Pediatrisch neuroblastoom

Inleiding tot pediatrische neuroblastoom Neuroblastoom (NB) evolueerde uit primitieve neurale crestcellen. Sympathische keten en bijniermerg zijn de meest voorkomende primaire sites. Verschillende leeftijden, tumorplaatsen en verschillende graden van weefseldifferentiatie maken hun biologische kenmerken en Klinische manifestaties variëren sterk, waarvan sommige op natuurlijke wijze kunnen verdwijnen of veranderen in goedaardige tumoren, maar andere patiënten zijn zeer moeilijk te behandelen en hebben een slechte prognose. In de afgelopen 30 jaar is de prognose van zuigelingen of vroege NB aanzienlijk verbeterd, maar de prognose van patiënten met gevorderde leeftijd is nog steeds erg slecht. Er zijn veel factoren in NB die de prognose kunnen beïnvloeden, en leeftijd en stadium zijn nog steeds de belangrijkste factoren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,3% - 0,7% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, hypertensie, dyskinesie

Pediatrische neuroblastoom etiologie

(1) Oorzaken van de ziekte

Het is een embryonale tumor, meestal op het hersenhelft.

(twee) pathogenese

NB is afgeleid van de oorspronkelijke pluripotente sympathische zenuwcellen afkomstig van de neurale top.De morfologie is blauwe kleine ronde cellen.De mate van differentiatie, type en overgangsplaats van de cellen na de overgang van de neurale top vormt verschillende normale weefsels van het sympathische zenuwstelsel, inclusief de spinale sympathische ganglia. Bijnierchromaffinecellen, NB histologische subtypen zijn consistent met normale differentiatiemodellen van het sympathische zenuwstelsel Klassieke pathologische classificatie verdeelt NB in type 3, dwz neuroblastoom, ganglionceltumor, ganglioneuroom, die Drie soorten weerspiegelen de differentiatie en rijping van NB De typische NB bestaat uit consistente kleine cellen, ongeveer 15% tot 50% van de gevallen, er zijn eosinofiele zenuwvezelnetwerken rond de moedercellen en een andere volledig gedifferentieerde, goedaardige NB. Het is een ganglionceltumor bestaande uit volwassen ganglioncellen, zenuwvezelnetwerk en Schwann-cellen.Het ganglionoom bevindt zich tussen de eerste twee en bevat neuroblasten en ganglioncellen.

Shimada-classificatie in combinatie met leeftijd verdeelde de pathologie in 4 subtypen, klinisch verdeeld in 2 groepen, 4 subtypen inclusief NB (Schwannin minder matrixtype); GNB gemengd type (matrixrijk); GN volwassen type en (3NB nodulair type ( Inclusief minder matrixtype en matrixrijk type), vertegenwoordigen de eerste 3 typen het rijpingsproces van NB, terwijl het laatste type polyklonaal is.Voor NB is celdifferentiatie verdeeld in 3 niveaus, waaronder ongedifferentieerd, slecht gedifferentieerd en gedifferentieerd. Type; cel mitotische index (MKI) is ook onderverdeeld in lage, gemiddelde en hoge graad 3, Shimada classificatie uitgebreide graad van tumorceldifferentiatie, mitotische index en leeftijd, NB is onderverdeeld in klinische prognosegroep (FH) en slechte prognosegroep ( UFH):

1.FH omvat de volgende typen

(1) NB, MKI is laag tot matig, leeftijd <1,5 jaar oud.

(2) Gedifferentieerde NB, MKI is laag, 1,5 tot 5 jaar oud.

(3) GNB hybride type.

(4) GN.

2. UFH omvat

(1) NB, MKI geavanceerd.

(2) NB, MKI is gemiddeld, 1,5 tot 5 jaar oud.

(3) Niet-gedifferentieerd of slecht gedifferentieerd NB, 1,5 tot 5 jaar oud.

(4) Alle NB's> 5 jaar oud.

(5) Type GNB-knobbel.

In pathologisch opzicht kan naast HE-kleuring immunohistochemisch onderzoek worden uitgevoerd om het te onderscheiden van andere kleine ronde celtumoren.De zenuwspecifieke esterase (NSE) is positief bij NB en een typische dichte kern kan worden gezien onder een elektronenmicroscoop. De neurosecretoire korrels hebben microfilamenten en microtubuli die parallel in het zenuwvezelnetwerk zijn gerangschikt.

Preventie van neuroblastoom bij kinderen

Volgens de algemene methoden voor tumorpreventie, kan het begrijpen van de risicofactoren van tumoren en het formuleren van overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën het risico op tumoren verminderen. Er zijn twee basistips om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam beginnen te vormen, kunnen ze het lichaam helpen de weerstand te verbeteren. Deze strategieën zijn als volgt:

1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.

Sommige gerelateerde factoren van tumorigenese worden voorkomen vóór het begin, en veel kankers kunnen worden voorkomen voordat ze worden gevormd.Een rapport in de Verenigde Staten in 1988 vergeleek de internationale kwaadaardige tumoren in detail en stelde vele externe factoren voor van bekende kwaadaardige tumoren. In principe kan het worden voorkomen, dat wil zeggen dat ongeveer 80% van de kwaadaardige tumoren kan worden voorkomen door eenvoudige levensstijlveranderingen en kan worden opgespoord. In 1969 concludeerde het onderzoek van Dr. Higginson dat 90% van de kwaadaardige tumoren wordt veroorzaakt door omgevingsfactoren, " "Omgevingsfactoren", "levensstijl" verwijst naar de lucht die we inademen, het water dat we drinken, het voedsel dat we kiezen te maken, de gewoonten van activiteiten en sociale relaties.

2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren

Kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te versterken en te versterken.

De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op kanker.

Het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: dieet, lichaamsbeweging en controleproblemen. Gezonde levensstijlkeuzes kunnen ons helpen om weg te blijven van kanker. Door een goede emotionele toestand en goede lichaamsbeweging te behouden, kan het immuunsysteem van het lichaam op zijn best blijven. Tumoren en het voorkomen van andere ziekten zijn even nuttig. Andere studies hebben aangetoond dat passende activiteiten niet alleen het immuunsysteem van het lichaam verbeteren, maar ook de incidentie van darmkanker verminderen door de peristaltiek van het darmstelsel van de mens te vergroten. Hier begrijpen we vooral het dieet om tumorigenese te voorkomen. Enkele vragen.

Menselijke epidemiologie en dierstudies hebben aangetoond dat vitamine A een belangrijke rol speelt bij het verminderen van het risico op kanker. Vitamine A ondersteunt normaal slijmvlies en gezichtsvermogen. Het neemt direct of indirect deel aan de meeste lichaamsfuncties van het lichaam. Vitamine A is aanwezig in dierlijke weefsels. In de lever, hele eieren en volle melk heeft de plant de vorm van -caroteen en carotenoïden, die in het menselijk lichaam kunnen worden omgezet in vitamine A. Overmatige inname van vitamine A kan bijwerkingen in het lichaam en -wortel veroorzaken Dit is niet het geval bij carotenoïden en het lage vitamine A-gehalte in het bloed verhoogt het risico op kwaadaardige tumoren. Studies hebben aangetoond dat mensen met een lage vitamine A-inname in het bloed de kans op longkanker vergroten, terwijl mensen met lage bloedwaarden bij rokers Niveaus van vitamine A-inname hebben het potentieel om longkanker te verdubbelen Vitamine A en het mengsel kunnen helpen bij het verwijderen van vrije radicalen in het lichaam (vrije radicalen kunnen schade aan genetisch materiaal veroorzaken) en ten tweede het immuunsysteem stimuleren en cellen in het lichaam helpen differentiëren. Geordend weefsel (terwijl de tumor wordt gekenmerkt door een aandoening), sommige theorieën suggereren dat vitamine A vroege carcinogenen kan helpen Invasie gemuteerde cellen worden omgekeerd het optreden van de normale celgroei.

Bovendien suggereren sommige onderzoeken dat suppletie met alleen -caroteen het risico op kanker niet vermindert, maar eerder de incidentie van longkanker verhoogt, maar wanneer -caroteen bindt aan vitamine C, E en andere antitoxine-stoffen, heeft het een beschermend effect. Het wordt aangetoond, omdat het vrije radicalen in het lichaam kan verhogen wanneer het op zichzelf wordt geconsumeerd. Bovendien zijn er interacties tussen verschillende vitamines. Zowel onderzoek bij mensen als bij muizen heeft aangetoond dat het gebruik van -caroteen 40% van de vitaminen in het lichaam kan verminderen. Op E-niveau is een veiligere strategie om verschillende voedingsmiddelen te eten om een uitgebalanceerde vitamine te behouden om te beschermen tegen kanker, omdat sommige beschermende factoren tot nu toe niet zijn ontdekt.

Vitamine C, E is een andere antitumorsubstantie die de schade van carcinogenen zoals nitrosaminen in voedsel voorkomt Vitamine C beschermt sperma tegen genetische schade en vermindert het risico op leukemie, nierkanker en hersentumoren bij hun nakomelingen. Vitamine E kan het risico op huidkanker verminderen Vitamine E heeft hetzelfde antitumorale effect als vitamine C. Het is een opruimer die beschermt tegen gifstoffen en vrije radicalen opruimt.De combinatie van vitamine A, C en E beschermt het lichaam tegen gifstoffen. Beter dan het alleen toe te passen.

Momenteel heeft onderzoek naar fytochemie veel aandacht getrokken: fytochemie is een chemische stof die wordt aangetroffen in planten, waaronder vitamines en andere stoffen die in planten worden aangetroffen.Duizenden plantenchemicaliën zijn gevonden, waarvan vele met kankerbestrijdende eigenschappen. Het beschermende mechanisme van deze chemicaliën vermindert niet alleen de activiteit van kankerverwekkende stoffen, maar verbetert ook de immuniteit van het lichaam tegen kankerverwekkende stoffen.De meeste planten bieden antioxiderende activiteit die de beschermende effecten van vitamine A, C en E overtreft, zoals een kop kool. Bevat 50 mg vitamine C en 13 E vitamine E, maar de antioxiderende werking ervan is gelijk aan de antioxiderende werking van 800 mg vitamine C en 1100 E vitamine E. Er kan worden afgeleid dat het antioxiderende effect in groenten en fruit veel beter is dan wat we weten. Het effect van vitamines is sterk en ongetwijfeld zullen natuurlijke plantaardige producten in de toekomst kanker helpen voorkomen.

Pediatrische neuroblastoomcomplicaties Complicaties, bloedarmoede, hypertensie, dyskinesie

Bloedarmoede, gewichtsverlies, hoge bloeddruk, bewegingsstoornissen en metastase kunnen optreden.

Symptomen van pediatrische neuroblastoom Vaak Symptomen Gewichtsverlies Buikpijn Gastro-intestinale symptomen Buikchirurgie Valse Chrysant Structuur Hypertensie Oogbol Markeer Panda Ooglid Cyaan Viburnum

De klinische manifestaties waren gerelateerd aan de primaire plaats, leeftijd en stadium. 65% van de kinderen hadden primaire tumoren in de buikholte. De primaire bijnieren waren goed voor 40% van de oudere kinderen, maar slechts 25% van de zuigelingen. De andere gemeenschappelijke plaatsen waren de borst en nek. Ongeveer 10% van de gevallen heeft onduidelijke primaire sites, ongeveer 70% van de NB's ontwikkelt zich vóór de leeftijd van 5 en zeer weinig ontwikkelen zich na de leeftijd van 10 jaar.

1. Brokken in verschillende delen

De meest voorkomende symptomen zijn knobbels in verschillende delen.

(1) Primair in de buik: de sympathische keten van de bijnier en de wervelkolom komt veel voor in de primaire en de symptomen verschijnen meestal wanneer de massa groot is. Er kan buikpijn, buikomtrek, volheid van de rug, gevoelloosheid en massa, maag zijn. Intestinale symptomen.

(2) primair in de borst: er zijn symptomen geassocieerd met mediastinale compressie en ademhalingssymptomen, zoals kortademigheid, hoesten, enzovoort.

2. Late uitvoering

Patiënten hebben vaak ledemaatpijn, bloedarmoede, koorts, gewichtsverlies, ooglidmetastase of orbitale metastase om een kenmerkend panda-oog te vormen, dat wordt gekenmerkt door prominente oogbollen, periorbitale cyanose en andere hypertensie en massagerelateerde compressiesymptomen, indien aanwezig In de infiltratie van het wervelkanaal zijn er bewegingsstoornissen, incontinentie, enzovoort.

3. Transfer route

Het belangrijkste metastasepad van NB is lymfatisch en bloed. Ongeveer 35% van de patiënten met gelokaliseerde laesies hebben lokale lymfeklierinfiltratie. De bloedtransfusie vindt voornamelijk plaats in beenmerg, bot, lever en huid. Er kunnen hersen- en longmetastasen zijn in het eindstadium of recidief, maar Zelden waren de gelokaliseerde laesies in baby-gevallen, gelokaliseerde lymfeklieren met gelokaliseerde lymfekliermetastase, verspreide laesies respectievelijk 39%, 18% en 25%, maar 19%, 13% en 68% bij oudere kinderen. %, dat wil zeggen dat de meeste kinderen op oudere leeftijd in een vergevorderd stadium van de ziekte verkeren.

Pediatrisch neuroblastoomonderzoek

Probeer pathologische biopsie te verkrijgen om de diagnose en classificatie te bevestigen. Om de omvang van de laesie en het klinische stadium te bepalen, moet beenmergbiopsie of uitstrijk worden uitgevoerd. NB. Tumorcellen moeten in het beenmerg worden gevonden en 85% tot 90% van de kinderen met catechol catechol metabolieten van hetzelfde type urinezuur ( HVA), vanillylamandelzuur (VMA) verhoogd, LDH in NB kan worden verhoogd en is evenredig met tumorbelasting, fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) kan worden gebruikt om de expansie van tumorcel N-MYC te detecteren, zoals groter dan 10 Tijden, die vaak wijzen op een slechte prognose, kunnen cytogenetisch onderzoek 1p- of N-myc-versterking vinden.

Selectieve skeletröntgenfilm, röntgenfilm, botscan, borst, CT van de buik of MRI, beeldvorming laat zien dat er vaak verkalkingen in de massa zijn, primair in de borstholte vaker voor in de achterste mediastinale wervelkolom, primair in de buikholte Vaker gezien aan beide zijden van de bijnier of posterieure peritoneale wervelkolom.

Diagnose en diagnose van neuroblastoom bij kinderen

1. Diagnosemethode

Histopathologisch onderzoek is het belangrijkste middel van NB-diagnose: soms moet het worden gecombineerd met immunohistochemie, elektronenmicroscopie om de diagnose te bevestigen, beeldvormend onderzoek onthult een tumor die consistent is met de kenmerken van NB, en NB-tumorcellen worden gevonden in het beenmerg en er is een duidelijke toename van catecholamine. Metabolieten (HVA of VMA) kunnen ook worden gediagnosticeerd. Als pathologische diagnose moeilijk is, onthulde chromosoomonderzoek een 1p-deletie of N-myc-versterking ter ondersteuning van NB-diagnose.

2. Diagnostische enscenering

Het moet ook diagnostische stadiëring omvatten en het Amerikaanse Children's Oncology Collaborative Component System (CCSG) is als volgt:

(1) Stadium I: de tumor is beperkt tot het primaire orgaan.

(2) Stadium II: de tumor bevindt zich voorbij het primaire orgaan, maar overschrijdt de middellijn niet en mogelijk is de ipsilaterale lymfeklier betrokken.

(3) Stadium III: de tumor overschrijdt de middellijn en er kunnen bilaterale lymfeklieren bij betrokken zijn.

(4) Fase IV: overdracht op afstand.

(5) VIs-periode: <1 jaar oud, de primaire tumor is stadium I, II, maar er zijn metastasen beperkt tot lever, huid en beenmerg.

Verschillend van andere tumoren, voornamelijk gediagnosticeerd volgens pathologisch onderzoek.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.