Baarmoeder leiomyosarcoom

Inleiding tot baarmoederleiomyosarcoom Uteriene leiomyosarcoom wordt voornamelijk afgeleid van de gladde spiercellen van het myometrium en kan alleen of in combinatie met leiomyoma bestaan. Het is het meest voorkomende baarmoedersarcoom. In theorie kan baarmoederleiomyosarcoom worden onderverdeeld in primair en secundair. Sommige wetenschappers geloven dat het moeilijk is om sarcoom te onderscheiden van primair of secundair van klinisch en pathologisch onderzoek. Het wordt niet aanbevolen om leiomyosarcoom in twee te verdelen. Primair en secundair. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0008% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede

Oorzaken van uteriene leiomyosarcoom

Oorzaak:

Primair leiomyosarcoom is afgeleid van het gladde spierweefsel van de vaatwand van de baarmoeder spierwand of tussen de spierwanden. Dit sarcoom groeit diffuus, zonder duidelijke grenzen tussen de baarmoederwand en geen capsule. Secundair leiomyosarcoom is een kwaadaardig leiomyoom dat al aanwezig is. Volgens de statistieken wordt ongeveer 0,5% van de uteriene vleesbomen sarcoom en kunnen slechts enkele vleesbomen kwaadaardig zijn in meerdere myomen. Kwaadaardige transformatie van vleesbomen begint vaak in het centrale deel van de kern en strekt zich uit tot de periferie totdat de hele vleesboom zich ontwikkelt tot een sarcoom, dat vaak de capsule binnendringt. In de literatuur is gemeld dat sommige patiënten een voorgeschiedenis hebben van radiotherapie vanwege goedaardige ziekten of kwaadaardige tumoren, waarvan de meeste 10 jaar na radiotherapie plaatsvonden.

pathogenese:

Bruto specimen onderzoek

(1) De baarmoeder neemt vaak toe in uniformiteit en het kan ook onregelmatig vergroot en zacht zijn.

(2) De meeste tumoren zijn enkelvoudig, groot, komen vaker voor tussen de spierwanden en zijn minder subserosaal en submucosaal.

(3) De tumor kan een duidelijke pseudo-envelop hebben en het kan ook diffuus groeien, en de grens met de spierlaag is onduidelijk.

(4) Snijoppervlak: door snelle tumorgroei kunnen bloeding en necrose optreden en het snijoppervlak is visachtig. De typische wervelstructuur verdwijnt. Wanneer er een focale of schilferige bloeding of necrose is, is het moeilijk om het te onderscheiden van rode degeneratie van baarmoederfibromen.

Uteriene leiomyosarcoom preventie

Regelmatig lichamelijk onderzoek, vroege detectie, vroege behandeling en goede follow-up. Voor goedaardige laesies van de bekkenholte moet bestraling zonder onderscheid worden vermeden Overmatige blootstelling aan straling kan leiden tot het optreden van sarcoom en mag niet worden genegeerd. Bovendien is het, vanwege de vroege detectie en diagnose van sarcoom moeilijk, het beste om elk half jaar voor en na de menopauze een bekkenonderzoek en andere aanvullende onderzoeken voor vrouwen te ondergaan. Vrouwen van elke leeftijd, als er abnormale vaginale afscheidingen of lager buikpijn zijn, moeten onmiddellijk worden onderzocht.

Uteriene leiomyosarcoom complicaties Complicaties bloedarmoede

1, een grote hoeveelheid bloeden, gevolgd door bloedarmoede.

2. Secundaire infectie.

3. Transfer in de verte.

4. Herhaling.

Uteriene leiomyosarcoom symptomen Vaak symptomen Lagere buikpijn Vaginale bloeding Zwakte van de buik, gewichtsverlies, lage koorts

1. Symptomen

Uteriene leiomyosarcoom heeft over het algemeen geen specifieke symptomen en kan worden gekenmerkt door symptomen die vergelijkbaar zijn met vleesbomen.

(1) Onregelmatige vaginale bloeding: Onregelmatige vaginale bloeding is het meest voorkomende symptoom. Het duurt vaak vele dagen, met een grote hoeveelheid of een kleine hoeveelheid. Het kan ook gepaard gaan met een plotselinge grote hoeveelheid vaginale bloeding, die kan optreden bij 2/3 patiënten.

(2) lagere buikpijn, vallen en ander ongemak: ongeveer de helft van de patiënten, vanwege de snelle ontwikkeling van sarcoom, groeit de tumor snel, vaak buikpijn, die te wijten is aan overmatige tumoruitbreiding of intratumorale bloeding, necrose of sarcoominvasie door de baarmoederwand , waardoor de serosa-laag scheurt en acute buikpijn.

(3) Buikmassa: de baarmoederfibromen groeien snel en het baarmoedersarcoom kan worden overwogen wanneer de onderbuik de massa raakt, vooral nadat de postmenopauzale vleesbomen niet krimpen of in plaats daarvan toenemen, moet het als kwaadaardig worden beschouwd.

(4) compressiesymptomen: wanneer de tumor groot is, zal deze de blaas of het rectum comprimeren, en er zullen symptomen zijn zoals urgentie, frequent urineren, urineretentie, constipatie, enz. Als de bekkenholte wordt ingedrukt, zal dit de aderen en lymfatische reflux van de onderste ledematen beïnvloeden en kunnen symptomen zoals onderste extremiteit oedeem optreden.

(5) Andere symptomen: in het vergevorderde stadium van sarcoom kunnen er symptomen zijn zoals gewichtsverlies, algemene malaise, bloedarmoede en lage koorts. Als u naar de longen overgaat, zult u hoesten en hemoptyse. Als u naar de hersenen overgaat, kunt u hoofdpijn hebben en verlamming van de onderste ledematen.

Er zijn gegevens die aantonen dat veel voorkomende symptomen van baarmoederleiomyosarcoom onregelmatige vaginale bloedingen (67,2%), vaginale afscheiding (23,9%), buikmassa (37,3%), lagere buikpijn (26,4%) en compressiesymptomen (22,4%) omvatten.

2. Overzetten

Er zijn drie hoofdtypen uteriene leiomyosarcoom metastase.

(1) Hematogene verspreiding: het is het belangrijkste metastasepad en het wordt via de bloedcirculatie naar de lever en de longen overgedragen. Daarom komt de metastase van lever en long van uteriene leiomyosarcoom vaker voor. In klinische follow-upbeoordeling moet aandacht worden besteed.

(2) directe infiltratie: sarcoom kan de spierlaag direct binnendringen en zelfs de serosa-laag van de baarmoeder bereiken, waardoor intra-abdominale verspreiding en ascites worden veroorzaakt.

(3) Metastase van lymfeknopen: relatief weinig, vooral in de vroege stadia, daarom wordt aanbevolen dat vroege patiënten geen lymfeklierresectie hoeven te ondergaan.

Onderzoek naar baarmoederleiomyosarcoom

1. Gynaecologisch onderzoek:

(1) Sarcoom bevindt zich in de submucosale, spier- en subserosale of brede ligamenten van de baarmoeder, vaker voor tussen de spierwanden, minder subserosaal en submucosaal.

(2) Over het algemeen wordt de uniformiteit verhoogd, en de meeste zijn single en groot in volume. Het is zachter dan vleesbomen en kan samen met vleesbomen bestaan.

(3) De tumor kan een duidelijke pseudo-envelop hebben, of diffuse groei, en de grens tussen de spierlaag en de spierlaag is onduidelijk.

(4) Baarmoeder sarcoom groeit snel, vooral na de menopauze.Als de groei van de oorspronkelijke baarmoederfibromen plotseling toeneemt, moet de mogelijkheid van maligniteit worden overwogen.

(5) Patiënten met een vergevorderd stadium kunnen worden overgebracht naar de bekken- en buikorganen en ascites kunnen optreden.

2, de kenmerken van de microscoop

(1) abnormale celproliferatie:

De proliferatie van gladde spiercellen is actief, bloeden, necrose, gestoorde ordening, visachtige, wervelachtige regeling verdwijnt.

(2) Cellulariteit:

De celgrootte en vorm zijn inconsistent, de atypie van de kern is duidelijk, de chromatine is meer, het verven is diep en de verdeling is ongelijk.

Classificatie: volgens celmorfologie is het verdeeld in spilceltype, rondceltype, gigantisch celtype en gemengd type.

(3) Pathologische mitose:

Lage maligniteit: mitotische cijfers 5/10 HPF's (groot gezichtsveld).

Zeer kwaadaardig: mitotische cijfers zijn 10 / 10 HPF's.

(4) necrose:

Coagulatieve necrose is de belangrijkste oorzaak.

Kenmerken: De necrotische foci en het omliggende weefsel worden plotseling getransformeerd, en geen bindweefsel met granulatieweefsel of hyalinedegeneratie is een tussenliggende zone.

3, vaginale kleur Doppler-echografie

Mechanisme: Neovascularisatie van tumorweefsel, voornamelijk endotheelcellen, gebrek aan gladde spieren, verminderde weerstand van de bloedstroom, en vertoonde een hoge diastolische bloedstroom en lage impedantie op Doppler-echografie.

Slechts 66% van de vaatvorming werd waargenomen rond en / of in het centrale gebied van de baarmoederfibromen, met een gemiddelde impedantie-index van 0,54 +/- 0,08.

4, diagnostische curettage

De baarmoederleiomyosarcoomlaesies bevinden zich meestal tussen de spierwanden en het is moeilijk om het sarcoomweefsel te schrapen.

De diagnose is negatief en de mogelijkheid om sarcoom te diagnosticeren kan niet worden uitgesloten.

Diagnose en differentiatie van baarmoederleiomyosarcoom

diagnose

1. Diagnose op basis van medische geschiedenis

(1) De symptomen van baarmoederleiomyosarcoom zijn niet specifiek, dus preoperatieve diagnose is vrij moeilijk.

(2) Er is een geschiedenis van baarmoederfibromen, de baarmoeder neemt snel toe, vooral na de menopauze, krimpt niet alleen, maar blijft toenemen, of met vaginale bloedingen, buikpijn en andere symptomen, moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van baarmoedersarcoom.

2. Teken diagnose

(1) bekken- en buikmassa, of ascites, buikpijn en lage rugpijn.

(2) Gynaecologisch onderzoek De massa kan hard of zacht zijn en het oppervlak kan ongelijk of nodulair zijn.

De diagnostische criteria voor baarmoederleiomyosarcoom zijn echter al lange tijd niet uniform. Sommige wetenschappers zijn van mening dat het mitotische beeld wordt geteld in het meest actieve gebied van de tumor, en 10 / HPF's worden gebruikt als de criteria voor het onderscheid tussen goedaardig en kwaadaardig. Sommige wetenschappers hebben echter gesuggereerd dat de diagnose van sarcoom niet alleen moet zijn De diagnose op basis van het aantal mitotische figuren moet worden gediagnosticeerd op basis van de dichtheid van tumorcelproliferatie, de mate van celatypie en het aantal mitotische figuren. Wanneer de tumorcellen overvloedig zijn, is de mate van celdeling met mitotische figuren hoger dan 5 / 10HPF's, of Ernstige heterotypische kern met meer dan 2 / 10HPF, of tumorcellen die de muscularis of vaten binnendringen, en pathologische mitotische figuren, kunnen worden gediagnosticeerd als uteriene leiomyosarcoom.

In de afgelopen jaren zijn gynaecologische pathologen van mening dat de diagnose van baarmoederleiomyosarcoom niet alleen rekening moet houden met de mate van tumorcelproliferatie, celatypie en mitotische figuren, maar nog belangrijker, de coagulatieve necrose van de tumor, de diagnose van de baarmoeder kan niet worden gediagnosticeerd door een enkele indicator. Voor leiomyosarcoom moeten de bovenstaande vier indicatoren worden gecombineerd om een diagnose te stellen.

Wat betreft het probleem van kwaadaardige transformatie van leiomyosarcoom, geloven sommige wetenschappers dat vleesbomen ondergeschikt kunnen zijn aan sarcoom, wat suggereert dat secundair leiomyosarcoom de volgende kenmerken heeft:

1 kwaadaardige transformatie begint vaak in het midden van de vleesboom en het omliggende gebied is nog steeds goedaardig.

2 van de meerdere myomen veranderen vaak slechts 1 tot 2 sarcoom, de rest is nog steeds goedaardig.

3 De pseudo-envelop kan vaak onder het blote oog en onder de microscoop worden gezien.

De structuur van sarcoomlaesies en goedaardige vleesbomen kan worden gevonden in dezelfde sectie of in dezelfde tumor onder 4 microscopen.

Differentiële diagnose

De volgende situaties kunnen gemakkelijk worden verward met baarmoederleiomyosarcoom en moeten worden geïdentificeerd.

1.Soepele spiertumoren onzeker kwaadaardig potentieel (STUMP)

Diagnostische criteria: STUMP kan worden gediagnosticeerd als een van de volgende waar is.

(1) De cellen zijn mild tot matig heteromorf, met mitotische figuren zoals 5-10 / 10 HPF's en geen celcoagulatieve necrose.

(2) Het mitotische beeld is 15 / HPF, maar er is geen celdichtheid en heterotypisch.

(3) Er zijn minder mitotische figuren en er zijn abnormale mitotische figuren en coagulatieve necrose van tumorcellen.

De diagnostische criteria voor kwaadaardig potentieel onbepaald leiomyoom zijn niet verenigd Peter (1994) en andere retrospectieve analyse van 50 patiënten met uteriene leiomyosarcoom, van wie 32 nog steeds sarcoom waren, 3 waren leiomyomen en 15 werden gediagnosticeerd als Maligne potentieel ongedefinieerd type leiomyoma, vergeleken met de sarcoomgroep, het recidiefpercentage en de mortaliteit van het kwaadaardig potentieel ongedefinieerd type leiomyoma-groep zijn laag en kunnen na recidief nog lang overleven, maar er zijn onzekerheden en gevarieerde klinische processen. Leeftijd, laesiegrootte, menopauze en flowcytometrie DNA kan het klinische proces niet voorspellen, chemotherapie toonde geen effectieve, chirurgische resectie van terugkerende metastasen kan de overlevingstijd verbeteren.

2. Epithelioïde gladde spiertumor (epithelioïde gladde spiertumor) ook bekend als leiomyoblastoma (leiomyoblastoma) of clear cell gladde spiertumor (clear cell gladde spiertumor), enkele zijn goedaardig, meestal kwaadaardig of potentieel kwaadaardig, morfologisch moeilijk te onderscheiden Maligne, eenvoudige epithelioïde leiomyomen zijn zeldzaam, meestal vergezeld door spilcelleiomyosarcoom, daarom moet klinisch meer zijn dan een biopsie, vinden vaak een typisch sarcoom laesies.

Pathologische kenmerken:

(1) Het is over het algemeen als een leiomyomas, maar het heeft geen gevlochten structuur en de grenzen zijn onduidelijk.

(2) De tumorcellen zijn meestal veelhoekig of rond, diffuus in stukjes of gerangschikt in een nest, koord of plexiform, het cytoplasma van de tumorcellen is transparant, de kern is rond of ovaal, de kern is regelmatiger en de kern is minder, over het algemeen minder dan 3 / HPF's.

(3) Tumorcellen kunnen de omliggende spierlaag binnendringen, maar zelden bloedvaten binnendringen.

3. Myxoid leiomyosarcoma is een zeldzaam speciaal type baarmoederleiomyosarcoma, dat wordt gekenmerkt door een tumorachtig snijoppervlak, gebrek aan leiomyomas, goede morfologie onder de microscoop, weinig cellen, interstitiële slijmvliezen Verandering, minder nucleaire deling, maar de tumor infiltreert en groeit, bijna allemaal kwaadaardig.

4. Goedaardige metastaserende leiomyoma is zeldzaam Patiënten hebben meerdere leiomyomen De vleesbomen kunnen worden overgedragen naar de longen, retroperitoneum, mediastinale lymfeklieren, botten en zachte weefsels De meest voorkomende metastatische plaats is de long. Er zijn een of meerdere leiomyomaknobbeltjes in de longen, de grotere kunnen 10 cm bereiken, de grenzen zijn duidelijk en er kunnen cystische veranderingen zijn. Sommige mensen denken dat goedaardige metastatische leiomyomen een soort laagwaardige leiomyosarcoom zijn. Klinisch, De uitvoering is een goedaardig proces, maar metastase kan optreden. De patiënt kan een geschiedenis van chirurgie voor baarmoederfibroïden hebben. Intrapulmonale laesies verschijnen enkele jaren na de operatie, maar de baarmoeder- en longlaesies zijn goedaardig. Er zijn verschillende theorieën over de oorzaak van de ziekte:

1 iatrogene verspreiding.

2 Intraveneuze leiomyomatose veroorzaakt door longembolie.

3 De baarmoederfibromen van de initiële operatie waren kwaadaardig, er werden geen seriële coupes genomen en er werden geen kleine leiomyosarcoomlaesies gevonden.

4 longleiomyomen.

Identificatie met primaire leiomyoma in de long:

1 goedaardige metastatische leiomyomen geassocieerd met meerdere intra-uteriene fibromen, intrapelvic en retroperitoneale lymfekliermetastase.

2 krimpen tijdens de zwangerschap, stop de groei na de menopauze en krimpen geleidelijk, daarom zijn goedaardige metastatische leiomyomen oestrogeen-gerelateerde tumoren, kunnen worden behandeld met anti-oestrogeen medicijnen.

5. verspreide peritoneale leiomyomatose

Ieiomyomatosis peritonealis disseminata is een kwaadaardige, maar goedaardige, leiomyomatosis gekenmerkt door meerdere leiomyomen, goedaardige hyperplasie en vleesbomen in de baarmoeder. Het oppervlak van het peritoneum, omentum, mesenterium, darm, eierstok- en bekkenorganen hebben meerdere knobbeltjes van verschillende grootte.De kleinere hebben een diameter van 1 tot 8 mm en de grotere tot 8 cm diameter Het uiterlijk is als kwaadaardig planten, en sommige patiënten niet. Met vleesbomen zijn er twee redenen voor de incidentie:

1 vleesbomen komen voor in meerdere centra en worden geassocieerd met hoog oestrogeen en laag progesteron. Oestrogeen kan een predisponerende factor zijn. Oestrogeen stimuleert de submucosale mesenchymale cellen tot metaplasie. Dit wordt momenteel door de meeste wetenschappers erkend. .

2 uitgezaaide planten, dit beeld is momenteel niet vastgesteld, omdat de knobbeltjes zich onder het peritoneale epitheel bevinden en geen extraperitoneale metastase.

Microscopisch onderzoek toonde aan dat de knobbeltjes waren samengesteld uit fusiforme gladde spiercellen en dat de spierbundels in een spiraalvorm waren gerangschikt.De tumorcellen hadden een uniforme grootte, zonder atypische veranderingen, geen gigantische celvorming, geen kernsplijting of incidenteel, geen vasculaire invasie, histologisch. Goedaardig, na het verwijderen van de hele baarmoeder en dubbele aanhechtingen, kunnen de laesies worden teruggetrokken. Er is gemeld dat sommige patiënten van nature kunnen terugkeren naar de ziekte, maar ze kunnen ook terugvallen. Na herhaling zijn ze nog steeds goedaardig. Er is geen speciale behandeling nodig behalve chirurgie.

Heeft de volgende kenmerken:

(1) Het peritoneum van het bekken en de buikholte is bedekt met leiomyomaknobbeltjes van verschillende grootte, rond, en het peritoneum is nodulair of schilferig verdikkend.

(2) De morfologie onder de microscoop is goedaardige leiomyomen, niet-nucleaire atypie en schizofrenie.

(3) Zwarten, zwangerschap, postpartum en orale anticonceptiva zijn vatbaar voor.

(4) Endometriose wordt geassocieerd met fibroid knobbeltjes bij ongeveer 1/5 van de patiënten.

(5) De vleesbomen kunnen volledig of gedeeltelijk verdwijnen na de zwangerschap of na ovariëctomie, wat aangeeft dat de ziekte hormoonafhankelijk is.

(6) De pathogenese kan de metaplasie van subperitoneale stromacellen zijn, 70% van de gevallen zijn zwangere vrouwen of vrouwen die exogene hormonen gebruiken.

6. Intraveneuze leiomyomatose is een zeldzame fibroid met een gemeenschappelijke leeftijd van 42 tot 45 jaar oud Ongeveer 40% van de patiënten heeft menstruele afwijkingen en gaat gepaard met chronische bekkenpijn.

Er zijn twee theorieën over de oorzaken van dit type laesie:

1 glad spierweefsel afkomstig van de aderwand, prolifererend en uitstekend in de veneuze holte.

2 leiomyomen afgeleid van de baarmoeder, vleesbomen dringen de aderen binnen en ontwikkelen zich, en in dit geval zijn er veel baarmoederfibromen.

Volgens de statistieken overschrijdt ongeveer 75% van de leiomyomatose-laesies het brede ligamentbereik niet, 25% van de laesies reikt verder dan het brede ligament en als de laesie zich verspreidt naar de inferieure vena cava en het rechteratrium, leidt dit vaak tot de dood.

Tumoren hebben de volgende kenmerken:

(1) De vleesbomen groeien voornamelijk in de ader, zich vaak uitstrekkend langs de baarmoederader naar de extrauteriene ader, zoals de eierstokader, de vaginale ader en de brede ligamentader, enz., En sommige kunnen de inferieure vena cava, rechterhart, long bereiken en de dood veroorzaken.

(2) De baarmoeder is groot, de spierlaag is verdikt en er zijn meerdere nodulaire rubberachtige massa's.

(3) De tumor bevindt zich in het bloedvat.

(4) Het oppervlak van de intravasculaire vleesbomen is bedekt met endotheelcellen. De vleesbomen bevinden zich in het vaatlumen of zijn bevestigd aan de vaatwand. De vleesbomen zijn in het algemeen goedaardige leiomyomen of epithelioïde leiomyomen.

(5) vleesbomen kunnen worden geassocieerd met uitgebreide oedeemdegeneratie, slijmvliesdegeneratie of glazige veranderingen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.