbiopsie is het moeilijk om de prognose van verschillende IPF-patiënten te evalueren vanwege veranderingen in de mate van fibrose van de bladeren en bladeren (zelfs dezelfde lob). Semi-kwantitatieve scoresystemen en morfometrische analysetechnieken zijn gebruikt om fibrose nauwkeuriger te evalueren. En de mate van ontsteking, dit complexe scoresysteem kan het fibroseproces, de celsamenstelling, het ontstekingsbereik en specifieke delen (alveolaire wand, alveolaire holte, luchtwegen), bepaalde histologische kenmerken (zoals Alveolaire wandmetaplasie, gladde spieren en vasculaire veranderingen worden geassocieerd met cellulaire long- en fibrotische laesies. Het wordt nu aanbevolen om neonataal bindweefsel te onderscheiden van eindstadiumfibrose (cellulaire longveranderingen), maar het probleem is zelfs het meest ervaren Pathologen, de resultaten die door verschillende mensen zijn waargenomen, zijn heel verschillend, of het gebruik van een dergelijk complex scoresysteem de waarde van longbiopsie-evaluatie van de prognose van de ziekte kan verbeteren, er is geen onderzoek op dit gebied.

De flexibele biopsiemethode is redelijk, het is niet doorslaggevend om te beslissen wanneer een longbiopsie moet worden uitgevoerd. De meeste patiënten moeten een chirurgische open longbiopsie ondergaan. Videoondersteunde thoracoscopische longbiopsie kan ook worden overwogen. Lage specifieke mortaliteit, korte drainagetijd en lage ziekenhuisdagen, patiënten met een groter risico op chirurgie (bijv. Ouder dan 70 jaar, extreem zwaarlijvig, met hartaandoeningen, ernstig verminderde longfunctie), wanneer aan andere kenmerken wordt voldaan Ten tijde van IPF kan ook een transbronchiale longbiopsie onder vezeloptische bronchoscopie worden overwogen.

Diagnose en differentiatie van idiopathische longfibrose

diagnose

(1) Diagnostische technologie

1. Beeldvormingonderzoek:

(1) Conventionele röntgenfoto: de radiografietechniek moet aandacht besteden aan juiste penetratieomstandigheden, een matig gevoelig scherm toepassen en de focus moet klein zijn. De vroege alveolitis kan geen afwijkingen op de röntgenfoto vertonen; naarmate de laesie vordert, vertoont de röntgenfoto een wolkachtig uiterlijk. Zichtbare, zwak zichtbare diffuse schaduwen zijn als slijpglas. Verdere vooruitgang toont aan dat fibrose steeds duidelijker wordt, van slank geweven tot grof geweven, of netvormig, en later in grootte. De cystische veranderingen, zoals de honingraatlong, het longvolume wordt verminderd, het diafragma wordt opgeheven en de interlobulaire spleet wordt verplaatst.

(2) CT-contrastresolutie is beter dan röntgenfoto. Hoge resolutie CT (HRCT) kan de ruimtelijke resolutie verder verbeteren. Het is zeer nuttig voor de diagnose van IPF, met name de identificatie van vroege alveolitis en fibrose en de ontdekking van honingraatlong.

(3) Radionuclide IPF heeft vaak verhoogde permeabiliteit van alveolair capillair membraan en radionuclide techniek inhalatie van 99mTc-DTPA aerosol om longepitheel permeabiliteit (LEP) te meten toont T1 / 2 verkorting, wat nuttig is voor vroege detectie en diagnose van interstitiële Seksuele longziekte, niet specifiek voor IPF.

2. Longfunctietests: typische longfunctieveranderingen van IPF zijn onder meer beperkte beademingsschade, verminderde longcapaciteit, verminderde longcompliance en verminderd diffuus volume, ernstige PaO2-achteruitgang en PA-aO2-verbreding, longfunctietests en beeldvormingstechnieken. Het is nuttig voor een vroege diagnose, vooral bij inspanningstests. Er is een afname van diffusie en hypoxemie vóór het optreden van beeldvormingsafwijkingen. Longfunctietests kunnen worden gebruikt voor dynamische observatie, wat nuttig is voor de evaluatie van de aandoening. Het kan ook nuttig zijn voor het beoordelen van de werkzaamheid. Evenzo is de longfunctiestoornis van IPF niet specifiek en heeft geen differentiële diagnostische waarde.

3, bronchoalveolaire lavage: het totale aantal cellen in de herstelvloeistof nam toe, en de toename van het aandeel neutrofielen is een typische verandering in IPF, die nuttig is voor de diagnose en nog steeds voornamelijk wordt gebruikt voor onderzoek.

4, longbiopsie: IPF vroege, middellange termijn histologische veranderingen hebben bepaalde kenmerken, en de oorzaak van interstitiële longziekte omvat veel mensen met duidelijke oorzaken kunnen worden gevonden, dus longbiopsie is zeer zinvol voor de diagnose en activiteitsevaluatie van deze ziekte, de eerste keuze De vezeloptische bronchoscoop wordt gebruikt als de TBLB, maar het exemplaar is klein en het is moeilijk om de mode te diagnosticeren.Indien nodig moet de thoracotomie worden uitgevoerd.

(II) Vaststelling van diagnose: Volgens de typische klinische manifestaties en de bovengenoemde onderzoeken kan IPF-diagnose worden vastgesteld.Het kernprobleem is het uitsluiten van andere interstitiële longziekten, waaronder ziekten waarvan de oorzaken onbekend of onbekend zijn, en "esthetisch" of "cryptogeen" worden gebruikt. Om aan te geven dat de oorzaak onbekend is, maar niet alle ziekten met onverklaarbare en longfibrose IPF zijn, zoals sarcoïdose, is IPF een specifieke ziekte als geheel, hoewel het mogelijk geen homogene ziekte is, dus de longen Biopsie is noodzakelijk voor de diagnose van IPF, maar bij patiënten die geen (weerstands) traumatisch onderzoek kunnen ontvangen, is het aanvaardbaar om een klinische diagnose van IPF te stellen zolang er aanwijzingen zijn om andere interstitiële longziekte uit te sluiten.

(3) Activiteitenoordeel: hoewel er op dit moment veel onderzoeken zijn, zijn er geen duidelijke indicaties. Behalve de histologische evaluatie van longbiopsie, wordt aangenomen dat 67Ga-scan, longepitheel permeabiliteitsmeting, bronchoalveolaire lavage vloeistofcelaantal, vooral lymfe Het aantal cellen en de bepaling van het medium hebben een belangrijke referentiewaarde voor het schatten van de activiteit van de laesie. Hoewel de klinische manifestaties, röntgen- en CT-tekens, veranderingen in longfunctie en activiteit niet volledig parallel zijn, maar de lengte van de ziekte, de mate van fibrose en de aanwezigheid of afwezigheid van honingraatlong, long Functionele beperkingen, enz., Zijn nog steeds nuttig bij het schatten van activiteit.

Differentiële diagnose

Bij collageen vaatziekten (zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, progressieve systemische sclerose en diabetes), pneumoconiose (zoals asbestose), stralingsschade en bepaalde door geneesmiddelen veroorzaakte longziekten (zoals nitrofurantoïne) kunnen voorkomen Hetzelfde type interstitiële ontsteking en fibrose. In de bovengenoemde gevallen kan dit type laesie echter niet worden genoemd omdat het beperkt is tot idiopathische schade en niets te maken heeft met andere ziekteschade.

Moeten worden geïdentificeerd zijn onder meer desquamative interstitiële pneumonie, bronchiolgerelateerde interstitiële longziekte, respiratoire longziekte, niet-specifieke chronische interstitiële pneumonie, idiopathische obstructieve bronchiolitis met organiserende pneumonie , allergische pneumonie en pulmonaal eosinofiel granuloom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.